Хронічний перикардит

Хронічний перикардит – це запальне захворювання перикарда, що триває більше 6 місяців, виникає як первинні хронічні процеси або в результаті хронізації чи рецидивуючого перебігу гострого перикардиту; включає ексудативну, адгезивну, ексудативно-констриктивну та констриктивну форми.

Код МКХ-10

• 131.0. Хронічний адгезивний перикардит,
• 131.1 Хронічний констриктивний перикардит
• 131.8. Інші уточнені захворювання перикарда.
• 131.9. Захворювання перикарда, неуточнені.

Епідеміологія хронічного перикардиту

Захворювання рідкісне та може виникнути в будь-якому віці.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини хронічного перикардиту

Звуження перикарда зазвичай виникає в результаті тривалого запалення, що призводить до фіброзу, потовщення та кальцифікації перикарда. Перикардит будь-якої етіології може зрештою призвести до звуження серця.

Типові причини констриктивного перикардиту:

• Ідіопатичний: у 50-60% випадків ХП основне захворювання не виявляється (можна припустити, що мав місце раніше нерозпізнаний вірусний перикардит).
• Інфекційні (бактеріальні): туберкульозний перикардит, бактеріальні інфекції, що призводять до гнійного перикардиту (3-6%).
• Радіація: пізні наслідки (після 5-10 років) опромінення середостіння та грудної клітки (10-30%).
• Післяопераційний період: будь-які хірургічні або інвазивні втручання, що пошкодили перикард (11-37%).

Менш поширені причини хронічного перикардиту:

• Грибкові інфекції (Aspergillus, Candida, Coccidioides) у пацієнтів з ослабленим імунітетом.
• Пухлини: Злоякісне поширення (найтиповіші метастази раку легень, молочної залози та лімфоми) може проявлятися у вигляді броньованого серця з потовщенням вісцерального та тім'яного перикарда.
• Захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, ВКВ, системна склеродермія, дерматоміозит) (3-7%).
• Лікарські засоби: прокаїнамід, гідралазин (медикаментозний вовчаковий синдром), метисергід, каберголін.
• Травма грудної стінки (тупа та проникаюча).
• Хронічна ниркова недостатність.

Рідкісні причини хронічного перикардиту:

• Саркоїдоз.
• Інфаркт міокарда: Випадки ХП після інфаркту міокарда були описані у пацієнтів із синдромом Дресслера в анамнезі або гемоперикардом після тромболітичної терапії.
• Перкутанні коронарні втручання та кардіостимулятори.
• Спадковий сімейний перикардит (карликовість Малібрея).
• Гіпертонічна хвороба-IgG4 (у літературі описані поодинокі випадки).

У розвинених країнах більшість випадків констриктивного перикардиту є ідіопатичними або, ймовірно, вірусними, або пов'язаними з торакальною хірургією. У країнах, що розвиваються, переважають інфекційні причини, особливо туберкульоз.

[ 6 ], [ 7 ]

Патогенез хронічного перикардиту

Звуження перикарда зазвичай виникає, коли щільний, склеротичний, потовщений і часто кальцифікований перикард обмежує наповнення серця, спричиняючи зменшення об'єму серця. Раннє діастолічне наповнення відбувається швидко через високий венозний тиск, але як тільки досягається об'єм, обмежений перикардом, подальше діастолічне наповнення припиняється. Обмеження пізньої фази наповнення призводить до характерного діастолічного "западу та плато" в кривій тиску правого та/або лівого шлуночка та зменшення кінцевого діастолічного об'єму шлуночків. Патофізіологічним маркером звуження серця перикардом є вирівнювання кінцевого діастолічного тиску у всіх камерах серця (включаючи тиск у правому та лівому передсердях, так що результуючий венозний застій у системному кровообігу набагато вираженіший, ніж застій у легеневому кровообігу). Щільний перикард зменшує вплив коливань внутрішньогрудного тиску, пов'язаних з диханням, на наповнення камер серця, що призводить до симптому Куссмауля (відсутність зниження системного венозного тиску під час вдиху) та зменшення наповнення лівих камер серця під час вдиху. Все це призводить до хронічного венозного застою та зниження серцевого викиду.

Звуження перикарда може відбуватися без відкладення в ньому кальцію, а в деяких випадках навіть без потовщення перикарда (до 25% випадків).

