Геморагічний діатез

Ряд патологій, відмінною характеристикою яких є схильність до підвищеної кровоточивості і кровотеч, носить назву «геморагічний діатез». Захворювання поліетіологічное, складне, а при відсутності лікування може призвести до тяжких і навіть непередбачуваних наслідків.

ICD Code 10

• D 69 - пурпура та інші явища геморагії;
• D 69.0 - пурпура алергічного генезу;
• D 69.1 - дефекти якості тромбоцитів;
• D 69.2 - інша пурпура нетромбоцітопеніческой етіології;
• D 69.3 - ідіопатична пурпура тромбоцитопенической етіології;
• D 69.4 - інші первинні тромбоцитопенії;
• D 69.5 - вторинні тромбоцитопенії;
• D 69.6 - неуточнені тромбоцитопенії;
• D 69.8 - інші уточнені геморагії;
• D 69.9 - геморрагия неуточнені.

Причини геморагічного діатезу

Залежно від причин і етіології хвороби відрізняють такі типи геморагічного діатезу:

• діатез, викликаний розладом гемостазу тромбоцитів. Цей тип включає в себе такі патології, як тромбіцітопатія і тромбоцитопенія. Факторами розвитку можуть бути зниження імунітету, захворювання нирок і печінки, ураження вірусами, хіміотерапевтичне лікування і опромінення радіацією;
• захворювання, спровоковане порушеннями процесів згортання крові - це може бути розлад фібринолізу, вживання антікоагулірующім і фібринолітичних препаратів, різні типи гемофілії та ін .;
• порушення проникності стінок судин, викликане нестачею аскорбінової кислоти, геморагічної ангіоектазіей або васкулітом;
• захворювання, викликане гемостазу тромбоцитів - хворобою Віллебранда, тромбогеморрагіческій синдромом, на променеву хворобу, гемобластозами та ін.

Патогенез геморагічного діатезу можна розділити на кілька основних розділів:

• геморагії, що виникли внаслідок розлади згортання крові;
• геморагії, пов'язані зі змінами процесів і органіки формування тромбоцитів, а також з порушеннями їх властивостей;
• геморагії, що розвиваються в результаті пошкодження судин.

У нормальному здоровому організмі стінка судини може бути частково проникна для газоподібних і розчинних речовин. Для елементів крові і протеїнів стінка, як правило, непроникна. Якщо ж відбувається порушення її цілісності, то запускається непростий процес коагуляції, спрямований на запобігання крововтрати - так організм намагається не допустити виникнення стану, небезпечного для життя.

Сама по собі патологічна кровоточивість зазвичай відбувається з двох причин - це підвищення проникності стінки судини і розлад процесу згортання. Іноді також висловлюється гіпотеза про те, що механізм геморагії може бути запущений внаслідок підвищення якості еритроцитів проходити через судинний бар'єр при невеликому розрідженні крові, або при вираженій анемії. У яких випадках це може статися?

• Авітаміноз C (цинга), рутина і цитрину.
• Інфекційні захворювання, сепсис, стрептокок, менінгокок, черевний тиф і ін.
• Інтоксикації (отрутами, медикаментами).
• Дія високої температури.
• Алергічні патології в організмі.
• Нейротрофічні розлади.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Симптоми геморагічного діатезу

Перші ознаки геморагічного діатезу найчастіше є одночасно і основними симптомами захворювання. У хворого з'являються невеликі синюваті цятки (схожі з синцями), червоного кольору висип на передній частині гомілки, стегон або на зовнішній частині передпліччя.

У запущених випадках висип поєднується з ділянками некрозу, формуються виразки. Іноді такий стан може супроводжуватися болями в епігастральній ділянці, нападами блювоти з елементами крові в блювотних масах.

Хвороба може початися гостро і навіть раптово. Кровотечі, кровоточивість в будь-які тканини і органи може супроводжуватися розвитком анемії.

