Фолікулярний муциноз

Основою фолікулярного муцинозу є дегенеративні зміни волосяного фолікула та сальних залоз з руйнуванням їх структури та відкладенням глікозаміногліканів (муцину). Ретикулярний еритематозний муциноз (син.: REM-синдром) вперше був описаний Л. Лішкою та Д. Ортебергером (1972), потім К. Штайгледером та ін. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Причини фолікулярного муцинозу

Причини та патогенез фолікулярного муцинозу до кінця не встановлені. Причини порушень хімії та структури основної речовини сполучної тканини незрозумілі.

[ 3 ], [ 4 ]

Фактори ризику

Провокуючими факторами можуть бути вірусні, бактеріальні інфекції, порушення ендокринної та імунної систем, патології внутрішніх органів.

Під впливом причинних факторів відбувається локальне порушення синтезу основної речовини сполучної тканини та колагену фібробластами з утворенням муцину.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенез

В основі захворювання лежить особливий тип некробіотичних змін епітелію волосяних фолікулів, спричинених появою в ньому муцинозної речовини. Причина захворювання невідома. H. Wolff та ін. (1978) розглядають фолікулярний муциноз як тип гістологічної реакції, спільної для широкого кола не пов'язаних між собою подразників, і відображає порушення внутрішньоепітеліального метаболізму. За даними EJ Grussendof-Conen та ін. (1984), значним патогенетичним фактором є порушення процесів диференціації сальних залоз.

Гістопатологія

Спостерігаються дегенеративні зміни у волосяних фолікулах та сальних залозах з утворенням кістозних порожнин, заповнених однорідними масами (муцином), багатими на глікозаміноглікани. Іноді муцин не виявляється. У дермі спостерігається інфільтрат, що складається з лімфоцитів та гістіоцитів, іноді з наявністю еозинофілів, тучних та гігантських клітин.

Дегенеративні зміни фолікулів при цих формах подібні, відмінність полягає в тому, що при симптоматичному варіанті з'являються також інші характерні гістологічні ознаки основного захворювання. Крім того, при симптоматичному (вторинному) муцинозі, пов'язаному з грибоподібним мікозом, запальний інфільтрат складається з клітин, характерних для грибоподібного мікозу, з мікроабсцесами Потріє в епідермісі.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Патоморфологія

Епідерміс не змінений, лише зрідка спостерігаються видовження епідермальних виростів, гіперкератоз та вогнищевий спонгіоз у базальному шарі. У верхній третині дерми, рідше в її глибоких відділах, виявляються периваскулярні та перифолікулярні інфільтрати лімфоцитарного характеру з домішкою макрофагів та окремих тканинних базофілів. Відзначаються розширення кровоносних судин та набряк верхніх відділів дерми, де виявляються глікозаміноглікани, такі як гіалуронова кислота. Характерний для REM-синдрому периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат та скупчення слизоподібної речовини між колагеновими волокнами роблять його схожим на шкірний муциноз.

Патоморфологія шкіри при первинному та вторинному муцинозі ідентична. В епітеліальних оболонках та секреторних відділах сальних залоз на початку процесу виникає між- та внутрішньоклітинний набряк, що призводить до розриву десмосом та втрати зв'язку між клітинами. Пізніше на місці спонгіозу з'являються везикули та кістоподібні порожнини. Епітеліальні клітини з пікнотичними ядрами набувають зірчастого вигляду. Тут виявляються слабобазофільні маси, які не забарвлюються в червоний колір муцикарміном, але дають метахромазію при забарвленні толуїдиновим синім. Метахромазія лише частково усувається гіалуронідазою, що вказує на наявність сульфатованих глікозаміногліканів, крім гіалуронової кислоти. У воронках волосяних фолікулів відзначаються гіпер- та паракератоз; волосся пошкоджене або відсутнє. Навколо фолікулів та сальних залоз завжди є запальні інфільтрати, які складаються переважно з лімфоцитів та гістіоцитів, іноді з домішкою еозинофільних гранулоцитів, тканинних базофілів та гігантських клітин. Електронно-мікроскопічне дослідження виявляє порушення секреції сальних залоз: збільшення об'єму секреторних клітин та секреторних вакуолей, а також вмісту глікогену в секреторних клітинах. Вони містять незвичайний електроннощільний матеріал, внаслідок чого набувають плямистого вигляду. Всі клітинні елементи, що беруть участь у патологічному процесі, мають морфологічні ознаки недиференційованих себоцитів.

При ретикулярному еритематозному муцинозі відкладення муцину та помірна мононуклеарна інфільтрація виявляються переважно навколо судин та волосяних фолікулів. На основі морфологічних та електронно-мікроскопічних досліджень Д.В. Стеванович (1980) дійшов висновку, що бляшковий фолікулярний муциноз та REM-синдром є одним і тим самим станом.

