Хронічний перикардит

Хронічний перикардит - запальне захворювання перикарда тривалістю понад 6 міс, що виникають як первинно-хронічні процеси або в результаті хронізації або рецидивного перебігу гострого перикардиту; включають ексудативні, адгезивні, ексудативно-констриктивному і констриктивний форми.

Код ICD-10

• 131.0. Хронічний адгезивний перикардит,
• 131.1 Хронічний констріктівпий перикардит,
• 131.8. Інші уточнені хвороби перикарда,
• 131.9. Хвороби перикарда неуточнені.

Епідеміологія хронічного перикардиту

Захворювання рідкісне, можливо в будь-якому віці.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини хронічного перикардиту

Констрикція перикарда зазвичай відбувається внаслідок довгостроково існуючого запалення, яке призводить до фіброзу, потовщення і кальцифікації перикарда. Перикардити будь-якої етіології в результаті можуть призвести до конструкції серця.

Типові причини констриктивному перикардиту:

• Идиопатические: в 50-60% випадків КП ніякого підлягає захворювання не знаходять (можна припускати раніше перенесений нерозпізнаний вірусний перикардит).
• Інфекційні (бактеріальні): туберкульозний перикардит, бактеріальні інфекції, що призводять до гнійного перикардиту (3-6%).
• Променеві: віддалені ефекти (через 5-10 років) опромінення середостіння та грудної клітини (10-30%).
• Постхірургіческіе: будь-які оперативні або інвазивні втручання, при яких ушкоджувався перикард (11-37%).

Менш часті причини хронічного перикардиту:

• Грибкові інфекції (Aspergillus, Candida, Coccidioides) у хворих з імунодефіцитом.
• Пухлини: злоякісне поширення (найбільш типові метастази раку легені, молочної залози і лімфоми) може проявитися як панцирні серце з потовщенням вісцерального і парієтальної листків перикарда.
• Захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, ВКВ, системна склеродермія, дерматоміозит) (3-7%).
• Лікарські: прокаїнамід, гідралазин (лікарсько індукований люпус-синдром), метісергід, каберголін.
• Травма грудної стінки (тупа і проникаюча).
• Хронічна ниркова недостатність.

Рідкісні причини хронічного перикардиту:

• Саркоидоз.
• Інфаркт міокарда: описані випадки КП після інфаркту міокарда в разі синдрому Дресслера в анамнезі або гемоперикарда після тромболітичної лікування.
• Черезшкірні втручання на коронарних судинах і кардіостимулятори.
• Спадковий сімейний перикардит (нанізм Малібрея).
• Хвороба гііер-IgG4 (в літературі описані поодинокі випадки).

У розвинених країнах більшість випадків констриктивному перикардиту идиопатические або, імовірно, вірусні або пов'язані з торакальної хірургією. У країнах, що розвиваються переважають інфекційні причини, особливо туберкульоз.

[6], [7]

Патогенез хронічного перикардиту

Перикардіальна констрикція зазвичай виникає, коли щільний склерозірованнимі потовщений і, нерідко, кальцинований перикард обмежує заповнення серця, викликаючи зменшення серцевого обсягу. Раннє діастолічний заповнення стає швидким через високий венозного тиску, проте як тільки досягається обсяг, обмежений перикардом, подальше діастолічний заповнення припиняється. Обмеження пізньої фази заповнення призводить до характерного диастолическому «западению і плато» на кривій тиску в правому і / або лівому шлуночку і зменшення кінцевого діастолічного об'єму шлуночків. Патофізіологічним маркером констрикції серця перикардом служить зрівнювання кінцевого діастолічного тиску в усіх камерах серця (включаючи тиск у правому і лівому передсерді, тому що виникає венозний застій по великому колу кровообігу значно більше виражений, ніж застій в малому колі). Щільний перикард зменшує вплив коливань внутригрудного тиску, пов'язаних з диханням, на заповнення камер серця, приводячи до симптому Куссмауля (відсутність зниження системного венозного тиску при вдиху), а також зменшення заповнення лівих відділів серця при вдиху. Все це веде до хронічного венозного застою і зниження серцевого викиду.

Констрикція перикарда може виникати і без відкладення в ньому кальцію, а в деяких випадках навіть без потовщення перикарда (до 25% випадків).