Найчастіше пацієнти звертаються до лікаря з приводу сильної кровотечі, наприклад, після незначної травми. Втім, кровотеча може бути і довільне, яке залежить від наявності прямого пошкодження тканин.

При ретельному опитуванні хворого можна виявити, що симптоми геморагічного діатезу переслідували його ще з дитячого віку. В окремих випадках подібні ознаки турбували і родичів хворого людини (якщо захворювання має спадкову етіологію).

Геморагічний діатез у дітей

Геморагічний діатез, який виявив себе в дитячому віці, частіше за все носить спадковий характер. Недосконалість згортати системи, судинної системи, дефекти тромбоцитів в даному випадку зумовлені генетикою і успадковуються за рецесивним типом.

Захворювання у дитини може проявитися в такий спосіб:

• спостерігається стійка кровоточивість ясен в період прорізування або зміни зубів;
• часто виникають безпричинні кровотечі з носової порожнини;
• можуть з'явитися геморагічні висипання;
• виявляється кров в аналізі сечі;
• у дитини болять суглоби, а при обстеженні визначається крововилив і деформація суглобової сумки;
• періодично можна спостерігати крововиливи в очну сітківку;
• у дівчаток з'являються менорагії.

У новонароджених захворювання здатне проявитися вже з другого-третього дня життя. До найбільш поширених симптомів відносять шлунково-кишкові кровотечі, які виявляються у вигляді кривавої дефекації і блювоти. Ці ознаки можуть виникнути як окремо один від одного, так і одночасно. Крім цього, спостерігається кровотечі з пупкової ранки, з слизової порожнини рота і носоглотки, з системи сечовиділення. Найбільш небезпечними є кровотечі в мозок і його оболонки, а також в наднирники.

Геморагічний діатез при вагітності

Вагітність у пацієнток з геморагічним діатезом поєднується з великою небезпекою, тому вимагає особливої уваги і професійного ведення. Навіть невелика лікарська помилка може призвести до грізним наслідків.

Під час вагітності хвору жінку можуть підстерігати наступні небезпеки:

• розвиток водянки і гестозу (в 34% випадків);
• ймовірність самовільного переривання вагітності (39%);
• передчасні пологи (21%);
• розвиток плацентарної недостатності (29%).

Серед найбільш серйозних ускладнень можна назвати передчасне відшарування нормально розташованої плаценти, кровотечі в пологах і після пологів. З такими складнощами можна зіткнутися майже в 5% випадків захворювань у вагітних.

У народженої дитини можуть бути діагностовані: хронічна гіпоксія, затримка в розвитку, недоношеність, неонатальна тромбоцитопенія, геморагічний синдром, а також найбільш грізне ускладнення - внутрішньочерепний крововилив, яке виявляється приблизно в 2-4% випадків.

Геморагічний діатез в період лактації менш небезпечний, проте вимагає не меншої суворого контролю з боку лікаря. Жінка повинна ретельно стежити за своїм самопочуттям, не допускати пошкоджень шкіри, приймати лікарські засоби, прописані лікарем. Багато пацієнток, хворі геморагій, здатні народити і вигодувати здорових і повноцінних дітей.

Класифікація геморагічних діатезів

Типи геморагічного діатезу розрізняють за видами кровоточивості. Таких типів всього налічують п'ять:

• Гематомний тип геморагії - характеризується повсюдними крововиливами в м'яку тканину і суглобові порожнини. Такі крововиливи мають значні розміри, вони заподіюють біль і напругу в тканинах. Можуть поєднуватися з ясен, носовими, шлунковими, маткові кровотечі, гематурією.
• Змішаний тип - виникає внаслідок збою тромбоцитарной функції, а також зміни складу плазми, що призводить до порушення згортання крові. Може супроводжуватися петехіями (точковимикрововиливами).
• Васкулярної-пурпурний тип - з'являється в результаті патології стінок судин, наприклад, після інфекційних захворювань. Може супроводжуватися запаленням тканин, крапковими крововиливами (їх можна прощупати пальцем, так як вони злегка виступають над шкірної поверхнею). Не виключається гематурія.
• Ангіоматозний тип - супроводжується стійкими кровотечами, пов'язаними з ураженням судин. Дрібних висипань і крововиливів, як правило, немає.
• Петехіально-плямистий тип - не супроводжується масивними кровотечами, але видає себе появою дрібних плям, гематом, петехій.

