Лікування артеріовенозних мальформацій

З одного боку, відповісти на питання, яким методом лікувати артериовенозную мальформацию, досить просто, оскільки тільки хірургічний метод дозволяє позбавити хворого від самої АВМ і від тих ускладнень, до яких вона призводить. Але, з іншого боку, часто дуже складно оцінити ризик хірургічного втручання і ризик розвитку цих ускладнень. Тому кожен раз слід враховувати безліч факторів, сумарна оцінка яких може схилити лікаря до активного хірургічного лікування або відмовитися від нього. 

Вибір тактики лікування артеріовенозних мальформацій

Перш за все, має значення варіант клінічного прояву АВМ. Якщо у хворого було хоч одне спонтанне внутрішньочерепний крововилив, консервативний метод лікування може застосуватися лише на певному етапі, але хірургічне лікування неминуче. Питання може складатися лише у виборі методу операції, на чому ми зупинимося нижче. Інші варіанти клінічного прояву АВМ являє меншу небезпеку для життя хворого, однак при цьому не слід забувати, що майже у половини таких хворих розрив АВМ може відбутися протягом 8-10 років. Але і без урахування загрози розриву тяжкість клінічних проявів і ступінь інвалідизації хворого можуть бути такими, що операція стає абсолютно показаної. Так, мігренеподібний головний біль помірної інтенсивності, рідко (1-2 рази на місяць) турбує хворого, не може бути показанням до оперативного лікування, якщо сама операція пов'язана з ризиком для життя хворого і великою ймовірністю розвитку неврологічного дефекту. У той же час зустрічаються АВМ (зазвичай екстра-інтро-краніальні або пов'язані з твердої мозкової оболонки), які викликають наполегливу, практично постійну, головний біль, некупіруемой простими анальгетиками. Біль може бути настільки інтенсивною, що не дозволяє хворому виконувати навіть просту роботу і фактично інвалідизуючих його. Деякі хворі вдаються до наркотиків, а інші роблять суїцидальні спроби. У таких ситуаціях ризик навіть складної операції виправданий і хворі охоче на неї погоджуються.

Епілептичні припадки, викликані АВМ, можуть бути різноманітними по тяжкості і частоті: малі припадки типу абсансов або сутінкового свідомості, локальні судомні напади типу Джексона і розгорнуті судомні напади. Вони можуть повторюватися з частотою один раз в декілька років і по кілька разів протягом доби. При цьому слід враховувати соціальний стан хворого, його професію, вік. Якщо малі рідкісні еквіваленти істотно не впливають на професію хворого, не обмежують ступінь його свободи і якість життя, то від складної і небезпечної операції слід утриматися. Але якщо ризик операції не високий, то слід її вживати, тому що небезпека розриву АВМ залишається і до того ж самі напади, навіть рідкісні, поступово приводять до зміни особистості хворого, так само, як і тривалий прийом протисудомних препаратів. Операція з високим ступенем ризику може проводитися лише у хворих, які страждають частими розгорнутими епіпріпадков, не дозволяє їм самостійно навіть виходити з квартири і практично перетворюють їх на інвалідів.

Важкими і небезпечними є псевдотуморозний і ІНСУЛЬТОПОДІБНИМ варіанти клінічного перебігу АВМ, оскільки вони призводять навіть без крововиливу до інвалідизації хворого, тому операція може бути противопоказанной лише в тому випадку, якщо вона пов'язана з ризиком для життя хворого або ймовірністю розвитку більш грубого неврологічного дефіциту, ніж вже є. Дещо меншу небезпеку становлять минущі порушення мозкового кровообігу, особливо поодинокі, але не слід забувати, що при такому варіанті перебігу може розвинутися і ішемічний інсульт. З огляду на тяжкість різних варіантів клінічного перебігу АВМ і ризик можливих ускладнень при спробі їх радикальної екстирпації, нами розроблена проста методика визначення показань до операції.

Нами виділено 4 ступеня тяжкості клінічного перебігу і 4 ступеня операційного ризику в залежності від розмірів і локалізації АВМ.

Тяжкість клінічного перебігу.

1. ступінь - безсимптомний перебіг;
2. ступінь - поодинокі епіпріпадкі, поодинокі ПИМК, рідкісні напади мігрені;
3. ступінь - інсультноподобное протягом, псевдотуморозная протягом, часті (частіше 1 разу на місяць) епіпріпадкі, повторні ПИМК, часті наполегливі напади мігрені;
4. ступінь - апоплексичного тип перебігу, що характеризується одним або декількома спонтанними внутрішньочерепними геморагіями.

