Периферична вегетативна недостатність: симптоми

Симптоми периферичної вегетативної недостатності представлені у всіх фізіологічних системах організму і можуть протікати під маскою багатьох соматичних захворювань. Типовими клінічними синдромами є наступні:

1. Ортостатичнагіпотензія.
2. Тахікардія в спокої.
3. Гіпертензія в положенні лежачи.
4. Gipogidroz.
5. Імпотенція.
6. Гастропарез.
7. Запори.
8. Діарея.
9. Нетримання сечі.
10. Зниження зору в сутінках.
11. Апное уві сні.

Зазначені синдроми наведені в тій послідовності, яка відповідає переважної частоті. Однак в кожному конкретному випадку периферичної вегетативної недостатності «набір» симптомів може бути різним і не завжди повним (11 ознак). Так, для первинних форм периферичної вегетативної недостатності більш характерні такі прояви, як ортостатична гіпотензія, тахікардія в спокої, гіпогідроз, імпотенція. При вторинних синдромах периферичної вегетативної недостатності в одних випадках домінують розлади потовиділення (при алкоголізмі, поліневропатії), в інших - тахікардія в спокої (при цукровому діабеті) або шлунково-кишкові розлади (амілоїдоз, порфірія) і т. Д. Не дивно, що хворі з ознаками вегетативної недостатності звертаються до фахівців різного профілю - кардіологів, невропатологів, гінекологів, сексопатологам, геріатрії та ін.

Найбільш драматичним проявом периферичної вегетативної недостатності в кардіо-васкулярної системі є ортостатичнагіпотензія, яка веде до частих непритомності при переході у вертикальне положення або при тривалому стоянні. Ортостатичнагіпотензія - стан, що виникає при самих різних захворюваннях (нейрогенний обморок, анемія, варикоз вен, патологія серця і т. Д.). Слід, однак, звернути увагу, що при периферичної вегетативної недостатності ортостатичнагіпотензія обумовлена ураженням бічних рогів спинного мозку і / або еферентних симпатичних вазомоторних провідників, що реалізують судинозвужувальні впливу на периферичні і вісцеральні судини. Тому при ортостатичних навантаженнях не відбувається периферичної вазоконстрикції, що призводить до падіння системного артеріального тиску, а потім, відповідно, до гострої аноксії мозку і розвитку непритомності.

У хворих може спостерігатися різна тяжкість клінічних проявів. У легких випадках незабаром після прийняття вертикального положення (вставання) хворий починає відзначати ознаки предобморочного стану (липотимии), який проявляється відчуттям нудоти, запамороченням, передчуттям втрати свідомості. Хворий, як правило, пред'являє скарги на загальну слабкість, потемніння в очах, шум у вухах і в голові, неприємні відчуття в епігастрії, іноді почуття «провалювання», «спливання грунту з-під ніг» і т. П. Відзначаються блідість шкірних покривів, короткочасна постуральная нестійкість. Тривалість липотимии 3-4 с. У більш важких випадках слідом за липотимией можливий розвиток непритомності. Тривалість непритомності при периферичної вегетативної недостатності становить 8-10 с, іноді (при синдромі Shy - Drager) - кілька десятків секунд. Під час непритомності відзначаються дифузна м'язова гіпотонія, розширення зіниць, відведення очних яблук догори, ниткоподібний пульс, низький артеріальний тиск (60-50 / 40-30 мм рт. Ст. І нижче). При тривалості непритомності більше 10 з можлива поява судом, гіперсалівації, упусканія сечі, в дуже рідкісних випадках може мати місце прикус язика. Грубі ортостатические розлади кровообігу здатні привести до летального результату. Запаморочення при периферичної вегетативної недостатності відрізняються від інших непритомності наявністю гіпо- та ангідрозу і відсутністю вагальной реакції уповільнення PC. Для оцінки тяжкості ортостатичних порушень крім обліку клінічних проявів зручно використовувати показник швидкості настання непритомності після прийняття вертикального положення тіла. Інтервал часу від моменту переходу хворого з горизонтального положення у вертикальне до розвитку непритомності мозкет скорочуватися до декількох хвилин або навіть до 1 хв і менше. Цей показник завжди адекватно позначається хворим і досить точно характеризує тяжкість ортостатичних порушень кровообігу. В динаміці він відображає і швидкість прогресування захворювання. У важких випадках непритомність може розвинутися навіть в положенні сидячи.

Ортостатичнагіпотензія - головна ознака первинної периферичної вегетативної недостатності. Вдруге вона може спостерігатися при цукровому діабеті, алкоголізмі, синдромі Гієна - Барре, хронічній нирковій недостатності, амілоїдозі, порфірії, карциномі бронхів, лепрі та інших захворюваннях.

Поряд з ортостатичну гіпотензію, при периферичної вегетативної недостатності нерідко розвивається такий феномен, як артеріальна гіпертензія в положенні лежачи. Як правило, в цих випадках при тривалому лежанні днем або під час нічного сну відзначається піднімання артеріального тиску до високих цифр (180-220 / 100-120 мм рт. Ст.). Ці зрушення артеріального тиску обумовлені так званою постденерваціонной гіперчутливістю адренорецепторів гладких м'язів судин, яка неминуче формується при хронічних денерваційних процесах (закон постденерваціонной гіперчутливості Canon). Облік можливості появи артеріальної гіпертензії у хворих периферичної вегетативної недостатністю, які страждають ортостатичну гіпотензію, є надзвичайно важливим при призначенні препаратів, що підвищують артеріальний тиск. Як правило, не призначаються препарати, що володіють потужним прямим судинозвужувальну дію (норадреналін).