Найбільш часто виявляють васкулярної-пурпурний тип геморрагий. При цьому захворюванні дрібні крововиливи можна спостерігати на поверхні шкіри, де часто відбувається здавлювання тканин, наприклад, при користуванні ременем, при носінні щільних гумок в одязі, а також на сідницях (місце частого сидіння).

Крім цього, відрізняють:

• спадковий варіант діатезу, який проявляється вже в дитячому віці і триває протягом усього життя хворого;
• придбаний варіант геморагічного діатезу, що залежить від порушень системи згортання крові і стану стінок судин.

[7], [8], [9]

Наслідки і ускладнення геморагічного діатезу

Геморагічний діатез здатний ускладнитися хронічною формою залізодефіцитної анемії (найчастіше зі зниженою кислотністю шлункового соку і відсутністю апетиту).

В окремих випадках відзначається протягом геморагічного діатезу на тлі розладів імунітету і алергічних проявів, які іноді і самі можуть спровокувати гемостаз, а можуть і ускладнити захворювання. Це пов'язують з сенсибілізацією пролилася в тканинні структури крові.

Пацієнти з геморагічним діатезом відносяться до групи високого ризику через імовірність ураження вірусом гепатиту B і ВІЛ-інфекцією (при частому переливанні крові).

При повторюваних крововиливах в суглобові сумки може з'явитися обмеження амплітуди, і навіть нерухомість суглоба.

Здавлювання великими кров'яними згустками нервових волокон здатне стати причиною різних оніміння і паралічів.

Велику небезпеку несуть невидимі оку внутрішні кровотечі, особливо в різні відділи головного мозку і наднирники.

[10], [11], [12], [13], [14]

Діагностика геморагічного діатезу

Оцінка анамнезу хвороби і збір скарг пацієнта: коли були виявлені перші кровотечі, було присутнє чи відчуття слабкості і інші ознаки діатезу; ніж сам хворий пояснює появу таких симптомів.

• Оцінка життєвого анамнезу: наявність хронічних хвороб, тривалий прийом медикаментів, спадковість, наявність шкідливих звичок, онкологічний анамнез, інтоксикації.
• Зовнішній огляд хворого: відтінок і стан шкіри (бліда, синюшна, гиперемированная, з висипаннями або крововиливами), збільшення, болючість і рухливість суглобів, стан пульсу і кров'яного тиску.
• Аналізи крові: визначається зниження числа еритроцитів, зниження рівня гемоглобіну. Кольоровий показник - в нормі, чисельність лейкоцитів і тромбоцитів у різних хворих може відрізнятися і навіть не виходити за межі нормальних значень.
• Аналізи сечі: визначається еритроцитурія (гематурія) при наявності крововиливів в нирки або систему сечовиділення.
• Біохімічне дослідження крові: оцінюється кількість фібриногену, Альфано гаммаглобулінів, холестерину, цукру, креатиніну, сечової кислоти, а також показники електролітичного обміну для контролю над загальним станом організму. Коагулограма, оцінка антигемофільних факторів.
• Інструментальна діагностика:
  • дослідження матеріалу кісткового мозку, вилученого під час пункционного проколювання кістки (частіше грудинной). Проводиться для того, щоб оцінити кровотворну функцію;
  • трепанобиопсия - дослідження, яке проводиться на зразку кісткового мозку і кісткової елемента з частиною окістя, частіше вилучених з ділянки клубової кістки. Для цього використовується специфічне пристосування - трепан. Призначається для оцінки стану кісткового мозку.
• Для визначення тривалості кровотечі використовують метод проколювання верхній палацовий фаланги або вушної мочки. Якщо функція судин або тромбоцитів порушена, то показник тривалості підвищується, а при нестачі факторів, що згортають - не змінюється.
• Час згортання визначають по формуванню кров'яного згустку в зразку венозної крові пацієнта. Чим менше в крові факторів згортання - тим довше час згортання.
• Щипкова проба дозволяє оцінити ступінь виникнення підшкірних виливів при стисненні шкірної складки в підключичної області. На даній ділянці крововилив з'являється лише при судинних і тромбоцитарних порушеннях.
• Джгутова проба схожа з попередньою і полягає в накладанні джгута на область плеча хворого (приблизно на 5 хв.). При захворюванні передпліччя покривається точковимикрововиливами.
• Проба з манжетою є накладання манжети від приладу для вимірювання кров'яного тиску. Доктор накачує повітря до показників близько 100 мм рт. Ст. І зберігає його 5 хв. Далі відбувається оцінка крововиливів на передпліччі хворого.
• Диференціальна діагностика полягає в консультації інших профільних фахівців - наприклад, терапевта, алерголога, невропатолога, інфекціоніста та ін.