Хронічний ексудативний перикардит

Хронічний ексудативний перикардит – це запальний перикардіальний випіт, що зберігається від кількох місяців до кількох років. Етіологія подібна до гострого перикардиту, але з більшою частотою туберкульозу, пухлин та захворювань, пов’язаних з імунним запаленням. Клінічні симптоми та діагностика перикардіального випоту описані вище; повільно наростаючі хронічні випоти зазвичай протікають безсимптомно. При великих безсимптомних хронічних перикардіальних випотах часто можливе несподіване погіршення стану з розвитком тампонади серця. Гіповолемія, пароксизми тахіаритмії та рецидиви гострого перикардиту сприяють цьому. Важливо діагностувати потенційно виліковні форми захворювання або ті, що потребують специфічного етіотропного лікування (туберкульоз, аутоімунні та дифузні захворювання сполучної тканини, токсоплазмоз). Симптоматичне лікування та показання до перикардіоцентезу та дренування перикарда такі ж, як і при гострому перикардиті. У разі частого рецидиву випоту з тампонадою серця може бути показано хірургічне лікування (перикардіотомія, перикардіектомія).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Хронічний ексудативно-констриктивний перикардит

Це рідкісний клінічний синдром, що характеризується поєднанням перикардіального випоту та перикардіального звуження зі збереженням структури після видалення випоту. Будь-яка форма хронічного перикардіального випоту може організуватися в констриктивно-ексудативний стан, найчастішою причиною ексудативно-констриктивного перикардиту є туберкульоз. Перикардіальний випіт при цьому захворюванні диференціюється за розміром та тривалістю існування, якщо випіт виявлено, його необхідно оцінити, щоб визначити етіологію та гемодинамічне значення. Механізм серцевого звуження полягає в стисканні вісцеральним перикардом. Потовщення парієтального та вісцерального перикарда можна встановити за допомогою ехокардіографії або МРТ. Гемодинамічна характеристика – тривале підвищення кінцевого діастолічного тиску в правому та лівому шлуночках після видалення перикардіальної рідини повертає тиск у перикарді до нуля або близько до нуля. Не всі випадки випотно-констриктивного перикардиту прогресують до хронічного констриктивного перикардиту. Лікування перикардіоцентезом може бути недостатнім; Вісцеральна перикардіектомія показана при підтвердженні стійкого вісцерального перикардіального звуження.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Хронічний констриктивний перикардит

Хронічний констриктивний перикардит – це пізнє наслідок гострого або хронічного перикардиту, при якому фіброзне потовщення, індурація та/або кальцифікація тім'яного та, рідше, вісцерального перикарда перешкоджають нормальному діастолічному наповненню серця, що призводить до хронічного венозного застою та зниження серцевого викиду, а також до компенсаторної затримки натрію та рідини.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Симптоми хронічного перикардиту

Констриктивний хронічний перикардит проявляється різноманітними симптомами, зумовленими підвищеним системним венозним тиском та низьким серцевим викидом, які зазвичай прогресують протягом кількох років. Найбільш характерною є тріада Бека – високий венозний тиск, асцит, «мале спокійне серце». Діагноз «констриктивний перикардит» слід підозрювати у пацієнтів із застійною серцевою недостатністю правого відділу шлуночка з нормальною систолічною функцією, з розтягненням яремних вен, плевральним випотом, гепатоспленомегалією, асцитом, що не пояснюється іншими причинами. Лабораторні аналізи крові у пацієнтів з ХП часто виявляють анемію та підвищену активність печінкових ферментів.

Для оцінки етіології захворювання важливі дані анамнезу (попередні захворювання, операції, травми серця, променеве опромінення).

Потовщення перикарда не еквівалентне констриктивній патології; при поєднанні клінічних симптомів, ехокардіографічних та гемодинамічних ознак констрикції серця нормальна товщина перикарда не виключає ХП.

Клінічні симптоми хронічного констриктивного перикардиту

Скарги пацієнта та анамнез:

• задишка під час фізичного навантаження, кашель (не посилюється в положенні лежачи);
• збільшення живота, пізніше – набряк нижніх кінцівок;
• слабкість під час фізичного навантаження;
• біль у грудях (рідко);
• нудота, блювота, діарея, здуття живота, біль і важкість у правому підребер'ї (прояви порушення венозного кровообігу в печінці та кишечнику);
• часто – первинний помилковий діагноз криптогенного цирозу печінки.

Дані обстеження та фізичних методів дослідження.

Загальний огляд:

• акроціаноз, ціаноз обличчя, що посилюється в положенні лежачи, набряклість обличчя та шиї (комір Стокса);
• периферичний набряк;
• На пізніх стадіях може спостерігатися втрата м’язової маси, кахексія та жовтяниця.