Симптоми фолікулярного муцинозу

При фолікулярному муцинозі спостерігається характерна зміна кореневої оболонки волосяного фолікула, при якій його клітини трансформуються в муцинозно-слизову масу, що призводить до загибелі волосяного фолікула та подальшої алопеції. Розрізняють два типи фолікулярного муцинозу: первинний (або ідіопатичний, мукофанероз), спонтанно регресуючий, та вторинний, зазвичай пов'язаний з лімфопроліферативними захворюваннями (грибоподібний мікоз, лімфоми) та іншими, частіше системними, захворюваннями шкіри. Висип представлений згрупованими фолікулярними папулами, рідше інфільтрованими, іноді горбистими бляшками. Ідіопатичний фолікулярний муциноз Г.В. Кортінг та ін. (1961) вважають особливою формою екзематозної реакції. М. Хагедорн (1979), виходячи з частого поєднання фолікулярного муцинозу зі злоякісною лімфомою, класифікує цей дерматоз як паранеоплазію.

Висип представлений згрупованими фолікулярними папулами, рідше жовтувато-червоними інфільтрованими бляшками. Описано еритродермічний варіант. Найчастіше локалізується на волосистій частині голови, шиї, в області брів, рідше на тулубі та кінцівках. Спостерігається випадіння волосся, в тому числі пушкового, що може призвести до тотальної алопеції. У дітей захворювання проявляється у вигляді ізольованих гіперкератотичних фолікулярних папульозних елементів розміром з головку шпильки, розсіяних або згрупованих на обмежених ділянках шкіри. При локалізації на обличчі, особливо в області брів, можуть бути зміни, що нагадують проказу. Первинний муциноз, як правило, спонтанно регресує, що відбувається раніше, якщо висип менш поширений. Наявність стійких вогнищ з посиленою інфільтрацією та свербінням у людей старшого віку вимагає виключення лімфоми.

Фолікулярний муциноз виникає в будь-якому віці, але найчастіше у віці від 20 до 50 років. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Клінічно розрізняють дві форми захворювання: фолікулярно-папульозну та бляшкову, або пухлинно-бляшкову. Шкірно-патологічний процес часто розташовується на обличчі, волосистій частині голови, тулубі та кінцівках. Морфологічними елементами висипу при першій формі є численні дрібні (2-3 мм) фолікулярні вузлики рожево-блакитного кольору, щільної консистенції, часто з вираженим кератозом. Вузлики мають тенденцію до групування. Часто процес набуває дисемінованого характеру, а висип нагадує гусячу шкіру. Більшість пацієнтів відчувають свербіж різного ступеня вираженості. З часом ця форма може стати бляшковою, або пухлинно-бляшковою.

Бляшкова форма фолікулярного муцинозу розвивається майже у 40-50% пацієнтів, і тоді клінічна картина нагадує грибоподібний мікоз або ретикулосаркому шкіри. З'являється одна або кілька різко відмежованих інфільтрованих бляшок діаметром від 2 до 5 см. Бляшки зазвичай плоскі, підносяться над рівнем навколишньої шкіри, з чіткими межами, їхня поверхня іноді вкрита дрібними лусочками, часто видно розширені отвори волосяних фолікулів, заповнені роговими масами. Бляшки мають щільну консистенцію. Відзначається сильний свербіж шкіри. В результаті злиття бляшок та їх подальшого росту виникають пухлиноподібно-бляшкові вогнища, які можуть піддаватися розпаду з утворенням болючих виразок. Папули, бляшки та пухлиноподібні елементи можуть спостерігатися одночасно у одного пацієнта. У половини пацієнтів спостерігається випадіння волосся, аж до повної алопеції.

Сітчастий еритематозний муциноз (РЕМ-синдром) клінічно проявляється еритематозними плямами неправильного контуру на верхній частині грудної клітки, шиї та животі.

Перебіг захворювання тривалий та рецидивуючий.

[ 20 ], [ 21 ]

Форми

Розрізняють первинний (ідіопатичний) муциноз, який розвивається без попередніх захворювань шкіри, та вторинний (симптоматичний) муциноз, який спостерігається в поєднанні з грибоподібним мікозом, ретикульозом шкіри, хворобою Ходжкіна, лейкозом шкіри та, як виняток, хронічними запальними дерматозами (нейродерміт, плоский лишай, червоний вовчак тощо).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає парапсоріаз (особливо бляшковий), нумулярну екзему, грибоподібний мікоз, ретикульоз шкіри, фолікулярний кератоз, червоний фолікулярний лишай Девержі, саркоїдоз, себорейну екзему, синдром Лассюера-Літтла. Не завжди легко диференціювати первинний та вторинний муциноз.

Лікування фолікулярного муцинозу

При фолікулярно-нодулярній формі застосовують кортикостероїди (40-50 мг преднізолону на добу). При пухлинно-бляшковій формі вживають тих самих заходів, що й у випадку лімфом шкіри. Кортикостероїди призначають зовнішньо.