Гіперкінези

Несвідомо вироблені та фізіологічно недоцільні активні рухи – гіперкінези – пов’язані з патологіями нервової регуляції м’язів різної локалізації та виникають внаслідок ураження центральної та соматичної нервової системи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини гіперкінезів

Причини гіперкінезів, як і багатьох інших рухових аномалій, пов'язані з частковою дисфункцією мозкового рухового апарату, рухових нейронів та гальмівних нейронів рухової зони кори головного мозку, стовбура мозку або спинного мозку, рухових нервових волокон, нервово-м'язових синапсів тощо.

Ключем до етіології гіперкінезів є «збій» екстрапірамідної системи центральної нервової системи. Функціональне завдання цієї надзвичайно складної нейромедіаторної системи полягає в регуляції м’язової напруги та розслаблення, контролі положення тіла в просторі та контролі міміки, а також усіх автоматично виникають рухових реакцій організму. Порушення координації роботи рухових центрів кори головного мозку, ядер рухового аналізатора (розташованих у підкірці), зубчастих ядер мозочка та провідних шляхів спотворює імпульси рухових нейронів, що йдуть до м’язів. Через ці порушення мимовільна моторика людини набуває аномального характеру, і тоді діагностується екстрапірамідний гіперкінез.

Якщо органічна або функціональна патологія вражає рухові центри ретикулярної зони стовбура мозку, то виникає дистонічний гіперкінез стовбура мозку, а пошкодження підкіркових рухових структур призводить до підкіркових гіперкінезів: хореїчного, атетоїдного, міоклонічного.

Ключову роль відіграє біохімічний механізм несвідомих рухів людини, який базується на таких основних нейромедіаторах, як дофамін, ацетилхолін та гамма-аміномасляна кислота (ГАМК). Дофамін, що синтезується аксонами нервових клітин мозку, є стимулятором рухової активності, а його ефект врівноважується нейромедіаторами-антагоністами – ацетилхоліном та ГАМК. Якщо гамма-аміномасляна кислота є основним гальмівним нейромедіатором центральної нервової системи, то ацетилхолін збуджує нейрони вегетативної нервової системи та забезпечує передачу нервових імпульсів від рухових нервів до рецепторів постсинаптичних мембран периферичних нервових закінчень м'язів. Крім того, у передачі рухових нервових імпульсів беруть участь й інші «хімічні месенджери»: адреналін, норадреналін, серотонін, гліцин, глутамінова та аспарагінова кислоти.

Нейрофізіологи встановили, що причиною рухових порушень може бути дисбаланс у виробленні організмом цих нейромедіаторних речовин і, відповідно, зміна реакції їх рецепторів. Також проблеми з функціонуванням базальних гангліїв – структур підкірки переднього мозку, що регулюють рухові функції – безпосередньо пов’язані з виникненням екстрапірамідного гіперкінезу. Пошкодження цих нервових вузлів і порушення їх зв’язків зі спинним мозком викликає неконтрольовану гіперактивність різних груп м’язів.

Все це може виникнути в результаті пошкодження судин головного мозку (хронічна ішемія головного мозку); здавлення судин нервами, що йдуть до м'язів; церебрального паралічу; захворювань ендокринної системи (гіпертиреоз); аутоімунних та спадкових патологій (ревматизм, розсіяний склероз, системний червоний вовчак). Серед органічних причин гіперкінезів також є черепно-мозкові травми, пухлини, нейроінфекції (менінгіт, енцефаліт) або токсичний (насамперед лікарський) вплив на структури мозку.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми гіперкінезів

Тиковий гіперкінез вважається найпоширенішим типом порушень рухової функції головного мозку. Він представлений автоматичними імпульсивними рухами м’язів обличчя та шиї, які виглядають як часте моргання та примруження очей, стереотипні гримаси, судомні монотонні нахили або повороти голови тощо. Як зазначають фахівці, цей тип гіперкінезу стає більш вираженим, коли людина хвилюється або перебуває в стані емоційного перезбудження. Наприклад, тичний гіперкінез може бути рефлекторним і проявлятися як реакція людини на занадто гучний звук або раптовий спалах світла.

