Дистрофія очі

Дистрофія очі включає безліч патологій дегенеративного характеру, які зачіпають його рогівку - прозору частину зовнішньої оболонки, сітківку - внутрішню оболонку з фоторецепторних клітинами, а також судинну систему очей.

Найважливішою частиною очей вважається сітківка, оскільки вона є елементом сприймає світлові імпульси зорового аналізатора. Хоча хіба можливо уявити нормальний зір без здорової рогівки - светопреломляющей лінзи очі, що забезпечує не менше двох третин його оптичної сили. Що ж до кровоносних судин очей, то про їх далеко не останній ролі говорить той факт, що судинна ішемія може спровокувати суттєве погіршення зору.

[1],

Причини дистрофії очі

Тепер в тому ж порядку розглянемо причини дистрофії очі.

Як відомо, в самій рогівці кровоносні судини відсутні, і обмін речовин в її клітинах забезпечується судинною системою лімба (росткової зони між рогівкою і склерою) і рідинами - внутрішньоочної і слізної. Тому довгий час вважалося, що причини дистрофії рогівки ока - структурних змін і зниження прозорості - пов'язані виключно з порушеннями місцевого обміну речовин і, частково, іннервації.

Зараз визнаний генетично обумовлений характер більшості випадків корнеальних дегенерацій, які передаються по аутосомно-домінантним принципом і проявляються в різному віці.

Наприклад, результат мутацій гена KRT12 або гена KRT3, які забезпечують синтез кератинів в епітелії рогівки, - дистрофія рогівки Месманна. Причина розвитку плямистої дистрофії рогівки криється в мутаціях гена CHST6, чому порушується синтез полімерних сульфатованих глікозаміногліканів, що входять до складу тканин рогівки. А етіологія дистрофії базальної мембрани і боуменовой мембрани 1-го типу (дистрофії рогівки Рейса-Бюклерса), гранульованої і гратчастої дистрофії пов'язана з неполадками гена TGFBI, що відповідає за ростовий фактор тканин рогівки.

До основних причин захворювання офтальмологи відносять, по-перше, біохімічні процеси в мембранах її клітин, пов'язані з віковим посиленням перекисного окислення ліпідів. По-друге, дефіцит гидролитических ферментів лізосом, який сприяє накопиченню в пігментному епітелії зернистого пігменту ліпофусцину, що і виводить з ладу світлочутливі клітини.

Особливо наголошується, що такі захворювання, як атеросклероз і артеріальна гіпертонія - через їх здатності дестабілізувати стан всієї судинної системи - підвищують ризик центральної дистрофії сітківки в три і сім разів відповідно. На думку окулістів, важливу роль у розвитку дегенеративних ретинопатії грає міопія (блізорурость), при якій відбувається витягування очного яблука, запалення судинної оболонки ока, підвищений рівень холестерину. Британський журнал офтальмології в 2006 році повідомив, що тютюнопаління втричі збільшує ризик розвитку вікової дистрофії сітківки ока.

Після фундаментальних досліджень двох останніх десятиліть з'ясувалася генетична етіологія багатьох дистрофічних змін сітківки. Аутосомно-домінантні мутації генів провокують надмірну експресію трансмембранного G-білка родопсину - ключового зорового пігменту стрижневих фоторецепторів (паличок). Саме мутаціями гена цього хромопротеїни пояснюються дефекти каскаду фототрансдукціі при пігментного дистрофії сітківки.

Причини хвороби можуть бути пов'язані з порушенням локального кровообігу і внутрішньоклітинного метаболізму при артеріальній гіпертензії, атеросклерозі, хламидийном або токсоплазмозной увеіте, аутоімунних захворюваннях (ревматоїдному артриті, системний червоний вовчак), цукровому діабеті обох типів або травмах ока. Також є припущення, що проблеми з кровоносними судинами в очах - наслідок судинних ушкоджень головного мозку.

[2], [3]

Симптоми дистрофії очі

Відзначаються офтальмологами симптоми дистрофії рогівки ока включають:

• хворобливі відчуття різної інтенсивності в очах;
• почуття засмічення очі (наявності стороннього предмета);
• хвороблива чутливість очей до світла (світлобоязнь або фотофобія);
• надлишкове сльозотеча;
• гіперемія склери;
• набряклість рогівки;
• зменшення прозорості рогового шару і зниження гостроти зору.

