Лікування гіпотрофії

Лікування гіпотрофії у дітей першого ступеня зазвичай проводиться в амбулаторних умовах, а дітей з гіпотрофією другого та третього ступенів – у стаціонарі. Лікування гіпотрофії у таких дітей має проводитися комплексно, тобто включати збалансовану нутритивну підтримку та дієтотерапію, фармакотерапію, адекватний догляд та реабілітацію хворої дитини.

У 2003 році експерти ВООЗ розробили та опублікували рекомендації щодо ведення дітей з недоїданням, які регламентували всі заходи щодо догляду за дітьми з недоїданням. Вони визначили 10 основних кроків:

• профілактика/лікування гіпоглікемії;
• профілактика/лікування гіпотермії;
• профілактика/лікування зневоднення;
• корекція електролітного дисбалансу;
• профілактика/лікування інфекцій;
• корекція дефіциту мікроелементів;
• обережний початок годування;
• забезпечення збільшення ваги та росту;
• забезпечення сенсорної стимуляції та емоційної підтримки;
• подальша реабілітація.

Заходи проводяться поетапно, враховуючи тяжкість стану хворої дитини, починаючи з корекції та профілактики станів, що загрожують життю.

Перший крок спрямований на лікування та профілактику гіпоглікемії та пов'язаних з нею можливих порушень свідомості у дітей з гіпотрофією. Якщо свідомість не порушена, але рівень глюкози в сироватці крові нижче 3 ммоль/л, то дитині показано болюсне введення 50 мл 10% розчину глюкози або сахарози (1 чайна ложка цукру на 3,5 столові ложки води) перорально або через назогастральний зонд. Потім таких дітей годують часто - кожні 30 хвилин протягом 2 годин в об'ємі 25% від об'єму звичайного разового годування, з подальшим переведенням на годування кожні 2 години без нічної перерви. Якщо дитина непритомна, млява або має гіпоглікемічні судоми, то їй потрібно ввести 10% розчин глюкози внутрішньовенно зі швидкістю 5 мл/кг. Потім глікемію коригують шляхом введення розчинів глюкози (50 мл 10% розчину) або сахарози через назогастральний зонд та переходом на часті годування кожні 30 хвилин протягом 2 годин, а потім кожні 2 години без нічної перерви. Усім дітям з порушенням рівня глюкози в сироватці крові рекомендується пройти антибактеріальну терапію препаратами широкого спектру дії.

Другий крок – профілактика та лікування гіпотермії у дітей з БЕМ. Якщо ректальна температура дитини нижче 35,5 °C, її необхідно негайно зігріти: одягнути в теплий одяг та шапочку, загорнути в теплу ковдру, помістити в підігріте ліжечко або під джерело променевого тепла. Таку дитину необхідно негайно погодувати, призначити антибіотик широкого спектру дії та регулярно контролювати рівень глікемії в сироватці крові.

Третій крок – лікування та профілактика зневоднення. У дітей з гіпотрофією спостерігаються виражені порушення водно-електролітного обміну, їх ОЦК може бути низьким навіть на тлі набряків. Через ризик швидкої декомпенсації стану та розвитку гострої серцевої недостатності у дітей з гіпотрофією внутрішньовенний шлях не слід використовувати для регідратації, крім випадків гіповолемічного шоку та станів, що потребують інтенсивної терапії. Стандартні сольові розчини, що використовуються для регідратаційної терапії при кишкових інфекціях і, перш за все, при холері, не використовуються для дітей з гіпотрофією через занадто високий вміст у них іонів натрію (90 ммоль/л Na ⁺ ) та недостатню кількість іонів калію. У разі недоїдання слід використовувати спеціальний розчин для регідратації дітей з гіпотрофією – ReSoMal (Регідратаційний розчин при недоїданні), 1 літр якого містить 45 ммоль іонів натрію, 40 ммоль іонів калію та 3 ммоль іонів магнію.

