Лікування сидеробластна анемій

Лікування сидеро-анестезійної анемії

Лікування хворих на спадкову сидероахрестической анемією

1. Вітамін В ₆ у великих дозах - по 4-8 мл 5% розчину на добу внутрішньом'язово. При відсутності ефекту показано призначення коферменту вітаміну B ₁₂ - пиридоксальфосфата. Добова доза препарату становить 80-120 мг при прийомі всередину.
2. Десферал (для зв'язування і виведення з організму заліза) - 10 мг / кг / сут місячними курсами по 3-6 разів на рік.

Лікування хворих набутими сидероахрестична анеміями, зумовленими свинцевою інтоксикацією

1. Виявлення та усунення джерела свинцю. До повної ліквідації джерела свинцю дитина не повинна перебувати в будинку. Ризик токсичного впливу зростає навіть в тому випадку, якщо дитина тільки ночує вдома. Необхідно провести вологе прибирання і пропилососити, щоб видалити свинцевий пил.
2. Для заповнення дефіциту заліза і зменшення всмоктування свинцю призначають препарати заліза (6 мг / кг / сут по елементарному залізу) всередину. Тривалість курсу становить 1 міс або до нормалізації рівня протопорфірину еритроцитів.
3. Терапія комплексообразующими засобами - ЕДТА, димеркапрол, пеніциламін і сукцімер.

Мета лікування - знизити вміст свинцю до безпечних величин (рівень в крові менше 15 мкг%), а рівень протопорфірину еритроцитів - до норми (менше 35 мкг%).

Показання до терапії комплексообразующими засобами.

Терапія комплексообразующими засобами показана при наявності хоча б одного з трьох умов:

1. рівень свинцю в венозної крові 50 мкг% в 2 послідовних пробах;
2. рівень свинцю в венозної крові 25-49 мкг%, а рівень протопорфірину еритроцитів 125 мкг%;
3. позитивна проба з ЕДТА.

Легке отруєння свинцем (рівень свинцю в крові 20-35 мкг%)

Призначають пеницилламин в дозі 900 мг / м ² / добу в 2 прийоми. Пеницилламин не можна приймати разом з молочними продуктами і препаратами заліза, препарат протипоказаний при алергії до пеніцилінів.

Помірне отруєння свинцем (рівень свинцю в крові 35-45 мкг%)

Проводять пробу з ЕДТА, при позитивних результатах проби призначають кальцієво-динатрієву сіль ЕДТА по 1000 мг / м ² / добу внутрішньом'язово разом з прокаїном протягом 3-5 діб. Перерва між курсами лікування повинен бути не менше 48-72 год. Препарат повністю скасовують, коли добова екскреція свинцю з сечею менше 1 мкг свинцю на 1 мг ЕДТА.

Важке отруєння свинцем без енцефалопатії (рівень свинцю в крові понад 45 мкг%)

• При рівні свинцю менше 80 мкг%: Сукцімер: 30 мг / кг / добу в 3 прийоми всередину протягом 5 діб, потім по 20 мг / кг / добу в 2 прийоми протягом 14 діб.
• При рівні свинцю більше 80 мкг%: Інфузійна терапія в обсязі, що перевищує в 1,5 рази фізіологічну потребу в рідині. Димеркапрол в дозі 300 мг / м ² внутрішньом'язово, дозу розділяють на 3 введення і вводять протягом 1-3 діб. ЕДТА в дозі 1500 мг / м ² / добу внутрішньовенно у вигляді тривалої інфузії або внутрішньом'язово (одноразово або дозу розділяють і вводять 2 рази на добу).

Важке отруєння свинцем, що супроводжується енцефалопатією

1. Госпіталізація в реанімаційне відділення.
2. Інфузійна терапія.

Димеркапрол 600 мг / м ² / добу внутрішньом'язово, дозу розділяють і вводять 6 разів на добу. ЕДТА 1500 мг / кг / добу у вигляді внутрішньовенної інфузії, дозу розділяють і вводять 3 рази на добу.

3. Протисудомні препарати.

Після 5-денного курсу лікування роблять перерву на 48 год, після чого лікування відновлюють.

Моніторинг при лікуванні комплексообразующими засобами

Для оцінки ефективності лікування вимірюють добову екскрецію свинцю з сечею, оскільки його концентрація в крові в присутності комплексоутворюючих засобів може бути низькою. Концентрацію свинцю в крові вимірюють кожні 48-72 год у госпіталізованих і кожні 2-4 тижні у амбулаторних хворих.

При терапії ЕДТА необхідний моніторинг рівнів сечовини і кальцію в крові, рівня свинцю в крові і сечі, а також періодичні аналізи сечі. Якщо з'являються ознаки гіпокальціємії або порушення функції нирок, дозу ЕДТА знижують або відміняють препарат, після чого функція нирок нормалізується.

До і під час терапії сукцімером кожні 5-7 діб досліджують біохімічні показники функції печінки, рівні сечовини і креатиніну в крові.

На 14-е і 28-е добу після завершення терапії комплексообразующими засобами вимірюють рівень свинцю в крові.

Наслідки отруєння свинцем

Всі діти, які зазнали токсичного впливу свинцю, повинні пройти обстеження у віці 5-6 років, що включає оцінку слухового і зорового сприйняття, грубих і тонких рухів, здатності розуміти мову і говорити.

Профілактика отруєння свинцем

Щоб уникнути отруєння свинцем при реконструкції старих будинків слід вживати запобіжних заходів, тимчасово переселяючи дітей. Особливо небезпечно спалювати і закопувати в землю свинцеві фарби, їх слід зскрібати або видаляти хімічними методами. Контроль за станом житлових приміщень, посилення санітарних і будівельних норм знижує частоту отруєнь.