Дистрофія ока

Окулярна дистрофія включає багато дегенеративних патологій, що вражають рогівку – прозору частину зовнішньої оболонки, сітківку – внутрішню оболонку з фоторецепторними клітинами, а також судинну систему очей.

Найважливішою частиною ока вважається сітківка, оскільки вона є елементом зорового аналізатора, який сприймає світлові імпульси. Хоча дійсно можна уявити собі нормальний зір без здорової рогівки – світлозаломлюючої лінзи ока, що забезпечує щонайменше дві третини його оптичної сили. Що стосується кровоносних судин очей, то їх далеко не незначна роль проявляється в тому, що судинна ішемія може спровокувати значне погіршення зору.

[ 1 ]

Причини дистрофії очей

Тепер, у тому ж порядку, розглянемо причини дистрофії очей.

Як відомо, у самій рогівці немає кровоносних судин, а обмін речовин у її клітинах забезпечується судинною системою лімба (зони росту між рогівкою та склерою) та рідинами – внутрішньоочною та слізною. Тому довгий час вважалося, що причини дистрофії рогівки – структурні зміни та зниження прозорості – пов’язані виключно з порушеннями місцевого обміну речовин та, частково, іннервації.

Генетична природа більшості випадків дегенерацій рогівки зараз визнана, вони передаються аутосомно-домінантним чином і проявляються в різному віці.

Наприклад, результатом мутацій у гені KRT12 або гені KRT3, що забезпечують синтез кератину в епітелії рогівки, є дистрофія рогівки Мессмана. Причиною плямистої дистрофії рогівки є мутації в гені CHST6, що порушує синтез полімерних сульфатованих глікозаміногліканів, що входять до складу тканини рогівки. А етіологія дистрофії базальної мембрани та мембрани Боумена 1 типу (дистрофія рогівки Рейсса-Бюклера), зернистої та решітчастої дистрофії пов'язана з порушеннями роботи гена TGFBI, який відповідає за фактор росту тканини рогівки.

Офтальмологи пояснюють основні причини захворювання, по-перше, біохімічними процесами в мембранах його клітин, пов'язаними з віковим збільшенням перекисного окислення ліпідів. По-друге, дефіцитом гідролітичних ферментів лізосом, що сприяє накопиченню гранулярного пігменту ліпофусцину в пігментному епітелії, що призводить до порушення роботи світлочутливих клітин.

Особливо зазначається, що такі захворювання, як атеросклероз та артеріальна гіпертензія – через їхню здатність дестабілізувати стан усієї судинної системи – збільшують ризик розвитку центральної дистрофії сітківки в три та сім разів відповідно. За даними офтальмологів, важливу роль у розвитку дегенеративних ретинопатій відіграють міопія (короткозорість), яка викликає розтягнення очного яблука, запалення судинної оболонки ока та високий рівень холестерину. Британський журнал офтальмології у 2006 році повідомив, що куріння втричі збільшує ризик розвитку вікової дистрофії сітківки.

Після фундаментальних досліджень протягом останніх двох десятиліть стала зрозумілою генетична етіологія багатьох дистрофічних змін сітківки. Аутосомно-домінантні мутації генів провокують надмірну експресію трансмембранного G-білка родопсину, ключового зорового пігменту паличкоподібних фоторецепторів. Саме мутації гена цього хромопротеїну пояснюють дефекти каскаду фототрансдукції при пігментній дистрофії сітківки.

Причини захворювання можуть бути пов'язані з порушенням місцевого кровообігу та внутрішньоклітинного метаболізму при артеріальній гіпертензії, атеросклерозі, хламідійному або токсоплазматичному увеїті, аутоімунних захворюваннях (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак), діабеті обох типів або травмах очей. Також існує припущення, що проблеми з судинами очей є наслідком ураження судин головного мозку.

[ 2 ], [ 3 ]

Симптоми дистрофії очей

Симптоми дистрофії рогівки, які відзначають офтальмологи, включають:

• больові відчуття різної інтенсивності в очах;
• відчуття заблокованого ока (наявність стороннього предмета);
• болісна чутливість очей до світла (світлобоязнь);
• надмірне сльозотеча;
• гіперемія склери;
• набряк рогівки;
• зниження прозорості рогового шару та зниження гостроти зору.

