Гіперкальціємія

Гіперкальціємія - загальна концентрація кальцію в плазмі понад 10,4 мг / дл (> 2,60 ммоль / л) або рівень іонізованого кальцію плазми понад 5,2 мг / дл (> 1,30 ммоль / л). До основних причин відносяться гиперпаратиреоз, токсичність вітаміну D, рак. До клінічних проявів відносяться поліурія, запор, м'язова слабкість, порушення свідомості, кома. Діагностика заснована на визначенні рівня іонізованого кальцію в плазмі і рівня ПТГ. Лікування гіперкальціємії направлено на підвищення екскреції кальцію і зниження резорбції кістки і включає застосування сольового, натрієвого діурезу і препаратів типу памидроната.

[1], [2], [3], [4],

Причини гіперкальціємії

Гіперкальціємія зазвичай розвивається в результаті надмірної резорбції кістки.

Первинний гіперпаратиреоз є генералізованим порушенням, що розвиваються в результаті надмірної секреції ПТГ (ПТГ) однієї або більше паращитовидних залозами. Ймовірно, є найбільш частою причиною гіперкальціємії. Частота збільшується з віком і вище у жінок в постменопаузі. Також спостерігається з високою частотою через 3 і більше декади після опромінення області шиї. Існують сімейні та спорадичні форми. Сімейні форми з аденомами паращитовидних залоз спостерігаються у пацієнтів з іншими ендокринними пухлинами. Первинний гіперпаратиреоз викликає гіпофосфатемію і підвищену резорбцію кістки.

Хоча часто спостерігається безсимптомна гіперкальціємія, також поширений нефролітіаз, особливо при розвитку гиперкальциурии внаслідок тривалої гіперкальціємії. У пацієнтів з первинним гіперпаратиреоз в 90% випадків гістологічне дослідження виявляє аденому паращитовидної залози, хоча іноді важко диференціювати аденому від нормальної залози. Близько 7% випадків пов'язані з гіперплазією 2 і більше залоз. Рак паращитовидной залози визначається в 3% випадків.

Основні причини гіперкальціємії

Підвищена резорбція кістки

• Рак з метастазами в кістковій тканині: особливо карцинома, лейкемія, лімфома, множинна мієлома.
• Гіпертиреоз.
• Гуморальна гіперкальціємія при злоякісних новоутвореннях: т. Е. Гиперкальциемия раку при відсутності кісткових метастазів.
• Іммобілізація: особливо у молодих, зростаючих пацієнтів, при ортопедичної фіксації, при хворобі Педжета; також у літніх пацієнтів з остеопорозом, параплегія і квадріплегіей.
• Надлишок паратиреоїдного гормону: первинний гіперпаратиреоз, паратиреоїдного карцинома, сімейна гіпокальціуріческая гіперкальціємія, вторинний гіперпаратиреоз.
• Токсичність вітаміну D, А.

Надлишкова ЖК абсорбція і / або споживання кальцію

• Молочно-лужний синдром.
• Саркоїдоз та інші гранулематозні захворювання.
• Токсичність вітаміну D.

Підвищена концентрація білків плазми

• Неясний механізм.
• Остеомаляція, індукована алюмінієм.
• Гіперкальціємія у дітей.
• Літійна інтоксикація, теофілін.
• Мікседема, хвороба Аддісона, хвороба Кушинга після операції.
• Злоякісний нейролептичний синдром
• Лікування тіазидів діуретики.
• артефактні
• Зіткнення крові із забрудненою посудом.
• Тривалий венозний стаз при заборі зразка крові

Синдром сімейної гіпокальціуріческой гіперкальціємії (РГД) є аутосомно-домінантним. У більшості випадків відбувається інактивує мутація гена, що кодує кальцій-чутливий рецептор, що призводить до необхідності високого рівня кальцію плазми для пригнічення секреції ПТГ. Секреція ПТГ стимулює екскрецію фосфатів. Спостерігається персистуюча гіперкальціємія (зазвичай безсимптомна), часто з раннього віку; нормальні або злегка підвищений рівень ПТГ; гіпокальціурія; гіпермагніємія. Ниркова функція в нормі, нефролітіаз не характерний. Однак іноді розвивається важкий панкреатит. Даний синдром, асоційований з гіперплазією паращитовидной залози, що не виліковується при субтотальної паратиреоїдектомії.