При кератоконусе також відзначається відчуття свербіння в очах і візуалізація декількох зображень одиночних об'єктів (монокулярная поліопія).

Слід мати на увазі, що дистрофія сітківки ока розвивається поступово і на початкових етапах ніякими ознаками себе не проявляє. А симптоми, характерні для дегенеративних патологій сітківки, можуть виражатися у вигляді:

• швидкої стомлюваності очей;
• тимчасових порушень рефракції (гіперметропія, астигматизмі);
• зниження або повної втрати контрастної чутливості зору;
• метаморфопсії (спотворенні прямих ліній і викривленні зображень);
• диплопии (двоїння видимих предметів);
• куряча сліпота (погіршення зору при зменшенні освітленості і в нічний час);
• появи перед очима кольорових плям, «мушок» або спалахів світла (фотопсія);
• спотворень в сприйнятті кольору;
• відсутності периферичного зору;
• худобою (появи в поле зору не сприймаються оком ділянок у вигляді затемнених плям).

Центральна дистрофія сітківки ока (вікова, вітелліформная, прогресуюча колбочковая, макулярна і ін.) Починає розвиватися у людей зі змінами гена PRPH2, який кодує забезпечує світлочутливість фоторецепторів клітин (паличок і колбочок) мембранний білок періферін 2.

Найчастіше захворювання дає про себе знати після 60-65 років. За даними американського Національного інституту ока (National Eye Institute), близько 10% людей 66-74 років мають передумови до виникнення макулодистрофії очі, а у людей у віці 75-85 років ця ймовірність зростає до 30%.

Особливість центральної (макулярної) дистрофії складається в наявності двох клінічних форм - неексудативною або сухий (80-90% всіх клінічних випадків) і вологою або ексудативної.

Суха дистрофія сітківки ока характеризується відкладенням невеликих жовтуватих скупчень (друз) під макулой, в субретинальной області. Шар клітин-фоторецепторів жовтої плями через що накопичуються відкладень (продуктів метаболізму, які не розщеплюються через генетично зумовленого дефіциту гидролитических ферментів) починає атрофуватися і відмирати. Ці зміни, в свою чергу, призводять до спотворення зору, що в найбільш очевидною формі проявляється при читанні. Найчастіше вражаються обидва ока, хоча все може починатися з одного ока, і процес триває досить довго. Проте, суха дистрофія сітківки зазвичай не призводить до повної втрати зору.

Волога дистрофія сітківки ока вважається більш важкою формою, так як викликає погіршення зору в короткі терміни. І це пов'язано з тим, що під впливом тих же факторів починається процес субретинальной неоваскуляризации - зростання нових аномальних кровоносних судин під жовтою плямою. Пошкодження судинних стінок супроводжується виділенням кров'янистої-серозного транссудату, який накопичується в макулярної області і порушує трофіку клітин пігментного епітелію сітківки. Зір істотно погіршується, в дев'яти випадках з кожних десяти відзначається втрата центрального зору.

Офтальмологи відзначають, що у 10-20% пацієнтів вікова дистрофія сітківки починається як суха, а потім прогресує в ексудативну форму. Вікова макулярна дегенерація завжди двостороння, при цьому в одному оці може бути суха дистрофія, а в другому - волога. Перебіг захворювання може ускладнюватися відшаруванням сітківки.

Дистрофія сітківки ока у дітей

Достатнім спектром різновидів дегенеративних патологій ока представлена дистрофія сітківки у дітей.

Центральна дистрофія сітківки у дітей - це вроджена патологія, пов'язана з мутацією генів. В першу чергу, це хвороба Штаргардта (ювенільний макулярна форма хвороби, ювенальна дегенерація жовтої плями) - генетично обумовлене захворювання, пов'язане з дефектом в гені ABCA4, успадковані за аутосомно-рецесивним принципом. Статистика Королівського національного інституту сліпих (RNIB) свідчить, що на це захворювання припадає 7% всіх випадків дистрофії сітківки у британських дітей.

Ця патологія зачіпає обидва ока і починає проявлятися у дітей після п'яти років. Виявляється в світлобоязні, зниженні центрального зору і прогресуючої колірної сліпоти - дісхроматопсія на зелений і червоний колір.

