Лікування пухлини Вільмса

Лікування пухлини Вільмса передбачає мультимодальний підхід, що включає хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву терапію. Усім пацієнтам проводиться нефректомія та цитостатична терапія. Оптимальна послідовність хірургічного втручання та хіміотерапії залишається суперечливою. Променева терапія призначається в ад'ювантному режимі, при високій поширеності пухлинного процесу, а також за наявності несприятливих факторів для прогресування захворювання. Лікування пухлини Вільмса визначається залежно від стадії захворювання та анаплазії пухлини.

У Північній Америці стандартним підходом до лікування пухлини Вільмса є негайна нефректомія з подальшою хіміотерапією з або без післяопераційної променевої терапії.

Лікування пухлини Вільмса залежно від стадії та гістологічної структури пухлини

Стадія пухлини	Гістологія	Операція	Хіміотерапія	Радіотерапія
Я, ІІ	Сприятливий	Нефректомія	Вінкристин, дактиноміцин (18 тижнів)	Ні
Я	Анаплазія
III, IV	Сприятливий	Нефректомія	Вінкристин, дактиноміцин, доксорубіцин (24 тижні)	Так
II, III, IV	Фокальна анаплазія
II, III, IV	Дифузна анаплазія	Нефректомія	Вінкристин, доксорубіцин, циклофосфамід, етопозид (24 місяці)	Так

* Загальні вогнищеві дози: на ложе видаленої нирки - 10,8 Гр; на всі легені у пацієнтів з метастазами в легенях - 12 Гр.

У Європі пацієнти з пухлиною Вільмса отримують передопераційну хіміотерапію вінкристином та дактиноміцином з подальшою нефректомією та післяопераційним лікуванням, режим якого на різних стадіях захворювання суттєво не відрізняється від північноамериканських стандартів, наведених вище. Європейський протокол лікування пухлини Вільмса передбачає використання вищих доз опромінення (15-30 Гр).

Хіміотерапія, що використовується для лікування пухлини Вільмса, базується на схемах, що включають дактиноміцин, вінкристин та доксорубіцин як терапію першої лінії та циклофосфамід, етопозид – як рятувальну терапію при пухлині Вільмса у разі рецидиву пухлини або у пацієнтів з поганим прогнозом. Дози протипухлинних препаратів залежать від стадії та площі поверхні тіла дитини.

Орієнтовні дози протипухлинних препаратів, що використовуються при пухлині Вільмса

Сцена	Підготовка	Доза
Я	Дактиноміцин	1000 мкг/ м2
	Вінкристин	1,5 мг/ м2
ІІ	Дактиноміцин	1000 мкг/ м2
	Вінкристин	1,5 мг/ м2
	Доксорубіцин	40 мг/ м2
	Циклофосфамід	100 мг/ м2
	Етопозид	400 мг/ м2
III	Дактиноміцин	1,2 мг/ м2 (не більше 2 мг)
	Вінкристин	1,5 мг/ м2
	Доксорубіцин	50 мг/ м2
	Циклофосфамід	600 мг/ м2
	Етопозид	100 мг/ м2
IV	Дактиноміцин	1,2 мг/ м2 (не більше 2 мг)
	Вінкристин	1,5 мг/ м2
	Доксорубіцин	50 мг/ м2
	Циклофосфамід	600 мг/ м2
	Етопозид	100 мг/ м2

Подальше управління

З метою своєчасного виявлення та адекватного лікування пухлини Вільмса та рецидиву пухлини всі пацієнти проходять ретельне динамічне спостереження, частота та вид якого визначаються стадією та гістологічною структурою пухлини.

Тактика динамічного спостереження за пацієнтами з пухлиною Вільмса

Стадія та гістологічна будова	Тип обстеження	Режим
Усі пацієнти	Рентген грудної клітки	Через 6 тижнів та 3 місяці після операції, потім кожні 3 місяці (5 разів), кожні 6 місяців (3 рази), щорічно (2 рази)
Стадії 1 та II, сприятлива гістологія	УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору	Щорічно (6 разів)
Стадія III, сприятлива гістологія	УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору	Через 6 тижнів та 3 місяці після операції. Потім кожні 3 місяці (5 разів). Кожні 6 місяців (3 рази), щорічно 12 разів)
Всі стадії, несприятлива гістологічна будова	УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору	Кожні 3 місяці (4 рази), потім кожні 6 місяців (4 рази)

Прогноз пухлини Вільмса

Прогноз для дітей з пухлиною Вільмса сприятливий. Тримодальне лікування пухлини Вільмса призводить до одужання 80-90% пацієнтів.

При сприятливому гістологічному варіанті пухлини загальна та безрецидивна чотирирічна виживаність пацієнтів з I стадією становлять 98 та 92%, II стадією - 96 та 85%, III стадією - 95 та 90%, IV стадією - 90 та 80% відповідно.

Пацієнти з синхронними двосторонніми пухлинами мають віддалену виживаність 70-80%, метахронними 45-50%. Пухлина Вільмса з рецидивами має помірний прогноз (загальна виживаність 30-40%).