Вторинний гіперпаратиреоз спостерігається, коли тривала гіперкальціємія, спричинена такими станами, як ниркова недостатність або синдром кишкової мальабсорбції, стимулює підвищену секрецію ПТГ. Спостерігається гіперкальціємія або рідше нормокальціємії. Чутливість паращитовидних залоз до кальцію може бути знижена через залізистої гіперплазії і підвищення настановної точки (т. Е. Кількість кальцію, необхідне для зниження секреції ПТГ).

Під третинним гиперпаратиреозом маються на увазі стану, коли секреція ПТГ набуває автономний характер. Зазвичай спостерігається у пацієнтів з тривалим вторинним гіперпаратиреоз, наприклад у пацієнтів з термінальною стадією захворювання нирок, що триває кілька років.

Рак є частою причиною гіперкальціємії. Хоча існує кілька механізмів, підвищення рівня кальцію плазми в основному відбувається в результаті резорбції кістки. Гуморальна ракова гіперкальціємія (т. Е. Гиперкальциемия без або з мінімальними кістковими метастазами) спостерігається частіше при плоскоклітинної аденомі, нирково-клітинної аденомі, раку грудей, простати, яєчників. Раніше багато випадків гуморальної ракової гіперкальціємії пов'язували з ектопічної продукцією ПТГ. Однак деякі з цих пухлин секретують ПТГ-споріднений пептид, який зв'язується з рецепторами ПТГ в кістках і нирках і мімікрують багато ефекти гормону, включаючи резорбцію кістки. Гематологічні злоякісні новоутворення, найчастіше мієлома, але також деякі лімфоми і лімфосаркоми викликають гіперкальціємію шляхом викиду групи цитокінів, що стимулюють резорбцію кістки остеокластами, що призводить до вогнищ остеолітичного пошкодження і / або дифузійної остеопении. Гіперкальціємія може розвиватися в результаті локального викиду остеокластактівірующіх цитокінів або простагландинів і / або прямої реабсорбції кістки клітинами метастатических пухлин.

Високі рівні ендогенного кальцитріолу також є вірогідною причиною. Хоча у пацієнтів з солідними пухлинами концентрація в плазмі зазвичай низька, у пацієнтів з лімфомами іноді спостерігаються підвищені рівні. Екзогенний вітамін D в фармакологічних дозах викликає підвищену резорбцію кістки, а також підвищену кишкову абсорбцію кальцію, приводячи до гіперкальціємії і гіперкальціурії.

Гранульоматозне захворювання, такі як саркоїдоз, туберкульоз, лепра, бериліоз, гістоплазмоз, кокцидіоїдомікоз, призводять до гіперкальціємії і гіперкальціурії. При саркоїдозі гіперкальціємії і гіперкальціурії розвиваються в результаті нерегульованого перетворення неактивної форми вітаміну D в активну, ймовірно, внаслідок експресії ферменту 1агідроксілази в мононуклеарних клітинах саркоідних гранульом. Схожим чином у пацієнтів з туберкульозом та силікоз відзначалися підвищені рівні капьцітріола. Також повинні існувати інші механізми розвитку гіперкальціємії, так як у пацієнтів з гіперкальціємією і лепри спостерігається зниження рівня кальцитріолу.

Іммобілізація, особливо тривалий постільний режим у пацієнтів з факторами ризику, може призводити до гіперкальціємії внаслідок прискореної резорбції кістки. Гіперкальціємія розвивається протягом днів або тижнів від початку постільного режиму. У пацієнтів з хворобою Педжета найбільш високий ризик гіперкальціємії при постільному режимі.

Ідіопатична гіперкальціємія новонароджених (синдром Вільямса) є надзвичайно рідкісним спорадичним порушенням з дисморфическими рисами обличчя, серцево-судинними аномаліями, почечнососудістой гіпертензією і гіперкальціємією. Метаболізм ПТГ і вітаміну D в нормі, але реакція кальцитонина на введення кальцію може бути аномальною.

