Епіспадія і екстрофія сечового міхура у дорослих
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Епіспадія і екстрофія сечового міхура у дорослих - вельми рідкісні аномалії. Частота народження становить 1: 118 000 серед народжених хлопчиків і 1: 484 000 - серед дівчаток. Співвідношення чоловічої і жіночої епіспадіі становить 4: 1.
Незважаючи на низьку частоту поширення цих вад розвитку урогенітального тракту, тяжкість стану і низька якість життя пацієнтів змушують фахівців шукати оптимальні методи корекції та лікування. Всі синдроми, властиві екстрофія і епіспадіі, соціально значимі і призводять до інвалідизації в молодому віці. Це найбільш важкі пороки розвитку урогенітального тракту як з клінічної, так і з соціальної точки зору, що і зумовило виділення принципів урогенитальной реконструкції у дорослих в окрему главу.
Складнощі комплексної реабілітації пацієнтів юнацького та зрілого віці пов'язані до потреб і більш глибокими соціальними мотиваціями. Складність урогенитальной реконструкції у дорослих обумовлена вираженим рубцевим процесом, дефіцитом пластичного матеріалу, складної комбінованої деформацією кавернозних тіл, пов'язаної з вродженими аномаліями розвитку і попередніми оперативними втручаннями. На жаль, виконувані в дитячому віці втручання, спрямовані на максимально можливе виділення кавернозних тел (аж до відокремлення їх від нижньої гілки лобкової кістки) і корекцію хорди по Cantwell-Ransley не призводять до суттєвого збільшення довжини статевого члена. Більш того, повна мобілізація кавернозних тел пов'язана з ризиком пошкодження кавернозних артерій і розвитку органічної еректильної дисфункції.
Крім того, навіть мінімальне вроджене відхилення статевого члена від середньої лінії майже завжди призводить до розвитку сексуального фобического неврозу і депресії, що було продемонстровано у пацієнтів з вродженою еректильної деформацією з кутом девіації не більше 10-15 ° у пацієнтів з настільки великими ураженнями генітальної зони, як при епіспадіі і екстрофія сечового міхура у дорослих, ступінь невротизації і глибина пошкодження психоемоційної сфери настільки значущі, що роблять істотний вплив на лікувальну тактику. Недооцінка змін псіхоемоцональной сфери може приректи на невдачу будь-яку спробу оперативного усунення первинного психотравмирующего фактора.
Зміна вікових пріоритетів, трансформація свідомості і психіки під впливом хронічної психотравмуючої ситуації, численних операцій, що проводяться з перших годин життя, і практично завжди вкрай несприятливою соціального середовища зумовлює підходи до лікування і вибір оперативного методу, відмінні від таких у пацієнтів дитячого віку. Якість життя за шкалою QoL становить 5.2 бала, задоволеність життям за шкалою LSS - лише 25% максимального балу (6,2). На жаль, показники опитувань не відображають реального стану таких пацієнтів. Половина з них - вихованці дитячих будинків, третина відвідують дитячі садки, деякі не вміють читати і рахувати, і лише 15% закінчують школу. У всіх хворих на тлі синдромів малого і деформованого статевого члена, нетримання сечі відзначають глибоку невротизації з генітальної фіксацією і важкої соціальної і сексуальною дезадаптацією.
[