Гістіоцитоз Х шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гістіоцитоз X (син.: гістіоцитарний медулярний ретикульоз, злоякісний ретикулогістіоцитоз). Гістіоцитози клітин Лангерганса – це група, що включає хворобу Леттерера-Сіве, хворобу Ханда-Шюллера-Крістіана, еозинофільну гранульому, вроджений самовідновлювальний ретикулогістіоцитоз та гістіоцитоз невизначених клітин.

Рідкісне прогресуюче системне захворювання мононуклеарно-гістіоцитарної системи з неопластичною проліферацією атипових гістіоцитів та інших мононуклеарних фагоцитів. Перебіг захворювання гострий із середньою тривалістю життя до 6 місяців. Спостерігаються гепатоспленомегалія, інфільтрація кісткового мозку, збільшення лімфатичних вузлів, жовтяниця, лихоманка та анемія. H. Rappaport (1966) розрізняє дві клінічні форми злоякісного гістіоцитозу: вісцеральну форму з раннім ураженням кровотворних органів та шкірну форму, що спостерігається приблизно у 10% випадків.

При шкірній формі клінічні прояви включають бляшкоподібну еритему або множинні папули від коричневого до фіолетового кольору зі схильністю до крововиливу та виразкування, підшкірні вузлики, що нагадують вузлувату еритему, фіолетового кольору, іноді спостерігаються на ранніх стадіях захворювання.

Патоморфологія. Шкіра містить переважно вогнищевий поліморфний інфільтрат, локалізований таким чином периваскулярно та перифолікулярно. Більший інфільтрат займає глибокі частини дерми та підшкірної жирової клітковини. Цитологічні ознаки дуже різноманітні. Виділяють такі групи проліферуючих клітин: атипові неопластичні гістіоцити - великі з бульбашкоподібними або гіперхромними, часто часто часточковими ядрами, що містять ядерця, та базофільною піролінофільною цитоплазмою; макрофаги з ядрами різної конфігурації, що містять у своїй цитоплазмі численні еритроцити в результаті еритрофагоцитозу, клітинний дебрис, тромбоцити, гемосидерин та ліпідвмісні комплекси; добре диференційовані гістіоцити - це великі овальні або видовжені клітини з еозинофільною цитоплазмою та бульбашкоподібним ядром, що містять фагоцитовані еритроцити та інші включення. Серед вищезазначених форм є численні перехідні клітини. Часто спостерігається некроз. Окрім гістіоцитів, інфільтрати містять нейтрофільні та еозинофільні гранулоцити, плазматичні клітини, лімфоцити, гігантські клітини, часто химерної форми, що нагадують клітини ретикулосаркоми. Дрібні нефагоцитарні клітини з блідою цитоплазмою та гіперхромними ядрами ідентичні так званим прогістіоцитам, хоча їхня структура чітко не визначена. У підшкірній жировій клітковині часто відзначається картина панікуліту з вогнищевими ліпогранульомами. Гістохімічно в багатьох клітинах дифузно або у вигляді гранул визначається активність неспецифічної естерази. Ультраструктурно в гістіоцитах виявляються специфічні утворення у вигляді «ракеток», які можуть служити надійним діагностичним маркером гістіоцитозу X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]