Гострий мієлоїдний лейкоз (гострий мієлобластний лейкоз)

При гострому мієлобластний лейкоз злоякісна трансформація і неконтрольована проліферація аномально диференційованих, довгоживучих клітин-попередників мієлоїдного ряду викликає поява бластних клітин в циркулюючої крові, заміщення нормального кісткового мозку злоякісними клітинами.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми і діагностика гострого мієлобластний лейкозу

Симптоми включають стомлюваність, блідість, лихоманку, інфекції, кровоточивість, легко утворюються підшкірні крововиливи; симптоми лейкозної інфільтрації є тільки у 5% хворих (часто у вигляді шкірних проявів). Для встановлення діагнозу необхідне дослідження мазка периферичної крові і кісткового мозку. Лікування включає індукційну хіміотерапію для досягнення ремісії та пост-реміссіонной терапію (з трансплантацією стовбурових клітин або без неї) з метою профілактики рецидиву.

Захворюваність гострий мієлобластний лейкоз підвищується з віком, це найбільш поширений лейкоз у дорослих з медіаною віку розвитку захворювання, рівного 50 років. Гострий мієлобластний лейкоз може розвиватися як вторинне онкологічне захворювання після проведення хіміотерапії або променевої терапії при різних видах раку.

Гострий мієлобластний лейкоз включає ряд підтипів, які відрізняються один від одного по морфології, імунофенотипу і цитохімії. На підставі переважаючого типу клітин описано 5 класів гострого мієлобластний лейкозу: мієлоїдний, міелоідномоноцітарний, моноцитарний, еритроїдної і мегакаріоцітарний.

Гострий лейкоз проміелоцітарний є особливо важливим підтипом і становить 10-15% всіх випадків гострого мієлобластний лейкозу. Він зустрічається у наймолодший групи хворих (медіана віку 31 рік) і переважно в конкретної етнічної групи (латиноамериканці). Цей варіант часто дебютує порушенням згортання крові.

Лікування гострого мієлобластний лейкозу

Метою початкової терапії гострого мієлобластний лейкозу є досягнення ремісії, і, на відміну від гострого лімфобластного лейкозу, при гострому мієлолейкозі відповідь досягається при використанні меншої кількості препаратів. Базисний режим індукції ремісії включає тривалу внутрішньовенну інфузію цитарабіну або цитарабін у високих дозах протягом 5-7 днів; протягом цього часу протягом 3 днів внутрішньовенно вводять даунорубіцин або ідарубіцин. Деякі режими включають 6-тіогуанін, етопозид, вінкристин і преднізолон, але ефективність даних лікарських схем неясна. Лікування зазвичай призводить до вираженої мієлосупресії, інфекційних ускладнень і кровоточивості; до відновлення кісткового мозку зазвичай проходить тривалий час. Протягом цього періоду життєво важлива ретельна профілактична та підтримуюча терапія.

При гострому промієлоцитарному лейкозі (ОПЛ) і деяких інших варіантах гострого мієлобластний лейкозу на момент постановки діагнозу може бути присутнім дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС), які згубно в результаті вивільнення лейкозних клітинами прокоагулянтов. При гострому промієлоцитарному лейкозі з транслокацией t (15; 17) застосування АТ-РА (трансретіноевая кислота) сприяє диференціювання бластних клітин і корекції дисемінованоговнутрішньосудинного згортання протягом 2-5 днів; в поєднанні з даунорубіцином або ідарубіцином цей режим може індукувати ремісію у 80-90% хворих з довготривалою виживання 65-70%. Триоксид миш'яку також ефективний при гострому промієлоцитарному лейкозі.

Після досягнення ремісії проводиться фаза інтенсифікації цими або іншими препаратами; режими із застосуванням цитарабіну у високих дозах можуть збільшувати тривалість ремісії, особливо у хворих до 60 років. Профілактика ураження центральної нервової системи зазвичай не проводиться, так як при достатній системної терапії ураження центральної нервової системи є рідкісним ускладненням. У хворих, які отримали інтенсивне лікування, не було продемонстровано переваг підтримуючої терапії, але в інших ситуаціях вона може бути корисна. Екстрамедулярне ураження в якості ізольованого рецидиву зустрічається рідко.

Прогноз при гострому мієлобластний лейкоз

Частота індукції ремісії становить від 50 до 85%. Довготривала виживання без захворювання досягається у 20-40% всіх хворих і у 40-50% молодих хворих, лікування яких включало трансплантацію стовбурових клітин.

Прогностичні фактори допомагають визначити протокол лікування і його інтенсивність; хворі з явно несприятливими прогностичними факторами зазвичай отримують більш інтенсивне лікування, тому що потенційна перевага такого лікування імовірно виправдовує більш високу токсичність протоколу. Найбільш важливим прогностичним фактором є каріотип лейкозних клітин; несприятливими каріотипами є t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Іншими несприятливими прогностичними факторами є більш старший вік, мієлодиспластичний фаза в анамнезі, вторинний лейкоз, високий лейкоцитоз, відсутність паличок Ауера. Використання тільки класифікацій FAB або ВООЗ не дозволяє передбачити відповідь на лікування.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],