Бактеріальна макулярна дистрофія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Желточная (вітелліформная) макулярна дистрофія Беста - рідко спостерігається двостороння дистрофія сітківки в макулярній області, що має вигляд круглого жовтуватого вогнища, схожого на свіжий яєчний жовток, діаметром від 0,3 до 3 діаметрів диска зорового нерва.
Ген, відповідальний за розвиток хвороби Беста, локалізується на довгому плечі 11-ї хромосоми (llql3). Тип успадкування хвороби Беста - аутосомно-домінантний.
В гістологічних дослідженнях встановлено, що між клітинами пігментного епітелію і нейроепітелія кумулюються гранули речовини, подібного Ліпофусцин, в субретинальном пространсгве і в хориоидее - макрофаги, порушується структура мембрани Бруха, у внутрішніх сегментах фоторецепторів накопичуються кислі мукополісахариди. Згодом розвивається дегенерація зовнішніх сегментів фоторецепторів.
[Симптоми макулярної дистрофії Беста
Перебіг захворювання зазвичай безсимптомний, його виявляють випадково при огляді дітей у віці 5-15 років. Зрідка пацієнти скаржаться на затуманення зору, труднощі при читанні текстів з дрібним шрифтом, метаморфопсії. Гострота зору варіює залежно від стадії хвороби від 0,02 до 1,0. Зміни в більшості випадків асиметричні, двосторонні.
Залежно від офтальмоскопических проявів виділяють чотири стадії захворювання, хоча розвиток макулярних змін не завжди проходить через всі стадії.
- Стадія I - мінімальні порушення пігментації у вигляді дрібних жовтих вогнищ в макуле;
- Стадія II - класична вігелліформная кіста в макуле;
- Стадія III - розрив кісти і різні фази резорбції її вмісту;
- Стадія IV - формування фіброгліального рубця з субретинальной неоваскуляризацией або без неї.
Зниження гостроти зору зазвичай відзначається в III стадії захворювання, коли кісти розриваються. В результаті резорбції і зміщення вмісту кісти формується картина "псевдогіпопіона". Можливі субретінальной крововиливи і формування субретинальной неоваскулярной мембрани, дуже рідкісні розриви і відшарування сітківки, з віком - розвиток хориоидального склерозу.
Що турбує?
Діагностика макулярної дистрофії Беста
Діагноз встановлюють на підставі результатів офтальмоскопії, флюоресцентної ангіографії, електроретінографіі і електроокулографіі. Допомога в діагностиці може надати обстеження інших членів сім'ї.
На ФАГ в I стадії захворювання відзначається локальна гіперфлюоресценція в зонах атрофії пігментного епітелію, у II стадії - відсутність флюоресценції в області кісти. Після розриву кісти визначаються гіперфлюоресценція в її верхній половині і "блок" флюоресценції в нижній. Після резорбції вмісту кісти в макуле виявляють вікончасті дефекти.
Патогномонічний ознака хвороби Беста - патологічна ЕОГ. Загальна і локальна Е Г не змінюються. У III-IV стадіях хвороби виявляють центральну худобою в полі зору.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування макулярної дистрофії Беста
Патогенетично обгрунтованого лікування не існує. У разі формування субретинальной неоваскулярной мембрани може бути проведена лазерна фотокоагуляція.
Желточная вітелліформная макулодистрофії дорослих. На відміну від хвороби Беста фовеолярние зміни розвиваються в зрілому віці, мають менші розміри і не прогресують. ЕОГ, як правило, не змінена.