Класифікація пухлин головного мозку в дітей

У 1926 році Бейлі та Кушинг розробили класифікацію пухлин головного мозку, засновану на загальній концепції онкології. Згідно з цією концепцією, пухлини розвиваються з клітин на різних стадіях морфологічного та функціонального розвитку. Автори припустили, що кожній стадії розвитку гліальних клітин відповідає своя пухлина. Більшість сучасних морфологічних та гістологічних класифікацій базуються на модифікаціях роботи Бейлі та Кушинга.

Сучасна гістологічна класифікація пухлин ЦНС (ВООЗ, 1999) повніше відображає гістогенез та ступінь злоякісності низки новоутворень завдяки використанню новітніх методів нейроморфології, включаючи імуногістохімію та молекулярно-генетичний аналіз. Пухлини ЦНС у дітей характеризуються гетерогенністю клітинного складу. Вони містять нейроектодермальний, епітеліальний, гліальний та мезенхімальний компоненти. Визначення гістологічного типу пухлини базується на ідентифікації переважного клітинного компонента. Нижче наведено класифікацію ВООЗ 1999 року зі скороченнями.

Гістологічні варіанти пухлин ЦНС

• Нейроепітеліальні пухлини.
  • Астроцитарні пухлини.
  • Олігодендрогліальні пухлини.
  • Епендимальні пухлини.
  • Змішані гліоми.
  • Пухлини судинного сплетення.
  • Гліальні пухлини невідомого походження.
  • Нейрональні та змішані нейронально-гліальні пухлини.
  • Паренхіматозні пухлини шишкоподібної залози.
  • Ембріональні пухлини.
• Пухлини черепних та спинномозкових нервів.
  • Шваннома.
  • Нейрофіброма.
  • Злоякісна пухлина периферичного нервового стовбура.
• Пухлини мозкових оболонок.
  • Пухлини менінгоепітеліальних клітин.
  • Мезенхімальні неменінгоепітеліальні пухлини.
  • Первинні меланоцитарні ураження.
  • Пухлини невідомого гістогенезу.
• Лімфоми та пухлини кровотворної тканини.
  • Злоякісні лімфоми.
  • Плазмоцитома.
  • Гранулоцитарна саркома.
• Пухлини зародкових клітин.
  • Гермінома.
  • Ембріональний рак.
  • Пухлина жовткового мішка.
  • Хоріокарцинома.
  • Тератома.
  • Змішані пухлини зародкових клітин.
• Пухлини області турецького сідла.
  • Краніофарингіома.
  • Зернисто-клітинна пухлина.
• Метастатичні пухлини.

Ця класифікація передбачає визначення кількох ступенів злоякісності астроцитарних та епендимальних пухлин. Використовуються такі критерії:

• клітинний плеоморфізм;
• мітотичний індекс;
• ядерна атипія;
• некроз.

Ступінь злоякісності визначається як сума чотирьох перелічених гістологічних ознак.

Фенотипова класифікація

Окрім суто морфологічних та гістогенетичних концепцій, існує фенотипічний підхід до класифікації пухлин ЦНС. Імуногістохімічні та молекулярні методи використовуються як доповнення до стандартної світлової та електронної мікроскопії, що дозволяє більш точно та об'єктивно визначити клітинний тип пухлини головного мозку. Ряд пухлин є фенотипово поліморфними, оскільки складаються з тканин різного генезу. Імуногістохімічне дослідження атипової тератоїдно-рабдоїдної пухлини показало, що рабдоїдні клітини часто експресують антиген епітеліальної мембрани та віментин, а рідше - актин гладком'язових клітин. Ці клітини також можуть експресувати гліальний фібрилярний кислий білок, нейрофіламенти та цитокератини, але ніколи не експресують десмін та маркери пухлин статевих клітин. Дрібні ембріональні клітини експресують маркери нейроектодермальної диференціації та десмін непослідовно. Мезенхімальна тканина експресує віментин, а епітелій - цитокератини різної молекулярної маси. Тератоїдно-рабдоїдні пухлини мають значну проліферативну активність, індекс мічення проліферативного маркера Ki-67 у переважній більшості випадків перевищує 20%.

Класифікація пухлин головного мозку у дітей

Пухлини головного мозку у дітей відрізняються від таких у дорослих. Серед дорослих значно переважають супратенторіальні пухлини, переважно гліоми. Більшість новоутворень у дітей розташовані інфратенторіально, близько 20% – це недиференційовані ембріональні пухлини. Прогноз визначається біологічною природою пухлини та хірургічною доступністю, тому при різних локаціях подібних гістологічних пухлин прогноз може бути різним.

З багатьох гістологічних типів пухлин головного мозку у дітей найпоширенішою групою є ембріональні пухлини, що складаються з низькодиференційованих нейроепітеліальних клітин. Згідно з класифікацією ВООЗ 1999 року, до цієї групи належать медулобластома, супратенторіальна примітивна нейроектодермальна пухлина, атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина, медулоепітеліома та епендимобластом. Переважна більшість пухлин представлена першими трьома гістологічними типами.

Виявлення ембріональних пухлин ґрунтується на наступному:

• вони трапляються виключно в дитячому віці;
• мають однорідний клінічний перебіг, характеризуються вираженою схильністю до лептоменінгеального поширення, що зумовлює необхідність профілактичного краніоспінального опромінення;
• Більшість пухлин цієї групи (медулобластома, супратенторіальна примітивна нейроектодермальна пухлина та епендимобластома) складаються переважно з примітивних або недиференційованих нейроепітеліальних клітин, хоча вони також містять клітини, морфологічно схожі на неопластичні астроцити, олігодендроцити, епендимальні клітини, нейрони або меланоцити (деякі пухлини можуть містити гладкі або поперечно-смугасті міофібрили, фіброколагенову тканину).

Пухлини з вищезазначеними ознаками типові для мозочка (медулобластома). Однак гістологічно ідентичні пухлини можуть виникати також у півкулях великого мозку, гіпофізі, стовбурі мозку та спинному мозку. У цьому випадку їх позначають терміном «супратенторіальна примітивна нейроектодермальна пухлина». Поділ медулобластоми та примітивних нейроектодермальних пухлин ґрунтується на їх молекулярних та біологічних властивостях. До групи ембріональних пухлин належать, через високий ризик їх лептоменінгеального поширення, атипові тератоїдно-рабдоїдні пухлини, нещодавно виділені як окремий гістологічний варіант. Гістологічно ці новоутворення відрізняються від ембріональних пухлин центральної нервової системи. Вони складаються з тканин різного генезу – великих рабдоїдних клітин у поєднанні з ділянками нейроектодермального, мезенхімального та епітеліального походження. У деяких випадках пухлина може складатися лише з рабдоїдних клітин; дві третини пухлин мають виражений дрібноклітинний ембріональний компонент.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]