Периферична вегетативна недостатність

Якщо патологія надсегментарного відділу вегетативної нервової системи представлена переважно психовегетативним синдромом зі стійкими та пароксизмальними вегетативними порушеннями (вегетативні кризи тощо), то ураження сегментарних (периферичних) апаратів вегетативної нервової системи має переважно органічний характер і проявляється як комплекс різноманітних вісцеральних розладів та вегетативних порушень у кінцівках. Термін «периферична вегетативна недостатність» позначає комплекс вегетативних проявів, що виникають при ураженні (зазвичай органічному) периферичного (сегментарного) відділу вегетативної нервової системи. Уявлення про патологію сегментарної вегетативної нервової системи суттєво змінилися. Донедавна її причиною переважно розглядалися різні інфекції (гангліоніт, трунціт, солярит тощо). Наразі очевидно, що роль інфекцій досить помірна; причиною патології є, перш за все, ендокринні, системні та метаболічні захворювання.

Класифікація периферичної вегетативної недостатності

У сучасній класифікації вегетативних розладів розрізняють первинну та вторинну периферичну вегетативну недостатність.

Класифікація периферичної вегетативної недостатності [Вейн А. М., 1991]

Первинна периферична вегетативна недостатність

1. Ідіопатична (ізольована, «чиста») вегетативна недостатність (синдром Стронградбері-Егглстоуна).
2. Периферична вегетативна недостатність плюс множинні системні атрофії (синдром Шай-Дрейгера).
3. Периферична вегетативна недостатність плюс клінічні прояви паркінсонізму
4. Сімейна дизавтономія (Рейлі-Дей);
5. Інші спадкові вегетативні нейропатії (з невралгічними невралгічними нейропатіями та невралгічними невралгічними нейропатіями).

Вторинна периферична вегетативна недостатність

1. Ендокринні захворювання (цукровий діабет, гіпотиреоз, недостатність надниркових залоз).
2. Системні та аутоімунні захворювання (амілоїдоз, склеродермія, міастенія, синдром Гійєна-Барре).
3. Метаболічні порушення (алкоголізм, порфірія, спадкова бета-ліпопротеїнова недостатність, уремія).
4. Медикаментозні інтоксикації (препарати, що містять дофу, альфа- та бета-адреноблокатори, антихолінергічні препарати тощо).
5. Токсичні ураження (вінкристин, миш'як, свинець).
6. Ураження вегетативної нервової системи стовбура мозку та спинного мозку (сирингобульбія, сирингомієлія, пухлини спинного мозку, розсіяний склероз).
7. Ракові ураження, паранеопластичні синдроми.
8. Інфекційні ураження периферичної вегетативної нервової системи (СНІД, герпес, сифіліс, проказа).

Первинні форми периферичної вегетативної недостатності – це хронічні повільно прогресуючі захворювання. В їх основі лежить дегенеративне ураження сегментарних вегетативних апаратів ізольовано («чиста» периферична вегетативна недостатність) або паралельно з дегенеративним процесом в інших структурах нервової системи (у поєднанні з МСА, паркінсонізмом). Лише стосовно вищезазначених первинних форм периферичної вегетативної недостатності іноді використовується термін «прогресуюча вегетативна недостатність», що маючи на увазі хронічний прогресуючий характер перебігу цих захворювань. До первинних форм також відносять ураження периферичної вегетативної нервової системи в рамках деяких форм спадкових полінейропатій, коли вегетативні нейрони уражаються разом з руховими або сенсорними волокнами (СММН – спадкова моторно-сенсорна нейропатія, СМВН – спадкова сенсорно-автономна нейропатія). Етіологія первинних форм периферичної вегетативної недостатності залишається неясною.

Вторинна периферична вегетативна недостатність розвивається на тлі поточного соматичного або неврологічного захворювання. Ці форми периферичних вегетативних порушень мають основу в патогенетичних механізмах, властивих захворюванню пацієнта (ендокринних, метаболічних, токсичних, аутоімунних, інфекційних тощо).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]