Геморагічний діатез

Ряд патологій, відмінною рисою яких є схильність до підвищеної кровотечі та крововиливів, називають «геморагічним діатезом». Захворювання поліетіологічне, складне, і за відсутності лікування може призвести до тяжких і навіть непередбачуваних наслідків.

Код МКХ-10

• D 69 – пурпура та інші геморагічні явища;
• D 69.0 – алергічна пурпура;
• D 69.1 – дефекти якості тромбоцитів;
• D 69.2 – інша пурпура нетромбоцитопенічної етіології;
• D 69.3 – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
• D 69.4 – інша первинна тромбоцитопенія;
• D 69.5 – вторинна тромбоцитопенія;
• D 69.6 – неуточнена тромбоцитопенія;
• D 69.8 – інші уточнені крововиливи;
• D 69.9 – крововилив, неуточнений.

Причини геморагічного діатезу

Залежно від причин та етіології захворювання розрізняють такі види геморагічного діатезу:

• діатез, спричинений порушенням тромбоцитарного гемостазу. До цього типу належать такі патології, як тромбоцитопатія та тромбоцитопенія. Факторами розвитку можуть бути зниження імунітету, захворювання нирок та печінки, вірусні ураження, хіміотерапевтичне лікування та променеве опромінення;
• захворювання, спричинене порушеннями процесів згортання крові – це може бути порушення фібринолізу, застосування антикоагулянтних та фібринолітичних препаратів, різні види гемофілії тощо;
• порушення проникності судинних стінок, спричинене нестачею аскорбінової кислоти, геморагічна ангіектазія або васкуліт;
• захворювання, спричинене тромбоцитарним гемостазом – хвороба фон Віллебранда, тромбогеморагічний синдром, променева хвороба, гемобластози тощо.

Патогенез геморагічного діатезу можна розділити на кілька основних розділів:

• крововиливи, спричинені порушеннями згортання крові;
• крововиливи, пов'язані зі змінами процесів та органічних складів утворення тромбоцитів, а також з порушеннями їх властивостей;
• крововиливи, що розвиваються внаслідок пошкодження кровоносних судин.

У нормальному здоровому організмі стінка судини може бути частково проникною для газоподібних і розчинних речовин. Як правило, стінка непроникна для елементів крові та білків. Якщо її цілісність порушується, запускається складний процес згортання крові, спрямований на запобігання крововтраті – так організм намагається запобігти виникненню стану, що загрожує життю.

Сама патологічна кровотеча зазвичай виникає з двох причин – підвищена проникність стінки судини та порушення процесу згортання крові. Іноді також висувається гіпотеза, що механізм крововиливу може бути запущений підвищенням здатності еритроцитів проходити через судинний бар'єр при незначному розрідженні крові або при тяжкій анемії. У яких випадках це може статися?

• Дефіцит вітамінів С (цинга), рутину та цитрину.
• Інфекційні захворювання, сепсис, стрептокок, менінгокок, черевний тиф тощо.
• Інтоксикація (отрути, ліки).
• Вплив високої температури.
• Алергічні патології в організмі.
• Нейротрофічні розлади.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми геморагічного діатезу

Перші ознаки геморагічного діатезу найчастіше є основними симптомами захворювання. У пацієнта з’являються дрібні синюваті плями (схожі на синці), червоний висип на передній поверхні щиколотки, стегон або на зовнішній частині передпліч.

У запущених випадках висип поєднується з ділянками некрозу, утворюються виразки. Іноді цей стан може супроводжуватися болем в епігастральній ділянці, нападами блювоти з елементами крові в блювотних масах.

Захворювання може початися гостро і навіть раптово. Кровотеча, крововиливи в будь-які тканини та органи можуть супроводжуватися розвитком анемії.

Найчастіше пацієнти звертаються за медичною допомогою через сильну кровотечу, наприклад, після незначної травми. Однак кровотеча може бути і спонтанною, незалежно від наявності безпосереднього пошкодження тканин.

Ретельний розпит пацієнта може виявити, що симптоми геморагічного діатезу переслідують його з дитинства. У деяких випадках подібні симптоми турбували і родичів хворої людини (якщо захворювання має спадкову етіологію).

Геморагічний діатез у дітей

Геморагічний діатез, що проявляється в дитячому віці, найчастіше є спадковим. Недосконалості системи згортання крові, судинної системи, дефекти тромбоцитів у цьому випадку зумовлені генетикою та успадковуються за рецесивним типом.

Захворювання у дитини може проявлятися такими способами:

• постійна кровоточивість ясен спостерігається в період прорізування зубів або зміни зубів;
• часто трапляються незрозумілі носові кровотечі;
• можуть з'явитися геморагічні висипання;
• в аналізі сечі виявляється кров;
• у дитини болить суглоб, а при огляді виявляється крововилив та деформація суглобової капсули;
• періодично можуть спостерігатися крововиливи в сітківку;
• У дівчат спостерігається менорагія.

