Легеневе серце - Причини та патогенез

Причини легенево-серцевих захворювань

Гостра легенева хвороба серця розвивається за лічені хвилини, години або дні внаслідок масивної легеневої емболії, клапанного пневмотораксу, тяжкого нападу бронхіальної астми або поширеної пневмонії.

Підгостра легенева хвороба серця виникає протягом тижнів або місяців і спостерігається при повторних малих легеневих емболіях, вузликовому періартеріїті, легеневому карциноматозі, повторних нападах тяжкої бронхіальної астми, ботулізмі, міастенії та поліомієліті.

Хронічна легенева хвороба серця розвивається протягом кількох років. Існує три групи захворювань, що викликають хронічну легеневу хворобу серця.

1. Захворювання, що вражають дихальні шляхи та альвеоли: хронічний обструктивний бронхіт, емфізема легень, бронхіальна астма, пневмоконіоз, бронхоектазія, полікістоз легень, саркоїдоз, пневмосклероз тощо.
2. Захворювання, що вражають грудну клітку з обмеженою рухливістю: кіфосколіоз та інші деформації грудної клітки, хвороба Бехтерева, стан після торакопластики, плевральний фіброз, нервово-м'язові захворювання (поліомієліт), парез діафрагми, синдром Піквіка при ожирінні тощо.
3. Захворювання, що вражають легеневі судини: первинна легенева гіпертензія, повторна тромбоемболія в системі легеневої артерії, васкуліти (алергічний, облітеруючий, вузловий, вовчаковий тощо), атеросклероз легеневої артерії, здавлення стовбура легеневої артерії та легеневих вен пухлинами середостіння, аневризма аорти тощо.

Розрізняють компенсовану та декомпенсовану підгостру та хронічну легеневу хворобу серця.

Також розрізняють бронхолегеневу (70-80% випадків), судинні та торакодіафрагмальні форми легенево-серцевих захворювань.

Бронхолегенева форма розвивається при хронічному обструктивному бронхіті, що супроводжується розвитком емфіземи легень та пневмосклерозу, при бронхіальній астмі, туберкульозі легень та інших захворюваннях легень, як вроджених, так і набутих.

Судинна форма виникає при ураженні судин легеневого кровообігу, васкуліті та тромбоемболії легеневої артерії.

Торакодиафрагмальна форма розвивається при початкових ураженнях хребта та грудної клітки з її деформацією, а також при піквікському синдромі.

Далі обговорюється хронічне бронхолегеневе легеневе серце.

Патогенез легенево-серцевих захворювань

Патогенетичні механізми поділяються на функціональні та анатомічні. Цей поділ є важливим, оскільки функціональні механізми підлягають корекції.

Функціональні механізми

Розвиток рефлексу Савицького-Ейлера-Лільєстранда

У пацієнтів із ХОЗЛ синдром бронхіальної обструкції призводить до вазоконстрикції дрібних гілок легеневої артерії, прекапілярів (рефлекс Савицького-Ейлера-Лільєсранда). Цей рефлекс розвивається у відповідь на альвеолярну гіпоксію під час гіповентиляції центрального, бронхопульмонального або торакодіафрагмального походження. Особливо велике значення має порушення бронхіальної прохідності.

У нормі у здорових людей вентилюється не більше y альвеол, решта знаходяться у стані фізіологічного ателектазу, що супроводжується рефлекторним скороченням артеріол та припиненням кровопостачання в цих ділянках, внаслідок чого запобігається проникненню збідненої киснем крові в системний кровотік. За наявності хронічної бронхіальної обструкції, альвеолярної гіповентиляції рефлекс стає патологічним, спазм більшості артеріол, прекапілярів призводить до збільшення опору кровотоку в малому колі кровообігу, підвищення тиску в легеневій артерії.

Збільшення хвилинного об'єму крові

Зниження напруги кисню в крові викликає подразнення хеморецепторів аортально-сонної зони, в результаті чого збільшується хвилинний об'єм крові. Проходження збільшеного об'єму крові через звужені легеневі артеріоли призводить до подальшого посилення легеневої гіпертензії. Однак на початковому етапі формування легеневого серця збільшення серцевого викиду носить компенсаторний характер, оскільки сприяє зменшенню гіпоксемії.