На сьогоднішній день ця хвороба невиліковна, оскільки з плином часу атрофується зоровий нерв, і прогноз, як правило, несприятливий. Однак активні кроки по реабілітації можуть зберегти і підтримувати певний рівень візуалізації (не більше 0,2-0,1).

При хвороби Беста (дистрофії жовтої плями макули), яка теж є природженою, в центральній ямці жовтої плями виникає містить рідину кистоподобную утворення. Це і призводить до зниження гостроти центрального зору (нечіткість картинки з затемненими ділянками) при збереженні периферійного зору. Пацієнти з хворобою Беста часто мають майже нормальний зір протягом багатьох десятиліть. Це захворювання успадковується, і нерідко члени сім'ї можуть не знати, що у них є дана патологія.

Ювенільний (Х-хромосомний) ретиношизиса - розщеплення шарів сітківки з наступним пошкодженням і деградацією склоподібного тіла - призводить до втрати центрального зору, а в половині випадків бокового. Часті ознаки даного захворювання - косоокість і мимовільні рухи очей (ністагм); переважна більшість пацієнтів - хлопчики. Деякі з них зберігають достатній відсоток зір і в зрілому віці, в той час як у інших зір суттєво погіршується ще в дитинстві.

Пігментний ретиніт включає кілька спадкових форм хвороби, які викликають поступове зниження зору. Все починається у віці близько десяти років з скарг дитини на проблеми зору в темряві або обмеження бокового зору. Як підкреслюють офтальмологи, ця хвороба розвивається дуже повільно і надзвичайно рідко призводить до втрати зору.

Амавроз Лебера - вроджена невиліковна сліпота, що передається аутосомно-рецесивним шляхом, тобто, щоб діти з'явилися на світ з даною патологією, мутований ген RPE65 повинен бути у обох батьків. [Більше інформації - при переході на нашу публікацію Амавроз Лебера].

Дистрофія сітківки ока при вагітності

Можлива дистрофія сітківки ока при вагітності загрожує жінкам з сильною короткозорістю (вище 5-6 діоптрій), так як форма очного яблука у них деформована. І це створює передумови для розвитку ускладнень у вигляді периферичних вітреохоріоретінальних дистрофий, які можуть стати причиною розривів і відшарування сітківки, особливо під час пологів. Саме тому в таких випадках акушери проводять розродження кесаревим розтином.

У вагітних з короткозорістю - при відсутності ускладнень (гестозу) - судини сітківки незначно звужуються для підтримки кровообігу в системі матка-плацента-плід. Але коли вагітність ускладнюється підвищеним артеріальним тиском, набряком м'яких тканин, анемією і нефротичним синдромом, звуження судин сітківки більш виражене, і це викликає проблеми з її нормальним кровопостачанням.

За словами офтальмологів, периферичні дистрофії найчастіше є наслідком зменшення об'єму циркулюючої крові у всіх структурах очей (більш ніж на 60%) і погіршенням трофіки їх тканин.

Серед найбільш поширених патологій сітківки в період вагітності відзначаються: решітчаста дистрофія з тонкою частини сітківки в зовнішній верхній частині вітреальной порожнини, пігментна та точково-біла дистрофії сітківки з ділянками атрофії епітелію сітківки, а також дистрофія судин ока зі спазмами капілярів і венул. Досить часто трапляється ретиношизиса: сітківка відходить від судинної оболонки ока (без розриву або з розривом сітківки).

Яка буває дистрофія очі?

Якщо дотримуватися анатомічний принцип, то треба починати з рогівки. Всього, згідно з останньою міжнародною класифікацією, дистрофія рогівки ока налічує більше двох десятків видів - залежно від локалізації корнеального патологічного процесу.

До поверхневих або ендотеліальних дистрофій (при яких амілоїдні відкладення виникають в епітелії рогівки) відносять дистрофію базальної мембрани, ювенильную дистрофію Месманна (синдром Месманна-Вільке) і ін. Дистрофії другого шару рогівки (так званої боуменовой мембрани) включають субепітеліальний дистрофію Тіль-Бенці, дистрофію рейс-Буклера і ін .; з плином часу вони часто виходять в поверхневі шари рогівки, а деякі можуть вражати проміжний шар між стромою і ендотелієм (десцеметовой мембрану) і власне ендотелій.

