Лікування артеріовенозних мальформацій

З одного боку, досить легко відповісти на питання, який метод використовувати для лікування артеріовенозної мальформації, оскільки лише хірургічний метод дозволяє пацієнту позбутися самої артеріовенозної мальформації та ускладнень, до яких вона призводить. Але, з іншого боку, часто дуже важко оцінити ризик хірургічного втручання та ризик розвитку цих ускладнень. Тому щоразу необхідно враховувати багато факторів, сукупна оцінка яких може схилити лікаря до активного хірургічного лікування або відмовитися від нього.

Вибір тактики лікування артеріовенозних мальформацій

Перш за все, важливий варіант клінічного прояву артеріовенозної мальформації (АВМ). Якщо у пацієнта був хоча б один спонтанний внутрішньочерепний крововилив, консервативне лікування може бути застосоване лише на певній стадії, але хірургічне лікування неминуче. Питання може полягати лише у виборі методу хірургічного втручання, про що ми розглянемо нижче. Інші варіанти клінічного прояву АВМ становлять меншу небезпеку для життя пацієнта, але не слід забувати, що майже у половини таких пацієнтів розрив АВМ може статися протягом 8-10 років. Але навіть без урахування загрози розриву, тяжкість клінічних проявів та ступінь інвалідності пацієнта можуть бути такими, що хірургічне втручання стає абсолютно показаним. Таким чином, мігренеподібний головний біль помірної інтенсивності, рідко (1-2 рази на місяць) турбує пацієнта, не може бути показанням до хірургічного лікування, якщо сама операція пов'язана з ризиком для життя пацієнта та високою ймовірністю розвитку неврологічного дефекту. Водночас існують АВМ (зазвичай екстраінтрокраніальні або пов'язані з твердою мозковою оболонкою), які викликають стійкі, майже постійні головні болі, що не купіруються простими анальгетиками. Біль може бути настільки інтенсивним, що заважає пацієнту виконувати навіть просту роботу та фактично призводить до інвалідності. Деякі пацієнти вдаються до наркотиків, інші ж намагаються покінчити життя самогубством. У таких ситуаціях ризик навіть складної операції виправданий, і пацієнти охоче погоджуються на неї.

Епілептичні напади, спричинені артеріовенозними мальформаціями (АВМ), можуть відрізнятися за тяжкістю та частотою: незначні напади, такі як абсанси або сутінкова свідомість, локалізовані напади типу Джексона та повноцінні напади. Вони можуть повторюватися з частотою один раз на кілька років та кілька разів на день. У цьому випадку слід враховувати соціальний статус, професію та вік пацієнта. Якщо незначні рідкісні еквіваленти суттєво не впливають на професію пацієнта, не обмежують ступінь його свободи та якість життя, то слід уникати складної та небезпечної операції. Але якщо ризик операції не високий, її слід провести, оскільки небезпека розриву АВМ залишається, а крім того, самі напади, навіть рідкісні, поступово призводять до зміни особистості пацієнта, а також тривалий прийом протисудомних препаратів. Операція з високим ризиком може бути проведена лише пацієнтам, які страждають від частих, повноцінних епілептичних нападів, що не дозволяють їм навіть самостійно вийти з квартири та практично перетворюють їх на інвалідів.

Важкими та небезпечними є псевдотуморозний та інсультоподібний варіанти клінічного перебігу артеріовенозної мальформації (АВМ), оскільки вони призводять до інвалідності пацієнта навіть без крововиливу, тому хірургічне втручання може бути протипоказане лише за умови, що воно пов'язане з ризиком для життя пацієнта або ймовірністю розвитку більш тяжкого неврологічного дефіциту, ніж вже існує. Дещо менш небезпечними є транзиторні порушення мозкового кровообігу, особливо ізольовані, але не слід забувати, що при цьому варіанті перебігу може розвинутися і ішемічний інсульт. Враховуючи тяжкість різних варіантів клінічного перебігу АВМ та ризик можливих ускладнень при спробі їх радикальної екстирпації, нами розроблено простий метод визначення показань до хірургічного втручання.

Нами визначено 4 ступені тяжкості клінічного перебігу та 4 ступені хірургічного ризику залежно від розміру та розташування артеріовенозної мальформації (АВМ).

Тяжкість клінічного перебігу.

1. ступінь – безсимптомний перебіг;
2. ступінь – ізольовані епілептичні напади, ізольований ПІМК, рідкісні напади мігрені;
3. ступінь – інсультоподібний перебіг, псевдопухлинний перебіг, часті (більше одного разу на місяць) епілептичні напади, повторні ПІМК, часті персистуючі напади мігрені;
4. ступінь – апоплексичний тип перебігу, що характеризується одним або кількома спонтанними внутрішньочерепними крововиливами.