Хронічний ексудативний перикардит

Хронічний ексудативний перикардит - запальний перикардіальний випіт, що зберігається від декількох місяців до декількох років. Етіологія аналогічна при гострому перикардиті, але з більшою частотою туберкульозних, пухлинних і пов'язаних з імунною запаленням захворювань. Клінічні симптоми і діагностика перикардіальної випоту описані вище, повільно наростаючі хронічні випоти, як правило, малосимптомно. При великих безсимптомних хронічних перикардіальних випотах нерідко можливо несподіване погіршення з розвитком тампонади серця. До цього привертають гіповолемія, пароксизми тахіаритмії, рецидиви гострого перикардиту. Важливо діагностувати потенційно виліковні або можуть бути використані специфічного етіотропного лікування форми захворювання (туберкульоз, аутоімунні та дифузні хвороби сполучної тканини, токсоплазмоз). Симптоматичне лікування та показання до перикардіоцентез і дренування перикарда такі ж, як і при гострому перикардиті. При частих рецидивах випоту з тампонадою серця може бути показано хірургічне лікування (перикардіотомію, перікардектомія).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Хронічний ексудативно-констриктивний перикардит

Це рідкісний клінічний синдром, який характеризується поєднанням перикардіальної випоту і констрикції перикарда зі збереженням конструкції після видалення випоту. Будь-яка форма хронічного перикардіальної випотуможе організуватися в констриктивна-ексудативне стан, найбільш часта причина ексудативно-констриктивному перикардиту - туберкульоз. Перикардіальний випіт при цьому захворюванні розрізняють за розмірами і тривалості існування, при виявленні випоту його необхідно оцінити з метою визначення етіології та гемодинамічної значущості. Механізм констрикції серця - здавлення вісцеральним перикардом. Потовщення париетального і вісцерального перикарда може бути встановлено за допомогою ЕхоКГ або МРТ. Гемодинамическая характеристика - затяжне підвищення кінцевого діастолічного тиску в правому і лівому шлуночках після того, як видалення перикардіальної рідини повертає тиск в перикарді до нуля або близько до нуля. Не всі випадки ексудативно-констриктивному перикардиту прогресують до хронічного констриктивному перикардиту. Лікування перикардіоцентез може бути недостатнім, вісцеральна перікардектомія показана при підтвердженні стійкою констрикции вісцерального перикарда.

[15], [16], [17], [18]

Хронічний констриктивний перикардит

Хронічний констриктивний перикардит - віддалене наслідок гострого або хронічного перикардиту, при якому фіброзне потовщення, ущільнення і / або кальцифікація париетального і, рідше, вісцерального перикарда перешкоджають нормальному діастолічному заповнення серця, приводь до хронічного венозного застою і зниження серцевого викиду, а також компенсаторною затримці натрію і рідини.

[19], [20], [21],

Симптоми хронічного перикардиту

Констриктивна хронічний перикардит проявляється безліччю симптомів, обумовлених підвищеним системним венозним тиском і низьким серцевим викидом, які прогресують, як правило, протягом декількох років. Найбільш характерна тріада Бека - високий венозний тиск, асцит, «мале тихе серце». Діагноз «констриктивний перикардит» необхідно підозрювати у пацієнтів при правобічної застійної серцевої недостатності з нормальною систолічною функцією шлуночків, при набуханні яремних вен, плевральному випоті, гепатоспленомегалии, асциті, що не з'ясовних іншими причинами. При лабораторному дослідженні крові у хворих КП часто діагностують анемію і збільшення активності печінкових ферментів.

Для оцінки етіології захворювання мають значення дані анамнезу (перенесені захворювання, операції, травми серця, променева дія).

Потовщення перикарда не еквівалентне констриктивна патології, при поєднанні клінічних симптомів, ехокардіографічних і гемодинамічних ознак констрикції серцянормальна товщина перикарда не виключає КП.

Клінічні симптоми хронічного констриктивному перикардиту

Скарги хворого і історія захворювання:

• задишка при навантаженні, кашель (наростає в положенні лежачи);
• збільшення живота, пізніше - набряки нижніх кінцівок;
• слабкість при фізичному навантаженні;
• болю в грудях (рідко);
• нудота, блювота, діарея, здуття живота, болі і важкість у правому підребер'ї (прояви порушення венозного кровообігу в печінці, кишечнику);
• нерідко - початковий помилковий діагноз криптогенного цирозу печінки.

Дані огляду та фізичних методів дослідження.

Загальний огляд:

• акроціаноз, ціаноз лиця, що посилюється в положенні лежачи, одутлість обличчя, шиї (комір Стокса);
• периферичні набряки;
• в розгорнутих стадіях можуть бути втрата м'язової маси, кахексія і жовтяниця.