Ступінь операційного ризику при радикальної екстирпації АВМ.

1. ступінь - АВМ малого і середнього розмірів, корково-підкіркові, розташовані в функціонально "німих" зонах мозку.
2. ступінь - АВМ малого і середнього розмірів, розташовані в функціонально важливих зонах мозку, і великі АВМ в "німих" зонах мозку.
3. ступінь - АВМ малого і середнього розмірів, розташовані в мозолистом тілі, в бічних шлуночках, в гіпокампі і великі АВМ в функціонально важливих зонах мозку.
4. ступінь - АВМ будь-якого розміру, розташовані в базальних гангліях, АВМ функціонально важливих відділів мозку.

Для того щоб визначити показання до відкритого оперативного втручання, потрібно провести просте математичне дію: від показника ступеня тяжкості клінічного перебігу відняти показник ступеня операційного ризику. І якщо при цьому вийде позитивний результат - операція показана; в разі отримання негативного результату, від операції слід утриматися.

Приклад: У хворого К. АВМ проявляється розгорнутими епіпріпадков 1-2 рази на місяць (III ступінь тяжкості). За даними ангіографії АВМ до 8 см в діаметрі розташована в медіобазальних відділах лівої скроневої частки (IV ступінь операційного ризику): 3-4 = -1 (операція не показана).

У разі отримання нульового результату слід враховувати суб'єктивні чинники: налаштованість хворого і родичів на операцію, досвід і кваліфікацію хірурга. При цьому не слід забувати про те, що 45% мальформаций, незалежно від їх клінічного прояву, можуть розриватися. Тому при отриманні нульового результату все ж слід схилитися до оперативного лікування. Мальформації, відкрите видалення яких пов'язане з ризиком IV ступеня, краще оперувати ендоваскулярних методом, але лише в разі, якщо клінічний перебіг АВМ і ступеня операційного ризику дозволяють обрати адекватну тактику лікування. Інакше визначається тактика в гострому періоді АВМ. В цьому випадку враховується тяжкість стану хворого, обсяг і локалізація внутрішньочерепної гематоми, наявність крові в шлуночках мозку, вираженість дислокаційної синдрому, розміри і локалізація самої АВМ. Основне питання, що потребує вирішення, це вибір оптимальних термінів і обсягу оперативного втручання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Вибір лікувальної тактики в гострому періоді розриву артеріовенозної мальформації

Лікувальна тактика в гострому періоді розриву артеріовенозної мальформації визначається багатьма факторами: розміром і локалізацією АВМ, об'ємом і локалізацією внутрішньомозкового крововиливу, терміном з моменту розриву, тяжкістю стану хворого, віком і соматичним статусом, досвідом хірурга в проведенні таких операцій, оснащеністю операційній і багатьма іншими. У переважній більшості випадків при розриві ABM формуються внутрішньомозкові гематоми, які можуть бути обмеженими, а можуть прориватися в шлуночкову систему або в субдуральна простір. Значно рідше розрив АВМ супроводжується субарахноїдальним крововиливом без формування гематоми. В цьому випадку лікувальна тактика в гострому періоді повинна бути тільки консервативною. Оперативне видалення артеріовенозної мальформації може бути вироблено лише через 3-4 тижні, коли стан хворого стане задовільним і по АКТ зникнуть ознаки набряку мозку. У разі формування внутрішньомозкової гематоми слід враховувати її обсяг, локалізацію, вираженість дислокаційної синдрому і перифокального набряку мозку. Необхідно оцінити тяжкість стану хворого і якщо воно важке, визначити причину: обсяг чи гематоми і дислокація мозку обумовлюють тяжкість стану або це викликано локалізацією крововиливу в функціонально важливих центрах, а можливо і іншими причинами. У першому випадку ставиться питання про оперативне втручання, але необхідно визначитися з термінами його проведення і обсягом операції. Невідкладне оперативне лікування проводиться, якщо тяжкість стану прогресивно наростає і обумовлена гематомою, що має обсяг понад 80 см3 і контралатеральной зміщенням серединних структур мозку більш, ніж на 8 мм, а деформація охоплює цистерни моста вказує на початкові ознаки скронево-тенторіальних вклинения. Обсяг операції залежить від стану хворого, розмірів і локалізації самої мальформації. Важкий стан хворого з грубим порушенням свідомості до сопору і коми, літній і старечий вік, груба супутня патологія не дозволяють виконати операцію в повному обсязі. Це так само неможливо, якщо розірвалася артериовенозная мальформация середнього або великого розміру і для її видалення потрібно багатогодинна операція, тривалий наркоз і не виключена можливість гемотрансфузії. У таких випадках необхідна операція за життєвими показаннями повинна виконуватися в скороченому обсязі: видаляється лише гематома і зупиняється кровотеча з судин мальформації. При необхідності і невпевненості в надійному гемостазі встановлюється приточно-отточное система. Сама мальформация не видаляється. Вся операція по часу не повинна перевищувати однієї години. Якщо ж джерелом гематоми став розрив АВМ малого розміру, то вона може бути одномоментно видалена разом з гематомою, оскільки це істотно не ускладнить і не подовжить операцію.