У новонароджених захворювання може проявитися вже на другий-третій день життя. Найпоширенішими симптомами є шлунково-кишкова кровотеча, яка виявляється у вигляді кривавого стільця та блювоти. Ці ознаки можуть виникати як окремо, так і одночасно. Крім того, кровотечі спостерігаються з пупкової ранки, зі слизової оболонки ротової порожнини та носоглотки, з сечовидільної системи. Найбільш небезпечними є кровотечі в мозок та його оболонки, а також у надниркові залози.

Геморагічний діатез під час вагітності

Вагітність у пацієнток з геморагічним діатезом пов'язана з великою небезпекою, тому вимагає особливої уваги та професійного ведення. Навіть невелика лікарська помилка може призвести до жахливих наслідків.

Під час вагітності хвора жінка може зіткнутися з такими небезпеками:

• розвиток водянки та гестозу (у 34% випадків);
• ймовірність самовільного викидня (39%);
• передчасні пологи (21%);
• розвиток плацентарної недостатності (29%).

Серед найсерйозніших ускладнень – передчасне відшарування нормально розташованої плаценти, кровотечі під час та після пологів. Такі ускладнення можна зустріти майже у 5% випадків захворювань у вагітних жінок.

У новонародженої дитини можуть діагностувати хронічну гіпоксію, затримку розвитку, недоношеність, неонатальну тромбоцитопенію, геморагічний синдром, а також найсерйозніше ускладнення – внутрішньочерепний крововилив, який виявляється приблизно у 2-4% випадків.

Геморагічний діатез під час лактації менш небезпечний, але вимагає не менш суворого контролю з боку лікаря. Жінка повинна ретельно стежити за своїм здоров'ям, запобігати пошкодженню шкіри, приймати ліки, призначені лікарем. Багато пацієнток з крововиливом здатні народити та вигодувати здорових і повноцінних дітей.

Класифікація геморагічного діатезу

Види геморагічного діатезу розрізняють за типом кровотечі. Існує п'ять таких видів:

• Гематомний тип крововиливу – характеризується поширеними крововиливами в м’які тканини та суглобові порожнини. Такі крововиливи мають значні розміри, викликають біль та напругу в тканинах. Можуть поєднуватися з ясенними, носовими, шлунковими, матковими кровотечами, гематурією.
• Змішаний тип – виникає через порушення функції тромбоцитів, а також зміну складу плазми, що призводить до порушення згортання крові. Може супроводжуватися петехіями (точковими крововиливами).
• Судинний фіолетовий тип – з’являється внаслідок патології стінок судин, наприклад, після інфекційних захворювань. Може супроводжуватися запаленням тканин, точковими крововиливами (їх можна намацати пальцем, оскільки вони трохи виступають над поверхнею шкіри). Не виключена гематурія.
• Ангіоматозний тип – супроводжується стійкою кровотечею, пов’язаною з пошкодженням судин. Зазвичай немає дрібних висипань або крововиливів.
• Петехіально-плямистий тип – не супроводжується масивною кровотечею, але виявляється появою дрібних плям, гематом, петехій.

Найпоширенішим типом крововиливу є судинно-фіолетовий тип. При цьому захворюванні дрібні крововиливи можуть спостерігатися на поверхні шкіри там, де тканини часто стискаються, наприклад, при використанні пояса, при носінні тугих гумок в одязі, а також на сідницях (місце, де люди часто сидять).

Крім того, виділяють наступне:

• спадковий варіант діатезу, який проявляється вже в дитинстві та триває протягом усього життя пацієнта;
• набутий варіант геморагічного діатезу, що залежить від порушень системи згортання крові та стану судинних стінок.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Наслідки та ускладнення геморагічного діатезу

Геморагічний діатез може ускладнюватися хронічною формою залізодефіцитної анемії (часто зі зниженою кислотністю шлункового соку та відсутністю апетиту).

У деяких випадках геморагічний діатез спостерігається на тлі імунних порушень та алергічних проявів, які іноді самі по собі можуть провокувати гемостаз, а також можуть ускладнювати перебіг захворювання. Це пов'язано з сенсибілізацією крові, що вилилася в тканинні структури.

Пацієнти з геморагічним діатезом належать до групи високого ризику через ймовірність інфікування вірусом гепатиту В та ВІЛ-інфекцією (при частих переливаннях крові).

При повторних крововиливах у суглобові капсули може виникнути обмеження рухів і навіть нерухомість суглоба.

Стиснення нервових волокон великими згустками крові може спричинити різні види оніміння та паралічу.

