Фронтотемпоральна деменція

Фронтотемпоральна деменція стосується спорадичних спадкових захворювань, що вражають лобову та скроневу частки, включаючи хворобу Піка.

Фронтотемпоральна деменція (ЛСД) становить до 10% усіх деменцій. Початок цього неврологічного захворювання припадає на молодший вік (від 55 до 65 років), ніж початок хвороби Альцгеймера. Фронтотемпоральна деменція вражає чоловіків і жінок однаково часто. Хвороба Піка, як один з варіантів фронтотемпоральної деменції, патоморфологічно характеризується вираженою атрофією тканини мозку, втратою нейронів, гліозом та появою аномальних нейронів (клітин Піка), що містять включення (тільця Піка).

[ 1 ], [ 2 ]

Причини лобно-скроневої деменції

Приблизно 1/2 випадків лобно-скроневої деменції є спадковими, найбільш значні мутації відбуваються в хромосомі 17q21-22, що призводить до порушень структури таупротеїну, тому фронтотемпоральну деменцію називають тауопатією. Деякі фахівці класифікують прогресуючий над'ядерний параліч та кортикобазальну дегенерацію як фронтотемпоральну деменцію, оскільки в їх основі лежать подібні патологічні зміни та генетичні мутації, що пошкоджують таупротеїн. Симптоми можуть не завжди відповідати генетичним мутаціям та патологічним проявам захворювання, і навпаки. Наприклад, подібні мутації викликають прояви лобно-скроневої деменції в одній родині, а у членів іншої родини - симптоми кортикобазальної дегенерації, клітини Піка можуть бути відсутніми у пацієнтів з типовими проявами хвороби Піка.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми лобно-скроневої деменції

Загалом, лобно-скронева деменція більше впливає на особистість, поведінку та мовні функції (синтаксис та плавність мовлення), а пам'ять — менше, порівняно з хворобою Альцгеймера. Абстрактне мислення та увага (підтримка та перемикання) втрачаються, а реакції дезорганізовані. Орієнтація зберігається, але може бути порушено пошук інформації. Локомоторні навички зазвичай збережені. Пацієнти мають труднощі з виконанням завдань у послідовності, хоча візуально-просторові та конструктивні завдання менш уражені.

Ознаки розгальмування лобової кори (феномени хапання, смоктання, хоботкові рефлекси, брівні (глабелярні), долонно-підбородольні (пальмарні) рефлекси) з'являються на пізніх стадіях захворювання, але можуть бути присутніми й при інших типах деменції. У деяких пацієнтів розвивається клінічна картина захворювання рухових нейронів із генералізованою м'язовою атрофією, слабкістю, фасцикуляціями, бульбарними симптомами (включаючи дисфагію, дисфонію, утруднене жування), що підвищує ризик аспіраційної пневмонії та ранньої смерті.

Фронтальний варіант лобно-скроневої деменції

Через пошкодження структур основи лобової частки у пацієнта погіршуються соціальна поведінка та риси особистості. Пацієнти стають імпульсивними та втрачають контроль над соціальними гальмами (включаючи крадіжки), а також нехтують особистою гігієною. У деяких спостерігаються прояви синдрому Клювера-Б'юсі, включаючи емоційну тупість, гіперсексуальність, гіпероральність (включаючи булімію, смоктання та цмокання губами) та зорову агнозію. Спостерігається зниження здатності до концентрації уваги, бездіяльність та психічна ригідність. Поведінка стає стереотипною (пацієнт може щодня ходити в одне й те саме місце). Пацієнти можуть збирати та маніпулювати випадковими предметами (утилізаційна поведінка). Знижується вербальна продукція, з'являється ехолалія, персеверація (недоречне повторення відповідей на запитання), і зрештою розвивається мутизм.

Первинно-прогресуюча афазія

Мовленнєві функції втрачаються через асиметричну (більш лівосторонню) передньолатеральну скроневу атрофію; гіпокамп і пам'ять уражаються помірно. Більшість пацієнтів мають труднощі з пошуком слів. Увага (включаючи послідовний цифровий рахунок) може бути значно порушена. У багатьох пацієнтів спостерігається афазія зі зниженою плавністю мовлення та труднощами з розумінням мовленнєвих структур; також поширеними є невизначеність у мовленнєвій продукції та дизартрія. У деяких пацієнтів афазія як моносимптом розвивається через 10 або більше років після початку захворювання, тоді як в інших глобальні дефіцити виникають протягом кількох років.

Семантична деменція – це тип первинної прогресуючої афазії. Коли ліва півкуля мозку пошкоджена в більшій мірі, здатність розуміти слова поступово втрачається. Мова залишається вільною, але їй бракує сенсу (наприклад, використовуються подібні або споріднені терміни, незважаючи на наявність конкретних назв об'єктів). Коли права півкуля пошкоджена в більшій мірі, у пацієнтів розвивається прогресуюча аномія (нездатність називати об'єкти) та прозопагнозія (нездатність розпізнавати знайомі обличчя). Вони не можуть запам'ятати топографічні зв'язки. Деякі пацієнти із семантичною деменцією страждають на хворобу Альцгеймера.

Діагностика лобно-скроневої деменції

Діагностика ґрунтується на встановленні типових клінічних ознак захворювання. Як і при інших типах деменції, у пацієнтів оцінюється когнітивний дефіцит. КГ та МРТ проводяться для визначення місця розташування та ступеня атрофії мозку, а також для виключення інших можливих причин (включаючи пухлини мозку, абсцеси, інсульт). Фронтотемпоральна деменція характеризується тяжкою атрофією мозку, іноді зі ступенем витончення скроневих та лобових борозен, що досягає товщини аркуша паперу. Оскільки МРТ та КТ можуть не виявляти ділянок переважної кортикальної атрофії до пізніх стадій лобнотемпоральної деменції, нейровізуалізація може бути менш корисною для виключення хвороби Альцгеймера (при якій гіпокамп та тім'яні частки переважно ушкоджуються на ранніх стадіях), але клінічні відмінності між цими захворюваннями дозволяють їх розрізнити. Наприклад, первинно-прогресуюча афазія відрізняється від хвороби Альцгеймера збереженням пам'яті та просторово-зорової функції з втратою синтаксичного компонента мовлення та його плавності.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лікування лобно-скроневої деменції

Специфічного лікування хвороби Піка не існує. Зазвичай надається підтримуюча терапія.

Прогноз лобно-скроневої деменції

Фронтотемпоральна деменція зазвичай прогресує поступово, але швидкість прогресування може варіюватися; якщо симптоми обмежуються порушенням мовлення та мови, прогресування до глобальної деменції може бути повільнішим.

[ 10 ], [ 11 ]