Таким чином, невідкладна операція при розриві АВМ виконується лише при великих гематомах, що викликають грубу компресію і дислокацію мозку, яка загрожує життю хворого. При цьому тільки артериовенозная мальформация малого розміру видаляються разом з гематомою, а видалення середніх і великих АВМ має бути відкладено на 2-3 тижні, до виходу хворого з важкого стану.

В інших випадках, коли тяжкість стану обумовлена не об'ємом гематоми, а локалізацією крововиливу в життєво-важливих структурах мозку (шлуночок мозку, мозолисте тіло, базальні ганглії, варолиев міст, ніжки мозку або довгастий мозок) екстрене оперативне втручання не показано. Лише при розвитку гідроцефалії робиться накладення двостороннього вентрикулярного дренажу. Невідкладна операція так само не відображено, якщо обсяг гематоми менше 80 см3 і при цьому стан хворого хоча і важкий, але стабільний і немає прямої загрози його життю. У таких випадках АВМ може бути видалена разом з гематомою в відстроченому періоді. Чим більше розміри АВМ і чим складніше в технічному відношенні її видалення, тим пізніше повинна виконуватися операція. Зазвичай ці терміни коливаються між другою і четвертою тижнями з моменту розриву. Отже, при розриві АВМ в гострому періоді частіше робиться консервативна тактика або невідкладна операція за життєвими показаннями в скороченому обсязі. Радикальна викорінення АВМ по можливості повинна проводитися в відстроченому періоді (через 2-4 тижні).

Інтенсивна терапія в гострому періоді розриву артеріовенозної мальформації

Хворі з тяжкістю стану I і II ступенів по Ханту і Хессу в інтенсивній терапії не потребують. Їм призначаються анальгетики, седативні препарати, антагоністи кальцію, реологічні препарати, ноотропи. Більш важка категорія хворих - III, IV і V ступенів тяжкості, потребує проведення інтенсивної терапії, яка поряд із загальними заходами (забезпечення адекватного дихання і підтримання стабільної центральної гемограми) повинна включати реологічну терапію, протинабрякову, нейронопротекторную, корегуючий і відновну.

Реологическая терапія включає введення плазмозамінних розчинів (0,9% розчин NaСl, розчин Рінгера, плазма, поляризующая суміш), реополіглюкіну та ін. В невеликих кількостях (200-400 мл на добу) може використовуватися ізотонічний розчин глюкози. Застосування гіпертонічних розчинів глюкози супроводжується підвищенням метаболічного ацидозу, тому не рекомендується. Загальний добовий обсяг інфузії повинен становити 30-40 мл / кг ваги. Основним критерієм для розрахунку цього обсягу є гематокрит. Він повинен бути в межах 32-36. При спонтанних внутрішньочерепних крововиливах, як правило, спостерігається згущення крові, підвищення її в'язкості і згортання, що призводить до утруднення гемоциркуляции в найдрібніших судинах - прекапиллярах і капілярах, мікросудинної згортання і капилляростаза. Реологическая терапія спрямована на запобігання або зведення до мінімуму цих явищ. Поряд з гемодилюції проводиться дезагрегантну і антікоагулентная (трентал, сермион, гепарин, фраксипарин). Противоотечная терапія включає заходи, спрямовані на максимальне усунення будь-яких негативних впливів на головний мозок. Це, перш за все, гіпоксія. Вона може бути обумовлена як порушенням зовнішнього дихання, так і гемоциркуляторних порушеннями. Внутрішньочерепна гіпертензія так само ускладнює кровотік по мозковим судинах. Сприяє розвитку набряку і інтоксикації, внаслідок розпаду формених елементів крові, і всмоктування в кров продуктів цього розпаду, ацидозу (в основному молочна і піровиноградна кислоти), підвищення рівня протеолітичних ферментів, вазоактивних речовин. Тому вже сама гемодилюция усуває деякі перераховані негативні фактори (згущення крові, підвищена в'язкість, сладж-синдром, капилляростаз, інтоксикація). Для усунення ацидозу призначається 4-5% сода, кількість якої розраховується за даними кислотно-лужного стану. Добре захищають нейрони від набряку кортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон, дексазон і ін.). Вводяться вони внутрішньом'язово 3-4 рази на добу. Так преднізолон призначається в дозі 120-150 мг на добу. При цьому артеріальний тиск може незначно підвищуватися, що добре корегують введенням антагоністів кальцію.

