Класифікація вегетативних порушень

Немає нічого складнішого, ніж створення медичних класифікацій. Вони повинні бути науково обґрунтованими, зручними для практикуючого лікаря, створеними за певними принципами. Особливості клінічної вегетології посилюють загальні труднощі, оскільки найчастіше це синдроми, що виникають при різних захворюваннях. Складно також те, що ми не можемо скористатися плодами наших попередників. У світовій та вітчизняній літературі немає детальних і повних класифікацій вегетативних розладів. По суті, обговорюючи праці наших попередників, ми можемо вловити певний принцип рубрикації. У вітчизняній літературі домінував топічний принцип: ураження кори, підкіркових, діенцефальних, стовбурових, спинномозкових, симпатичного ланцюга, сплетень, периферичних нервів. Вегетативні прояви при неврозах описувалися окремо (Г.І. Маркелов, А.М. Грінштейн, І.І. Русецький, Н.С. Четвериков). Вегетативні синдроми також описувалися як прояви порушень вегетативної регуляції окремих систем - серцевої, дихальної, шлунково-кишкової, сечостатевої тощо [Грінштейн А.М., Попова Н.А., 1971 та ін.]. Р. Банністер створив класифікацію синдрому прогресуючої вегетативної недостатності. Коли немає повних детальних класифікацій певної галузі патології, може виникнути законне питання: чи є в цьому реальна потреба? У нас немає сумнівів щодо необхідності, і лише великими об'єктивними труднощами можна пояснити відсутність навіть спроб створити універсальну повну рубрикацію.

Тепер про принципи, що лежать в основі класифікації. В ідеалі вона має бути сформована за одним принципом. Однак нам цього не вдалося зробити, і довелося використовувати кілька підходів. Перший з них – це поділ патології на надсегментарні та сегментарні вегетативні розлади. Вони принципово відрізняються своїм патогенезом (про це буде сказано у відповідному розділі), і, найголовніше, своїми основними клінічними проявами. Основу надсегментарних розладів складають різні варіанти психовегетативного синдрому. Сегментарні розлади проявляються синдромом прогресуючої вегетативної недостатності (із залученням до процесу вісцеральних вегетативних волокон) та вегетативно-судинно-трофічними розладами в руках і ногах (із залученням вегетативних волокон корінців спинного мозку, сплетень та периферичних нервів). Однак часто, як це буває в медицині, зустрічаються також змішані синдроми, що поєднують надсегментарні та сегментарні вегетативні розлади.

Другий принцип – це первинний та вторинний характер вегетативних розладів. І це питання нелегко вирішити. Найчастіше вегетативні розлади є синдромами різних захворювань і, таким чином, є вторинними. І все ж, ми визначили ситуації, коли нозологічна характеристика вегетативних розладів можлива.

Надсегментарні (церебральні) вегетативні розлади

Синдром вегетативної дистонії постійного та/або пароксизмального характеру, генералізованого та/або локального, що проявляється переважно психовегетативним та нейроендокринним синдромами.

• Первинний
  • Вегетативно-емоційний синдром конституційного характеру.
  • Вегетативно-емоційний синдром (реакція) на гострий та хронічний стрес (психофізіологічна вегетативна дистонія).
  • Мігрень.
  • Нейрогенний синкопе.
  • Хвороба Рейно.
  • Еритромелалгія.
• Вторинний
  • Неврози.
  • Психічні захворювання (ендогенні, екзогенні, психопатії).
  • Органічні захворювання головного мозку.
  • Соматичні (включаючи психосоматичні) захворювання.
  • Гормональні зміни (стабільний період, менопауза).

Сегментарні (периферичні) вегетативні розлади

Синдром вегетативної дистонії постійного та/або нападоподібного характеру, генералізованого та/або локального, що проявляється синдромом прогресуючої вегетативної недостатності та вегето-судинно-трофічними порушеннями в кінцівках.