Дистрофія рогівки ока з локалізацією в самому товстому шарі, що складається з колагенових волокон, фибро- і кератоцитов, визначається як стромальна дистрофія, котороая може бути різною по морфології ушкоджень: гратчастої, гранульованої, кристалічної, плямистої.

У разі ураження внутрішнього шару рогівки діагностують ендотеліальні форми хвороби (Фукса, плямиста і задня поліморфна дистрофії та ін.). Однак при конусної різновиди дистрофії - кератоконусе - дегенеративні зміни і деформація відбуваються у всіх шарах рогівки.

Дистрофія сітківки ока у вітчизняній офтальмології за місцем виникнення підрозділяється на центральну і периферичну, а по етіології - на придбані і обумовлені генетично. Слід зазначити, що на сьогоднішній день до класифікації дистрофії сітківки чимало проблем, які призводять до багатоваріантності термінології. Ось тільки один, але дуже показовий приклад: центральна дистрофія сітківки ока може називатися вікової, сенільний, центральної хоріоретинальної, центральним хоріоретінітом, центральної инволюционной, віковою дегенерацією макули. У той час як західні фахівці, як правило, обходяться одним-єдиним визначенням - макулярна дистрофія. І це логічно, оскільки макули (macula по-латині - пляма) - це жовта пляма (macula lutea) в центральній зоні сітківки, що має поглиблення з клітинами-фоторецепторами, які перетворюють вплив світла і кольору в нервовий імпульс і відправляють його по зоровому черепно- мозкового нерву в мозок. Вікова дистрофія сітківки ока (у людей старше 55-65 років) є чи не найпоширенішою причиною втрати зору.

Периферична дистрофія сітківки ока представлена таким переліком «модифікацій», що в умовах термінологічного різнобою привести його в повному обсязі досить проблематично. Це пігментна (тапеторетинальна або пігментний ретиніт), колбочковой-палочковиє, вітреоретинальна дистрофія Гольдмана-Фавре, сліпота Лебера, дистрофія Лефлера-Вадсворта, ретиніт біло-точковий (точково-біла) і т.д. Периферична дистрофія може викликати розрив і відшарування сітківки.

Нарешті, дистрофія судин ока, яка може торкнутися очну артерію і відгалужується від неї центральну артерію сітківки, а також вени і венули очей. Спочатку патологія проявляється в мікроскопічних аневризмах (розширеннях з вип'ячуємо стінки) надзвичайно тонких кровоносних судин сітківки, а потім може прогресувати до проліферативних форм, коли у відповідь на гіпоксію тканин починається неоваскуляризация, тобто зростання нових, аномально тендітних кровоносних судин. Самі по собі вони не викликають ніяких симптомів, проте, якщо цілісність їх стінок порушується, то виникають серйозні проблеми із зором.

Діагностика дистрофії очі

У офтальмологічних клініках діагностика проводиться за допомогою таких методів і методик, як:

• візоконтрастометрія (визначення гостроти зору);
• периметрия (дослідження поля зору);
• кампіметрія (визначення розмірів сліпої плями і розташування худобою);
• функціональне тестування центральній області поля зору за допомогою сітки Амслера;
• тестування колірного зору (дозволяє визначити функціональний стан колб);
• тестування адаптації до темряви (дає об'єктивну картину функціонування паличок);
• офтальмоскопія (огляд і оцінка стану очного дна);
• електроокулографія (дає уявлення про рухи очей, потенціал сітківки і м'язів ока);
• електроретінографія (визначення функціонального стану різних відділів сітківки та зорового аналізатора);
• флюоресцентная ангіографія (дозволяє візуалізувати кровоносні судини очі і виявити зростання нових кровоносних судин і витоку з існуючих судин);
• тонометрия (вимір рівня внутрішньоочного тиску);
• УЗД внутрішніх структур ока в двох проекціях;
• оптична послойная томографія (обстеження структур очного яблука).

Для діагностики дистрофії рогівки ока обов'язково проводять огляд рогівки за допомогою щілинної лампи, використовують Пахіметрія (для визначення товщини рогівки), Скіаскопія (щоб визначити рефракцію ока), корнеотопографію (для з'ясування ступеня кривизни поверхні рогівки), а також конфокальную біомікроскопію.