[15], [16], [17], [18]

Лікування геморагічного діатезу

Медикаментозне лікування призначається індивідуально (застосовуються різні ліки в залежності від типу захворювання):

• вітамінні препарати (вітаміни K, P, вітамін C) при ураженні стінок кровоносних судин;
• глюкокортикоїдних гормони (гормональні засоби кори надниркових залоз) при зниженні чисельності тромбоцитів. Найчастіше застосовується преднізолон від 1 мг / кг / добу, з можливістю підвищення дозування в 3-4 рази (курс лікування від 1 до 4-х місяців);
• спеціальні препарати, так звані згортають фактори, при їх нестачі.

Для термінової зупинки розпочатого кровотечі застосовують:

• накладання джгута;
• тампонада порожнин;
• туга пов'язка;
• прикладання холодної грілки або льоду на місце з кровотечею.

Оперативне лікування:

• операція з видалення селезінки (спленектомія) проводиться при значній кровотечі. Таке втручання дозволяє збільшити тривалість життя кров'яних клітин;
• операція з видалення уражених судин, які були джерелами повторюваних кровотеч. При необхідності проводять протезування судин;
• пункція суглобової сумки з подальшим відсмоктування скопилася крові;
• операція по заміні суглоба на штучний, якщо відбулися незворотні зміни, що не піддаються лікуванню.

Гемотрансфузійних терапія (переливання донорських препаратів крові):

• трансфузія плазми, що містить всі згортають фактори (свіжозамороженої препарат), дозволяє відновити рівень всіх факторів, а також підтримати імунний захист хворого;
• трансфузія тромбоцитарної маси;
• трансфузія еритроцитарної маси (іноді замість цього препарату використовують відмиті еритроцити, що знижує вираженість побічних проявів при переливанні). Застосовується в крайніх випадках - наприклад, при важкої анемії і анемічній комі.

Фізіотерапевтичне лікування має на увазі вплив магнітного або електричного полів, що сприяє розсмоктуванню кров'яних згустків і відновленню пошкоджених тканин.

ЛФК призначається в період ремісії для розробки достатньої рухового діапазону в суглобах, які зазнали крововиливу.

Гомеопатія: при збільшеною ступеня системних крововиливів і схильності до кровотеч можуть допомогти наступні гомеопатичні засоби.

• Phosphorus. Застосовується також при коагулопатіях, геморагічної лихоманки, авітамінозі C.
• Lachessis, Crotalus. Може використовуватися при геморагічному васкуліті і гемофілії.
• Arsenicum album. Найчастіше комбінується з вищепереліченими препаратами.
• Bothrops. Призначається хворим геморагічний васкуліт при наявності пошкоджень шкірного покриву, в тому числі виразок, трофічних змін.