Кератоконус також характеризується свербінням в очах та візуалізацією кількох зображень окремих об'єктів (монокулярна поліопія).

Слід враховувати, що дистрофія сітківки розвивається поступово і на початкових стадіях не проявляє жодних ознак. А симптоми, характерні для дегенеративних патологій сітківки, можуть виражатися так:

• швидка втома очей;
• тимчасові рефракційні помилки (гіперметропія, астигматизм);
• зниження або повна втрата контрастної чутливості зору;
• метаморфопсія (спотворення прямих ліній та викривлення зображень);
• диплопія (подвійне бачення видимих об'єктів);
• нікталопія (погіршення зору при зниженому освітленні та вночі);
• поява кольорових плям, «мушок» або спалахів світла перед очима (фотопсія);
• спотворення сприйняття кольорів;
• відсутність периферичного зору;
• скотома (поява в полі зору ділянок, які не сприймаються оком, у вигляді затемнених плям).

Центральна дистрофія сітківки (вікова, жовткоподібна, прогресуюча колбочкоподібна, макулярна тощо) починає розвиватися у людей зі змінами гена PRPH2, який кодує мембранний білок периферин 2, що забезпечує світлочутливість фоторецепторних клітин (паличок і колбочок).

Найчастіше хвороба дає про себе знати після 60-65 років. За даними Американського національного інституту зору, близько 10% людей віком 66-74 років мають схильність до розвитку макулярної дегенерації ока, а для людей віком 75-85 років ця ймовірність зростає до 30%.

Особливістю центральної (макулярної) дистрофії є наявність двох клінічних форм – неексудативної або сухої (80-90% усіх клінічних випадків) та вологої або ексудативної.

Суха дистрофія сітківки характеризується відкладенням дрібних жовтуватих грудочок (друз) під макулою, в субретинальній області. Шар фоторецепторних клітин у макулі починає атрофуватися та відмирати через накопичення відкладень (продуктів метаболізму, які не розщеплюються через генетичний дефіцит гідролітичних ферментів). Ці зміни, у свою чергу, призводять до спотворення зору, що найбільш помітно під час читання. Найчастіше уражаються обидва ока, хоча це може початися і на одному оці, і процес триває тривалий час. Однак суха дистрофія сітківки зазвичай не призводить до повної втрати зору.

Волога дистрофія сітківки вважається більш важкою формою, оскільки викликає погіршення зору за короткий час. А це пов'язано з тим, що під впливом тих самих факторів починається процес субретинальної неоваскуляризації – розростання нових аномальних кровоносних судин під макулою. Пошкодження судинних стінок супроводжується виділенням кров'янисто-серозного транссудату, який накопичується в макулярній ділянці та порушує трофіку клітин пігментного епітелію сітківки. Зір значно погіршується, у дев'яти випадках з кожних десяти відзначається втрата центрального зору.

Офтальмологи зазначають, що у 10-20% пацієнтів вікова дистрофія сітківки починається як суха, а потім переходить в ексудативну форму. Вікова макулярна дегенерація завжди двостороння, при цьому на одному оці спостерігається суха дистрофія, а на іншому – волога. Перебіг захворювання може ускладнюватися відшаруванням сітківки.

Дистрофія сітківки у дітей

Достатній спектр різновидів дегенеративних патологій очей представлений дистрофією сітківки у дітей.

Центральна дистрофія сітківки у дітей – це вроджена патологія, пов'язана з генною мутацією. Перш за все, це хвороба Старгардта (ювенільна макулярна форма захворювання, ювенільна макулярна дегенерація) – генетично обумовлене захворювання, пов'язане з дефектом гена ABCA4, що успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Статистика Королівського національного інституту сліпих людей (RNIB) свідчить про те, що на це захворювання припадає 7% усіх випадків дистрофії сітківки у британських дітей.

Ця патологія вражає обидва ока та починає проявлятися у дітей після п'яти років. Вона проявляється світлобоязню, зниженням центрального зору та прогресуючою дальтонізмом – дисхроматопсією на зелений та червоний кольори.