Також симптоми цього виду гіперкінезу можуть проявлятися у вигляді мимовільних звуків, що виникають через швидкі скоротливі рухи м'язів гортані, глотки або рота. До речі, більшості пацієнтів вдається стримувати початок тика на частку секунди, але це вимагає величезних зусиль, після чого неминучий пароксизм (тобто напад розвивається сильніше і триває довше). Але жоден з видів гіперкінезу, включаючи тики, не дають про себе знати в стані сну.

Хореоформний гіперкінез, який також має такі назви, як хореїчний гіперкінез, генералізований гіперкінез або хорея, проявляється у вигляді аритмічних виразних рухів мімічних м'язів у ділянці брів, очей, рота, носа, а також м'язів кінцівок.

Геміфаціальні спазми або гіперкінез обличчя зазвичай спостерігаються з одного боку обличчя: судомні аритмічні скорочення мімічних м'язів можуть варіюватися від періодично частих до майже постійних. Гіперкінез усього обличчя називається параспазмом. Коли гіперкінез обличчя вражає м'язове кільце навколо очей, людина постійно мимоволі заплющує очі, і в цьому випадку діагностується блефароспазм. Якщо скорочуються кругові або променеві м'язи рота (за участю нижньощелепних м'язів), то така патологія називається орофаціальною дистонією або оральним гіперкінезом, що візуально сприймається як гримаса. При порушеннях іннервації підйомно-язикового, шилоязикового та поздовжніх м'язів язика з'являється гіперкінез язика, і пацієнти з цією проблемою часто мимоволі висувають язик.

Симптоми гіперкінезу хореїчного характеру часто з'являються в літньому віці при старечій атрофії ділянок мозку (внаслідок порушення мозкового кровообігу), при інфекціях та травмах головного мозку, при хореїчній епілепсії Бехтерева, при генетично зумовленій хворобі Хантінгтона. Якщо в кінцівках з одного боку тіла з'являються досить часті мимовільні рухи з великою амплітудою розмахування, то за цими симптомами неврологи визначають балізм, який може навіть свідчити про пухлину головного мозку.

Такий тип аномальної моторики, як атетоїдний гіперкінез, має дуже характерні ознаки у вигляді неквапливого химерного згинання пальців рук, ніг і стоп, але судоми часто захоплюють обличчя, шию та тулуб. І такі клінічні випадки визначаються як хореоатетоїдний гіперкінез або хореоатоз. При цих кінетичних порушеннях з часом може розвинутися значне обмеження рухливості суглобів і м'язів (контрактури).

Тремор – це дуже часто повторювані, досить ритмічні, малоамплітудні рухи голови (вгору-вниз і вліво-вправо), рук (особливо кистей і пальців) і часто всього тіла. У деяких людей тремор може посилюватися у стані спокою, тоді як в інших він може посилюватися при спробі виконати будь-які цілеспрямовані дії. Типовий тремор є найбільш показовою ознакою хвороби Паркінсона.

Гіперкінез повільного типу може з'являтися на тлі низького м'язового тонусу одних м'язів та спастичних скорочень інших, і це дистонічний гіперкінез. Саме такий характер рухової патології спостерігається у пацієнтів з гіперкінетичним церебральним паралічем. Неврологи також розрізняють скручувальний (торсійний) спазм або деформуючу м'язову дистонію, при якій будь-які дії провокують раптові неконтрольовані аритмічні спіральні рухи м'язів шиї (спазматична кривошипа) та тулуба, змушуючи людину приймати дуже химерні статичні пози. І чим масштабніший процес, тим вищий ступінь рухового обмеження пацієнта, що через деякий час призводить до постійно деформованого просторового положення тіла.

Симптоми, що відрізняють міоклонічний гіперкінез, проявляються в різких і швидких посмикуваннях – синхронних або послідовних ударно-точкових скороченнях одного або кількох м'язів різної локалізації (перш за все, язика, мімічної частини голови та шиї). Потім настає м'язова релаксація, часто супроводжувана тремором. Значна частина таких рухових дисфункцій зумовлена генетичною дегенерацією структур мозку та має сімейний анамнез.

Як зазначають фахівці, неврозоподібний гіперкінез, який проявляється посмикуванням окремих м’язів усього тіла, більш типовий для дітей, і його необхідно чітко диференціювати від обсесивно-компульсивного розладу. І тут вирішальну роль відіграє правильна діагностика.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Діагностика гіперкінезів

Діагностика гіперкінезів екстрапірамідного походження – непросте завдання, але неврологи вирішують її на основі:

• вислуховування скарг пацієнта та збір анамнезу;
• обстеження пацієнта для визначення рівня його нормальних та діапазону патологічних рухів;
• загальний та біохімічний аналізи крові;
• електрокардіограми;
• електроенцефалограми;
• електроміограми (визначення швидкості проведення нервових імпульсів);
• ультразвукова церебральна ангіографія (вивчення стану судинної системи головного мозку);
• комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія головного мозку.