Ступінь хірургічного ризику при радикальній екстирпації артеріовенозних мальформацій (АВМ).

1. ступінь – АВМ малого та середнього розміру, корково-підкіркові, розташовані у функціонально «мовчазних» ділянках мозку.
2. ступінь – малі та середні АВМ, розташовані у функціонально важливих ділянках мозку, та великі АВМ у «мовчазних» ділянках мозку.
3. ступінь – малі та середні АВМ, розташовані в мозолистому тілі, в бічних шлуночках, в гіпокампі та великі АВМ у функціонально важливих ділянках мозку.
4. ступінь – АВМ будь-якого розміру, розташована в базальних гангліях, АВМ функціонально важливих відділів мозку.

Для визначення показань до відкритого хірургічного втручання необхідно виконати просту математичну операцію: відняти ступінь хірургічного ризику від показника тяжкості клінічного перебігу. І якщо це призводить до позитивного результату, операція показана; якщо результат негативний, операції слід уникати.

Приклад: У пацієнта К. артеріовенозна мальформація (АВМ), що проявляється повномасштабними епілептичними нападами 1-2 рази на місяць (III ступінь тяжкості). За даними ангіографії, АВМ має діаметр до 8 см та розташована в медіобазальних відділах лівої скроневої частки (IV ступінь хірургічного ризику): 3-4=-1 (оперативне втручання не показано).

У разі нульового результату слід враховувати суб'єктивні фактори: готовність пацієнта та родичів до операції, досвід та кваліфікацію хірурга. Не слід забувати, що 45% мальформацій, незалежно від їх клінічного прояву, можуть розриватися. Тому, якщо отримано нульовий результат, все ж слід розглянути хірургічне лікування. Маниформації, відкрите видалення яких пов'язане з ризиком IV ступеня, найкраще оперувати ендоваскулярно, але лише за умови, що клінічний перебіг артеріовенозної мальформації (АВМ) та ступінь хірургічного ризику дозволяють обрати адекватну тактику лікування. В іншому випадку визначається тактика в гострому періоді АВМ. У цьому випадку враховується тяжкість стану пацієнта, об'єм та локалізація внутрішньочерепної гематоми, наявність крові в шлуночках головного мозку, тяжкість дислокаційного синдрому, розмір та локалізація самої АВМ. Основне питання, яке потребує вирішення, - це вибір оптимальних термінів та обсягу хірургічного втручання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Вибір лікувальної тактики в гострому періоді розриву артеріовенозної мальформації

Тактика лікування в гострому періоді розриву артеріовенозної мальформації визначається багатьма факторами: розміром та локалізацією артеріовенозної мальформації, об'ємом та локалізацією внутрішньомозкового крововиливу, часом, що минув з моменту розриву, тяжкістю стану пацієнта, віком та соматичним статусом, досвідом хірурга у проведенні подібних операцій, обладнанням операційної та багатьма іншими. У переважній більшості випадків розриви артеріовенозних мальформацій призводять до утворення внутрішньомозкових гематом, які можуть бути обмеженими або прориватися в шлуночкову систему чи субдуральний простір. Значно рідше розрив АВМ супроводжується субарахноїдальним крововиливом без утворення гематоми. У цьому випадку тактика лікування в гострому періоді повинна бути лише консервативною. Хірургічне видалення артеріовенозної мальформації можна проводити лише через 3-4 тижні, коли стан пацієнта стає задовільним та зникають ознаки набряку мозку за даними АКТ. У разі утворення внутрішньомозкової гематоми слід враховувати її об'єм, локалізацію, тяжкість дислокаційного синдрому та перифокальний набряк мозку. Необхідно оцінити тяжкість стану пацієнта та, якщо він важкий, визначити причину: чи визначають об'єм гематоми та вивих мозку тяжкість стану, чи він викликаний локалізацією крововиливу у функціонально важливих центрах, а можливо, й іншими причинами. У першому випадку ставиться питання про хірургічне втручання, але необхідно визначити терміни його проведення та обсяг операції. Екстрене хірургічне лікування проводиться, якщо тяжкість стану прогресивно наростає та викликана гематомою об'ємом понад 80 см3 та контралатеральним зміщенням серединних структур мозку більш ніж на 8 мм, а деформація обволікаючої цистерни мосту вказує на початкові ознаки скронево-тенторіальної грижі. Обсяг операції залежить від стану пацієнта, розмірів та локалізації самої мальформації. Важкий стан пацієнта з вираженим порушенням свідомості аж до ступору та коми, похилий вік, важка супутня патологія не дозволяють виконати операцію в повному обсязі. Також неможливий, якщо стався розрив середньої або великої артеріовенозної мальформації та її видалення вимагає багатогодинної операції, тривалої анестезії, а також не можна виключати можливість переливання крові. У таких випадках необхідну операцію за життєво важливими показаннями слід проводити у зменшеному обсязі: видаляється лише гематома та зупиняється кровотеча із судин мальформації. За необхідності та наявності невпевненості в надійному гемостазі встановлюється система притоку-відтоку. Сама мальформація не видаляється. Вся операція не повинна перевищувати однієї години. Якщо джерелом гематоми був розрив невеликої артеріовенозної мальформації,її можна видалити одночасно з гематомою, оскільки це суттєво не ускладнить або не подовжить операцію.