Це захворювання наразі невиліковне, оскільки зоровий нерв з часом атрофується, і прогноз, як правило, несприятливий. Однак активні реабілітаційні заходи дозволяють зберегти та підтримувати певний рівень візуалізації (не більше 0,2-0,1).

При хворобі Беста (макулярній дистрофії макули), яка також є вродженою, у центральній ямці макули розвивається кістоподібне утворення, що містить рідину. Це призводить до зниження центральної гостроти зору (розмиті зображення з затемненими ділянками) при збереженні периферичного зору. Пацієнти з хворобою Беста часто мають майже нормальний зір протягом багатьох десятиліть. Захворювання передається у спадок, і часто члени сім'ї можуть не знати, що у них є ця патологія.

Ювенільний (Х-зчеплений) ретиношизис – розщеплення шарів сітківки з подальшим пошкодженням та деградацією склоподібного тіла – призводить до втрати центрального зору, а в половині випадків – і бічного зору. Поширеними ознаками цього захворювання є косоокість та мимовільні рухи очей (ністагм); переважна більшість пацієнтів – хлопчики. Деякі з них зберігають достатній відсоток зору до дорослого віку, тоді як в інших зір значно погіршується в дитинстві.

Пігментний ретиніт включає кілька спадкових форм захворювання, що спричиняють поступове зниження зору. Все починається приблизно у десятирічному віці зі скарг дитини на проблеми із зором у темряві або обмежений бічний зір. Як наголошують офтальмологи, це захворювання розвивається дуже повільно та вкрай рідко призводить до втрати зору.

Амавроз Лебера – це вроджена невиліковна сліпота, що передається аутосомно-рецесивним типом, тобто для народження дітей з цією патологією обидва батьки повинні мати мутований ген RPE65. [Більше інформації можна отримати, натиснувши на нашу публікацію «Амавроз Лебера».

Дистрофія сітківки під час вагітності

Можлива дистрофія сітківки під час вагітності загрожує жінкам з тяжкою міопією (вище 5-6 діоптрій), оскільки форма очного яблука деформується. А це створює передумови для розвитку ускладнень у вигляді периферичних вітреохоріоретинальних дистрофій, які можуть спричинити розриви та відшарування сітківки, особливо під час пологів. Саме тому в таких випадках акушери-гінекологи проводять кесарів розтин.

У вагітних жінок з міопією – за відсутності ускладнень (гестозу) – судини сітківки дещо звужуються, щоб підтримувати кровообіг у системі матка-плацента-плід. Але коли вагітність ускладнюється високим кров'яним тиском, набряком м'яких тканин, анемією та нефротичним синдромом, звуження судин сітківки більш виражене, і це викликає проблеми з її нормальним кровопостачанням.

За даними офтальмологів, периферичні дистрофії найчастіше є наслідком зменшення об'єму циркулюючої крові у всіх структурах очей (більш ніж на 60%) та погіршення трофіки їх тканин.

Серед найпоширеніших патологій сітківки під час вагітності є: ґратчаста дистрофія з витонченням сітківки у зовнішній верхній частині склоподібної порожнини, пігментна та точкова біла дистрофія сітківки з ділянками атрофії епітелію сітківки, а також дистрофія судин ока зі спазмами капілярів та венул. Досить часто виникає ретиношизис: сітківка відшаровується від судинної оболонки (без розриву сітківки або з ним).

Які види дистрофії очей існують?

Якщо дотримуватися анатомічного принципу, то треба почати з рогівки. Загалом, згідно з останньою міжнародною класифікацією, дистрофія рогівки ока має понад два десятки видів – залежно від локалізації патологічного процесу рогівки.

Поверхневі або ендотеліальні дистрофії (при яких в епітелії рогівки виникають відкладення амілоїду) включають дистрофію базальної мембрани, ювенільну дистрофію Мессмана (синдром Мессмана-Вілке) тощо. Дистрофії другого шару рогівки (так званої мембрани Боумена) включають субепітеліальну дистрофію Тіля-Бенке, дистрофію Рейсса-Буклера тощо; з часом вони часто поширюються на поверхневі шари рогівки, а деякі можуть вражати проміжний шар між стромою та ендотелієм (десцеметову мембрану) та сам ендотелій.