Найбільшу небезпеку становить внутрішня кровотеча, яка не помітна оку, особливо в різних частинах мозку та надниркових залозах.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика геморагічного діатезу

Оцінка анамнезу хвороби та збір скарг пацієнта: коли було виявлено першу кровотечу, чи було відчуття слабкості та інші ознаки діатезу; як сам пацієнт пояснює появу таких симптомів.

• Оцінка життєвого анамнезу: наявність хронічних захворювань, тривале вживання ліків, спадковість, наявність шкідливих звичок, онкологічний анамнез, інтоксикації.
• Зовнішній огляд пацієнта: тон і стан шкіри (бліда, ціанотична, гіперемована, з висипаннями або крововиливами), збільшення, болючість і рухливість суглобів, пульс і артеріальний тиск.
• Аналізи крові: визначається зниження кількості еритроцитів, зниження рівня гемоглобіну. Кольоровий показник нормальний, кількість лейкоцитів і тромбоцитів у різних пацієнтів може відрізнятися і навіть не виходити за межі нормальних значень.
• Аналізи сечі: еритроцитурія (гематурія) визначається за наявності крововиливів у нирках або сечовивідній системі.
• Біохімічний аналіз крові: оцінює кількість фібриногену, альфа- та гамма-глобулінів, холестерину, цукру, креатиніну, сечової кислоти, а також показники електролітного обміну для контролю загального стану організму. Коагулограма, оцінка антигемофільних факторів.
• Інструментальна діагностика:
  • дослідження матеріалу кісткового мозку, видаленого під час пункції кістки (зазвичай грудини). Його проводять з метою оцінки кровотворної функції;
  • Трепанобіопсія – це дослідження, яке проводиться на зразку кісткового мозку та кісткового елемента з частиною окістя, найчастіше взятого з клубової кістки. Для цього використовується спеціальний прилад – трепанобіопсія. Його призначають для оцінки стану кісткового мозку.
• Для визначення тривалості кровотечі використовується метод проколювання верхньої фаланги пальця або мочки вуха. Якщо функція судин або тромбоцитів порушена, показник тривалості збільшується, а якщо є нестача факторів згортання крові, то він не змінюється.
• Час згортання крові визначається утворенням тромбу у зразку венозної крові пацієнта. Чим менше факторів згортання крові, тим довший час згортання.
• Щіпковий тест дозволяє оцінити ступінь виникнення підшкірних випотів при стисканні шкірної складки в підключичній ділянці. У цій ділянці крововилив з'являється лише при судинних та тромбоцитарних порушеннях.
• Проба з джгутом схожа на попередню і полягає в накладенні джгута на область плеча пацієнта (приблизно на 5 хвилин). При виникненні захворювання передпліччя покривається точковими крововиливами.
• Тест манжети передбачає накладання манжети від приладу для вимірювання артеріального тиску. Лікар накачує повітря до тиску приблизно 100 мм рт. ст. і утримує його протягом 5 хвилин. Потім оцінюється кровотеча на передпліччі пацієнта.
• Диференціальна діагностика передбачає консультацію з іншими вузькопрофільними спеціалістами, такими як терапевт, алерголог, невролог, інфекціоніст тощо.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лікування геморагічного діатезу

Медикаментозне лікування призначається індивідуально (залежно від типу захворювання використовуються різні ліки):

• вітамінні препарати (вітаміни K, P, вітамін C) при пошкодженні стінок судин;
• глюкокортикоїдні гормони (гормональні агенти кори надниркових залоз) при зниженій кількості тромбоцитів. Найчастіше преднізолон застосовується по 1 мг/кг/добу, з можливістю збільшення дозування в 3-4 рази (курс лікування від 1 до 4 місяців);
• спеціальні препарати, так звані фактори згортання крові, якщо є їх дефіцит.

Щоб терміново зупинити почалася кровотеча, використовуйте:

• накладання джгута;
• тампонада порожнин;
• туга пов'язка;
• прикладання холодного компресу або льоду до місця кровотечі.

Хірургічне лікування:

• Операція з видалення селезінки (спленектомія) проводиться при значній кровотечі. Це втручання може збільшити тривалість життя клітин крові;
• операція з видалення уражених судин, які були джерелом повторних кровотеч. За необхідності проводиться протезування судин;
• пункція суглобової капсули з подальшим відсмоктуванням накопиченої крові;
• операція із заміни суглоба штучним, якщо відбулися незворотні зміни, які не піддаються лікуванню.

Гемотрансфузійна терапія (переливання продуктів донорської крові):

• переливання плазми, що містить усі фактори згортання крові (свіжозаморожений препарат), дозволяє відновити рівень усіх факторів, а також підтримати імунний захист пацієнта;
• переливання тромбоцитів;
• переливання еритроцитів (іноді замість цього препарату використовують промиті еритроцити, що зменшує вираженість побічних ефектів під час переливання). Застосовується в крайніх випадках – наприклад, при тяжкій анемії та анемічній комі.

