Медичний експерт статті
Нові публікації
Тромбоцитопатії
Останній перегляд: 05.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Тромбоцитопатії – це порушення гемостазу, спричинені якісною неповноцінністю тромбоцитів крові за їх нормальної кількості. Розрізняють спадкові та набуті. Серед первинних спадкових дисфункцій тромбоцитів найпоширенішими є атромбія, тромбоцитопатія з дефектом реакції вивільнення тромбоцитів та тромбастенія. Вторинні спадкові тромбоцитопатії типові для хвороби фон Віллебранда, афібриногенемії, альбінізму (синдром Герцманського-Пудлака), синдромів гіпереластичної шкіри (синдром Елерса-Данлоса), Марфана та інших дисплазій сполучної тканини, а також багатьох метаболічних аномалій. Набута тромбоцитопатія з геморагічним синдромом або без нього характерна для багатьох захворювань крові (лейкемія, гіпопластична та мегалобластна анемія), уремії, синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, імунопатологічних захворювань (геморагічний васкуліт, червоний вовчак, дифузний гломерулонефрит тощо), променевої хвороби, лікарської хвороби при прийомі саліцилатів, ксантинів, карбеніциліну, нейроциркуляторних дисфункцій.
Поширеність первинної спадкової тромбоцитопатії у дітей не встановлена, але вона, безсумнівно, є найпоширенішою генетично зумовленою патологією системи гемостазу. У більшості випадків так званих сімейних кровотеч невідомого генезу можна діагностувати спадкові тромбоцитопатії. Їх частота в популяції сягає 5%.
Причини тромбоцитопатії у дітей
Спадкова тромбоцитопатія
Розрізняють первинні спадкові тромбоцитопатії (тромбоцитопатія з дефектом реакції вивільнення, тромбастенія Гланцмана тощо) та вторинні, які входять до симптомокомплексу основного захворювання (наприклад, тромбоцитопатія при хворобі фон Віллебранда, альбінізм, синдром Елерса-Данлоса тощо).
Набута тромбоцитопатія
Вони широко поширені, оскільки функціональний стан тромбоцитів страждає при переважній більшості важких патологічних станів новонароджених (гіпоксія, ацидоз, інфекції, шок тощо).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Препарати
Функцію тромбоцитів можуть порушувати ліки, що впливають на каскад арахідонової кислоти, підвищують рівень цАМФ у тромбоцитах, пригнічують утворення тромбіну, а також гепарин натрію та інші медикаменти: карбеніцилін, похідні нітрофурану, антигістамінні препарати, фенобарбітал, антиоксиданти, хлорпромазин, декстрани, повідон, бета-адреноблокатори, сульфаніламіди, цитостатики, вітаміни групи В та інші препарати. У новонароджених кровотечі найчастіше викликають карбеніцилін, амінофілін, високі дози аскорбінової кислоти, фуросемід.
Симптоми тромбоцитопатії у дітей
У неонатальному періоді спадкова тромбоцитопатія клінічно проявляється під додатковими впливами (гіповітаміноз та інші дефіцити поживних речовин у матері, перинатальна патологія, зокрема ацидоз, гіпоксія, сепсис). Однак переважає медикаментозна набута тромбоцитопатія. Клінічні прояви кровотечі можуть бути як загальними (генералізований шкірний геморагічний синдром, кровотечі слизових оболонок), так і місцевими (крововиливи у внутрішні органи, а також внутрішньошлуночкові та інші внутрішньочерепні крововиливи, гематурія).
У родичів дитини в анамнезі є підвищена кровоточивість. Тромбоцитопатія характеризується позитивними ендотеліальними тестами (джгут, щипок тощо) за нормальної кількості тромбоцитів у крові та нормальних показників системи згортання крові. Час кровотечі збільшений.
Діагноз встановлюється на основі дослідження агрегаційної функції тромбоцитів з агрегатами (АДФ у різних дозах, колаген, адреналін, ристоцетин).
Які аналізи необхідні?
Лікування тромбоцитопатії у дітей
При тромбоцитопатії призначають препарати, що підвищують функціональну активність тромбоцитів. У легких випадках етамзилат натрію призначають у дозі 0,05 г 3-4 рази на день протягом 7-10 днів; у більш важких випадках його вводять внутрішньом'язово або внутрішньовенно у дозі 0,5-1,0 мл 12,5% розчину один раз на день протягом 7-10 днів. Стимулюючу дію на функцію тромбоцитів (окрім етамзилату натрію) мають пантотенат кальцію, амінокапронова кислота, карбазохром, трифосаденін.
Як запобігти тромбоцитопатії у дітей?
Первинна профілактика захворювання не розроблена, вторинна профілактика рецидивів включає: планову санацію вогнищ інфекції профілактику контактів з хворими на інфекційні захворювання (особливо гострі респіраторні вірусні інфекції) дегельмінтизацію індивідуальне вирішення питання профілактичних щеплень виключення інсоляції, ультрафіолетового опромінення та УВЧ заняття фізичною культурою в підготовчій групі обов'язкове зняття крові після будь-якого захворювання.
Использованная литература