Периферична вегетативна недостатність - Симптоми

Симптоми периферичної вегетативної недостатності присутні у всіх фізіологічних системах організму та можуть проявлятися під маскою багатьох соматичних захворювань. Типовими клінічними синдромами є наступні:

1. Ортостатична гіпотензія.
2. Тахікардія у стані спокою.
3. Гіпертензія в положенні лежачи на спині.
4. Гіпогідроз.
5. Імпотенція.
6. Гастропарез.
7. Запор.
8. Діарея.
9. Нетримання сечі.
10. Зниження зору в сутінках.
11. Апное сну.

Зазначені синдроми представлені в порядку, що відповідає переважаючій частоті зустрічальності. Однак у кожному конкретному випадку периферичної вегетативної недостатності «набір» симптомів може бути різним і не завжди повним (11 ознак). Так, для первинних форм периферичної вегетативної недостатності більш типовими є такі прояви, як ортостатична гіпотензія, тахікардія у спокої, гіпогідроз, імпотенція. При вторинних синдромах периферичної вегетативної недостатності в одних випадках домінують порушення потовиділення (при алкоголізмі, полінейропатії), в інших – тахікардія у спокої (при цукровому діабеті) або шлунково-кишкові розлади (амілоїдоз, порфірія) тощо. Не дивно, що пацієнти з ознаками вегетативної недостатності звертаються за допомогою до спеціалістів різного профілю – кардіологів, неврологів, гінекологів, сексологів, геріатрів тощо.

Найбільш драматичним проявом периферичної вегетативної недостатності в серцево-судинній системі є ортостатична гіпотензія, яка призводить до частих непритомностей при переході у вертикальне положення або при тривалому стоянні. Ортостатична гіпотензія – це стан, що виникає при різноманітних захворюваннях (нейрогенні синкопе, анемія, варикозне розширення вен, хвороби серця тощо). Однак слід зазначити, що при периферичній вегетативній недостатності ортостатична гіпотензія зумовлена пошкодженням бічних рогів спинного мозку та/або еферентних симпатичних вазомоторних провідників, що реалізують вазоконстрикторний вплив на периферичні та вісцеральні судини. Тому при ортостатичних навантаженнях периферична вазоконстрикція не відбувається, що призводить до падіння системного артеріального тиску, а потім, відповідно, до гострої церебральної аноксиї та розвитку непритомності.

У пацієнтів можуть спостерігатися різні ступені тяжкості клінічних проявів. У легких випадках, невдовзі після прийняття вертикального положення (вставання), пацієнт починає помічати ознаки передсинкопального стану (ліпотимії), що проявляється відчуттям нудоти, запаморочення та передчуттям втрати свідомості. Пацієнт, як правило, скаржиться на загальну слабкість, потемніння в очах, шум у вухах і голові, неприємні відчуття в епігастральній ділянці, іноді відчуття «провалювання», «землі з-під ніг» тощо. Відзначаються блідість шкірних покривів, короткочасна постуральна нестійкість. Тривалість ліпотимії становить 3-4 сек. У більш важких випадках ліпотимія може супроводжуватися непритомністю. Тривалість непритомності при периферичній вегетативній недостатності становить 8-10 сек, іноді (при синдромі Шай-Дрейгера) - кілька десятків секунд. Під час непритомності спостерігаються дифузна м'язова гіпотонія, розширення зіниць, відхилення очних яблук вгору, ниткоподібний пульс, низький артеріальний тиск (60-50/40-30 мм рт. ст. і нижче). Якщо непритомність триває більше 10 секунд, можуть виникнути судоми, гіперсалівація, сечовипускання, а в надзвичайно рідкісних випадках – прикушування язика. Тяжкі ортостатичні порушення кровообігу можуть призвести до смерті. Непритомні стани при периферичній вегетативній недостатності відрізняються від інших видів непритомності наявністю гіпо- та ангідрозу та відсутністю вагусної реакції на уповільнення PC. Для оцінки тяжкості ортостатичних порушень, крім врахування клінічних проявів, зручно використовувати швидкість настання непритомності після прийняття вертикального положення тіла. Часовий інтервал від моменту переходу пацієнта з горизонтального у вертикальне положення до розвитку непритомності може бути скорочений до кількох хвилин або навіть 1 хвилини і менше. Цей показник завжди адекватно вказується пацієнтом і досить точно характеризує тяжкість ортостатичних порушень кровообігу. У динаміці він також відображає швидкість прогресування захворювання. У важких випадках непритомність може розвиватися навіть у положенні сидячи.

