Фолікулярний муциноз

Основою фолікулярного муціноза є дегенеративні зміни волосяного фолікула і сальних залоз з руйнуванням їх структури і відкладенням глюкозаміногліканів (муцина). Ретикулярний еритематозний муциноз (син .: REM-синдром) вперше описаний L. Lischka і D. Ortheberger (1972), потім К. Steigleder і співавт. (1974).

[1], [2]

Причини фолікулярного муціноза

Причини і патогенез фолікулярного муціноза до теперішнього часу остаточно не встановлені. Причини порушень хімізму і структури основного речовини сполучної тканини неясні. 

[3], [4]

Фактори ризику

Пусковими факторами можуть бути вірусні, бактеріальні інфекції, порушення ендокринної, імунної систем, патології внутрішніх органів.

Під впливом причинних факторів відбувається локальне порушення синтезу фібробластами основної речовини сполучної тканини і колагену з утворенням муцину.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

В основі захворювання лежить особливий вид некробіотичні змін епітелію волосяних фолікулів, обумовлених появою в ньому муцинозной субстанції. Причина захворювання невідома. Н. Wolff і співавт. (1978) розглядають фолікулярний муциноз як тип гістологічної реакції, загальний для найрізноманітніших не пов'язаних між собою подразників і є відображенням порушень внутрішньоепітеліального метаболізму. На думку EJ Grussendof-Conen і співавт. (1984), істотним патогенетичним моментом є порушення процесів диференціювання сальних залоз.

Гістопатологія

Спостерігаються дегенеративні зміни волосяних фолікулів і сальних залоз з формуванням кістозних порожнин, заповнених гомогенними масами (муцин), багатими гликозамингликанов. Іноді муцин не виявляється. У дермі спостерігається інфільтрат, що складається з лімфоцитів і гістіоцитів, іноді з наявністю еозинофілів, опасистих і гігантських клітин.

Дегенеративні зміни фолікулів при даних формах аналогічні, відмінність полягає в тому, що при симптоматичному варіанті виявляються також і інші характерні гістологічні ознаки основного захворювання. Крім того, при симптоматичному (вторинному) муціноза, пов'язаному з грибоподібним мікозом, запальний інфільтрат складається з клітин, властивих грибоподібний мікоз з мікроабсцеси Потро в епідермісі.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патоморфологія

Епідерміс незмінений, лише іноді спостерігаються подовження епідермальних виростів, гіперкератоз і вогнищевий спонгиоз в базальному шарі. У верхній третині дерми, рідше в глибоких її відділах виявляють периваскулярні і періфоллікулярное інфільтрати лимфоцитарного характеру з домішкою макрофагів і окремих тканинних базофілів. Відзначаються розширення судин і набряклість верхніх відділів дерми, де виявляють глікозаміноглікани типу гіалуронової кислоти. Характерний для REM-синдрому периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат і скупчення слизоподібною речовини між колагеновими волокнами надають йому схожість з шкірним муціноза.

Патоморфологія шкіри при первинному і вторинному муціноза ідентична. В епітеліальних піхвах і секреторних відділах сальних залоз на початку процесу виникає між- і внутрішньоклітинний набряк, що веде до розриву десмосом і втрати зв'язку між клітинами. Надалі на місці спонгиоза з'являються бульбашки і кисті-образні порожнини. Епітеліальні клітини з пікнотичних ядрами набувають зірчастий вигляд. Тут знаходять слабобазофільне маси, що не забарвлюються муцікарміном в червоний колір, але дають метахромазію при фарбуванні толуїдиновим синім. Метахромазія тільки частково знімається гіалуронідазами, що вказує на присутність, окрім гіалуронової кислоти, сульфатованих глікозаміногліканів. У воронках волосяних фолікулів відзначають гіпер- і паракератоз, волосся пошкоджені або відсутні. Навколо фолікулів і сальних залоз завжди є запальні інфільтрати, які складаються головним чином з лімфоцитів і гістіоцитів, іноді з домішкою еозинофілів, тканинних базофілів і гігантських клітин. При електронно-мікроскопічному дослідженні виявляють порушення секреції сальних залоз: збільшення обсягу секреторних клітин і секреторних вакуолей, а також вмісту глікогену в секреторних клітинах. У них міститься незвичайний електронно-щільний матеріал, в результаті чого вони набувають плямистий вид. Всі клітинні елементи, які беруть участь в патологічному процесі, мають морфологічні ознаки недиференційованих себоцітов.

При сітчастому еритематозному муціноза відкладення муцину і помірну мононуклеарного інфільтрацію виявляють переважно навколо судин і волосяних фолікулів. На підставі даних морфологічних та електронно-мікроскопічних досліджень DV Stevanovic (1980) зробив висновок про те, що бляшкової фолікулярний муциноз і Rем-синдром - одне і те ж стан.