Таким чином, екстрена операція з приводу розриву артеріовенозних мальформацій (АВМ) проводиться лише при великих гематомах, що викликають сильне здавлення та вивих мозку, що загрожує життю пацієнта. У цьому випадку видаляється лише невелика артеріовенозна мальформація разом з гематомою, а видалення середніх та великих АВМ слід відкласти на 2-3 тижні, доки пацієнт не одужає від важкого стану.

В інших випадках, коли тяжкість стану визначається не об'ємом гематоми, а локалізацією крововиливу в життєво важливих структурах мозку (шлуночок мозку, мозолисте тіло, базальні ганглії, міст, ніжки головного мозку або довгастий мозок), екстрене хірургічне втручання не показано. Тільки у разі розвитку гідроцефалії проводиться двостороннє дренування шлуночків. Екстрене хірургічне втручання також не показано, якщо об'єм гематоми менше 80 см3, а стан пацієнта, хоча й важкий, стабільний і немає прямої загрози його життю. У таких випадках артеріовенозну мальформацію (АВМ) можна видалити разом з гематомою у відстрочені терміни. Чим більший розмір АВМ і чим технічно складніше її видалення, тим пізніше слід проводити операцію. Зазвичай ці терміни коливаються між другим і четвертим тижнями з моменту розриву. Таким чином, при розриві АВМ у гострому періоді частіше вдаються до консервативної тактики або екстреної операції за життєво важливими показаннями у зменшеному об'ємі. Радикальну екстирпацію артеріовенозних мальформацій (АВМ) слід проводити у відстроченому періоді (через 2-4 тижні), якщо це можливо.

Інтенсивна терапія в гострому періоді розриву артеріовенозної мальформації

Пацієнти з тяжкістю стану I та II ступенів за Хантом та Гессом не потребують інтенсивної терапії. Їм призначають знеболювальні, седативні засоби, антагоністи кальцію, реологічні препарати, ноотропи. Більш важка категорія пацієнтів – III, IV та V ступенів тяжкості, потребує інтенсивної терапії, яка, поряд із загальними заходами (забезпечення адекватного дихання та підтримка стабільної центральної гемограми), повинна включати реологічну терапію, протинабрякові, нейропротекторні, коригувальні та відновлювальні засоби.

Реологічна терапія включає введення плазмозамінних розчинів (0,9% розчин NaCl, розчин Рінгера, плазма, поляризаційна суміш), реополіглюкіну тощо. Ізотонічний розчин глюкози можна використовувати в невеликих кількостях (200-400 мл на добу). Застосування гіпертонічних розчинів глюкози супроводжується посиленням метаболічного ацидозу, тому його не рекомендується. Загальний добовий об'єм внутрішньовенної інфузії повинен становити 30-40 мл/кг ваги. Основним критерієм для розрахунку цього об'єму є гематокрит. Він повинен бути в межах 32-36. При спонтанних внутрішньочерепних крововиливах, як правило, спостерігається згущення крові, підвищення її в'язкості та згортання, що призводить до утруднення гемоциркуляції в найдрібніших судинах - прекапілярах і капілярах, мікросудинної коагуляції та капілярного стазу. Реологічна терапія спрямована на запобігання або мінімізацію цих явищ. Поряд з гемодилюцією проводиться антиагрегантна та антикоагулянтна терапія (трентал, серміон, гепарин, фраксипарин). Протинабрякова терапія включає заходи, спрямовані на максимальне усунення будь-яких негативних впливів на мозок. Це, перш за все, гіпоксія. Вона може бути викликана як порушеннями зовнішнього дихання, так і гемоциркуляторними розладами. Внутрішньочерепна гіпертензія також ускладнює кровотік по судинах головного мозку. Вона сприяє розвитку набряків та інтоксикації внаслідок розпаду клітин крові та всмоктування продуктів цього розпаду в кров, ацидозу (переважно молочної та піровиноградної кислот), підвищенню рівня протеолітичних ферментів, вазоактивних речовин. Тому сама гемодилюція усуває деякі з перелічених негативних факторів (згущення крові, підвищена в'язкість, сладж-синдром, капілярний стаз, інтоксикація). Для усунення ацидозу призначають 4-5% розчин соди, кількість якого розраховується виходячи з кислотно-лужного балансу. Кортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон, дексазон тощо) добре захищають нейрони від набряків. Їх вводять внутрішньом'язово 3-4 рази на день. Так, преднізолон призначають у дозі 120-150 мг на добу. У цьому випадку може дещо підвищитися артеріальний тиск, що добре коригується введенням антагоністів кальцію.