Серцево-судинна система:

• набухання шийних вен (обстежити хворих у вертикальному положенні і лежачи), високий венозний тиск, симптом Куссмауля (підвищення або відсутність зниження системного венозного тиску при вдиху), набухання шийних вен посилюється при натисканні на область правого підребер'я, пульсація вен, їх діастолічний колапс (симптом Фридрейха);
• верхівковий поштовх зазвичай не пальпується;
• межі серцевої тупості зазвичай мало змінені;
• тахікардія при навантаженні і в спокої;
• тони серця можуть бути приглушеними, «перикардіальний тон» - додатковий тон в протодіастоле високого тембру (відповідає раптового припинення наповнення шлуночків в ранній діастолі) - виникає майже у половини хворих. Це специфічний, але не чутливий ознака КП; на початку вдиху вислуховується роздвоєння II тону над легеневою артерією; іноді - шум трикуспідального недостатності;
• парадоксальний пульс (рідко перевищує 10 мм рт.ст., якщо немає супутнього перикардіальної випоту з аномально підвищеним тиском), пульс слабкий, під час глибокого вдиху може зникати (при знак Рігеля);
• артеріальний тиск нормальний або низький, можливо зниження пульсового тиску.

Системи органів травлення, дихання та ін .:

• гепатомегалия з пульсацією печінки може бути знайдена у 70% хворих; спленомегалія, псевдоцірроз печінки Піка;
• інші симптоми, зумовлені хронічним застоєм в печінці; асцит, судинні зірочки, еритема долонь;
• плевральнийвипіт (чаші лівобічний або двосторонній).

Інструментальна діагностика констриктивному перикардиту (Керівництво по діагностиці та лікуванню хвороб перикарда Європейського товариства кардіологів, 2004)

Методика	Характерні результати
ЕКГ	Може бути нормальною, або діагностують низький вольтаж QRS, генералізовану інверсію або сплощення зубців Т, розширений високий зубець Р (високий Р контрастує з низьким вольтажем QRS), фібриляцію передсердь (у третини хворих), тріпотіння передсердь, атриовентрикулярную блокаду, порушення внутрішньошлуночкової провідності
Рентгенографія грудної клітини	Невелике, іноді зміненої форми, серце, кальцифікація перикарда, «фіксований» серце при зміні положення, нерідко - плевральнийвипіт або плевральні спайки, легенева венозна гіпертензія
ЭкоКГ	Потовщення (понад 2 жм) і кальцифікація перикарда, а також непрямі ознаки: констрикція, збільшення передсердь при нормальному вигляді і нормальної систолічної функції шлуночків (по ФВ); парадоксальне «маятникообразное» рух міжшлуночкової перегородки в ранню фазу діастоли; уплощение систоло-діастолічного руху задньої стінки лівого шлуночка; діаметр лівого шлуночка не збільшується після фази раннього заповнення; нижня порожниста вена і печінкові вени розширені з обмеженими дихальними коливаннями
Допплер-ЕхоКГ	Обмеження заповнення обох шлуночків (з відмінностями трансмітрального швидкості заповнення, пов'язаними з диханням, більше 25%)
Черезстравохідна ЕхоКГ	Оцінка товщини перикарда
Комп'ютерна томографія або МРТ	Потовщення (> 4 мм) і / або кальцифікація перикарда, звужена конфігурація правого або обох шлуночків, збільшення одного або обох передсердь. Розтягування порожнистих вен
Катетеризація серця	«Діастолічний западіння і ллаго» (або «квадратний корінь») на кривій тиску в правому і / або лівому шлуночках, вирівнювання кінцевого діастолічного тиску в камерах серця (різниця між кінцевим діастолічним тиском в лівому і правому шлуночках не перевищує 5 мм рт.ст. ); збережений спад X і виражений спад Y кривої тиску в правому передсерді
Ангіографія шлуночків	Зменшення шлуночків і збільшення поедсердій; швидке заповнення в ранній фазі діастоли з припиненням подальшого збільшення
Коропараграфия	Показана хворим старше 35 років

[22], [23], [24]

Показання до консультації інших фахівців

Кардіолог (інтерпретація результатів ЕхоКГ, перикардіоцентезу і інвазивного дослідження гемодинаміки).

Кардіохірург (оцінка показань до хірургічного лікування).