Якщо у дитини з гіпотрофією спостерігаються клінічно виражені ознаки зневоднення або водянистої діареї, то їй показано проведення регідратаційної терапії перорально або через назогастральний зонд розчином ReSoMal зі швидкістю 5 мл/кг кожні 30 хвилин протягом 2 годин. У наступні 4-10 годин розчин вводять зі швидкістю 5-10 мл/кг на годину, замінюючи введення регідратаційного розчину годуванням сумішшю або грудним молоком о 4, 6, 8 та 10 ранку. Таких дітей також потрібно годувати кожні 2 години без нічної перерви. За їхнім станом слід постійно спостерігати. Кожні 30 хвилин протягом 2 годин, а потім щогодини протягом 12 годин, слід оцінювати пульс і частоту дихання, частоту та об'єм сечовипускання, стільця та блювоти.

Четвертий крок спрямований на корекцію електролітного дисбалансу у дітей з гіпотрофією. Як зазначалося вище, діти з тяжкою гіпотрофією характеризуються надлишком натрію в організмі, навіть якщо рівень натрію в сироватці крові знижений. Дефіцит іонів калію та магнію потребує корекції протягом перших 2 тижнів. Набряки при гіпотрофії також пов'язані з електролітним дисбалансом. Лікування гіпотрофії не повинно проводитися за допомогою діуретиків, оскільки це може лише погіршити існуючі порушення та спричинити гіповолемічний шок. Необхідно забезпечити регулярне надходження необхідних мінералів у достатній кількості в організм дитини. Рекомендується вживати калій у дозі 3-4 ммоль/кг на добу, магній - 0,4-0,6 ммоль/кг на добу. Їжу для дітей з гіпотрофією слід готувати без солі, для регідратації використовується лише розчин ReSoMal. Для корекції електролітних порушень використовується спеціальний електролітно-мінеральний розчин, що містить (у 2,5 л) 224 г хлориду калію, 81 г цитрату калію, 76 г хлориду магнію, 8,2 г ацетату цинку, 1,4 г сульфату міді, 0,028 г селенату натрію, 0,012 г йодиду калію, з розрахунку 20 мл цього розчину на 1 л корму.

П'ятий крок – це своєчасне лікування та профілактика інфекційних ускладнень у дітей з недостатнім харчуванням та вторинним комбінованим імунодефіцитом.

Шостий крок використовується для корекції дефіциту мікронутрієнтів, що характерно для будь-якої форми гіпотрофії. Цей крок вимагає дуже зваженого підходу. Незважаючи на досить високу частоту анемії, лікування гіпотрофії не потребує застосування препаратів заліза на ранніх етапах вигодовування. Сидеропенія коригується лише після стабілізації стану, за відсутності ознак інфекційного процесу, після відновлення основних функцій шлунково-кишкового тракту, апетиту та стабільного збільшення ваги, тобто не раніше ніж через 2 тижні після початку терапії. В іншому випадку ця терапія може значно посилити тяжкість стану та погіршити прогноз при накладенні інфекції. Для корекції дефіциту мікронутрієнтів необхідно забезпечити надходження заліза в дозі 3 мг/кг на добу, цинку - 2 мг/кг на добу, міді - 0,3 мг/кг на добу, фолієвої кислоти (у перший день - 5 мг, а потім - 1 мг/добу) з подальшим призначенням полівітамінних препаратів з урахуванням індивідуальної переносимості. Можливе призначення індивідуальних вітамінних препаратів:

• аскорбінова кислота у вигляді 5% розчину внутрішньовенно або внутрішньом'язово по 1-2 мл (50-100 мг) 5-7 разів на день у фазі адаптації при гіпотрофії II-III ступенів або перорально по 50-100 мг 1-2 рази на день протягом 3-4 тижнів у фазі репарації;
• вітамін Е – перорально 5 мг/кг на день у 2 прийоми вдень протягом 3-4 тижнів під час фази адаптації та репарації;
• пантотенат кальцію – перорально по 0,05-0,1 г 2 рази на день протягом 3-4 тижнів під час фази репарації та посиленого харчування;
• піридоксин – перорально 10-20 мг один раз на день до 8 ранку протягом 3-4 тижнів під час фази адаптації та репарації;
• ретинол – перорально 1000-5000 МО у 2 прийоми вдень протягом 3-4 тижнів під час фази репарації та посиленого харчування.

Сьомий та восьмий кроки включають збалансовану дієтотерапію з урахуванням тяжкості стану, порушення функції шлунково-кишкового тракту та переносимості їжі. Лікування тяжкої гіпотрофії часто вимагає інтенсивної терапії, ступінь порушення метаболічних процесів та функцій травної системи настільки великий, що звичайна дієтотерапія не здатна суттєво покращити їхній стан. Саме тому при тяжких формах гіпотрофії показана комплексна нутритивна підтримка з використанням як ентерального, так і парентерального харчування.