Симптоми фолікулярного муціноза

При фолікулярному муціноза спостерігається характерна зміна кореневого піхви волосяного фолікула, при якому його клітини перетворюються в муцинозной-слизову масу, що призводить до загибелі волосяного фолікула і подальшої алопеції. Виділяють два різновиди фолікулярного муціноза: первинний (або ідіопатичний, мукофанероз), спонтанно регресує, і вторинний, пов'язаний зазвичай з лімфопроліферативні захворювання (грибоподібний мікоз, лімфоми) та іншими, частіше системними, захворюваннями шкіри. Висипання представлені згрупованими фолікулярними папулами, рідше, інфільтрованими, іноді горбистими бляшками. Ідіопатичний фолікулярний муциноз GW Korting і співавт. (1961) вважають особливою формою екзематозною реакції. М. Hagedorn (1979) на підставі частого поєднання фолікулярного муціноза із злоякісною лімфомою відносить цей дерматоз до паранеоплазіі.

Висипання представлені згрупованими фолікулярними папулами, рідше - жовтувато-червоні ми інфільтрованими бляшками. Описано ерітродермічеекій варіант. Найчастіше локалізуються на волосистій частині голови, шиї, в області брів, рідше на тулубі та кінцівках. Спостерігається випадання волосся, в тому числі і Пушкова, яке може привести до тотальної алопеції. У дітей захворювання проявляється у вигляді ізольованих гиперкератотических фолікулярних папульозні елементи величиною з шпилькову головку, розсіяних або згрупованих на обмежених ділянках шкіри. При локалізації на обличчі, особливо в області брів, можуть бути зміни, що нагадують лепру. Первинний муциноз, як правило, спонтанно регресує, що настає раніше, якщо висипання менш поширені. Наявність стійких вогнищ з посиленою інфільтрацією і свербінням у лип старших вікових груп вимагає виключення лімфоми.

Муциноз фолікулярний зустрічається в будь-якому віці, але частіше у віці від 20 до 50 років. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Клінічно розрізняють дві форми захворювання: фолікулярно-папулезную і бляшкової, або пухлиноподібних-бляшкової. Шкірно-патологічний процес часто розташовується на обличчі, волосистій частині голови, тулубі та кінцівках. Морфологічними елементами висипу при першій формі є численні дрібні (2-3 мм) фолікулярні вузлики рожево-синюшного кольору, щільної консистенції, часто з вираженим кератозом. Вузлики мають схильність до групування. Нерідко процес приймає дисемінований характер, при цьому висипання нагадують гусячу шкіру. У більшості хворих відзначається свербіж різного ступеня вираженості. Згодом дана форма може перейти в бляшкової, або пухлиноподібних-бляшкової.

Бляшкової форма фолікулярного муціноза розвивається майже у 40-50% хворих, і тоді клінічна картина нагадує грибоподібний мікоз або ретикулосаркоматоз шкіри. З'являється одна або кілька різко відмежованих інфільтрованих бляшок від 2 до 5 см в діаметрі. Бляшки, як правило, плоскі, підносяться над рівнем навколишньої шкіри, з чіткими кордонами, поверхня їх іноді покрита дрібними лусочками, нерідко видно розширені, заповнені роговими масами отвори волосяних фолікулів. Бляшки мають щільну консистенцію. Відзначається сильне свербіння шкіри. В результаті злиття бляшок і їх подальшого зростання з'являються пухлиноподібні-бляшечная вогнища, які можуть піддаватися розпаду з утворенням хворобливих виразок. У одного хворого одночасно можуть спостерігатися папули, бляшки і пухлиноподібні елементи. У половини хворих спостерігається випадання волосся, аж до тотальної алопеції.

Сітчастий еритематозний муциноз (REM-синдром) клінічно проявляється еритематозний плямами неправильних обрисів на верхній частині грудей, шиї і в області живота.

Перебіг захворювання тривалий, рецідівіруюшее.

[20], [21]

Форми

Розрізняють первинний (ідіопатичний) муциноз, який розвивається без попередніх шкірних захворювань, і вторинний (симптоматичний) муциноз, який спостерігається в поєднанні з грибоподібним мікозом, ретікулези шкіри, хворобою Ходжкіна, лейкозами шкіри і, як виняток, при хронічних запальних дерматозах (нейродерміт, червоний плоский лишай, червоний вовчак та ін.).

[22], [23], [24], [25]

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз проводять з парапсоріазом (особливо з бляшкової), нумулярна екземою, грибоподібним мікозом, ретікулези шкіри, волосяних кератозом, червоним волосяним позбавляємо Девержі, саркоїдоз, себорейной екземою, синдромом Лассуера-Літтла. Не завжди легко диференціювати первинний і вторинний муциноз.

Лікування фолікулярного муціноза

При фолікулярної-вузликової формі застосовують кортикостероїди (40-50 мг преднізолону на добу). При пухлиноподібне-бляшечной формі проводять ті ж заходи, що і при лімфомах шкіри. Зовнішньо призначають кортикостероїдні препарати.