У випадках, коли у пацієнтів виявлено атеросклероз, ендокринні захворювання, аутоімунні патології або пухлинні вогнища в головному мозку, до постановки діагнозу залучаються фахівці відповідного медичного профілю.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лікування гіперкінезів

У більшості клінічних випадків лікування гіперкінезів пов'язане зі значними труднощами, оскільки відновити пошкоджені структури кори та підкірки головного мозку при екстрапірамідних рухових порушеннях просто неможливо. Тому симптоматична медикаментозна терапія спрямована на покращення стану пацієнтів та зменшення інтенсивності проявів патології.

Серед фармакологічних засобів, що використовуються для лікування гіперкінезів у дорослих, першими слід згадати адреноблокатори (альфа- та бета-блокатори адреналінових рецепторів). Так, при хореоподібному гіперкінезах неврологи призначають Пропранолол (Анаприлін, Атенотол, Бетадренол, Пропамін тощо) – по 20 мг двічі на день (за чверть години до їди) або по 40 мг за один прийом. Побічні ефекти включають запаморочення, нудоту, блювоту, діарею, почастішання серцевого ритму, загальну слабкість та пригнічений настрій.

Клоназепам (Клонекс, Антелепсин, Рівотрил) вважається досить ефективним засобом для розслаблення м'язів завдяки підвищеній активності ГАМК, він також діє як снодійне. Стандартна добова доза становить 1,5 мг (у три прийоми), оптимальна доза – не більше 6-8 мг на добу.

Нейролептичний препарат Трифлуоперазин (Трифтазин, Терфлюзин, Аквіл, Кальмазин, Флуазін та ін.) має адренолітичні властивості та гальмівну дію на центральну нервову систему; його приймають по 0,03-0,08 г на добу. Серед побічних ефектів цього препарату – екстрапірамідні гіперкінези, зокрема, тремор, тому одночасно призначають деякі препарати проти хвороби Паркінсона, наприклад, Циклодол.

Циклодол (Тригексифенідил, Паркопан, Ромпаркін) є холінолітиком і допомагає зменшити вираженість м'язового гіпертонусу. Таблетки Циклодолу рекомендується приймати після їжі – 0,5-1 мг на добу, з поступовим збільшенням дози до 5-10 мг на добу. Застосування цього препарату супроводжується сухістю у роті, почастішанням серцевих скорочень та порушенням зору.

Препарат Вазобрал стимулює дофамінові та серотонінові рецептори в центральній нервовій системі та одночасно інактивує адренергічні рецептори в м'язових клітинах. Зазвичай його приймають по 1-2 таблетки двічі на день (під час їжі).

Протисудомний препарат Габапентин (Габагама, Габалепт, Габантин, Нейронтин та ін.) є аналогом гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК) і завдяки цьому знижує патологічну активність нейромедіаторів. Препарат призначають дітям старше 12 років – по 300 мг (одна капсула) тричі на день. Побічні ефекти Габапентину: тахікардія, підвищення артеріального тиску, запаморочення та головний біль, підвищена стомлюваність, порушення сну.

Також для підвищення вмісту гамма-аміномасляної кислоти в центральній нервовій системі призначають препарати на основі вальпроєвої кислоти – Апілепсин (Депакін, Орфірил, Конвулекс). Початкова разова доза для дорослих становить 0,3 г, добова – 0,9 г. Найчастішими побічними ефектами є нудота, блювання, діарея, біль у шлунку, сонливість, шкірні висипання.

При лікуванні гіперкінезів тремору призначають вищезгаданий Циклодол для нейтралізації ацетилхоліну, а для активації дії дофаміну використовуються ті ж препарати, що й при хворобі Паркінсона: Леводопа – 125 мг або 250 мг на добу; Праміпексол (Мірапекс) – одна таблетка (0,375 мг) на добу, тричі на день.