• Первинний
  • Спадкові нейропатії (сенсорна, Шарко-Марі-Тута).
• Вторинний
  • Компресійні ураження (вертеброгенні, тунельні, додаткові ребра).
  • Ендокринні захворювання (цукровий діабет, гіпотиреоз, гіпертиреоз, гіперпаратиреоз, хвороба Аддісона тощо).
  • Системні та аутоімунні захворювання (амілоїдоз, ревматизм, склеродермія, хвороба Гійєна-Барре, міастенія, ревматоїдний артрит).
  • Метаболічні порушення (порфірія, спадковий дефіцит бета-ліпопротеїнів, хвороба Фабрі, кріоглобулінемія).
  • Судинні захворювання (артеріїт, артеріовенозні аневризми, облітерація судин, тромбофлебіт, судинна недостатність).
  • Органічні захворювання стовбура мозку та спинного мозку (сирингомієлія, пухлини, судинні захворювання).
  • Ракові вегетативні нейропатії.
  • Інфекційні ураження (сифіліс, герпес, СНІД).
• Комбіновані супрасегмектальні та сегментарні вегетативні розлади
  • Первинний (проявляється переважно синдромом прогресуючої вегетативної недостатності (САПН)).
    • Ідіопатичний (ПВН).
    • Множинна системна атрофія та ПВН.
    • Паркінсонізм та ПВН.
    • Сімейна дизавтономія (Райлі-Дежа).
  • Вторинний
    • Соматичні захворювання, що одночасно уражають надсегментарну та сегментарну вегетативні системи.
    • Поєднання соматичних та психічних (зокрема, невротичних) розладів.

Слід надати необхідні пояснення. Цього вимагає сама класифікація через суперечності, що залишаються в ній і які ми не повністю подолали.

Почнемо з первинних надсегментарних розладів. Здається, що конституційні розлади, що передаються у спадок і проявляються з раннього віку, не викличуть особливих обговорень. Другий момент є складнішим, хоча й не по суті, а радше у зв'язку з його нетрадиційністю. Вегетативні розлади чітко проявляються при гострому та хронічному емоційному стресі, і оскільки на певній стадії захворювання відсутнє, такі стани позначаються як психофізіологічні та вважаються первинними. Немає сумніву, що за певних умов ці розлади в принципі можуть перерости в певне психосоматичне захворювання. Звідси важливість своєчасного виявлення цих станів та активного втручання з метою запобігання органічним захворюванням.

Наступну групу складають судинно-вегетативні захворювання: мігрень, нейрогенні синкопе, хвороба Рейно, еритромелалгія. Здавалося б, тут немає жодних проблем, але вони полягають у тому, що часто ці форми патології є не ідіопатичними захворюваннями, а синдромами: псевдомігреневий напад – при пухлинах мозку або вертеброгенній патології, синдром Рейно – при склеродермії, синдром еритромелалгії – при системних аутоімунних захворюваннях.

Більш очевидними є вторинні надсегментарні вегетативні розлади. Домінують невротичні розлади, при яких обов'язкові вегетативні прояви. Серед психічних синдромів особливе місце займають тривожно-депресивні синдроми. До групи органічних захворювань мозку також належать так звані гіпоталамічні синдроми з провідними нейроендокринними розладами. У картині психосоматичних захворювань завжди присутній психовегетативний синдром різної інтенсивності, який є патогенетичною основою цих захворювань. Зв'язок між вегетативними розладами та гормональними збуреннями, тобто патологічними проявами статевого дозрівання та менопаузи, є очевидним.

Серед сегментарних вегетативних розладів у нас практично не виявлено первинних; мова, по суті, йде про сомато-неврологічні синдроми. Винятком були лише генетично зумовлені форми. Хотілося б виділити певних «лідерів». У зв'язку з частотою та поширеністю вертеброгенних та ендокринних (перш за все, цукровий діабет) форм, вони є провідними факторами, що впливають на периферичний сегментарний вегетативний апарат. Серед рідкісніших слід відзначити амілоїдоз, при якому периферична вегетативна недостатність виявляється у 80% випадків. Інфекції займають дуже скромне місце, що робить термін «нейропатія» більш оптимальним, ніж «неврит».

Безсумнівно, існує необхідність виділення розділу комбінованих надсегментарних та сегментарних розладів. Первинні розлади включають групу захворювань, що проявляються синдромом прогресуючої вегетативної недостатності, однією з яскравих ознак якого є ортостатична гіпотензія. В її основі лежить дегенеративне ураження систем головного мозку та периферичних вегетативних нейронів.

Очевидними також є вторинні комбіновані розлади. По-перше, це одночасне ураження, наприклад, при системних захворюваннях, надсегментарної та сегментарної систем; по-друге, ймовірність психічних реакцій на соматичні захворювання.

Запропонована класифікація видається реалістичною та зручною для клінічної практики, вона лягла в основу клініко-патогенетичних концепцій книги. Водночас ми впевнені, що робота над створенням класифікації не завершена і буде продовжена. Зафіксовано лише певний етап просування на шляху вивчення патології вегетативної нервової системи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]