В умовах гіпоксії антигіпоксанти ефективно захищають клітини мозку від набряку. Це препарати, що уповільнюють швидкість біохімічних реакцій, тим самим зменшуючи потребу клітин у кисні. До них належать оксибутират натрію або ГОМК, седуксен, сибазон, тіопентал натрію та гексенал. Добова доза тіопенталу та гексеналу може досягати 2 г. Оксибутират натрію призначають у дозі 60-80 мл на добу. Ці препарати особливо показані пацієнтам із психомоторним збудженням та з розвитком діенцефального синдрому. У випадках переважання мезенцефалобульбарного синдрому (низький артеріальний тиск, м'язова гіпотонія, нормо- або гіпотермія, бульбарний тип дихальної недостатності) антигіпоксанти не показані.

Оскільки у всіх пацієнтів з внутрішньочерепним крововиливом спостерігається різке підвищення активності калікреїн-кінінової системи та протеолітичних ферментів, доцільно призначати інгібітори протеаз. Контрикал, трасилол, гордокс вводять у фізіологічному розчині Рінгера крапельно, по 30-50 тис. одиниць на добу, протягом 5 днів. До цього часу активація калікреїн-кінінової системи знижується.

Антагоністи кальцію мають важливе значення в лікуванні спонтанних внутрішньомозкових крововиливів. Блокуючи кальцієві канали в клітинних мембранах, вони захищають клітину від надмірного проникнення іонів кальцію, який завжди спрямовується в клітини, що страждають від гіпоксії, і призводить до їх загибелі. Антагоністи кальцію також, впливаючи на міоцити церебральних артерій, запобігають прогресуванню ангіоспазму, що дуже важливо у пацієнтів з розривними мальформаціями та результуючим здавленням мозку. Використовуються різні представники цієї групи препаратів - ізоптин, феноптин, веропаміл, ніфедипін, коринфар тощо. Найбільш активним з них щодо патології мозку є німотоп компанії Bayer (Німеччина). На відміну від інших подібних препаратів, німотоп має здатність проникати через гематоенцефалічний бар'єр. У гострому періоді німотоп вводять внутрішньовенно крапельно безперервно протягом 5-7 днів. Для цього німотоп використовують у флаконах по 50 мл, що містять 4 мг активної речовини. Для цієї мети краще використовувати дозатор. Швидкість введення контролюється частотою пульсу (німотоп уповільнює серцевий ритм) та артеріальним тиском. При швидкому введенні препарату може розвинутися гіпотензія. Артеріальний тиск слід підтримувати на рівні помірної гіпертензії (140-160 мм рт. ст.). У середньому один флакон німотопу розводять у 400 мл фізіологічного розчину і цієї кількості вистачає на 12-24 години. Через 5-7 днів, якщо стан пацієнта покращується, йому призначають таблетки німотолу по 1-2 таблетки чотири рази на день.

Щодо ноотропів та церебролізину, гліцину слід дотримуватися вичікувальної позиції. У гострому періоді розриву, коли нервові клітини страждають від гіпоксії та набряку, стимуляція їхньої активності недоречна. Ці препарати відіграватимуть важливу роль у відновленні функцій мозку після операції.

Важливо призначати антиоксиданти: вітаміни А, Е, препарати селену. Поряд з цим проводиться коригувальна терапія, спрямована на нормалізацію всіх показників гомеостазу. У випадках, коли крововилив не класифікується як несумісний з життям, така терапія призводить до покращення стану пацієнтів з тяжкістю III-IV ступенів через 7-10 днів, після чого може вирішуватися питання про терміни радикальної операції.