Дистрофія рогівки, локалізована в найтовстішому шарі, що складається з колагенових волокон, фібро- та кератоцитів, визначається як стромальна дистрофія, яка може варіюватися за морфологією пошкодження: ґратчаста, зерниста, кристалічна, плямиста.

У разі пошкодження внутрішнього шару рогівки діагностують ендотеліальні форми захворювання (дистрофія Фукса, плямиста та задня поліморфна дистрофія тощо). Однак при конусоподібному типі дистрофії – кератоконусі – дегенеративні зміни та деформація відбуваються у всіх шарах рогівки.

У вітчизняній офтальмології дистрофію сітківки поділяють на центральну та периферичну за місцем її виникнення, а також набуту та генетично зумовлену за етіологією. Слід зазначити, що сьогодні існує багато проблем із класифікацією дистрофій сітківки, що призводить до різноманітності термінології. Наведемо лише один, але дуже показовий приклад: центральну дистрофію сітківки можна назвати віковою, старечою, центральною хоріоретинальною, центральним хоріоретинітом, центральною інволюційною, віковою макулярною дегенерацією. У той час як західні фахівці, як правило, обходяться одним єдиним визначенням – макулярна дистрофія. І це логічно, оскільки макула (макула латинською – пляма) – це жовта пляма (macula lutea) в центральній зоні сітківки, яка має заглиблення з фоторецепторними клітинами, що перетворюють вплив світла та кольору на нервовий імпульс і направляють його по зоровому черепному нерву до мозку. Вікова дегенерація сітківки (у людей старше 55-65 років) є, мабуть, найпоширенішою причиною втрати зору.

Периферична дистрофія сітківки представлена таким переліком «модифікацій», що надати його повністю досить проблематично через термінологічну невідповідність. Це пігментна (тапеторетинальний або пігментний ретиніт), колбочково-паличкова, вітреоретинальна дистрофія Гольдмана-Фавра, амавроз Лебера, дистрофія Леффлера-Вадсворта, біло-крапковий ретиніт (білий крапчастий) тощо. Периферична дистрофія може спричинити розрив та відшарування сітківки.

Нарешті, дистрофія судин ока, яка може вражати офтальмологічну артерію та центральну артерію сітківки, що від неї відгалужується, а також вени та венули очей. Спочатку патологія проявляється мікроскопічними аневризмами (розширеннями з випинаннями стінок) надзвичайно тонких кровоносних судин сітківки, а потім може прогресувати до проліферативних форм, коли починається неоваскуляризація у відповідь на гіпоксію тканин, тобто ріст нових, аномально крихких кровоносних судин. Самі вони не викликають жодних симптомів, але якщо порушена цілісність їх стінок, виникають серйозні проблеми із зором.

Діагностика дистрофії ока

В офтальмологічних клініках діагностика проводиться за допомогою таких методів та методик, як:

• візоконтрастметрія (визначення гостроти зору);
• периметрія (обстеження поля зору);
• кампіметрія (визначення розміру сліпої плями та розташування скотом);
• функціональне тестування центрального поля зору за допомогою сітки Амслера;
• тестування колірного зору (дозволяє визначити функціональний стан колбочок);
• тестування темнової адаптації (забезпечує об'єктивну картину функції паличок);
• офтальмоскопія (огляд та оцінка стану очного дна);
• електроокулографія (дає уявлення про рухи очей, потенціал сітківки та очних м’язів);
• електроретинографія (визначення функціонального стану різних відділів сітківки та зорового аналізатора);
• флуоресцеїнова ангіографія (дозволяє візуалізувати кровоносні судини ока та виявити ріст нових кровоносних судин та витік з існуючих судин);
• тонометрія (вимірювання внутрішньоочного тиску);
• УЗД внутрішніх структур ока у двох проекціях;
• оптична пошарова томографія (дослідження структур очного яблука).

Для діагностики дистрофії рогівки необхідно дослідити рогівку за допомогою щілинної лампи, застосувати пахіметрію (для визначення товщини рогівки), скіаскопію (для визначення рефракції ока), корнеотопографію (для визначення ступеня кривизни поверхні рогівки) та конфокальную біомікроскопію.