[4]

Лікування дистрофії очі

Симптоматичне лікування дистрофії рогівки ока включає медикаментозні препарати для поліпшення трофіки її тканин:

Тауфон - 4% очні краплі на основі таурину, який сприяє відновленню тканин, пошкоджених дегенеративними змінами в рогівці. Їх слід закопувати під кон'юнктиву - по 0,3 мл раз в день, курс лікування - 10 днів, який повторюється через півроку. Тауфон у вигляді розчину для ін'єкцій використовується в більш важких випадках.

Краплі Сульфатовані глікозоаміноглікани (баларпан) завдяки вмісту природного компонента роговичной строми активізує її регенерацію. Призначається по дві краплі в кожне око вранці і ввечері - протягом 30 днів. Стимулюють внутрішньотканинний енергобмен і відновлення пошкодженої рогівки краплі Офтан Катахром, що складаються з аденозину (компонента АТФ), нікотинової кислоти і ферменту цитохромоксидази; рекомендована лікарями дозування - тричі на добу по 1-2 краплі шляхом інстиляції, тобто в кон'юнктивальний мішок (закинувши голову назад і трохи відтягнувши нижню повіку).

Крім цього застосовується магнитофорез з краплями Віта-Йодурол, в складі яких, крім нікотинової кислоти і аденозину, є хлориди магнію і кальцію.

Лікування дистрофії сітківки ока

На перших порах лікування препаратами направлено на стимуляцію локального кровообігу - для поліпшення харчування тканин (призначаються краплі, наведені вище).

Наприклад, таке лікування пігментної дистрофії сітківки проводиться двічі протягом року, але, за твердженням фахівців, найчастіше воно не дає потрібного ефекту. Останнє слово залишається за офтальмологічної мікрохірургією: проводяться операції по підсадженні в область судинної оболонки ока поздовжнього клаптя однією з шести окорухових м'язів.

Лікування дистрофії сітківки ока, локалізованої в макулярної області має враховувати не тільки етіологію захворювання і супутні і обтяжливі хвороби конкретного пацієнта, а й форму патології - суху або ексудативну.

Прийняте у вітчизняній клінічній практиці лікування сухої дистрофії сітківки ока може проводитися антиоксидантними препаратами. Один з них Емоксипину (у вигляді 1% і очних крапель і ін'єкційного розчину). Розчин може вводитися ін'єкцією через кон'юнктиву або в окологлазних область: один раз в день або через день, максимальний курс лікування триває місяць.

У лікуванні дистрофії сітківки ока препаратами, які нейтралізують вільні радикали і перешкоджають пошкодження клітинних мембран, використовується антиоксидантний фермент супероксиддисмутаза, що входить до складу ліків ерісод (у вигляді порошку для приготування крапель). Ці краплі слід готувати на дистильованої воді і закопувати не менше 10 днів - по дві краплі тричі на добу.

Волога дистрофія сітківки ока лікується методом фотодинамічної терапії. Це комбінований неінвазивний спосіб, спрямований на зупинку процесу неоваскуляризації. Для цього пацієнтові внутрішньовенно вводиться фотосенсібілізірущее засіб Візудін (вертепорфіна), яке після активації холодним червоним лазером, викликає вироблення синглетного кисень, що руйнує швидко проліферуючі клітини стінок аномальних кровоносних судин. В результаті клітини гинуть, і відбувається герметична закупорка новоутворених судин.

Офтальмологи застосовують для лікування макулярних дегенеративних патологій ексудативного типу препарати, що блокують білок VEGF-A (Vascular Endothelial Growth Factor), що виробляється організмом для зростання судин. Пригнічують активність цього протеїну такі препарати, як Ранібізумаб (Луцентіс) і Пегаптаніб натрію (Макуген),

Які вводяться в склоподібне тіло очі 5-7 разів протягом року.

А внутрішньом'язове введення синтетичного гормону кори надниркових залоз Тріамцинолону ацетоніда допомагає нормалізувати катаболізм в сполучної тканини, знизити рівень поділу клітин мембранних білків і зупинити інфільтрацію при вологій дистрофії сітківки ока.