Парентеральне харчування початкового періоду слід проводити поступово, використовуючи лише препарати амінокислот та концентровані розчини глюкози. Жирові емульсії при гіпотрофії додаються до програм парентерального харчування лише через 5-7 днів від початку терапії через їх недостатнє засвоєння та високий ризик розвитку побічних ефектів та ускладнень. Щоб уникнути ризику розвитку тяжких метаболічних ускладнень, таких як синдром гіпераліментації та «синдром рефідингу» , при ПЕМ необхідне збалансоване та мінімальне парентеральне харчування. «Синдром рефідингу» – це комплекс патофізіологічних та метаболічних порушень, спричинених послідовним виснаженням, перенасиченням, зміщенням та порушенням взаємодії фосфорного, калієвого, магнієвого, водно-натрієвого та вуглеводного обмінів, а також полігіповітамінозом. Наслідки цього синдрому іноді бувають фатальними.

Лікування тяжкої гіпотрофії проводиться за допомогою безперервного ентерального зондового годування: безперервний повільний потік поживних речовин у шлунково-кишковий тракт (шлунок, дванадцятипала кишка, порожня кишка) з їх оптимальним використанням, незважаючи на патологічний процес. Швидкість надходження поживної суміші в шлунково-кишковий тракт не повинна перевищувати 3 мл/хв, калорійне навантаження – не більше 1 ккал/мл, а осмолярність – не більше 350 мосмоль/л. Необхідно використовувати спеціалізовані продукти. Найбільш виправданим є використання сумішей на основі глибокого гідролізату молочного білка, які забезпечують максимальне засвоєння поживних речовин за умов значного пригнічення травної та всмоктувальної здатності травного тракту. Ще однією вимогою до сумішей для дітей з тяжкою гіпотрофією є відсутність або низький вміст лактози, оскільки у цих дітей спостерігається тяжка дисахаридазна недостатність. При проведенні безперервного ентерального зондового годування необхідно дотримуватися всіх правил асептики, а за необхідності – забезпечувати стерильність поживної суміші, що можливо лише при використанні готових рідких поживних сумішей. Оскільки витрати енергії на перетравлення та засвоєння поживних речовин значно нижчі, ніж при болюсному введенні поживної суміші, цей вид харчування є найбільш виправданим. Цей вид дієтотерапії покращує порожнинне травлення та поступово підвищує всмоктувальну здатність кишечника. Безперервне ентеральне зондове годування нормалізує моторику верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Білковий компонент (незалежно від напівелементної чи полімерної дієти) у такому харчуванні модулює секреторну та кислотоутворюючу функцію шлунка, підтримує адекватну екзокринну функцію підшлункової залози та секрецію холецистокініну, забезпечує нормальну моторику біліарної системи та запобігає розвитку таких ускладнень, як біліарний сладж та жовчнокам'яна хвороба. Білок, що потрапляє в порожню кишку, модулює секрецію хімотрипсину та ліпази. Тривалість періоду безперервного ентерального зондового годування варіюється від кількох днів до кількох тижнів залежно від тяжкості порушення толерантності до їжі (анорексія та блювання). Поступово збільшуючи калорійність їжі та змінюючи її склад, здійснюється перехід до болюсного введення поживної суміші з 5-7-разовим годуванням на день з безперервним зондовим годуванням вночі. Коли обсяг денних годувань досягає 50-70%, безперервне зондове годування повністю припиняють.

Лікування гіпотрофії середнього та легкого ступеня проводиться за допомогою традиційної дієтотерапії, заснованої на принципі харчового омолодження та поступової зміни раціону з виділенням:

• стадія адаптації, обережність, мінімальне харчування;
• етап репаративного (проміжного) живлення;
• стадія оптимального або посиленого харчування.