При молочно-лужний синдром відбувається надмірне споживання кальцію і лугів, зазвичай при самолікуванні антацидами карбонату кальцію з приводу диспепсії або для запобігання остеопорозу. Розвивається гіперкальціємія, метаболічний алкалоз та ниркова недостатність. Наявність ефективних препаратів для лікування пептичної виразкової хвороби і остеопорозу значно знизило частоту даного синдрому.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми гіперкальціємії

При легкому перебігу гіперкальціємія у багатьох пацієнтів протікає безсимптомно. Стан часто виявляється при рутинному лабораторному дослідженні. До клінічних проявів гіперкальціємії відносяться запор, анорексія, нудота і блювота, біль в животі і кишкова непрохідність. Порушення концентраційної функції нирок призводить до поліурії, никтурии і полидипсии. Підвищення рівня кальцію плазми більше 12 мг / дл (понад 3,0 ммоль / л) викликає емоційну лабільність, порушення свідомості, делірій, психоз, ступор і кому. Нервово симптоми гіперкальціємії включають слабкість скелетних м'язів. Гіперкальціурія з сечокам'яної хвороби зустрічаються досить часто. Рідше тривала або важка гіперкальціємія викликає оборотну гостру ниркову недостатність або постійного погіршення нирок внаслідок нефрокальциноза (відкладення солей кальцію в паренхімі нирок). У пацієнтів з гиперпаратиреозом можуть розвиватися пептичні виразки і панкреатит, але причини не пов'язані з гіперкальціємією.

Важка гіперкальціємія викликає скорочення інтервалу QT на ЕКГ, розвиток аритмій, особливо у пацієнтів, які приймають дигоксин. Гіперкальціємія більше 18 мг / дл (понад 4,5 ммоль / л) може викликати шок, ниркову недостатність і смерть.

[9], [10]

Діагностика гіперкальціємії

Гіперкальціємія - діагностика заснована на визначенні рівня загального  кальцію  плазми понад 10,4 мг / дл (понад 2,6 ммоль / л) або рівня іонізованого кальцію плазми понад 5,2 мг / дл (понад 1,3 ммоль / л). Гіперкальціємія може бути прихована при низькому рівні білків сироватки; якщо рівні білка і альбуміну аномальні або якщо підозрюється підвищений рівень іонізованого кальцію (наприклад, при наявності симптомів гіперкальціємії), необхідно визначення рівня іонізованого кальцію плазми.

Причина очевидна з анамнезу і клінічних даних у більш ніж 95% пацієнтів. Необхідні ретельний збір анамнезу, особливо оцінка попередніх концентрацій кальцію в плазмі; фізикальне обстеження; рентгенограма органів грудної клітки; лабораторні дослідження, що включають визначення електролітів, азоту сечовини крові, креатиніну, іонізованого кальцію фосфатів, лужноїфосфатази і іммуноелектрофорез білків сироватки. У пацієнтів без наявності очевидної причини гіперкальціємії необхідно визначення інтактного ПТГ і сечового кальцію.

Безсимптомна гіперкальціємія, існуюча протягом декількох років або наявна у кількох членів сім'ї, збільшує можливість РГД. Первинний гіперпаратиреоз зазвичай проявляється пізніше протягом життя, але може існувати протягом декількох років до появи симптомів. Якщо немає очевидних причин, рівні кальцію плазми менше 11 мг / дл (менше 2,75 ммоль / л) - це свідчить про гиперпаратиреозе або інших незлоякісних причини, в той час як рівні більше 13 мг / дл (понад 3,25 ммоль / л ) припускають рак.

Рентгенограма органів грудної клітки є особливо корисною, так як виявляє більшість гранулематозних захворювань, таких як туберкульоз, саркоїдоз, силікоз, а також первинний рак легенів, осередки лізису і ураження кісток плеча, ребер і грудної частини хребта.