[ 4 ]

Лікування дистрофії очей

Симптоматичне лікування дистрофії рогівки включає прийом препаратів для покращення трофіки її тканин:

Тауфон – 4% очні краплі на основі таурину, що сприяють відновленню тканин, пошкоджених дегенеративними змінами рогівки. Їх слід закапувати під кон'юнктиву – по 0,3 мл один раз на день, курс лікування становить 10 днів, який повторюють через півроку. Тауфон у формі ін'єкційного розчину використовується у більш важких випадках.

Краплі Сульфатовані глікозаміноглікани (Баларпан) завдяки вмісту природного компонента строми рогівки активують її регенерацію. Призначають по дві краплі в кожне око вранці та ввечері – протягом 30 днів. Краплі Офтан Катахром, що складаються з аденозину (компонента АТФ), нікотинової кислоти та ферменту цитохромоксидази, стимулюють внутрішньотканинний енергетичний обмін та відновлення пошкодженої рогівки; дозування, рекомендоване лікарями, – тричі на день по 1-2 краплі шляхом інстиляції, тобто в кон'юнктивальний мішок (закинувши голову назад і злегка відтягнувши нижню повіку).

Крім того, використовується магнітофорез з краплями Віта-Йодурол, які містять, крім нікотинової кислоти та аденозину, хлориди магнію та кальцію.

Лікування дистрофії сітківки

Спочатку лікування препаратами спрямоване на стимуляцію місцевого кровообігу – на покращення живлення тканин (призначаються краплі, перелічені вище).

Наприклад, таке лікування пігментної дистрофії сітківки проводиться двічі на рік, але, за словами фахівців, найчастіше воно не дає бажаного ефекту. Останнє слово залишається за офтальмологічною мікрохірургією: проводяться операції з пересадки поздовжнього клаптя одного з шести окорухових м'язів у судинну оболонку ока.

Лікування дистрофії сітківки, локалізованої в макулярній області, повинно враховувати не тільки етіологію захворювання та супутні та обтяжуючі захворювання конкретного пацієнта, але й форму патології – суху або ексудативну.

Лікування сухої дистрофії сітківки, прийняте у вітчизняній клінічній практиці, може проводитися антиоксидантними препаратами. Одним з них є Емоксипін (у формі 1% очних крапель та розчину для ін'єкцій). Розчин можна вводити через кон'юнктиву або в періорбітальну область: один раз на день або через день, максимальний курс лікування триває місяць.

При лікуванні дистрофії сітківки препаратами, що нейтралізують вільні радикали та запобігають пошкодженню клітинних мембран, використовується антиоксидантний фермент супероксиддисмутаза, що входить до складу препарату Ерізод (у формі порошку для виготовлення крапель). Ці краплі слід готувати на дистильованій воді та закапувати не менше 10 днів – по дві краплі тричі на день.

Вологу дистрофію сітківки лікують фотодинамічною терапією. Це комбінований неінвазивний метод, спрямований на зупинку процесу неоваскуляризації. Для цього пацієнту внутрішньовенно вводять фотосенсибілізуючий агент Візудин (Вертепорфін), який після активації холодним червоним лазером викликає вироблення синглетного кисню, що руйнує швидко проліферуючі клітини стінок аномальних кровоносних судин. В результаті клітини гинуть, і відбувається герметичне закупорювання новоутворених судин.

Офтальмологи використовують препарати для лікування ексудативних макулярних дегенеративних патологій, які блокують білок VEGF-A (фактор росту судинного ендотелію), що виробляється організмом для росту кровоносних судин. Такі препарати, як ранібізумаб (Луцентіс) та пегаптаніб натрію (Макуген), пригнічують активність цього білка.

Які вводяться у склоподібне тіло ока 5-7 разів протягом року.

А внутрішньом'язове введення синтетичного гормону кори надниркових залоз тріамцинолону ацетоніду допомагає нормалізувати катаболізм у сполучній тканині, знизити рівень поділу клітин мембранних білків та зупинити інфільтрацію при вологій дистрофії сітківки.

Лазерне лікування дистрофії сітківки

Слід враховувати, що лазерне лікування не може відновити нормальний зір, оскільки воно має іншу мету – уповільнити прогресування захворювання та мінімізувати ризик відшарування сітківки. А оживити загиблі фоторецепторні клітини все одно неможливо.