Народне лікування геморагічного діатезу

Лікування травами передбачає використання рослин, що стимулюють обмін речовин, підвищують згортання крові, що поліпшують загоєння тканин.

Деякі з застосовуваних рослин можуть містити токсичні речовини, тому лікування проводять лише за погодженням із лікаря.

Рекомендується приготувати наступні суміші лікарських трав:

• збір з чістеца, деревієм, листям кропиви, споришем, листям суниці та манжети - 8 г збору заварюють в 400 мл окропу, настоюють чверть години, п'ють по 100 мл після прийому їжі тричі на день;
• збір з Репешко, кукурудзяними рильцями, суцвіттями калини, листям малини, ягодами шипшини і горобини - приготувати, як в попередньому рецепті;
• збір із звіробоєм, кропивою, деревієм, глухої кропиви, вільхою, кольором ромашки і листом ожини - 4 г сировини заварюють 200 мл окропу, настоюють 3 год, п'ють по третині склянки 4 рази на день після прийому їжі;
• лист барвінку, лісового горіха, корінь калгану, лист чорниці, ягоди калини, горобини і шипшини - використовують для заварювання 7 г на 350 мл окропу, настоюють 3 год, приймають по 1/3 склянки тричі на день після прийому їжі.

Такі суміші приймають курсом в 2 місяці. Через 2 тижні курс можна повторити, при необхідності скоротивши його до 1 міс.

При стійкому поліпшенні стану використовують такі рослини, як лист барвінку, манжетку, горець почечуйний, звіробій, кукурудзяні рильця і ягоди горобини - компоненти можна замінювати між собою з кожним новим курсом лікування.

У гострому періоді важливе дотримання постільного режиму протягом не менше 3-х тижнів.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26],

Профілактика геморагічного діатезу

Геморагічний діатез - це дійсно серйозна і складна хвороба, яка вимагає індивідуального і уважного підбору лікувальної схеми. Якщо говорити про спадкової патології, то тут складно позначити профілактичні заходи, але деякі поради все ж допоможуть якщо не вилікувати хворобу, то, по крайней мере, пригальмувати її розвиток і запобігти появі ускладнень, що теж важливо.

До таких заходів можна віднести:

• зміцнення захисних можливостей організму (включає в себе заняття посильним спортом, виконання регулярних фізичних вправ, загартовування організму, повноцінне харчування);
• додатковий прийом вітамінних засобів (зокрема, вітаміну K - наприклад, у вигляді препаратів менадіон або Сінкавіт);
• суворе дотримання гігієнічних правил - це проста рекомендація допомагає запобігти розвитку інфекційних захворювань, які можуть дати початок патологічних процесів в організмі;
• санація вогнищ хронічної інфекції в організмі, своєчасне лікування запальних захворювань;
• диспансерне спостереження, регулярне відвідування лікаря;
• виключення перебування на сонці.

Вторинна профілактика полягає в періодичних профоглядах населення, на предмет раннього виявлення захворювання.

Прогноз геморагічного діатезу

Пацієнти з геморагічним діатезом повинні перебувати на обліку в гематології в рідному населеному пункті, а також в обласному центрі гемофілії. Хворим проводять регулярну оцінку системи кровотворення і згортання, надають інформацію, як самому пацієнту, так і медичним працівникам за місцем проживання, проводять (якщо необхідно) потенційно небезпечні для таких хворих види лікування - надають стоматологічну і хірургічну допомогу. Близькі та родичі пацієнтів також отримують вказівки і навчаються методиці надання першої допомоги хворим геморагічним діатезом.

Вихід і прогноз захворювання може бути різним. Якщо пацієнту було проведено адекватне патогенетичне, гемостатичну і заместительное лікування, то прогноз можна вважати досить сприятливим.

Геморагічний діатез зі злоякісним перебігом, коли неможливо контролювати ступінь і частоту крововиливів, а також при наявності ускладнень результат хвороби може бути летальним.