Рентгенологічне дослідження також може виявляти вплив вторинного гіперпаратиреозу на кістку, частіше у пацієнтів, які тривалий час перебувають на діалізі. При генералізованої фіброзної остеодистрофії (часто внаслідок первинного гіперпаратиреозу) підвищена активність остеокластів викликає розрідження кістки з фіброзної дегенерацією і утворенням кістозних і фіброзних вузлів. Так як характерні ураження кістки спостерігаються тільки при прогресуючому захворюванні, застосування рентгенологічного дослідження не рекомендується у безсимптомних пацієнтів. Рентгенологічне дослідження зазвичай показує кісти кісток, гетерогенний вид черепа, субперіостальну резорбцію кістки в фалангах і дистальних кінцях ключиць.

Визначення причини гіперкальціємії часто засноване на лабораторних дослідженнях.

При гиперпаратиреозе рівень кальцію плазми рідко більше 12 мг / дл (більше 3,0 ммоль / л), але рівень іонізованого кальцію плазми практично завжди підвищений. Низький рівень фосфатів плазми передбачає гиперпаратиреоз, особливо в поєднанні з підвищеною екскрецією фосфатів. Коли гиперпаратиреоз призводить до зміни структури кістки, рівень лужної фосфатази плазми часто підвищений. Підвищений рівень інтактного ПТГ, особливо неадекватний підйом (т. Е. За відсутності гипокальциемии), є діагностичним. При відсутності сімейного анамнезу ендокринної неоплазії, опромінення області шиї або іншої очевидної причини передбачається первинний гіперпаратиреоз. Хронічні захворювання нирок припускають наявність вторинного гіперпаратиреозу, але також може існувати і первинний гіперпаратиреоз. У пацієнтів з хронічними захворюваннями нирок високі рівні кальцію в плазмі і нормальні рівні фосфатів припускають первинний гіперпаратиреоз, в той час як підвищення рівня фосфатів - вторинний гіперпаратиреоз.

Необхідність локалізації паращитовидной тканини перед оперативним втручанням на паращитовидних залозах є спірною. КТ дослідження з або без біопсії, МРТ, УЗД, цифрова ангіографія, сканування з талієм 201 ітехнеціем99 застосовувалися для цієї мети і були високоточними, але не поліпшили зазвичай високий рівень ефективності паратиреоїдектомії, виконаних досвідченими хірургами. Для визначення солітарних аденом може застосовуватися технеций 99 сестамібі, що володіє більшою чутливістю і специфічністю.

При резидуальном або рецидивуючому гиперпаратиреозе після оперативного втручання на залозі необхідна візуалізація, яка може виявити аномально функціонують паращитовидні залози в нетипових місцях шиї і середостіння. Застосування техніці 99 сестамібі є найчутливішим методом візуалізації. Перед повторної паратиреоїдектомії іноді необхідне проведення декількох візуалізацій (МРТ, КТ, УЗД на додаток до технецію-99 сестамібі).

Концентрація в плазмі кальцію більше 12 мг / дл (понад 3 ммоль / л) передбачає пухлини або інші причини, але не гиперпаратиреоз. При гуморальної ракової гіперкальціємії рівень ПТГ зазвичай знижений або не визначається; рівень фосфатів часто знижений; спостерігаються метаболічний алкалоз, гіпохлоремія і гіпоальбумінемія. Придушення ПТГ диференціює даний стан від первинного гіперпаратиреозу. Гуморальна гіперкальцемія карциноми може бути діагностована шляхом виявлення ПТГсвязанного пептиду в плазмі крові.

Анемія, азотемія і гіперкальціємія припускають миелому. Діагноз мієломи підтверджується при дослідженні кісткового мозку або при наявності моноклональній гаммопатіі.

При підозрі на хворобу Педжета необхідно починати дослідження з рентгенографії.

РГД, терапія діуретиками, ниркова недостатність, молочно-лужний синдром можуть викликати гіперкальціємію без гиперкальциурии. РГД диференціюється від первинного гіперпаратиреозу з раннього початку, частою гіпермагніємії, наявності гіперкальціємії без гиперкальциурии у багатьох членів сім'ї. Фракційна екскреція кальцію (відношення кліренсу кальцію до кліренсу креатиніну) низька (менше 1%) при РГД; при первинному гиперпаратиреозе майже завжди підвищена (1-4%). Інтактний ПТГ може бути підвищений або в межах норми, ймовірно, відображаючи зміни зворотної регуляції функції паращитовидних залоз.