Тому цей метод називається периферичною профілактичною лазерною коагуляцією, а його принцип дії базується на коагуляції білків епітеліальних клітин сітківки. Таким чином вдається зміцнити патологічно змінені ділянки сітківки та запобігти відшаруванню внутрішнього шару світлочутливих паличок і колбочок від пігментного епітелію.

Ось так лікують периферичну дистрофію сітківки за допомогою лазерокоагуляції. А лазерна терапія при сухій дистрофії спрямована на видалення відкладень, що утворилися там, із субретинальної зони ока.

Крім того, лазерна фотокоагуляція герметизує неоваскуляризацію судинної оболонки ока при макулярній дегенерації та зменшує ріст кровоносних судин, запобігаючи подальшій втраті зору. Таке лікування залишає шрам, який створює постійну сліпу пляму в полі зору, але це набагато краще, ніж мати постійну сліпу пляму замість зору.

До речі, не варто використовувати жодні народні засоби від дистрофії сітківки: вони все одно не допоможуть. Тож не намагайтеся лікуватися настоєм цибулевого лушпиння з медом або компресами з відваром ромашки та кропиви...

Вітаміни та харчування при дистрофії сітківки

«Правильні» вітаміни дуже важливі при дистрофії сітківки. Фахівці відносять до них усі вітаміни групи В (особливо В6 – піридоксин), а також аскорбінову кислоту (антиоксидант), вітаміни А, Е та Р.

Багато офтальмологів рекомендують приймати вітамінні комплекси для зору, що містять лютеїн – каротиноїд природних жовтих ферментів. Він не тільки має сильні антиоксидантні властивості, але й зменшує утворення ліпофусцину, який бере участь у розвитку центральної дистрофії сітківки. Наш організм не може самостійно виробляти лютеїн, тому його необхідно отримувати з їжі.

Харчування при дистрофії сітківки може і повинно допомогти в боротьбі, а найкраще – запобіганні дистрофіям очей. Наприклад, шпинат, петрушка, зелений горошок, броколі, гарбуз, фісташки та яєчний жовток містять найбільше лютеїну.

Важливо включати до свого раціону свіжі фрукти та овочі в достатній кількості, корисні ненасичені жири з рослинних олій та цільнозернові продукти. І не забувайте про рибу! Скумбрія, лосось, сардини, оселедець містять омега-3 жирні кислоти, які можуть допомогти знизити ризик втрати зору, пов'язаної з макулярною дегенерацією. Ці кислоти також можна знайти у… волоських горіхах.

Прогноз та профілактика дистрофії очей

Прогноз при дистрофії ока – через прогресуючий характер цієї патології – не можна вважати позитивним. Однак, за даними зарубіжних офтальмологів, сама по собі дистрофія сітківки не призведе до повної сліпоти. Майже у всіх випадках зберігається певний відсоток зору, переважно периферичного. Також необхідно враховувати, що зір може бути втрачено, наприклад, при важкій формі інсульту, діабеті або травмі.

За даними Американської академії офтальмології, у Сполучених Штатах лише 2,1% пацієнтів з центральною макулярною дегенерацією повністю втратили зір, тоді як решта мають певний периферичний зір. І, незважаючи на успішне лікування, макулярна дегенерація може з часом рецидивувати.

Профілактикою дистрофії очей є здоровий спосіб життя. Дистрофії сітківки макули ока сприяє вживання великої кількості тваринних жирів, високий рівень холестерину та порушення обміну речовин у вигляді ожиріння.

Роль оксидативного стресу клітин сітківки у розвитку її дистрофії переконливо демонструється підвищеною швидкістю розвитку патології у курців та осіб, які піддаються впливу УФ-випромінювання. Тому лікарі радять своїм пацієнтам кинути палити та уникати впливу інтенсивного сонячного світла на рогівку, тобто носити сонцезахисні окуляри та головні убори.

Людям похилого віку корисно відвідувати офтальмолога раз на рік, особливо якщо в сімейному анамнезі є випадки дистрофії очей – сітківки, рогівки або судин.