Інший яскравий ознака периферичної вегетативної недостатності - тахікардія в спокої (90-100 уд. / Хв). Через зниженою варіативності ритму серця цей феномен отримав назву «фіксований пульс». У хворого з периферичної вегетативної недостатністю різні навантаження (вставання, ходьба і т.д.) не супроводжуються адекватним зміною ЧСС, при чіткої тенденції до тахікардії в спокої. Доведено, що тахікардія і знижена варіативність в даному випадку обумовлена парасимпатичної недостатністю внаслідок ураження еферентних вагальних кардіальних гілок. Ураження аферентних вісцеральних нервів, що йдуть від серцевого м'яза, призводить до того, що інфаркт міокарда може протікати без болю. Наприклад, у хворих на цукровий діабет кожен третій інфаркт міокарда протікає без болю. Саме безболевой інфаркт міокарда є однією з причин раптової смерті при цукровому діабеті.

Одним з характерних проявів периферичної вегетативної недостатності є гіпо- або ангидроз. Знижений потовиділення на кінцівках і тулубі при периферичної вегетативної недостатності - це результат ураження еферентних судомоторних симпатичних апаратів (бічні роги спинного мозку, вегетативні ганглії симпатичної ланцюжка, пре- і посттангліонарние симпатичні волокна). Поширеність порушень потовиділення (дифузне, дистальное, асиметричне і ін.) Визначається механізмами основного захворювання. Як правило, пацієнти не звертають увагу на знижене потовиділення, тому лікар повинен сам уточнити і оцінити стан функції потовиділення. Виявлення гіпогідроза поряд з ортостатичної гіпотензією, тахікардією в спокої, шлунково-кишковими розладами, порушенням сечовипускання робить діагноз периферичної вегетативної недостатності більш імовірним.

Периферична вегетативна недостатність в шлунково-кишковій системі обумовлена ураженням як симпатичних, так і парасимпатичних волокон, проявляючись порушенням моторики шлунково-кишкового тракту і секреції гастроінтестинальних гормонів. Шлунково-кишкові симптоми часто неспецифічні і непостійні. Симптомокомплекс гастропареза включає нудоту, блювоту, відчуття «переповненого» шлунка після їжі, анорексію і обумовлений ураженням гастральной моторних гілок блукаючого нерва. Слід підкреслити, що запори і діарея при периферичної вегетативної недостатності не пов'язані з аліментарним фактором, а їх вираженість залежить від ступеня порушення парасимпатичної і симпатичної іннервації кишечника відповідно. Ці розлади можуть спостерігатися у вигляді нападів від декількох годин до декількох днів. Між нападами функція кишечника буває нормальною. Для правильної діагностики необхідно виключення всіх інших причин гастропареза, запорів і діареї.

Порушення функції сечового міхура при периферичної вегетативної недостатності обумовлено залученням до патологічного процесу парасимпатичної іннервації детрузора і симпатичних волокон, що йдуть до внутрішнього сфінктера. Найчастіше ці порушення проявляються картиною атонії сечового міхура: напруженні при сечовипусканні, великі перерви між актами сечовипускання, виділення сечі з переповненого сечового міхура, відчуття неповного випорожнення, приєднання вторинної уроінфекціі. Диференціальний діагноз долекен включати аденому і гіпертрофію передміхурової залози, інші обструктивні процеси в сечостатевій сфері.

Одним із симптомів периферичної вегетативної недостатності є імпотенція, обумовлена в таких випадках ураженням парасимпатичних нервів кавернозних і спонгіозна тел. При первинних формах імпотенція зустрічається до 90% випадків, при цукровому діабеті - у 50% пацієнтів. Найбільш актуальною є задача розмежування психогенної імпотенції від імпотенції при периферичної вегетативної недостатності. При цьому важливо звертати увагу на особливості дебюту імпотенції (психогенні форми наступають раптово, органічні (периферична вегетативна недостатність) - поступово) і наявність ерекції під час нічного сну. Збереження останніх підтверджує, психогенную природу розлади.

Периферична вегетативна недостатність може проявлятися порушеннями в дихальній системі. До них відносяться, наприклад, короткочасні зупинки дихання та серцевої діяльності при цукровому діабеті (так звані «кардіореспіраторний арешти»). Вони зазвичай виникають під час загального наркозу і при важких бронхопневмоніях. Іншим частим клінічним феноменом у хворих з периферичної вегетативної недостатністю (синдром Shy - Drager, цукровий діабет) є епізоди апное уві сні, які іноді можуть приймати драматичний характер; рідше описуються мимовільні напади задухи (стридор, «кластерне» дихання). Зазначені вентиляційні розлади стають небезпечними при порушенні кардіоваскулярних рефлексів, і припускають, що вони можуть бути причиною раптової незрозумілою смерті, зокрема, при цукровому діабеті.

Порушення зору в сутінках при периферичної вегетативної недостатності пов'язано з порушенням іннервації зіниці, що призводить до його недостатнього розширення в умовах слабкого освітлення і відповідно порушує зорове сприйняття. Подібне порушення слід відрізняти від стану, що виникає при дефіциті вітаміну А. Допоміжними при цьому можуть бути інші симптоми периферичної вегетативної недостатності або прояви гіповітамінозу А. Зазвичай зрачковие розлади при периферичної вегетативної недостатності не досягають вираженому ступені і тривалий час не помічаються хворими.

Таким чином, слід підкреслити, що клінічні прояви периферичної вегетативної недостатності є полісистемними і часто неспецифічними. Саме деякі клінічні нюанси, описані вище, дозволяють припустити наявність у хворого периферичної вегетативної недостатності. Для уточнення діагнозу необхідно виключення всіх інших можливих причин наявних клінічних симптомів, для чого можуть бути використані додаткові методи дослідження.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]