ЛФК, масаж та різні водні процедури вважаються корисними при гіперкінезах для полегшення симптомів. А у випадках торсійного гіперкінезу може знадобитися спеціальне ортопедичне взуття для виправлення патологічного положення стопи.

Лікування тикового гіперкінезу

Медикаментозне лікування тичного гіперкінезу включає фармацевтичні препарати на основі аналогів або похідних ГАМК (див. попередній розділ), а також препарати, що покращують мозковий кровообіг.

Ноотропний препарат Пантокальцин (гопантенат кальцію) посилює дію ендогенної гамма-аміномасляної кислоти і тим самим зменшує стимулюючий вплив дофаміну, норадреналіну та серотоніну на нервово-м'язові синапси нейромедіаторної системи. Цей препарат призначають по 1,5-3 г на добу дорослим, та 0,75-3 г дітям; тривалість лікування може становити від одного місяця до шести місяців. Побічні ефекти трапляються рідко та мають вигляд шкірної алергії та нежиті.

Препарат Аквіфен (Фенібут, Біфрен, Ноофен) на основі гідрохлориду амінофенілмасляної кислоти також підвищує активність ГАМК-ергічних рецепторів у центральній нервовій системі. Призначається для перорального застосування: дорослим та підліткам старше 14 років – по 0,25-0,5 г тричі на день; дітям від 8 до 14 років – по 0,25 г, від 3 до 8 років – по 0,05-0,1 г тричі на день.

Для покращення кровопостачання мозку при тиках призначають Пірацетам (Пірамем, Церебропан, Циклоцетам тощо), який не тільки активує окисно-відновні процеси в тканинах, але й збільшує вироблення дофаміну та ацетилхоліну. Препарат слід приймати по одній таблетці (0,4 г) тричі на день (до їди); максимальна добова доза – 4,8 г.

Лікування гіперкінезів при церебральному паралічі

Пацієнти з ДЦП з гіперкінезом (тобто спастичною формою ДЦП) проходять комплексне лікування, в тому числі за допомогою медикаментів.

Для зняття м’язових спазмів може бути призначений заспокійливий засіб Діазепам (Валіум, Реланіум, Седуксен) – 5-10 мг двічі на день. Цей препарат протипоказаний вагітним жінкам та дітям до трьох років, а його побічні ефекти можуть включати сонливість, слабкість, головний біль, сухість у роті, нудоту та підвищення активності печінкових трансаміназ.

Лікування гіперкінезів при ДЦП передбачає застосування протисудомних препаратів – габапентину (див. вище) або ацедипролу. Так, ацедипрол (інші торгові назви – Апілепсин, Конвулекс, Диплексіл, Орфілепт, Вальпорін), що випускається в таблетках по 0,3 г та у формі сиропу, добре розслаблює м’язи під час судомних скорочень, і його призначають як дітям (20-30 мг на кілограм маси тіла на добу), так і дорослим пацієнтам (не більше 2,4 г на добу). Можуть виникнути побічні ефекти, такі як нудота, блювання, діарея, біль у шлунку, втрата апетиту, подразнення шкіри.

Серед препаратів, що використовуються для зменшення ефекту збуджувального нейромедіатора ацетилхоліну у пацієнтів з атетоїдним гіперкінезом при церебральному паралічі, лікарі віддають перевагу Циклодолу (див. вище) та Проциклідину, які слід приймати перорально по 2 мг тричі на день.

Крім того, практикується внутрішньом’язове введення ботоксу, яке знімає м’язові спазми, що обмежують рухи при ДЦП, приблизно на три місяці.

Профілактика

Профілактика гіперкінезів має одну мету – підтримувати максимальне фізіологічне функціонування рухового апарату мозку та «керованої» ним м’язової системи. Користь від фізичних вправ, раціонального режиму та правильного харчування очевидна. У деяких випадках може допомогти акупунктура. Фахівці радять використовувати вітаміни групи В, вітаміни С та Е, а також незамінні жирні кислоти (олеїнову, лінолеву, арахідонову тощо).

Гіперкінез вимагає кваліфікованої медичної допомоги, а його лікування може бути довічним.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Прогноз

Прогноз гіперкінезів, оскільки цей вид патології ЦНС розвивається з багатьох причин, зокрема тих, щодо яких сьогоднішня медицина безсила, таких як ураження мозку плода, нейродегенеративні, аутоімунні або генетично зумовлені захворювання. У таких випадках прогноз не може бути позитивним за визначенням.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]