Лікування пухлини Вільмса

Лікування пухлини Вільмса полягає в мультимодальному підході, що включає оперативне втручання, хіміо- та променеву терапію. Всіх пацієнтів піддають нефректомії і цитостатичної терапії. Питання про оптимальну послідовності операції та хіміотерапії залишається спірним. Променеву терапію проводять в ад'ювантному режимі, при великій поширеності пухлинного процесу, а також при наявності несприятливих чинників прогресування захворювання. Лікування пухлини Вільмса визначають, виходячи зі стадії захворювання і анаплазии пухлини.

У Північній Америці стандартний підхід до лікування пухлини Вільмса - негайна нефректомія з наступною хіміотерапією з або без післяопераційної променевою терапією.

Лікування пухлини Вільмса в залежності від стадії і гістологічної будови пухлини

Стадія пухлини	Гістологія	Операція	Хіміотерапія	Променева терапія
Я, II	Сприятлива	Нефректомія	Вінкристин, дактіноміцін (18 тижнів)	Немає
I	Анаплазія
III, IV	Сприятлива	Нефректомія	Вінкростин, дактиноміцин, доксорубіцин (24 дні)	Так
II, III, IV	Фокальная анаплазия
II, III, IV	Дифузна анаплазия	Нефректомія	Вінкристин, доксорубіцин, циклофосфамід, естрозид (24 мешка)	Так

* Сумарні осередкові дози: на ложе видаленої нирки - 10,8 Гр. На все легкі у хворих з метастазами в легені -12 Гр.

В Європі хворі на пухлина Вільмса отримують передопераційну хіміотерапію винкристином і дактіноміціном з подальшим виконанням нефректомії і проведенням післяопераційного лікування, режим якого при різних стадіях захворювання істотно не відрізняється від Північноамериканських стандартів, наведених вище. Європейський протокол лікування пухлини Вільмса має на увазі використання більш високих доз опромінення (15-30 Гр).

Хіміотерапія, що застосовується при пухлини Вільмса, заснована на режимах з включенням дактіноміціном. Винкристина і доксорубіцину в якості терапії першої лінії і циклофосфаміду, етопозиду - як рятівного лікування пухлини Вільмса при рецидив пухлини або й у пацієнтів групи поганого прогнозу. Дози протипухлинних препаратів залежать від стадії і площі поверхні тіла дитини.

Розрахункові дози протипухлинних препаратів, що застосовуються при пухлини Вільмса

стадія	препарат	доза
I	Daktinomitsin	1000 мкг / м 2
	Vinkristin	1,5 мг / м 2
II	Daktinomitsin	1000 мкг / м 2
	Vinkristin	1,5 мг / м 2
	Доксорубіцин	40 мг / м 2
	Циклофосфамід	100 мг / м 2
	етопозид	400 мг / м 2
III	Daktinomitsin	1,2 мг / м 2 (не більше 2 мг)
	Vinkristin	1,5 мг / м 2
	Доксорубіцин	50 мг / м 2
	Циклофосфамід	600 мг / м 2
	етопозид	100 мг / м 2
IV	Daktinomitsin	1,2 мг / м 2 (не більше 2 мг)
	Vinkristin	1,5 мг / м 2
	Доксорубіцин	50 мг / м 2
	Циклофосфамід	600 мг / м 2
	етопозид	100 мг / м 2

Подальше ведення

З метою своєчасного виявлення та адекватного лікування пухлини Вільмса, рецидиву пухлини за всіма пацієнтами проводять ретельне динамічне спостереження, частота і вид якого визначаються стадією і гістологічною структурою пухлини.

Тактика динамічного спостереження за хворими пухлиною Вільмса

Стадія і гістологічну будову	Вид обстеження	Режим
Всі хворі	Рентгенографія грудної клітини	6 тижнів і 3 міс після операції, потім кожні 3 міс (5 разів), кожні 6 міс (3 рази), щорічно (2 рази)
Стадії 1 і II, сприятливе гістологічну будову	УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору	Щорічно (6 разів)
Стадія III, сприятливе гістологічну будову	УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору	6 тижнів і 3 міс після операції. Потім кожні 3 міс (5 разів). Ка «Диє 6 міс (3 рази), щорічно 12 рази)
Всі стадії, несприятливий гістологічну будову	УЗД черевної порожнини та заочеревинного простору	Кожні 3 міс (4 рази), потім кожні 6 міс (4 рази)

Прогноз пухлини Вільмса

Прогноз у дітей, які страждають пухлиною Вільмса, сприятливий. Трёхмодальное лікування пухлини Вільмса призводить до одужання 80-90% хворих.

При сприятливому гістологічному варіанті пухлини загальна і безрецидивная чотирирічна виживаність хворих I стадією становить 98 і 92%, II стадією - 96 і 85%, III стадією - 95 і 90%, IV стадією - 90 і 80% відповідно.

Хворі синхронними двосторонніми пухлинами мають віддалену виживаність, що досягає 70-80%, метахронность 45-50%. Пухлина Вільмса з рецидивами має помірний прогноз (загальна виживаність 30-40%).