Вплив біологічно активних вазоконстрикторів

Під час гіпоксії в тканинах, включаючи легеневу тканину, вивільняється ряд біологічно активних речовин (гістамін, серотонін, молочна кислота тощо), які викликають спазм легеневих артеріол і сприяють підвищенню тиску в легеневій артерії. Метаболічний ацидоз також сприяє спазму судин. Також передбачається, що ендотелій легеневих судин виробляє ендотелін, який має різку вазоконстрикторну дію, а також тромбоксан (виробляється тромбоцитами, підвищує агрегацію тромбоцитів і має сильну вазоконстрикторну дію). Можливо також, що активність ангіотензинперетворюючого ферменту в ендотелії легеневих судин підвищується, в результаті чого посилюється утворення ангіотензину II, що призводить до спазму гілок легеневої артерії та легеневої гіпертензії.

Недостатня активність вазодилататорних факторів

Передбачається недостатній вміст ендотеліального релаксуючого фактора (оксиду азоту) та простацикліну. Обидва ці фактори виробляються ендотелієм, розширюють судини та зменшують агрегацію тромбоцитів. При дефіциті цих факторів підвищується активність вазоконстрикторів.

Підвищений внутрішньогрудний тиск, тиск у бронхах

При обструктивних захворюваннях легень значно підвищується внутрішньогрудний тиск, що призводить до здавлення альвеолярних капілярів і сприяє підвищенню тиску в легеневій артерії. Підвищенню внутрішньогрудного тиску та легеневій гіпертензії сприяє також інтенсивний кашель, настільки характерний для хронічних обструктивних захворювань легень.

Розвиток бронхолегеневих анастомозів та розширення бронхіальних судин

При легеневій гіпертензії відбувається розширення бронхіальних судин та розвиток бронхолегеневих анастомозів, відкриття артеріовенозних шунтів, що призводить до подальшого підвищення тиску в системі легеневої артерії.

Підвищена в'язкість крові

У розвитку легеневої гіпертензії значення мають підвищення агрегації тромбоцитів та утворення мікроагрегатів у системі мікроциркуляції, що сприяє підвищенню тиску в дрібних гілках a.pulmonalis. Підвищення в'язкості крові та схильність до гіперкоагуляції зумовлені еритроцитозом (внаслідок гіпоксії), посиленням вироблення тромбоксану тромбоцитами.

Часті загострення бронхолегеневих інфекцій

Ці загострення викликають, з одного боку, погіршення легеневої вентиляції та посилення гіпоксемії, а отже, подальше наростання легеневої гіпертензії, а з іншого боку – інтоксикацію, яка несприятливо впливає на стан міокарда та сприяє розвитку міокардіодистрофії.

Анатомічний механізм розвитку легеневої гіпертензії

Анатомічний механізм розвитку легеневої гіпертензії полягає у звуженні судинного русла легеневої артерії.

Анатомічне зменшення судинного русла легеневої артерії відбувається в результаті атрофії альвеолярних стінок, їх розриву з тромбозом та облітерацією частини артеріол і капілярів. Зменшення судинного русла сприяє легеневій гіпертензії. Поява клінічних ознак хронічного легеневого серця відбувається при зменшенні загальної площі легеневих капілярів на 5-10%; її зменшення на 15-20% призводить до вираженої гіпертрофії правого шлуночка; зменшення поверхні легеневих капілярів, а також альвеол, більш ніж на 30% призводить до декомпенсації легеневого серця.

Під впливом вищезазначених патогенетичних факторів відбувається гіпертрофія та дилатація правих камер серця з розвитком прогресуючої недостатності кровообігу. Встановлено, що зниження скоротливої функції міокарда правого шлуночка відбувається при обструктивних формах ХОЗЛ вже на ранній, транзиторній стадії легеневої гіпертензії та проявляється зниженням фракції викиду правого шлуночка. Згодом, у міру стабілізації легеневої гіпертензії, правий шлуночок гіпертрофується та дилатається.

Патоморфологія легеневого серця

Основними патоморфологічними ознаками хронічної легеневої хвороби серця є:

• розширення діаметра стовбура легеневої артерії та її великих гілок;
• гіпертрофія м'язового шару стінки легеневої артерії;
• гіпертрофія та розширення правих камер серця.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]