В умовах гіпоксії ефективно захищають мозкові клітини від набряку антигіпоксантів - препарати, які гальмують швидкість біохімічних реакцій, в зв'язку з чим зменшується потреба клітин в кисні. До них відносяться: оксибутират натрію або ГОМК, седуксен, сибазон, тіопентал натрію, гексенал. Добова доза тіопенталу та гексеналу може досягати 2 м Оксибутират натрію вводиться в дозі 60-80 мл на добу. Особливо показані ці препарати хворим в психомоторному збудженні і при розвитку діенцефального синдрому. У випадках превалювання мезенцефало-бульбарного синдрому (низький артеріальний тиск, м'язова гіпотонія, нормо-або гіпотермія, бульбарний тип порушення дихання) антигіпоксантів не показані.

Оскільки у всіх хворих з внутрішньочерепним крововиливом різко підвищується активність калікреїн-кінінової системи і протеолітичних ферментів, доцільно призначення інгібіторів протеаз. Контрикал, трасилол, гордокс вводяться на фізіологічному розчині Рінгера крапельно по 30-50 тис. Од. На добу, протягом 5 днів. До цього часу активація калікреїн-кінінової системи знижується.

Важливим в лікуванні спонтанних внутрішньомозкових крововиливів є призначення антагоністів кальцію. Блокуючи кальцієві канали клітинних мембран, вони захищають клітину від надлишкового проникнення в неї іонів кальцію, який завжди спрямовується в клітини, які страждають від гіпоксії, і призводить до їх загибелі. Антагоністи кальцію також, впливаючи на міоцити артерій мозку, перешкоджають прогресуванню ангиоспазма, що дуже важливо у хворих з розривом мальформаций і розвивається внаслідок цього компресією головного мозку. Застосовуються різні представники цієї групи препаратів - изоптин, феноптін, Веропамил, ніфедипін, коринфар та ін. Найбільш активним з них стосовно мозкової патології є німотоп фірми Байєр (Німеччина). На відміну від інших подібних препаратів, німотоп має здатність проникати через гематоенцефалічний бар'єр. У гострому періоді німотоп вводиться внутрішньовенно крапельно постійно протягом 5-7 діб. Для цієї мети використовується німотоп у флаконах по 50 мл, в яких міститься 4 мг активної речовини. Краще для цієї мети використовувати дозатор. Швидкість введення контролюється по частоті пульсу (німотоп уповільнює серцевий ритм) і по артеріального тиску. При швидкому введенні препарату може розвинутися гіпотомія. Артеріальний тиск слід утримувати на рівні помірної гіпертензії (140-160 мм рт.ст.). В середньому один флакон Німотопу розлучається на 400 мл фізрозчину і цієї кількості вистачає на 12-24 години. Через 5-7 днів, якщо стан хворого поліпшується, йому призначається таблетований німотол по 1 -2 таблетки чотири рази на день.

Відносно натрапив і церебролізину, гліцину слід дотримуватися вичікувальної тактики. У гострому періоді розриву, коли нервові клітини страждають від гіпоксії і набряку стимулювати їх діяльність недоцільно. Ці препарати відіграють важливу роль у відновленні функцій мозку після того, як буде проведено оперативне втручання.

Важливим є призначення антиоксидантів: вітамінів А, Е, препаратів селену. Поряд з цим проводиться коррегирующая терапія, спрямована на нормалізацію всіх показників гомеостазу. У випадках, якщо крововилив не відноситься до розряду несумісних з життям, така терапія призводить до поліпшення стану хворих з тяжкістю III-IV ступенів вже через 7-10 днів, після чого може вирішуватися питання про терміни радикальної операції.