У період визначення толерантності до їжі дитину адаптують до необхідного їй об'єму та коригують водно-мінеральний та білковий обмін. У період репарації коригують білковий, жировий та вуглеводний обміни, а в період посиленого харчування збільшують енергетичне навантаження. Якщо є гіпотрофія, то в початкові періоди лікування об'єм зменшують та збільшують частоту годування. Необхідний добовий об'єм їжі для дитини з гіпотрофією становить 200 мл/кг, або 1/5 від її фактичної маси тіла. Об'єм рідини обмежують до 130 мл/кг на добу, а при виражених набряках - 100 мл/кг на добу.

Рекомендований режим харчування при недоїданні на етапі «Обережного харчування» (ВООЗ, 2003)

День	Частота	Одноразовий об'єм, мл/кг	Добовий об'єм, мл/кг на добу
1-2	Через 2 години	11	130
3-5	Через 3 години	16	130
6-7+	Через 4 години	22	130

При першому ступені гіпотрофії адаптаційний період зазвичай триває 2-3 дні. У перший день призначається 2/3 необхідного добового об'єму їжі. У період визначення толерантності до їжі її об'єм поступово збільшують. Після досягнення необхідного добового об'єму їжі призначається посилене харчування. У цьому випадку кількість білків, жирів і вуглеводів розраховується виходячи з необхідної маси тіла (припустимо, що кількість жиру розраховується виходячи із середньої маси тіла між фактичною та необхідною вагою). При другому ступені гіпотрофії у перший день призначається 1/2-2/3 необхідного добового об'єму їжі. Відсутній об'єм їжі поповнюється перорально прийомом регідратаційних розчинів. Адаптаційний період закінчується досягненням необхідного добового об'єму їжі.

У перший тиждень перехідного періоду кількість білків і вуглеводів розраховується виходячи з ваги, що відповідає фактичній масі тіла пацієнта плюс 5% від неї, а жирів - від фактичної ваги. У другий тиждень кількість білків і вуглеводів розраховується виходячи з фактичної ваги плюс 10% від неї, а жирів - від фактичної ваги. У третій тиждень частота годувань відповідає віку, кількість білків і вуглеводів розраховується виходячи з фактичної ваги плюс 15% від неї, а жирів - від фактичної ваги. У четвертий тиждень кількість білків і вуглеводів розраховується приблизно виходячи з очікуваної маси тіла, а жирів - від фактичної ваги.

У період посиленого харчування вміст білків та вуглеводів поступово збільшують, їх кількість розраховують на очікувану вагу, кількість жирів – на середню вагу між фактичною та очікуваною. У цьому випадку енергетичне та білкове навантаження на фактичну масу тіла перевищує навантаження у здорових дітей. Це пов'язано зі значним збільшенням енергетичних витрат у дітей у період реконвалесценції з гіпотрофією. Надалі раціон дитини наближають до нормальних параметрів шляхом розширення асортименту продуктів, збільшення добового об'єму споживаної їжі та зменшення кількості годувань. Змінюють склад використовуваних сумішей, збільшують калорійність та вміст необхідних поживних речовин. У період посиленого харчування використовують гіперкалорійні поживні суміші. Споживання білків коригують сиром, білковими модулями; споживання жирів – сумішами жирових модулів, вершками, рослинним або вершковим маслом; споживання вуглеводів – цукровим сиропом, кашами (за віком).

Приблизний склад дитячих сумішей* (ВООЗ, 2003)

	F-75 (запуск)	F-100 (наступний)	F-135 (продовження)
Енергетична цінність, ккал/100 мл	75	100	135
Білок, г/100 мл	0,9	2.9	3.3
Лактоза, г/100 мл	1.3	4.2	4.8
K, ммоль/100 мл	4.0	6.3	7.7
Na, ммоль/100 мл	0,6	1.9	2,2
Мд, ммоль/100 мл	0,43	0,73	0,8
Zn, мг/100 мл	2.0	2,3	3.0
Si, мг/100 мл	0,25	0,25	0,34
Енергетична цінність білка, %	5	12	10
Частка енергії з жирів, %	36	53	57
Осмолярність, мосмоль/л	413	419	508

* Для бідних країн, що розвиваються.