Серцево-судинна система:

• набряк яремних вен (обстежувати пацієнтів у вертикальному та лежачому положенні), високий венозний тиск, симптом Куссмауля (підвищення або відсутність зниження системного венозного тиску під час вдиху), набряк яремних вен посилюється при тиску на праве підребер'я, пульсація вен, їх діастолічний колапс (симптом Фрідрейха);
• верхівковий поштовх зазвичай не пальпується;
• межі серцевої тупості зазвичай мало змінені;
• тахікардія під час фізичного навантаження та у стані спокою;
• тони серця можуть бути приглушеними, «перикардіальний звук» – додатковий тон у протодіастолі високого тембру (що відповідає раптовому припиненню наповнення шлуночків на ранній діастолі) – зустрічається майже у половини пацієнтів. Це специфічна, але не чутлива ознака ХП; на початку вдиху вислуховується роздвоєння другого тону над легеневою артерією; іноді – шум тристулкової недостатності;
• парадоксальний пульс (рідко перевищує 10 мм рт. ст., якщо немає супутнього перикардіального випоту з аномально високим тиском), пульс слабкий, може зникати під час глибокого вдиху (при симптомі Рігеля);
• артеріальний тиск нормальний або низький, пульсовий тиск може знижуватися.

Травна, дихальна тощо системи:

• гепатомегалія з пульсацією печінки може бути виявлена у 70% пацієнтів; спленомегалія, псевдоцироз печінки Піка;
• інші симптоми, спричинені хронічним застоєм печінки; асцит, судинні зірочки, еритема долонь;
• плевральний випіт (зазвичай лівосторонній або двосторонній).

Інструментальна діагностика констриктивного перикардиту (Керівництво з діагностики та лікування захворювань перикарда Європейського товариства кардіологів, 2004)

Методологія	Характерні результати
ЕКГ	Може бути нормальний або низький вольтаж QRS, генералізована інверсія або сплощення зубців Т, розширені, високі зубці Р (високі Р контрастують з низьким вольтажем QRS), діагностуються фібриляція передсердь (у третини пацієнтів), тріпотіння передсердь, атріовентрикулярна блокада, порушення внутрішньошлуночкової провідності.
Рентген грудної клітки	Маленьке, іноді деформоване серце, перикардіальна кальцифікація, «фіксоване» серце при зміні положення, часто плевральний випіт або плевральні спайки, легенева венозна гіпертензія
ЕхоКГ	Потовщення (більше 2 мм) та кальцифікати перикарда, а також непрямі ознаки: звуження, збільшення передсердь при нормальному вигляді та нормальній систолічній функції шлуночків (за даними EF); парадоксальний «маятниковоподібний» рух міжшлуночкової перегородки на ранній фазі діастоли; сплощення систоло-діастолічного руху задньої стінки лівого шлуночка; діаметр лівого шлуночка не збільшується після ранньої фази наповнення; нижня порожниста вена та печінкові вени розширені з обмеженими дихальними коливаннями.
Доплерівська ехокардіографія	Обмеження наповнення двох шлуночків (при різниці в швидкості наповнення трансмітральних вен, пов'язаних з диханням, понад 25%)
Черезстравохідна ехокардіографія	Оцінка товщини перикарда
Комп'ютерна томографія або МРТ	Потовщення (>4 мм) та/або кальцифікація перикарда, звужена конфігурація правого або обох шлуночків, збільшення одного або обох передсердь. Розтягнення порожнистої вени
Катетеризація серця	«Діастолічне падіння та ллаго» (або «квадратний корінь») на кривій тиску в правому та/або лівому шлуночках, вирівнювання кінцевого діастолічного тиску в камерах серця (різниця між кінцевим діастолічним тиском у лівому та правому шлуночках не перевищує 5 мм рт. ст.); зниження X збережено, а зниження Y виражено на кривій тиску в правому передсерді.
Вентрикулярна ангіографія	Зменшення шлуночків та збільшення передсердь; швидке наповнення на ранній фазі діастоли з припиненням подальшого розширення
Коропарази	Показаний пацієнтам старше 35 років

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Показання для консультації з іншими спеціалістами

Кардіолог (інтерпретація результатів ехокардіографії, перикардіоцентезу та інвазивних гемодинамічних досліджень).

Кардіохірург (оцінка показань до хірургічного лікування).