Фізіотерапевтичне лікування передбачає вплив магнітними або електричними полями, що сприяє розсмоктуванню тромбів та відновленню пошкоджених тканин.

Фізіотерапія призначається в період ремісії для розвитку достатнього діапазону рухів у суглобах, які зазнали кровотечі.

Гомеопатія: У випадках підвищеної системної кровотечі та схильності до кровотеч можуть допомогти наступні гомеопатичні засоби.

• Фосфор. Також використовується при коагулопатії, геморагічній лихоманці, дефіциті вітаміну С.
• Lachessis, Crotalus. Може використовуватися при геморагічному васкуліті та гемофілії.
• Арсенікум альбом. Найчастіше поєднується з вищезгаданими препаратами.
• Ботропс. Призначають пацієнтам з геморагічним васкулітом за наявності уражень шкіри, включаючи виразки, трофічних змін.

Традиційне лікування геморагічного діатезу

Лікування травами передбачає використання рослин, які стимулюють обмін речовин, підвищують згортання крові та покращують загоєння тканин.

Деякі з використовуваних рослин можуть містити отруйні речовини, тому лікування проводиться лише за схваленням лікаря.

Рекомендується готувати такі суміші лікарських трав:

• збір зі стахісом, деревієм, листям кропиви, споришу, листям суниці та альхемілли – 8 г збору заварюють у 400 мл окропу, настоюють чверть години, п'ють по 100 мл після їжі тричі на день;
• збір з репешку, кукурудзяних рильців, суцвіть калини, листя малини, шипшини та ягід горобини – готувати, як у попередньому рецепті;
• збір із звіробою, кропивою, деревієм, глухою кропивою, вільхою, квітами ромашки та листям ожини – 4 г сировини заварюють 200 мл окропу, настоюють 3 години, і п’ють по третині склянки 4 рази на день після їжі;
• лист барвінку, ліщина, корінь калгану, лист чорниці, ягоди калини, горобина та шипшина – використовувати для заварювання 7 г на 350 мл окропу, настоювати 3 години, приймати по 1/3 склянки тричі на день після їди.

Такі суміші приймаються курсом 2 місяці. Через 2 тижні курс можна повторити, за потреби скоротивши його до 1 місяця.

Якщо стан стабільно покращується, використовуйте такі рослини, як лист барвінку, манжетка, спориш, звіробій, кукурудзяні рильця та ягоди горобини – компоненти можна замінювати з кожним новим курсом лікування.

У гострому періоді важливо дотримуватися постільного режиму не менше 3 тижнів.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Профілактика геморагічного діатезу

Геморагічний діатез – це справді серйозне та складне захворювання, яке вимагає індивідуального та ретельного підбору плану лікування. Якщо говорити про спадкову патологію, то важко визначити профілактичні заходи, але деякі поради все ж допоможуть якщо не вилікувати хворобу, то хоча б уповільнити її розвиток та запобігти ускладненням, що також важливо.

Такі види діяльності включають:

• зміцнення захисних сил організму (включає заняття посильними видами спорту, виконання регулярних фізичних вправ, загартування організму, правильне харчування);
• додатковий прийом вітамінних добавок (зокрема, вітаміну К – наприклад, у формі Менадіону або Сінкавіту);
• суворе дотримання правил гігієни – це проста рекомендація, яка допомагає запобігти розвитку інфекційних захворювань, які можуть дати початок патологічним процесам в організмі;
• санація вогнищ хронічної інфекції в організмі, своєчасне лікування запальних захворювань;
• диспансерне спостереження, регулярні відвідування лікаря;
• уникаючи перебування на сонці.

Вторинна профілактика полягає в періодичних медичних оглядах населення для раннього виявлення захворювання.

Прогноз геморагічного діатезу

Пацієнти з геморагічним діатезом повинні бути зареєстровані в гематологічному відділенні свого міста, а також в обласному центрі гемофілії. Пацієнти проходять регулярну оцінку стану кровотворної та згортальної систем, надають інформацію як пацієнту, так і медичним працівникам за місцем проживання, а також (за необхідності) проводять потенційно небезпечні види лікування для таких пацієнтів – надають стоматологічну та хірургічну допомогу. Родичі та друзі пацієнтів також отримують інструктаж та навчаються методам надання першої медичної допомоги пацієнтам з геморагічним діатезом.

Результат і прогноз захворювання можуть відрізнятися. Якщо пацієнт пройшов адекватне патогенетичне, гемостатичне та замісне лікування, прогноз можна вважати цілком сприятливим.

Геморагічний діатез зі злоякісним перебігом, коли неможливо контролювати ступінь і частоту крововиливів, а за наявності ускладнень результат захворювання може бути летальним.