Ортостатична гіпотензія є основним симптомом первинної периферичної вегетативної недостатності. Вторинно вона може спостерігатися при цукровому діабеті, алкоголізмі, синдромі Гійєна-Барре, хронічній нирковій недостатності, амілоїдозі, порфірії, бронхіальній карциномі, проказі та інших захворюваннях.

Поряд з ортостатичною гіпотензією, при периферичній вегетативній недостатності часто розвивається явище, відоме як артеріальна гіпертензія, у положенні лежачи на спині. Як правило, у цих випадках тривале лежання вдень або під час нічного сну призводить до підвищення артеріального тиску до високих значень (180-220/100-120 мм рт. ст.). Ці зрушення артеріального тиску зумовлені так званою постденерваційною гіперчутливістю адренорецепторів гладкої мускулатури судин, яка неминуче розвивається під час хронічних денерваційних процесів (закон Канона про постденерваційну гіперчутливість). Врахування можливості розвитку артеріальної гіпертензії у пацієнтів з периферичною вегетативною недостатністю, які страждають на ортостатичну гіпотензію, надзвичайно важливе при призначенні препаратів, що підвищують артеріальний тиск. Як правило, препарати з сильним прямим вазоконстрикторним ефектом (норадреналін) не призначаються.

Ще однією чіткою ознакою периферичної вегетативної недостатності є тахікардія у спокої (90-100 уд/хв). Через знижену варіабельність частоти серцевих скорочень це явище називається «фіксованим пульсом». У пацієнта з периферичною вегетативною недостатністю різні навантаження (вставання, ходьба тощо) не супроводжуються адекватною зміною частоти серцевих скорочень, з чіткою тенденцією до тахікардії у спокої. Доведено, що тахікардія та знижена варіабельність у цьому випадку викликані парасимпатичною недостатністю внаслідок пошкодження еферентних вагусних гілок серця. Пошкодження аферентних вісцеральних нервів, що йдуть від серцевого м'яза, призводить до того, що інфаркт міокарда може протікати без болю. Наприклад, у пацієнтів з цукровим діабетом кожен третій інфаркт міокарда протікає без болю. Саме безболісний інфаркт міокарда є однією з причин раптової смерті при цукровому діабеті.

Одним із характерних проявів периферичної вегетативної недостатності є гіпо- або ангідроз. Знижене потовиділення кінцівок і тулуба при периферичній вегетативній недостатності є результатом пошкодження еферентного судомоторного симпатичного апарату (латеральних рогів спинного мозку, вегетативних гангліїв симпатичного ланцюга, пре- та посттангліонарних симпатичних волокон). Поширеність порушень потовиділення (дифузного, дистального, асиметричного тощо) визначається механізмами основного захворювання. Як правило, пацієнти не звертають уваги на знижене потовиділення, тому лікар повинен уточнити та оцінити стан функції потовиділення. Виявлення гіпогідрозу поряд з ортостатичною гіпотензією, тахікардією у спокої, шлунково-кишковими розладами та розладами сечовипускання робить діагноз периферичної вегетативної недостатності більш імовірним.

