Медичний експерт статті
Нові публікації
Кишкова лімфангіектазія
Останній перегляд: 05.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Кишкова лімфангіектазія – це обструкція або мальформація внутрішньослизових лімфатичних судин тонкої кишки. Вона переважно спостерігається у дітей та молодих людей. Симптоми кишкової лімфангіектазії включають порушення всмоктування із затримкою росту та набряком. Діагноз ґрунтується на біопсії тонкої кишки. Лікування кишкової лімфангіектазії зазвичай симптоматичне.
[ Що викликає кишкову лімфангіектазію?
Мальформація лімфатичної системи є вродженою або набутою патологією. Вроджені випадки зазвичай спостерігаються у дітей та молодих людей (середній вік перших проявів захворювання – 11 років). Чоловіки та жінки уражаються однаково часто. У разі набутої маліформації ураження може бути вторинним як наслідок ретроперитонеального фіброзу, компресійного перикардиту, панкреатиту, неопластичних процесів та інфільтративних уражень, що блокують лімфатичні судини.
Порушення лімфатичного дренажу призводить до підвищення тиску в лімфатичній системі та скидання лімфи в просвіт кишечника. Порушення всмоктування хіломікронів та ліпопротеїнів призводить до мальабсорбції жирів та білків. Оскільки вуглеводи не всмоктуються через лімфатичну систему, їх всмоктування не порушується.
Симптоми кишкової лімфангіектазії
Ранні симптоми кишкової лімфангіектазії включають виражені, часто асиметричні, периферичні набряки, хронічну діарею, нудоту, блювання та біль у животі. У деяких пацієнтів спостерігається стеаторея легкого або помірного ступеня. Може спостерігатися скупчення хілозної рідини в плевральній порожнині (хілоторакс) та хілозний асцит. Затримка росту відзначається, якщо захворювання розвивається протягом перших 10 років життя.
Діагностика кишкової лімфангіектазії
Діагностика кишкової лімфангіектазії зазвичай вимагає ендоскопічної біопсії тонкої кишки, яка виявляє характерні розширення та ектазії лімфатичних судин підслизової та слизової оболонок. Як альтернатива, може бути проведена лімфангіографія (введення контрастної речовини в дистальну частину стопи), що дозволяє візуалізувати зміни в кишкових лімфатичних судинах.
Лабораторні відхилення включають лімфоцитопенію та низький рівень сироваткового альбуміну, холестерину, IgA, IgM, IgG, трансферину та церулоплазміну. Дослідження з барієвим контрастуванням можуть показувати потовщені, вузлуваті складки слизової оболонки, що нагадують складені монети. Всмоктування D-ксилози нормальне. Втрати кишкового білка можна продемонструвати за допомогою міченого хромом-51 альбуміну.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування кишкової лімфангіектазії
Зміни в лімфатичних судинах неможливо виправити. Симптоматичне лікування кишкової лімфангіектазії включає дієту з низьким вмістом жирів (менше 30 г/день), багату на білки, що додатково містить тригліцериди середнього ланцюга. Додатково призначають кальцій та жиророзчинні вітаміни. Ефективними можуть бути резекція частини кишечника або анастомоз змінених лімфатичних судин з венозними стовбурами. Плевральний випіт слід дренувати за допомогою торакоцентезу.