Гістіоцитоз Х шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гістіоцитоз Х (син .: гістіоцитарної мозковий ретикульоз, злоякісний ретікулогістіоцітоз). Гістіоцитоз з клітин Лангерганса складають групу, в яку входять хвороба Леттерера-Сиве, хвороба хенд-Шюллера-Крісчен, еозинофільна гранульома, вроджений самозажівающій ретікулогістіоцітоз і гистиоцитоз з недетермінірованних клітин.

Рідкісне прогресуюче системне захворювання мононуклеарно-гистиоцитарной системи з неопластической пролиферацией атипових гістіоцитів та інших фагоцитів. Перебіг захворювання гострий з середньою тривалістю життя до 6 міс. При цьому відзначаються гепатоспленомегалія, інфільтрація кісткового мозку, збільшення лімфатичних вузлів, жовтяниця, лихоманка, анемія. Н. Rappaport (1966) розрізняє дві клінічні форми злоякісного гистиоцитоза: вісцеральний форму з раннім участю гемопоетичних органів і шкірну форму, яка спостерігається приблизно в 10% випадків.

При шкірній формі клінічно знаходять бляшкополобную еритему або множинні папули від коричневого до фіолетового кольору зі схильністю до: геморрагиям і виразки, підшкірні вузли, напомінаюшіе такі при вузлуватої еритеми, пурпурного кольору, іноді спостерігаються в ранніх сжатіях хвороби.

Патоморфологія. У шкірі є переважно вогнищевий поліморфний інфільтрат, що локалізується даними чином периваскулярно і періфолікулярная. Більш маеешший інфільтрат займає глибокі відділи дерми і підшкірно-жирову тканину. Цитологічні ознаки сильно варіюють. Розрізняють такі групи проліферуючих клітин; атипові неопластические гістіоцити - великі з пуеирькообразнимі або гіперхромними, часто часточковими ядрами, що містять ядерця, і базофильной піронінофільних цитоплазмой; макрофаги з ядрами різної конфігурації, що містять у своїй цитоплазмі численні еритроцити як наслідок ерітрофагоцітоза, клітинний детрит, тромбоцити, гемосидерин і ліпідсодержашіе комплекси; добре диференційовані гістіоцити представляють собою великі овальної або подовженої форми клітини з зозінофільной цитоплазмой і пузирькообразние ядром, що містять фагоцитовані еритроцити та інші включення. Серед зазначених вище форм зустрічаються численні клітини перехідного типу. Часто спостерігаються некрози. Крім гистиоцитов, інфільтрати містять нейтрофільні і еозинофільні гранулоцити, плазматичні клітини, лімфоцити, гігантські клітини, часто химерних форм, що нагадують клітини ретікулосаркоми. Дрібні нефагоцітірующіе клітини з блідою цитоплазмою і гіперхромними ядрами ідентичні так званим прогістіоцітамі, хоча їх структура визначається нечітко У підшкірно-жирової тканини часто відзначається картина панникулита з вогнищевими Ліпогранулеми. Гістохімічно в багатьох клітинах визначається активність неспепіфіческой естерази дифузно або й вигляді гранул. Ультраструктурно в гістіоцитах виявляються специфічні утворення у вигляді "ракеток", які можуть служити надійним діагностичним маркером гистиоцитоза X.

[1], [2], [3]