Кільцеподібна гранульома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Кільцеподібна гранульома – це доброякісне, хронічне, ідіопатичне захворювання, що характеризується наявністю папул і вузликів, які шляхом периферичного росту утворюють кільця навколо нормальної або злегка атрофованої шкіри.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Що викликає кільцеподібну гранульому?

Причина виникнення кільцеподібної гранульоми невідома. Очевидно, вона поліетіологічна, на її розвиток можуть впливати інфекції, насамперед туберкульоз та ревматизм, ендокринні розлади, головним чином цукровий діабет, травми (укуси комах, сонячні опіки тощо) та інші несприятливі впливи, зокрема лікарських препаратів, зокрема вітаміну D. За даними О.К. Шапошнікова та І.Є. Хазізова (1985), кільцеподібна гранульома є дерматопатологічною ознакою порушення вуглеводного обміну, що супроводжується мікроангіопатіями.

Патоморфологія кільцеподібної гранульоми

У середній частині дерми є вогнища некробіозу сполучної тканини у вигляді зернистої деструкції, оточені гістіоцитарним інфільтратом з палісадоподібним розташуванням гістіоцитів, серед яких є лімфоцити, плазматичні клітини, нейтрофільні гранулоцити та фібробласти. Деструкція колагенових волокон може бути повною у вигляді однієї або кількох ділянок некрозу або неповною у вигляді кількох дуже дрібних вогнищ. Вогнища неповної деструкції зазвичай невеликі, деякі пучки колагенових волокон у них виглядають нормально, інші в стані різного ступеня деструкції набувають базофільного кольору, нагадуючи ділянки мукоїдного набряку. В інфільтраті – лімфоїдні клітини, гістіоцити та фібробласти. В уражених ділянках колагенові волокна розташовані в різних напрямках, муцинозний матеріал має вигляд тонких ниток і гранул, метахроматично забарвлених толуїдиновим синім. Іноді можна побачити поодинокі гігантські клітини. Деякі автори вважають наявність еозинофілів в інфільтраті патогномонічним для цього захворювання.

Кільцеподібна гранульома з дуже дрібними вогнищами неповного руйнування колагенових волокон та незначною інфільтрацією навколо може бути не помічена через нечіткість гістологічної картини, але діагноз може бути поставлений на основі наявності гістіоцитів серед колагенових пучків та аномального розташування останніх.

Епідерміс переважно не змінений, за винятком випадків поверхневих некротичних уражень, коли епідерміс виразкується (перфоруюча форма). Інфільтрат у цих випадках слабкий, складається з лімфоцитів і розташований периваскулярно навколо некротичного ураження; гігантські клітини зустрічаються рідко. Муцин виявляється при фарбуванні муцикарміном та альціановим синім; відкладення ліпідів спостерігається у старих ураженнях. Фарбування на лізоцим та інгібітор металопротеїнази-1 дає характерний розподіл позитивної реакції, який відрізняється від інших типів некробіотичних гранульом, що дозволяє проводити диференціальну діагностику, в тому числі з ліпоїдним некробіозом.

Електронна мікроскопія виявляє залишки колагенових волокон, фрагменти клітин, фібрин та аморфний гранулярний матеріал у зоні некробіозу; гранулярне руйнування колагенових фібрил, тонкі нитки глікозаміноглікану та клітини інфільтрату в перехідній зоні; та гістіоцити, епітеліоїдні клітини, фібробласти та тканинні базофіли з великими гранулами в зоні інфільтрації.

Підшкірні вузли (глибока форма) кільцеподібної гранульоми характеризуються наявністю великих вогнищ повного руйнування колагену з палісадоподібними гістіоцитами навколо них. Ділянки руйнування зазвичай блідого кольору, однорідні, інфільтровані фібриноцитарними масами, оточені значно вираженим хронічним інфільтратом, що складається переважно з лімфоцитів.

Гістогенез кільцеподібної гранульоми невідомий. Імунофлуоресцентна мікроскопія виявила відкладення IgM та компонента комплементу C3 у стінках дрібних судин ураження, частково також у дермально-епідермальному з'єднанні разом з фібриногеном, та в некротичному ураженні разом з фібрином. Припускають, що зміни тканин спочатку можуть бути подібними до тих, що спостерігаються при феномені Артюса, а потім гіперчутливість уповільненого типу призводить до утворення гранульоми. Імуноморфологічне дослідження виявило активовані Т-лімфоцити в інфільтратах, переважно з фенотипом хелперів/індукторів, а також CD1-позитивні дендритні клітини, подібні до клітин Лангерганса; вони, ймовірно, відіграють певну роль у патогенезі захворювання. Вважається, що локалізовані та дисеміновані форми захворювання мають різний генез. HLA-BW35 часто виявляється при другій формі. Виявлено його зв'язок з антитілами проти тиреоїдного глобуліну. Описано сімейні випадки.

Симптоми кільцеподібної гранульоми

Еритематозні ураження жовтуватого, синюватого кольору найчастіше виникають на тильній стороні стоп, гомілок, кистей рук і пальців, зазвичай протікають безсимптомно. Кільцева гранульома не пов'язана із системними захворюваннями, хіба що частота порушень обміну цукру вища у дорослих з множинними висипаннями. У деяких випадках причинами захворювання є вплив сонячного світла, укуси комах, шкірні проби на туберкульоз, травми та вірусні інфекції.

Клінічно типова форма захворювання проявляється мономорфним висипом, що складається з дрібних, злегка блискучих безболісних вузликів червонуватого або рожевого кольору, іноді кольору нормальної шкіри, згрупованих у вигляді кілець та півкілець з переважною локалізацією на тильній стороні кистей та стоп. Висип зазвичай не супроводжується суб'єктивними відчуттями та, як правило, не виразкується. Центральна частина уражень дещо запала, ціанотична, виглядає ніби злегка атрофічною, більш пігментованою, ніж периферична зона, в якій виявляються окремі близько розташовані вузлики. Інші варіанти зустрічаються рідше: дисемінована кільцева гранульома, що розвивається у осіб з порушеннями вуглеводного обміну, характеризується висипаннями з великої кількості папул, розташованих окремо або зливаються, але рідко утворюють кільця; перфоруюча форма з ураженням шкіри дистальних відділів кінцівок, особливо на руках, рідше - обличчя, шиї, тулуба. На місці регресованих елементів можливе утворення рубців.

Глибока (підшкірна) форма, генералізована або локалізована, нагадує ревматичні вузлики, розвивається майже виключно в дитячому віці, вузли з'являються в підшкірній клітковині, найчастіше на ногах, а також на шкірі голови, долонях. У рідкісних випадках у дорослих спостерігаються поодинокі кільцеподібні ураження на обличчі, переважно на лобі. Спостерігаються й інші атипові варіанти (еритематозний, туберозний, фолікулярний, ліхеноїдний, актинічний). Типова форма кільцеподібної гранульоми зустрічається переважно у дітей, частіше у дівчаток. У більшості випадків кільцеподібна гранульома регресує, хоча можливі рецидиви.

Лікування кільцеподібної гранульоми

Кільцеподібна гранульома зазвичай не потребує лікування, висип проходить спонтанно, але можуть бути використані місцеві глюкокортикоїди з оклюзійними пов'язками та внутрішньоуражені глюкокортикоїди. ПУВА-терапія ефективна у пацієнтів з дисемінованими формами захворювання.