Лікування сидеробластних анемій

Лікування сидероахрестичних анемій

Лікування пацієнтів зі спадковою сидероахрестичною анемією

1. Вітамін B _{6 у великих дозах – 4-8 мл 5% розчину на день внутрішньом’язово. Якщо ефекту немає, показаний кофермент вітаміну B12} – піридоксальфосфат. Добова доза препарату становить 80-120 мг при пероральному прийомі.
2. Десферал (для зв'язування та виведення заліза з організму) – 10 мг/кг/день щомісячними курсами 3-6 разів на рік.

Лікування пацієнтів із набутою сидероахрестичною анемією, спричиненою свинцевою інтоксикацією

1. Визначте та усуньте джерело свинцю. Доки джерело свинцю не буде повністю усунено, дитина не повинна перебувати в будинку. Ризик токсичного впливу зростає, навіть якщо дитина тільки спить вдома. Для видалення свинцевого пилу необхідні вологе прибирання та пилососіння.
2. Для компенсації дефіциту заліза та зменшення всмоктування свинцю перорально призначають препарати заліза (6 мг/кг/добу елементарного заліза). Тривалість курсу становить 1 місяць або до нормалізації рівня протопорфірину еритроцитів.
3. Терапія комплексоутворюючими агентами – ЕДТА, димеркапролом, пеніциламіном та сукцимером.

Мета лікування — знизити рівень свинцю до безпечного рівня (рівень у крові менше 15 мкг%) та рівень протопорфірину еритроцитів до нормального рівня (менше 35 мкг%).

Показання до терапії комплексоутворюючими агентами.

Терапія комплексоутворюючими агентами показана за наявності принаймні однієї з трьох умов:

1. рівень свинцю у венозній крові 50 мкг% у 2 послідовних зразках;
2. рівень свинцю у венозній крові становить 25-49 мкг%, а рівень протопорфірину еритроцитів – 125 мкг%;
3. позитивний тест на ЕДТА.

Легке отруєння свинцем (рівень свинцю в крові 20-35 мкг%)

Пеніциламін призначають у дозі 900 мг/ ^м2 /добу за 2 прийоми. Пеніциламін не слід приймати разом з молочними продуктами та препаратами заліза; препарат протипоказаний при алергії на пеніциліни.

Отруєння свинцем середньої тяжкості (рівень свинцю в крові 35-45 мкг%)

Проводиться ЕДТА-тест; якщо результати тесту позитивні, призначають кальцій-динатрієву сіль ЕДТА по 1000 мг/м2 ^/ добу внутрішньом'язово разом з прокаїном протягом 3-5 днів. Перерва між курсами лікування має становити не менше 48-72 годин. Препарат повністю припиняють, коли добове виведення свинцю з сечею становить менше 1 мкг свинцю на 1 мг ЕДТА.

Важке отруєння свинцем без енцефалопатії (рівень свинцю в крові понад 45 мкг%)

• Для рівнів свинцю менше 80 мкг%: Сукцимер: 30 мг/кг/день у 3 дози перорально протягом 5 днів, потім 20 мг/кг/день у 2 дози протягом 14 днів.
• При рівнях свинцю понад 80 мкг%: Інфузійна терапія в об'ємі, що в 1,5 раза перевищує фізіологічну потребу в рідині. Димеркапрол у дозі 300 мг/м2 ^{внутрішньом'язово}, дозу ділять на 3 ін'єкції та вводять протягом 1-3 днів. ЕДТА у дозі 1500 мг/м2 ^/ добу внутрішньовенно у вигляді тривалої інфузії або внутрішньом'язово (одноразово або дозу ділять та вводять 2 рази на день).

Важке отруєння свинцем зенцефалопатією

1. Госпіталізація у відділення інтенсивної терапії.
2. Інфузійна терапія.

Димеркапрол 600 мг/ ^м2 /день внутрішньом’язово, розділені дози, вводять 6 разів на день. ЕДТА 1500 мг/кг/день у вигляді внутрішньовенної інфузії, розділені дози, вводять 3 рази на день.

3. Протисудомні засоби.

Після 5-денного курсу лікування роблять перерву на 48 годин, після чого лікування відновлюють.

Моніторинг під час лікування комплексоутворюючими агентами

Для оцінки ефективності лікування вимірюється добова екскреція свинцю з сечею, оскільки його концентрація в крові може бути низькою за наявності комплексоутворюючих речовин. Концентрацію свинцю в крові вимірюють кожні 48-72 години у госпіталізованих пацієнтів та кожні 2-4 тижні у амбулаторних пацієнтів.

Під час терапії ЕДТА необхідний моніторинг рівня сечовини та кальцію в крові, рівня свинцю в крові та сечі, а також періодичні аналізи сечі. Якщо з'являються ознаки гіпокальціємії або порушення функції нирок, дозу ЕДТА зменшують або препарат припиняють, після чого функція нирок нормалізується.

До та під час терапії сукцимером кожні 5-7 днів досліджують біохімічні показники функції печінки, рівень сечовини та креатиніну в крові.

На 14-й та 28-й дні після завершення терапії комплексоутворюючими речовинами вимірюють рівень свинцю в крові.

Наслідки отруєння свинцем

Усім дітям, які зазнали впливу свинцевої токсичності, слід пройти медичний огляд у віці від 5 до 6 років, який включає оцінку слухового та зорового сприйняття, грубої та дрібної моторики, розуміння мовлення та мовних здібностей.

Профілактика отруєння свинцем

Щоб уникнути отруєння свинцем, слід вживати запобіжних заходів під час ремонту старих будинків, таких як тимчасове переселення дітей. Спалювання та закопування свинцевої фарби особливо небезпечне; її слід зішкрібати або видаляти хімічним способом. Контроль за станом житлових приміщень та посилення санітарних і будівельних норм знижують частоту отруєнь.