Диференціальна діагностика хронічного перикардиту

Включає:

• рестриктивна кардіоміопатія (при аркдозі, амілоїдозі, гемохроматозі, ендокардиті Леффлера);
• застійна серцева недостатність правого шлуночка іншої етіології, включаючи легеневу хворобу серця, інфаркт правого шлуночка, вади тристулкового клапана;
• тампонада серця (при тампонаді парадоксальний пульс виявляється частіше, ніж при констрикції, Y-подібне падіння системного венозного тиску, що виражається при констрикції, відсутнє. Системний венозний тиск при тампонаді знижується на вдиху, тоді як при констрикції венозний тиск на вдиху не знижується або збільшується);
• пухлини серця - міксома правого передсердя, первинні пухлини серця (лімфома, саркома);
• пухлини середостіння;
• ексудативно-констриктивний перикардит;
• цироз печінки (системний венозний тиск не підвищений);
• синдром нижньої порожнистої вени, нефротичний синдром та інші гіпоонкотичні стани, що спричиняють сильний набряк та асцит (наприклад, гіпоальбумінемія при первинній кишковій лімфангіектазії, кишковій лімфомі, хворобі Віппла);
• рак яєчників слід підозрювати у пацієнток з асцитом та набряками;
• Ізольована кальцифікація верхівки або задньої стінки лівого шлуночка частіше зумовлена аневризмою лівого шлуночка, ніж кальцифікацією перикарда.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Лікування хронічного перикардиту

Мета лікування хронічного перикардиту — хірургічна корекція серцевого звуження та лікування застійної серцевої недостатності.

Показання до госпіталізації

Госпіталізація показана, коли необхідні інвазивні обстеження та хірургічне лікування.

Консервативне лікування хронічного перикардиту

Консервативне лікування хронічного перикардиту проводиться у випадках легкого звуження, під час підготовки до операції або у неоперабельних пацієнтів. Крім того, у окремих пацієнтів з відносно гострим нещодавнім початком звуження перикарда було описано зникнення або зменшення симптомів та ознак звуження при лікуванні протизапальними препаратами, колхіцином та/або глюкокортикоїдами.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Немедикаментозне лікування хронічного перикардиту

• обмеження фізичного та емоційного напруження;
• обмеження солі (оптимально менше 100 мг/день) та рідини в раціоні, вживання алкоголю;
• щорічне щеплення від грипу;
• Рекомендується уникати вживання препаратів, що сприяють затримці натрію (НПЗЗ, глюкокортикоїди, препарати солодки).

Медикаментозне лікування хронічного перикардиту

Діуретики (петльові) при набряках та асциті бажано застосовувати в мінімально ефективних дозах. Необхідно уникати гіповолемії, артеріальної гіпотензії та ниркової гіпоперфузії. Додатково застосовують калійзберігаючі діуретики (під контролем функції нирок та рівня калію в плазмі). Ультрафільтрація плазми може покращити стан пацієнтів з тяжким об'ємним перевантаженням.

Необхідно уникати призначення бета-адреноблокаторів або блокаторів повільних кальцієвих каналів, що зменшують компенсаторну синусову тахікардію. Бажано не знижувати частоту серцевих скорочень нижче 80-90 за хвилину.

Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту або блокатори рецепторів ангіотензину, які можуть знижувати артеріальний тиск і спричиняти гіпоперфузію нирок, слід застосовувати з обережністю та під контролем функції нирок.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Хірургічне лікування хронічного перикардиту

Перикардіектомія з широким видаленням вісцерального та парієтального перикарда є основним методом лікування тяжкої хронічної констрикції. Повне зникнення констриктивних гемодинамічних порушень після цієї операції описано приблизно у 60% пацієнтів. Операція показана пацієнтам з ХП з недостатністю кровообігу 2-го або 3-го функціонального класу (ННК). Операцію зазвичай виконують через серединний стернотомічний доступ, у деяких випадках підходить торакоскопічний доступ. При гнійному перикардиті кращим доступом є латеральна торакотомія. Ця операція зі значним хірургічним ризиком не показана при легких проявах констрикції, тяжкій кальцифікації перикарда або його тяжкому пошкодженні, тяжкому міокардіальному фіброзі. Хірургічний ризик найвищий у пацієнтів похилого віку, у випадках захворювання, пов'язаного з опроміненням, при тяжких проявах констрикції, тяжкому порушенні функції нирок, наявності міокардіальної дисфункції.

Приблизні періоди непрацездатності

При констриктивному хронічному перикардиті працездатність зазвичай стійко знижена.

[ 37 ], [ 38 ]

Прогноз при хронічному перикардиті

Хірургічна смертність під час перикардіектомії з приводу ХП сягає 5-19% навіть у спеціалізованих закладах. Віддалений прогноз після перикардіектомії залежить від етіології ХП (кращий прогноз при ідіопатичному констриктивному хронічному перикардиті). Якщо показання до хірургічного лікування були встановлені рано, віддалена смертність після перикардіектомії відповідає смертності в загальній популяції. Смертність під час перикардіектомії найчастіше пов'язана з міокардіальним фіброзом, який не був розпізнаний до операції.