Об'єм годування слід збільшувати поступово під суворим контролем стану дитини (пульсу та частоти дихання). Якщо протягом наступних 2 4-годинних годувань частота дихання збільшується на 5 за хвилину, а частота пульсу збільшується на 25 і більше за хвилину, то об'єм годування зменшують, а подальше збільшення об'єму разового годування уповільнюють (16 мл/кг за годування - 24 години, потім 19 мл/кг за годування - 24 години, потім 22 мл/кг за годування - 48 годин, потім збільшуючи кожне наступне годування на 10 мл). За умови гарної переносимості, на етапі посиленого харчування забезпечується висококалорійне харчування (150-220 ккал/кг на добу) зі збільшеним вмістом поживних речовин, але кількість білків не перевищує 5 г/кг на добу, жирів - 6,5 г/кг на добу, вуглеводів - 14-16 г/кг на добу. Середня тривалість етапу посиленого харчування становить 1,5-2 місяці.

Основним показником адекватності дієтотерапії є збільшення ваги. Хорошим приростом вважається приріст понад 10 г/кг на добу, середнім – 5-10 г/кг на добу, а низьким – менше 5 г/кг на добу. Можливі причини поганого збільшення ваги:

• неповноцінне харчування (відсутність нічних годувань, неправильний розрахунок харчування або без урахування збільшення ваги, обмеження частоти або обсягу годування, недотримання правил приготування поживних сумішей, відсутність корекції під час грудного вигодовування або регулярного годування, недостатній догляд за дитиною);
• дефіцит певних поживних речовин, вітамінів;
• поточний інфекційний процес;
• психічні проблеми (жваві роздуми, блювота, відсутність мотивації, психічні захворювання).

Дев'ятий крок включає сенсорну стимуляцію та емоційну підтримку. Дітям з гіпотрофією потрібна ніжна, любляча турбота, ласкаве спілкування між батьками та дитиною, масаж, лікувальна гімнастика, регулярні водні процедури та прогулянки на свіжому повітрі. З дітьми потрібно гратися щонайменше 15-30 хвилин на день. Найоптимальніша температура повітря для дітей з гіпотрофією становить 24-26 °C з відносною вологістю 60-70%.

Десятий крок передбачає довгострокову реабілітацію, що включає:

• харчування, достатнє за частотою та обсягом, адекватне за калоріями та вмістом необхідних поживних речовин;
• хороший догляд, сенсорна та емоційна підтримка;
• регулярні медичні огляди;
• адекватна імунопрофілактика;
• корекція вітамінів та мінералів.

Фармакотерапія тісно пов'язана з корекцією дієти. Замісна терапія призначається всім дітям з гіпотрофією. Ця терапія включає ферменти, найоптимальнішими є мікросферичні та мікрокапсульовані форми панкреатину. Ферментні препарати призначаються тривало з розрахунку 1000 ОД/кг на добу ліпази в 3 прийоми під час їжі або під час основних прийомів їжі. Обов'язковою умовою лікування гіпотрофії є призначення вітамінних та мікроелементних препаратів (крок 6). У фазі адаптації, а також в інших фазах з низькою толерантністю до їжі або за відсутності збільшення ваги, виправданим є призначення інсуліну з розрахунку 1 ОД на 5 г у поєднанні з внутрішньовенним введенням концентрованих розчинів глюкози. У фазі відновлення обміну речовин, при постійному збільшенні маси тіла, для її закріплення та деякої стимуляції показано призначення інших препаратів з анаболічним ефектом:

• інозин – перорально до їди, 10 мг/кг на добу у 2 прийоми вдень протягом 3-5 тижнів;
• оротова кислота, калієва сіль – перорально до їди, 10 мг/кг на добу у 2 прийоми вдень протягом 3-5 тижнів у фазі посиленого харчування за задовільної переносимості їжі (або під час прийому ферментних препаратів), за поганого набору ваги;
• левокарнітин – 20% розчин перорально за 30 хвилин до їди, по 5 крапель (для недоношених дітей), 10 крапель (для дітей до року), 14 крапель (для дітей від 1 року до 6 років) 3 рази на день протягом 4 тижнів;
• або ципрогептадин перорально по 0,4 мг/кг один раз на день о 20-21 годині протягом 2 тижнів.

Лікування гіпотрофії з вираженим дефіцитом маси тіла та зросту на тлі замісної (базисної) терапії вітамінами та ферментами (у разі відставання кісткового віку від паспортного) повинно супроводжуватися введенням нандролону внутрішньом'язово по 0,5 мг/кг один раз на місяць протягом 3-6 місяців.