Молочно-лужний синдром визначається при анамнезі підвищеному споживанню антацидів кальцію, а також при виявленні поєднання гіперкальціємії, метаболічного алкалозу і іноді азотемии з гіпокальціуріей. Діагноз підтверджується, якщо рівень кальцію швидко повертається до норми при припиненні прийому кальцію і лугів, але ниркова недостатність може персистувати при наявності нефрокальциноза. Циркулює ПТГ зазвичай знижений.

При гіперкальціємії, спричиненій саркоидозом і іншими гранулематозними захворюваннями, а також лімфоми, рівні кальцитріолу в плазмі можуть бути підвищені. Токсичність вітаміну D також характеризується підвищенням рівня кальцитріолу. При інших ендокринних причини гіперкальціємії, таких як тиреотоксикоз і хвороба Аддісона, типові лабораторні результати при даних порушеннях сприяють постановці діагнозу.

[11], [12]

Лікування гіперкальціємії

Для зниження концентрації кальцію в плазмі існують 4 основні стратегії: зниження кишкової абсорбції кальцію, збільшення екскреції кальцію з сечею, зниження резорбції кістки і видалення надлишку кальцію за допомогою діалізу. Застосоване лікування залежить від причини і ступеня гіперкальціємії.

Легка гіперкальціємія - лікування [рівень кальцію плазми менше 11,5 мг / дл (менше 2,88 ммоль / л)], при якій симптоми незначні, визначається після постановки діагнозу. Проводиться корекція вихідної причини. Якщо симптоми значні, лікування необхідно направити на зниження рівня кальцію плазми. Може застосовуватися прийом фосфатів всередину. При прийомі з їжею відбувається зв'язування з кальцієм, що запобігає всмоктуванню. Початкова доза становить 250 мг елементарного Р04 (у вигляді солі натрію або калію) 4 рази на день. Доза може бути збільшена до 500 мг 4 рази на день при необхідності. Інший вид лікування полягає в збільшенні екскреції кальцію з сечею при призначенні ізотонічного сольового розчину з петльовим диуретиком. При відсутності значної серцевої недостатності проводиться введення 1-2 л сольового розчину протягом 2-4 годин, так як у пацієнтів з гіперкальціємією зазвичай спостерігається гіповолемія. Для підтримки діурезу 250 мл / год проводиться внутрішньовенне введення 20-40 мг фуросеміду кожні 2-4 години. Щоб уникнути гіпокаліємії і гіпомагніємії проводиться контроль даних електролітів кожні 4 години під час лікування, а при необхідності - внутрішньовенне відшкодування. Концентрація кальцію в плазмі починає знижуватися через 2-4 години і досягає нормального рівня протягом 24 годин.

Помірна гіперкальціємія - лікування [рівень кальцію плазми понад 11,5 мг / дл (понад 2,88 ммоль / л) і менше 18 мг / дл (менше 4,51 ммоль / л)] може проводитися фізіологічним сольовим розчином і петльовим диуретиком, як описувалося вище, або в залежності від причини препаратами, що знижують резорбцію кістки (кальцитонін, біфосфонати, плікаміцін або нітрат галію), глюкокортикоїдами або хлороквіну.

Кальцитонін в нормі виділяється у відповідь на гіперкальціємію С-клітинами щитовидної залози, знижує рівень кальцію плазми шляхом пригнічення активності остеокластів. Безпечної є доза 48 МО / кг підшкірно кожні 12 годин. Ефективність в лікуванні рак-асоційованої гіперкальціємії обмежена коротким періодом дії, розвитком тахіфілаксії і відсутністю реакції у більш ніж 40% пацієнтів. Але комбінація кальцитонина і преднізолону може контролювати рівень кальцію плазми протягом декількох місяців у пацієнтів з раком. Якщо кальцитонін перестає працювати, його введення можна припинити на 2 дня (преднізолон триває), а потім відновити.

