Кишкова лімфангіектазія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Кишкова лімфангіектазія є обструкцію або мальформацию внутріслізістие лімфатичних судин тонкої кишки. Це, перш за все, спостерігається у дітей і в молодому віці. Симптоми кишкової лімфангіектазіі включають мальабсорбцію з уповільненням зростання і набряком. Діагноз заснований на біопсії тонкої кишки. Лікування кишкової лімфангіектазіі, як правило, симптоматичне.
[Чим викликається кишкова лімфангіектазія?
Мальформація лімфатичної системи є вродженою чи набутою патологією. Вроджені випадки зазвичай спостерігаються у дітей і молодих людей (середній вік перших проявів захворювання - 11 років). Чоловіки і жінки хворіють однаково часто. У разі придбаної мальформації ураження може бути вторинним як наслідок ретроперитонеального фіброзу, сдавливающего перикардиту, панкреатиту, неопластичних процесів і інфільтративних уражень, які блокують лімфатичні судини.
Порушення лімфатичного дренажу призводить до підвищення тиску в лімфатичну систему і скидання лімфи в просвіт кишечника. Порушення абсорбції хиломикронов і ліпопротеїнів призводить до мальабсорбції жирів і протеїну. Оскільки вуглеводи не абсорбується через лімфатичну систему, їх всмоктування не порушено.
Симптоми кишкової лімфангіектазіі
Ранні симптоми кишкової лімфангіектазіі включають виражений, часто асиметричний, периферичний набряк, хронічну діарею, нудоту, блювоту і абдомінальний біль. У деяких пацієнтів спостерігається помірна або невелика стеаторея. Можуть бути присутніми Хілезний скупчення рідини в плевральній порожнині (хилоторакс) і хілезний асцит. Відзначається затримка росту в разі розвитку захворювання протягом перших 10 років життя.
Діагностика кишкової лімфангіектазіі
Для постановки діагнозу "Кишкова лімфангіектазія" зазвичай необхідна ендоскопічна біопсія тонкої кишки, при якій виявляються характерні розширення і Ектазій лімфатичних судин підслизового шару і слизової оболонки. Як альтернатива можливе виконання лимфангиографии (введення контрастної речовини в дистальну частину стопи), що дозволяє візуалізувати зміни лімфатичних судин кишечника.
Зміни лабораторних показників включають лімфоцитопенією і низькі рівні альбуміну сироватки, холестерину, IgA, IgM, IgG, трансферину і церулоплазміну. Рентгеноконтрастні дослідження з барієм можуть демонструвати потовщені, нодулярна складки слизової оболонки, що нагадують складені монети. Абсорбція D-ксилози в нормі. Втрати білка в кишечнику можна виявити, використовуючи альбумін, мічений хромом 51.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування кишкової лімфангіектазіі
Зміни лімфатичних судин коригувати неможливо. Симптоматичне лікування кишкової лімфангіектазіі включає знежирену (менше 30 г / день), багату білком дієту, додатково містить тригліцериди середнього ланцюга. Додатково призначаються Са і жиророзчинні вітаміни. Можуть бути ефективні резекція частини кишечника або анастомозірованіе змінених лімфатичних судин з венозними стовбурами. Плевральнийвипіт повинен бути дренувати шляхом торакоцентеза.