Лікування тРОМБОЦИТОПАТІЙ

Загальні принципи лікування придбаних і спадкових тромбоцитопатії

Дієта хворих тромбоцитопатії повинна бути вітамінізувати з виключенням уксуссодержащіх консервованих продуктів. Додатково призначаються полівітаміни, відвар кропиви і горіхи арахісу.

Виключаються препарати, що викликають порушення властивостей тромбоцитів: саліцилати, курантил, папаверин, еуфілін, індометацин, бруфен, карбенициллин, нітрофурани. Обмежується прийом препаратів, що пригнічують метаболізм арахідонової кислоти і порушують функції тромбоцитів, а також фізіотерапевтичні процедури (УФО, УВЧ).

Проводиться лікування супутніх захворювань і санація хронічних вогнищ інфекції.

Загальна гемостатична терапія: при кровотечі призначається 5% розчин амінокапронової кислоти в добовій дозі 200 мг / кг, яку вводять в / в крапельно, інша частина приймається всередину. Надалі при зменшенні кровоточивості препарат приймають всередину. Амінокапронова кислота стимулює адгезивної-агрегаційну властивості тромбоцитів і підвищує резистентність судинної стінки. Аналогічно використовується 12,5% розчин дицинона (етамзілат натрію) внутрішньовенно по 2-4 мл, а потім всередину по 1-2 таблетці 4 рази на день. Дицинон зменшує гальмівну дію простацикліну на агрегацію тромбоцитів. Замість дицинона може використовуватися 0,025% розчин адроксона внутрішньом'язово по 1-2 мл. Для зупинки кровотечі застосовують внутрішньовенні вливання 10% розчину кальцію глюконату по 1-5 мл в залежності від віку.

Місцева гемостатична терапія: при носових кровотечах закопують 3% розчин перекису водню + суміш розчинів тромбіну, адроксона і амінокапронової кислоти (1 амп. Тромбіну + 50 мл 5% амінокапронової кислоти + 2 мл 0,025% розчин адроксона). Цей же розчин використовується для купірування післяопераційних і маткових кровотеч. При маткових кровотечах для посилення скоротливої здатності матки застосовують прегнин, а при підтверджених гормональних порушеннях - естрогенні препарати внутрішньом'язово: фолликулин (5000-10000 ОД), Синестрол (2 мл 0,1% розчину).

Невідкладна допомога при носових кровотегеніях. Дитині надається положення напівсидячи, з тим щоб кров не заковтувати і вільно виливалася в підставлений лоток, що має значення для визначення обсягу крововтрати. На потилицю кладуть міхур з льодом, що рефлекторним шляхом сприяє зупинці кровотечі. Рекомендується ввести в ніздрю гемостатичну губку, вату або тампон, змочений 3% перекисом водню, притиснувши його через крило носа.

При відсутності ефекту застосовують передню тампонаду порожнини носа: марлевим тампоном, змоченим 5% е-амінокапронової кислотою або перекисом водню ,. Послідовно виконують поглиблення носової порожнини. При неефективності виробляють задню тампонаду носа. Після анестезії кровоточить ділянку можна припекти нітратом срібла.

При безперервних або повторних кровотечах призначають препарати загального гемостатичного дії - внутрішньовенне введення амінокапронової кислоти в дозі 0,1-0,2 г / кг, внутрішньом'язово 2,5% розчин адроксона по 1 - 2 мл 2-4 рази на добу, 12,5 % розчин дицинона (етамзілата) по 2-4 мл кожні 4-6 год. При рецидивуючих кровотечах крім терапії основного захворювання для профілактики атрофічного риніту интраназально застосовують масляні розчини. Необхідно гемостазиологические обстеження.

Прогноз. При спадкових тромбоцитопатій у випадках відсутності внутрішньочерепних геморагії для життя сприятливий, якщо проводиться адекватна терапія і вчасно ліквідується виражена крововтрата. Слід зазначити, що масивні внутрішньочерепні геморагії характерні лише для дуже важких форм тромбастенії, хворобі Віллебранда і синдрому Бернара-Сульє.

Диспансерне спостереження хворих тромбоцитопатії

Неповна клініко-лабораторний ремісія.

• Консультації: педіатр - 1 раз на місяць ЛОР і окуліст - 1 раз на рік стоматолог - 2 рази в рік гематолог - 1-2 рази на місяць, за показаннями - частіше.
• Обсяг обстеження: аналіз крові з підрахунком кількості тромбоцитів - 1-2 рази на міс аналіз сечі - 2-3 рази на рік коагулограмма і ретракція кров'яного згустку - 1 раз на місяць коагулограмма і ретракція кров'яного згустку - 1 раз в 3-6 міс і при появі геморагічного синдрому.
• Обсяг реабілітації: повноцінна вітамінізований (вітаміни С і РР) дієта, режим з обмеженням фізичних навантажень, без інсоляції. Продовження розпочатої в стаціонарі глюкокортикостероїдної терапії, прийом симптоматичних і сосудоукрепляющее препаратів: аскорутина, препаратів кальцію, амінокапронової кислоти препаратів, що поліпшують функціональні властивості тромбоцитів: етамзілат, рибоксин, трентал, АТФ. Фітотерапія: чорноплідна горобина, шипшина, грицики, водяний перець, лист кропиви протягом 10-15 днів кожного місяця. Звільнення від уроків фізкультури і іспитів. Санація вогнищ хронічної інфекції. Курси реабілітаційної терапії по 3-4 тижнів 1 раз в 3 міс і в період інтеркурентних захворювань. Зняття з обліку і вакцинація через 5 років стійкої клініко-лабораторної ремісії.

Повна клініко-лабораторний ремісія.

• Консультації: педіатр і гематолог - 1 раз в 3-6 міс ЛОР і стоматолог - 1 раз в рік.
• Обсяг обстеження: аналіз крові з підрахунком кількості тромбоцитів - 1 раз в 3 міс аналіз сечі - 1 раз в рік коагулограмма і ретракція кров'яного згустку - за показаннями.
• Обсяг реабілітації: дієта вітамінізований, режим вільний за віком, заняття фізкультурою в підготовчій групі, з 3-го року повної ремісії - в основній групі. Прийом сосудоукрепляющее засобів і фітопрепаратів. Оздоровлення в місцевих санаторіях.

Курси реабілітаційної терапії тривалістю по 3-4 тижнів навесні і восени і в період інтеркурентних захворювань.

Профілатіка тРОМБОЦИТОПАТІЙ

Первинна профілактика захворювання не розроблена, вторинна профілактика рецидивів включає: планову санацію вогнищ інфекції попередження контактів з хворими на інфекційні захворювання (особливо ГРВІ) дегельмінтизацію індивідуальне вирішення питання про проведення профілактичних щеплень виключення інсоляції, УФО і УВЧ заняття фізкультурою в підготовчій групі обов'язкове дослідження крові після будь-якого перенесеного захворювання.