Біфосфонати пригнічують остеокласти. Зазвичай є препаратами вибору при рак-асоційованої гіперкальціємії. Для лікування хвороби Педжета і рак-асоційованої гіперкальціємії застосовується етідронат 7,5 мг на 1 кг внутрішньовенно один раз на день протягом 3-5 днів. Також може застосовуватися по 20 мг на 1 кг всередину 1 раз в день. Памідронат застосовується при рак-асоційованої гіперкальціємії одноразово в дозі 30-90 мг внутрішньовенно з повтором через 7 днів. Знижує рівень кальцію в плазмі на 2 тижні. Золедронат може застосовуватися в дозі 4-8 мг внутрішньовенно і знижує рівень кальцію плазми в середньому більш ніж на 40 днів. Пероральні біфосфонати (алендронат або резідронат) можуть застосовуватися для підтримки кальцію на нормальному рівні.

Плікаміцін 25 мкг / кг внутрішньовенно 1 раз в день в 50 мл 5% розчину глюкози протягом 4-6 годин ефективний у пацієнтів з гіперкальціємією, спричиненою раком, але застосовується рідше, так як інші препарати безпечніше. Нітрат галію також ефективний при даних станах, але застосовується рідко через ниркову токсичність і обмеженого клінічного досвіду. Додавання глюкокортикоїдів (наприклад, преднізолон 20-40 мг всередину 1 раз в день) ефективно контролює гиперкальциемію шляхом зменшення вироблення кальцитріолу і кишкової абсорбції кальцію у пацієнтів з токсичністю вітаміну D, ідіопатичною гиперкальциемией новонароджених і саркоїдоз. Деяким пацієнтам з мієломою, лімфомою, лейкемію або метастатичним раком необхідно 40-60 мг преднізолону один раз в день. Однак більше 50% таких пацієнтів не відповідають на глюкокортикоїди, і на відповідь (якщо він є) доводиться кілька днів; в зв'язку з цим зазвичай виникає необхідність іншого лікування.

Хлороквіну РВ 500 мг всередину 1 раз в день пригнічує синтез кальцитріолу і знижує рівні кальцію в плазмі у пацієнтів з саркоїдоз. Стандартне офтальмологічне обстеження (наприклад, обстеження сітківки протягом 6-12 місяців) є обов'язковим для виявлення ураження сітківки в залежності від дози.

Важка гіперкальціємія - лікування [кальцій в плазмі більше 18 мг / дл (понад 4,5 ммоль / л) або при важких симптомах] полягає в необхідності гемодіалізу із застосуванням діалізатом з низьким вмістом кальцію в доповнення до описаного лікування. Гемодіаліз є найбільш безпечним і надійним короткостроковим лікуванням у пацієнтів з нирковою недостатністю.

Внутрішньовенне введення фосфатів має застосовуватися тільки при загрожує життю гіперкальціємії і неефективності інших методів, а також неможливості гемодіалізу. Має бути введені не більше 1 г внутрішньовенно протягом 24 годин; зазвичай одна або дві дози протягом двох днів знижують рівень кальцію плазми на 10-15 днів. Можуть розвинутися кальцифікація м'яких тканин і гостра ниркова недостатність. Внутрішньовенне введення сульфату натрію є більш небезпечним і менш ефективним, воно не повинно застосовуватися.

Лікування гіперпаратиреозу у пацієнтів з нирковою недостатністю поєднується з обмеженням споживання фосфатів і застосуванням РВ пов'язують агентів для запобігання гиперфосфатемии і метастатичної кальцифікації. При нирковій недостатності необхідно уникати алюминийсодержащих речовин для запобігання акумуляції в кістки і важкої остеомаляції. Незважаючи на застосування речовин, що зв'язують фосфати, необхідне обмеження фосфатів в їжі. Призначення вітаміну D при нирковій недостатності є небезпечним і вимагає частого моніторингу рівня кальцію і фосфатів. Лікування повинно бути обмежено пацієнтами з симптоматичною остеомаляцією (не пов'язаної з алюмінієм), вторинним гіперпаратиреоз або післяопераційної гипокальциемией. Хоча кальцитриол часто призначається разом з кальцієм всередину для придушення вторинного гіперпаратиреозу, результати різні в пацієнтів з кінцевою стадією захворювання нирок. Парентеральная форма кальцитриола краще запобігає вторинний гіперпаратеріозутакіх пацієнтів, так як високі рівні в плазмі безпосередньо пригнічують викид ПТГ.