Диференціальна діагностика хронічного перикардиту

Включає:

• рестриктивную кардиомиопатию (при з аркою дозі, амілоїдозі, гемохроматозі, ендокардиті Леффлера);
• застійну правожелудочковую серцеву недостатність іншої етіології, включаючи легеневе серце, інфаркт правого шлуночка, трикуспідального пороки;
• тампонаду серця (при тампонаді частіше, ніж при констрикції, виявляють парадоксальний пульс, відсутня Y-спад системного венозного тиску, виражений при констрикції. Системне венозний тиск при тампонаді на вдиху знижується, тоді як при констрикції венозний тиск на вдиху не знижується або підвищується);
• пухлини серця - міксом а правого передсердя, первинні пухлини серця (лімфома, саркома);
• пухлини середостіння;
• ексудативно-констриктивний перикардит;
• цироз печінки (системне венозний тиск не підвищений);
• синдром нижньої порожнистої вени, нефротичний синдром і інші гіпоонкотіческіе стану, що викликають сильні набряки і асцит (наприклад, гипоальбуминемии при первинній кишкової лімфангіоектазія, лімфомі кишечника, хвороби Уиппла);
• карциному яєчників необхідно підозрювати у хворих з асцитом і набряками;
• ізольована кальцифікація верхівки або задньої стінки лівого шлуночка швидше за все пов'язана з аневризмою лівого шлуночка, ніж з кальцификацией перикарда.

[25], [26], [27], [28], [29]

Лікування хронічного перикардиту

Цілі лікування хронічного перикардиту - хірургічна корекція констрикції серця і лікування застійної серцевої недостатності

Показання до госпіталізації

Госпіталізація показана при необхідності інвазивних досліджень і для хірургічного лікування.

Консервативне лікування хронічного перикардиту

Консервативне леченіехроніческого перикардиту проводять при незначній мірі констрикції, в період підготовки до операції або неоперабельним хворим Крім того, в окремих пацієнтів з відносно гострим недавнім появою перикардіальної констрикции описано зникнення або зменшення симптомів і ознак констрикції при лікуванні протизапальними препаратами, колхицином і / або глюкокортикоїдами.

[30], [31], [32]

Немедикаментозне лікування хронічного перикардиту

• обмеження фізичного та емоційного навантаження;
• обмеження солі (оптимально менше 100 мг / добу) і рідини в дієті, вживання алкоголю;
• щорічна вакцинація проти грипу;
• рекомендується уникати застосування лікарських препаратів, що сприяють затримці натрію (НПЗЗ, глюкокортикоїди, препарати лакриці).

Медикаментозне лікування хронічного перикардиту

Діуретики (петльові) при набряках і асциті бажано застосовувати в мінімально ефективних дозах. Необхідно уникати гіповолемії, артеріальної гіпотензії і гіпоперфузії нирок. Додатково використовують калій зберігаючі діуретики (під контролем функції нирок і рівня калію плазми). Ультрафільтрація плазми може поліпшити стан пацієнтів з вираженою перевантаженням об'ємом.

Необхідно уникати призначення бета-блокаторів або блокаторів повільних кальцієвих каналів, які зменшують компенсаторну синусовую тахікардію. Бажано не знижувати частоту ритму серця нижче 80-90 в хвилину.

Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту або блокатори рецепторів ангіотензину, здатні знизити артеріальний тиск і викликати гипоперфузию нирок, слід застосовувати з обережністю, під контролем функції нирок.

[33], [34], [35], [36]

Хірургічне лікування хронічного перикардиту

Перикардектомія з широким видаленням вісцерального та парієтальні перикарда - основний метод лікування при вираженій хронічній констрикції. Повне зникнення констриктивна порушень гемодинаміки після цієї операції описано приблизно у 60% пацієнтів. Операція показана хворим КП з недостатністю кровообігу 2-го або 3-го функціонального класу (МУНА). Операцію звичайно виконують через серединний стернотоміческій доступ, в окремих випадках підходить торакоскопічної доступ. При гнійних перикардитах переважний доступ за допомогою латеральної торакотомии. Ця операція з істотним операційним ризиком не відображено при слабких проявах констрикції, вираженому звапнінні перикарда або важкому його поразці, вираженому фіброзі міокарда. Операційний ризик найбільш високий у пацієнтів похилого віку, у випадках захворювання, пов'язаних з опроміненням, при важких проявах констрикції, тяжких порушеннях функції нирок, наявності дисфункції міокарда.

Зразкові терміни непрацездатності

При констриктивном хронічному перикардиті працездатність, як правило, стійко понижена.

[37], [38]

Прогноз при хронічному перикардиті

Операційна летальність вчасно перикардектомії при КП досягає 5-19% навіть в спеціалізованих установах. Віддалений прогноз після перикардектомії залежить від етіології КП (краще прогноз при ідіопатичному констриктивним хронічним перикардитом). Якщо показання до хірургічного лікування були встановлені рано, віддалена летальність після перикардектомії відповідає летальності в загальній популяції. Летальність при перикардектомії найбільшою мірою пов'язана з нерозпізнаним до хірургічного втручання фіброзом міокарда.