Лікування дистрофії сітківки ока лазером

Слід мати на увазі, що лікування лазером не може повернути нормальний зір, так як у нього інше призначення - загальмувати прогресування хвороби і мінімізувати ризик відшарування сітківки. Так поки і неможливо відродити загиблі клітини-фоторецептори.

Тому даний метод називається периферична профілактична лазерна коагуляція, і принцип його дії заснований на згортанні білків клітин епітелію сітківки. Таким шляхом вдається зміцнити патологічно змінені ділянки сітківки ока і не попустити відділення внутрішнього шару світлочутливих паличок і колбочок від пігментного епітелію.

Саме так проводиться лікування периферичної дистрофії сітківки ока методом лазерної коагуляції. А лазерна терапія сухий дистрофії спрямована на видалення з субретинальной зони очі утворилися там відкладень.

Крім того, лазерна коагуляція герметизирует хоріоідальние неоваскуляризации при макулодистрофії і знижує зростання «протікають» кровоносних судин, запобігаючи подальше погіршення зору. Після такого лікування залишається рубець, що створює постійне сліпу пляму в поле зору, але це набагато краще, ніж суцільне сліпа пляма замість зору.

До речі, ніякі народні засоби від дистрофії сітківки ока застосовувати не варто: все одно не допоможуть. Так що не намагайтеся лікуватися настоєм лушпиння цибулі з медом або примочками з відваром ромашки і кропиви ...

Вітаміни та харчування при дистрофії сітківки ока

Дуже важливі «правильні» вітаміни при дистрофії сітківки ока. До них фахівці зараховують всі вітаміни групи В (особливо В6 - піридоксин), а також аскорбінову кислоту (антиоксидант), вітаміни А, Е і Р.

Багато очні лікарі рекомендують приймати вітамінні комплекси для зору, що містять лютеїн - каротиноид природних жовтих ферментів. Мало того, що він має сильні протиокислювальними властивостями, так він ще і знижує утворення ліпофусцину, причетного до виникнення центральної дистрофії сітківки. Самостійно виробляти лютеїн наш організм не може, тому його потрібно отримувати з їжею.

Харчування при дистрофії сітківки ока може і повинно допомагати боротися, а найкраще - попереджати дистрофії очі. Наприклад, найбільше лютеїну містять шпинат, зелень петрушки, зелений горошок, брокколі, гарбуз, фісташки, яєчний жовток.

Необхідно включати в свій раціон свіжі фрукти і овочі в достатній кількості, здорові ненасичені жири рослинних масел і цільнозернові продукти. І не забувайте про рибу! Скумбрія, лосось, сардини, оселедець містять омега-3 жирні кислоти, які можуть допомогти знизити ризик втрати зору, пов'язаної з дегенерацією жовтої плями. Ці кислоти також можна знайти в ... Волоських горіхах.

Прогноз і профілактика дистрофії очі

Прогноз дистрофії очі - через прогресуючого характеру даної патології - не може вважатися позитивним. Однак, на думку зарубіжних офтальмологів, дистрофія сітківки сама по собі не призведе до повної сліпоти. Майже у всіх випадках деякий відсоток зору, в основному периферійного, залишається. Потрібно враховувати і те, що втратити зір можна, наприклад, при важкій формі інсульту, цукровому діабеті або травмі.

За даними Американської академії офтальмології (American Academy of Ophthalmology), в США тільки 2,1% пацієнтів з центральної дистрофією сітківки повністю втратили зір, а у інших зберігся достатній рівень периферійного зору. І ще, не дивлячись на успішне її лікування макулодистрофії з часом може з'явитися знову.

Профілактика дистрофії очі - здоровий спосіб життя. Сприяють дистрофії сітківки макули очей споживання великої кількості жирів тваринного походження, високий рівень холестерину і порушення обміну речовин у вигляді ожиріння.

Роль окисного стресу клітин сітківки у розвитку її дистрофії переконливо демонструє підвищена швидкість розвитку патології у курців і тих, хто піддається УФ-опромінення. Тому лікарі радять своїм пацієнтам кинути палити і уникати впливу на рогівку інтенсивного сонячного світла, тобто носити сонцезахисні окуляри і головні убори.

А літнім корисно раз на рік відвідувати офтальмолога, особливо, якщо в сімейному анамнезі є дистрофія очі - сітківки, рогівки або судин.