Підвищення рівня кальцію сироватки часто ускладнює терапію вітаміном D у діалізних пацієнтів. Проста остеомаляція може реагувати на прийом всередину 0,25-0,5 мкг в день кальцитріолу, а корекція післяопераційної гіперкальціємії може вимагати тривалого прийому 2 мкг кальцитріолу в день і більше 2 г елементарного кальцію в день. Кальціміметік, цинакальцета представляють новий клас препаратів, що знижують рівні ПТГ у діалізних пацієнтів без підвищення сироваткового кальцію. Остеомаляція, викликана алюмінієм, зазвичай спостерігається у діалізних пацієнтів, які приймали великі кількості алюміній-містять речовин, що зв'язують фосфати. У даних пацієнтів необхідно виведення алюмінію за допомогою дефероксаміну до того, як почнуться поліпшення ушкоджень кісток, пов'язані з прийомом кальцитріолу.

Симптоматичний або прогресуючий гиперпаратиреоз лікується хірургічно. Аденоматозні залози видаляються. Частина, що залишилася паращитовидная тканину теж зазвичай видаляється, так як при подальшому хірургічному обстеженні важко виявити паращитовидні залози. Для попередження розвитку гипопаратиреоза проводиться реимплантация невеликої ділянки нормальної паращитовидной залози в черевце грудино-ключично-соскоподібного м'яза або підшкірно на передпліччя. Іноді застосовується криоконсервация тканини для подальшої трансплантації в разі розвитку гипопаратиреоза.

Показання до операції у пацієнтів з легким первинним гіперпаратиреоз спірні. У Зведеному звіті симпозіуму (2002), проведеного Національними інститутами охорони здоров'я і присвяченого питанням безсимптомного первинного гіперпаратиреозу, перераховані наступні показання до операції: рівень кальцію плазми на 1 мг / дл (0,25ммоль / л) вище норми; кальціурії більше 400 мг / день (10 ммоль / день); кліренс креатиніну на 30% нижче вікової норми; пікова щільність кістки на стегні, поперековому відділі хребта або променевої кістки на 2,5 стандартних девіації нижче контролю; вік менше 50 років; можливість погіршення в майбутньому.

Якщо оперативне втручання не проводиться, пацієнт повинен зберігати рухову активність (уникати іммобілізації), дотримуватися дієти з низьким вмістом кальцію, пити багато рідини, щоб знизити ймовірність нефролитиаза, уникати прийому препаратів, що підвищують рівень кальцію плазми, таких як тіазидні діуретики. Рівень кальцію плазми і функція нирок повинні оцінюватися кожні 6 місяців, щільність кістки - кожні 12 місяців.

Хоча пацієнти з безсимптомним первинним гіперпаратиреоз без показань до операції можуть піддаватися консервативному лікуванню, залишаються сумніви з приводу субклинического ураження кісткової тканини, гіпертензії і тривалості життя. Хоча РГД розвивається внаслідок наявності гістологічно аномальної паратиреоїдного тканини, реакція на субтотальную паратиреоїдектомії є незадовільною. Так як виражені клінічні прояви спостерігаються рідко, зазвичай досить застосування періодичної лікарської терапії.

При легкому гиперпаратиреозе рівень кальцію плазми знижується до нормального рівня через 24-48 годин після операції; необхідний контроль рівня кальцію. У пацієнтів з тяжкою генералізованої фіброзної остеодистрофії тривала симптоматична гіпокальціємія може спостерігатися після операції, якщо за кілька днів до операції не було призначено 10-20 г елементарного кальцію. Навіть з урахуванням передопераційного введення Са може виникнути необхідність в підвищених дозах Са і вітаміну D, в той час як кістковий кальцій (гіперкальціємія) знаходиться в надлишку.