Периферична вегетативна недостатність у шлунково-кишковій системі спричинена пошкодженням як симпатичних, так і парасимпатичних волокон, що проявляється порушенням моторики шлунково-кишкового тракту та секреції шлунково-кишкових гормонів. Шлунково-кишкові симптоми часто неспецифічні та непостійні. Симптомокомплекс гастропарезу включає нудоту, блювання, відчуття «повного» шлунка після їжі, анорексію та зумовлений пошкодженням рухових гілок блукаючого нерва. Слід підкреслити, що запор та діарея при периферичній вегетативній недостатності не пов'язані з аліментарним фактором, а їх тяжкість залежить від ступеня порушення парасимпатичної та симпатичної іннервації кишечника відповідно. Ці розлади можуть спостерігатися у вигляді нападів від кількох годин до кількох днів. Між нападами функція кишечника нормальна. Для правильної діагностики необхідно виключити всі інші причини гастропарезу, запору та діареї.

Дисфункція сечового міхура при периферичній вегетативній недостатності зумовлена залученням до патологічного процесу парасимпатичної іннервації детрузора та симпатичних волокон, що йдуть до внутрішнього сфінктера. Найчастіше ці порушення проявляються картиною атонії сечового міхура: напруження під час сечовипускання, тривалі перерви між актами сечовипускання, виділення сечі з переповненого сечового міхура, відчуття неповного спорожнення, приєднання вторинної сечової інфекції. Диференціальна діагностика долекена включає аденому та гіпертрофію передміхурової залози, інші обструктивні процеси в сечостатевій сфері.

Одним із симптомів периферичної вегетативної недостатності є імпотенція, що викликається в таких випадках ураженням парасимпатичних нервів печеристих і губчастих тіл. При первинних формах імпотенція виникає до 90% випадків, при цукровому діабеті – у 50% пацієнтів. Найактуальнішим завданням є диференціація психогенної імпотенції від імпотенції при периферичній вегетативній недостатності. Важливо звертати увагу на особливості початку імпотенції (психогенні форми виникають раптово, органічні (периферична вегетативна недостатність) – поступово) та наявність ерекції під час нічного сну. Збереження останньої підтверджує психогенну природу розладу.

Периферична вегетативна недостатність може проявлятися порушеннями дихання. До них належать, наприклад, короткочасні зупинки дихання та серцевої діяльності при цукровому діабеті (так звані «кардіореспіраторні зупинки»). Зазвичай вони виникають під час загальної анестезії та при тяжкій бронхопневмонії. Іншим поширеним клінічним явищем у пацієнтів з периферичною вегетативною недостатністю (синдром Шай-Дрейгера, цукровий діабет) є епізоди апное сну, які іноді можуть набувати драматичного характеру; рідше описуються мимовільні напади задухи (стридор, «кластерне» дихання). Вищезгадані порушення вентиляції стають небезпечними у разі порушення серцево-судинних рефлексів, і передбачається, що вони можуть бути причиною раптової нез'ясовної смерті, зокрема при цукровому діабеті.

Погіршення зору в сутінках при периферичній вегетативній недостатності пов'язане з порушенням іннервації зіниці, що призводить до її недостатнього розширення в умовах низької освітленості та, відповідно, погіршує зорове сприйняття. Такий розлад слід відрізняти від стану, що виникає при дефіциті вітаміну А. Допоміжними в цьому випадку можуть бути інші симптоми периферичної вегетативної недостатності або прояви гіповітамінозу А. Зазвичай, зіничні розлади при периферичній вегетативній недостатності не досягають вираженого ступеня і тривалий час не помічаються пацієнтами.

Таким чином, слід наголосити, що клінічні прояви периферичної вегетативної недостатності є полісистемними та часто неспецифічними. Саме деякі з клінічних нюансів, описаних вище, дозволяють припустити, що у пацієнта є периферична вегетативна недостатність. Для уточнення діагнозу необхідно виключити всі інші можливі причини наявних клінічних симптомів, для чого можуть бути використані додаткові методи дослідження.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]