Гіперспленізм: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гіперспленізм - синдром цитопении, обумовленої спленомегалией.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини гиперспленизма

Гіперспленізм є вторинним процесом, який може бути обумовлений спленомегалией, викликаної найрізноманітнішими причинами.

[6], [7]

Лікування гиперспленизма

Лікування спрямоване на основне захворювання. Однак, якщо гиперспленизм є єдиною, найбільш серйозною маніфестацією захворювання (наприклад, хвороба Гоше), може бути показано проведення абляції селезінки шляхом спленектомії або променевої терапії. Оскільки интактная селезінка володіє захисними функціями проти інфекцій з інкапсульованими бактеріями, спленектомії слід уникати, якщо це можливо, а хворих, підданих спленектомії, необхідно вакцинувати проти інфекцій, що викликаються Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Після спленектомії хворі особливо чутливі до розвитку важкого сепсису, тому при розвитку лихоманки такі хворі повинні бути оглянуті лікарем з призначенням емпіричної антибіотикотерапії.

Показання для спленектомії або променевої терапії при гиперспленизме

Показання	Приклад
Гемолітичний синдром, при якому укорочена виживаність еритроцитів з внутрішньоклітинними порушеннями ще більше скорочується через спленомегалії	Природжений сфероцітоз, таласемія
Виражена панцитопенія на тлі масивної спленомегалії	Ліпідні хвороби накопичення (розмір селезінки може бути в 30 разів більше норми)
Судинний інсульт з залученням селезінки	Рецидивуючі інфаркти, кровотечі з варикозних вен стравоходу, асоційовані з інтенсивним венозних поверненням селезінки
Механічна травматизація інших органів черевної порожнини	Шлунок з раннім насиченням, ліва нирка з обструкцією чашок
Важке кровотеча	Гіперспленіческая тромбоцитопенія