Фронтовеморальна деменція

Фронтотемпоральная деменція відноситься до спорадичним спадкових захворювань, при яких уражаються лобові і скроневі частки, включаючи хворобу Піка.

Фронтотемпоральная деменція (ФТД) становить до 10% всіх деменції. Початок цього неврологічного захворювання відноситься до більш молодий вік (від 55 до 65 років), ніж початок захворювання хворобою Альцгеймера. Фронтотемпоральная деменція однаково часто страждають чоловіки і жінки. Хвороба Піка як один з варіантів фронтотемпоральная деменції з патоморфологічної точки зору характеризується вираженою атрофією речовини мозку, втратою нейронів, глиозом, появою аномальних нейронів (клітини Піка), що містять включення (тільця Піка).

[1], [2]

Причини фронтотемпоральная деменції

Приблизно 1/2 випадків фронтотемпоральная деменції є спадковими, найбільш значущі мутації виникають в хромосомі 17q21-22, що призводить до порушень у структурі таупротеіна, тому фронтотемпоральная деменцію позначають кактаупатію. Деякі експерти відносять прогресуючий над'ядерний параліч і кортікобазальную дегенерацію до фронтотемпоральная деменції, оскільки в їх основі мають місце подібні патологічні зміни і генетичні мутації ушкоджують таупротеін. Симптоматика не завжди може відповідати генетичних мутацій і патологічним проявам хвороби, і навпаки. Наприклад, схожі мутації викликають прояви фронтотемпоральная деменції в одній сім'ї, а у членів іншої сім'ї - симптоматику кортікобазальной дегенерації, клітини Піка можуть бути відсутніми у пацієнтів з типовими проявами хвороби Піка.

[3], [4], [5]

Симптоми фронтотемпоральная деменції

У загальних рисах фронтотемпоральная деменція більшою мірою зачіпає особистісні особливості пацієнта, його поведінка і мовні функції (синтаксис і плавність) і менше пам'ять в порівнянні з хворобою Альцгеймера. Абстрактне мислення і увагу (утримання і переключення) втрачаються, відповідні реакції дезорганізуються. Орієнтація збережена, але наступне поширення iнформацiї може бути ослаблене. Локомоторним навички, як правило, збережені. Пацієнти відчувають труднощі з послідовністю виконання завдань, не дивлячись на те, що виконання зорово-просторових і конструктивних завдань страждає в меншій мірі.

Ознаки растормаживания фронтальної кори (хапальні феномени, смоктальні, хоботкового рефлекси, надбрівні (глабеллярние), пальмоментальние (долоні) рефлекси) з'являються в більш пізніх стадіях хвороби, але можуть також бути присутнім і при інших видах деменції. У деяких пацієнтів розвивається клінічна картина хвороби рухового нейрона з генералізованою м'язовою атрофією, слабкістю, фасцикуляциями, бульбарними симптомами (в тому числі дисфагией, дисфонией, утрудненням жування), що збільшує ризик аспіраційної пневмонії і ранньої смерті.

Лобовий варіант фронтотемпоральная деменції

У зв'язку з ураженням структур підстави лобової частки страждають соціальну поведінку і особистісні особливості пацієнта. Хворі стають імпульсивними і втрачають контроль над соціальними стримуючими факторами (в тому числі вони можуть ставати схильними до крадіжок), нехтують особистою гігієною. У деяких є прояви синдрому Клювера-Бюсі, що включає емоційну тупість, гіперсексуальність, гіпероральность (в тому числі, булімія, смоктання і прішлепиваніе губами), зорові агнозии. З'являється зниження здатності до концентрації, бездіяльність і розумова ригідність. Поведінка стає стереотипним (пацієнт може ходити в один і той же місце кожен день). Хворі можуть збирати і маніпулювати випадковими предметами (утилізаційного поведінку). Вербальна продукція знижується, з'являється ехолалія, персевераціі (недоречне повторення відповідей на питання) і в кінцевому підсумку розвивається мутизм.

Первинна прогресуюча афазія

Мовні функції втрачаються в зв'язку з асиметричною (більше лівосторонньої) антеролатеральной скроневої атрофією; гіпокамп і пам'ять страждають помірно. Більшість пацієнтів мають труднощі в підборі слів. Увага (в тому числі, послідовний цифровий рахунок) може бути істотно порушено. У багатьох пацієнтів є афазія зі зниженням плавності мови і труднощі розуміння мовних конструкцій, також часто зустрічається невпевненість в мовної продукції і дизартрія. У одних пацієнтів афазія як моносімптом розвивається через 10 і більше років від початку захворювання, у інших глобальний дефіцит виникає протягом декількох років.

Семантична деменція є один з типів первинної прогресуючої афазії. У випадках, коли ліва півкуля головного мозку пошкоджується в більшій мірі, здатність до розуміння слів прогресивно втрачається. Мова залишається плавною, але в ній відсутнє сенс (наприклад, подібні або пов'язані терміни використовуються незважаючи на наявність специфічних найменувань предметів). У випадках, коли в більшій мірі страждає права півкуля, у пацієнтів виникає прогресуюча аномія (нездатність назвати предмет, і прозопагнозія (нездатність розпізнавати знайомі обличчя). Вони не можуть запам'ятати топографічні взаємозв'язку. У деяких пацієнтів з семантичною деменцією є хвороба Альцгеймера.

Діагностика фронтотемпоральная деменції

Діагностика базується на встановленні типових клінічних ознак захворювання. Як і при інших видах деменції, у хворих оцінюється когнітивний дефіцит. КГ і МРТ виконуються для з'ясування локалізації та ступеня вираженості атрофії мозку і виключення інших можливих причин її виникнення (в тому числі пухлини мозку, абсцеси, інсульт). Фронтотемпоральная деменція характеризується вираженою атрофією мозку, іноді ступінь стоншування борозен скроневої і лобової частки досягає товщини аркуша паперу. Оскільки МРТ і КТ можуть не виявити зон переважаючою атрофії кори мозку аж до пізніх стадій розвитку фронтотемпоральная деменції, нейровізуалізація може бути менш корисна для виключення хвороби Альцгеймера (при якій в ранніх стадіях переважно пошкоджуються гіпокамп і тім'яні долі), однак клінічні відмінності між цими захворюваннями дозволяють їх відрізнити. Наприклад, первинна прогресуюча афазія відрізняється від хвороби Альцгеймера збереженням пам'яті і просторово-зорової функції при втраті синтаксичної складової мовлення і її плавності.

[6], [7], [8], [9]

Лікування фронтотемпоральная деменції

Специфічного лікування хвороби Піка не існує. Зазвичай проводиться підтримуючу терапію.

Прогноз фронтотемпоральная деменції

Фронтотемпоральная деменція зазвичай прогресує поступово, але темп прогресування може варіювати; якщо симптоматика обмежується мовної дисфункцією і проблемами з язиком, прогресування до рівня глобальної деменції може бути більш повільним.

[10], [11]