Лімфопенія

Лімфопенія — це зниження загальної кількості лімфоцитів (< 1000/мкл у дорослих або < 3000/мкл у дітей віком до 2 років).

Наслідки лімфопенії включають розвиток опортуністичних інфекцій та підвищений ризик раку й аутоімунних захворювань. Якщо лімфопенія виявлена під час загального аналізу крові, необхідні діагностичні тести на імунодефіцитні стани та аналіз субпопуляції лімфоцитів. Лікування спрямоване на основне захворювання.

Нормальна кількість лімфоцитів у дорослих становить від 1000 до 4800/мкл, у дітей віком до 2 років від 3000 до 9500/мкл. У віці 6 років нормальна нижня межа лімфоцитів становить 1500/мкл. У периферичній крові присутні як Т-, так і В-лімфоцити. Близько 75% складають Т-лімфоцити, а 25% – В-лімфоцити. Оскільки частка лімфоцитів становить лише 20-40% від загальної кількості лейкоцитів у крові, лімфопенія може не бути виявлена в аналізі крові без визначення лейкоцитарної формули.

Майже 65% Т-клітин крові – це CD4 Т-лімфоцити (хелпери). У більшості пацієнтів з лімфопенією спостерігається зниження абсолютної кількості Т-клітин, особливо кількості CD4 Т-клітин. Середня кількість CD4 Т-клітин у дорослих становить 1100/мкл (від 300 до 1300/мкл), середня кількість іншої основної субпопуляції Т-лімфоцитів, CD8 Т-клітин (супресори), – 600/мкл (від 100 до 900/мкл).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причини лімфопенії

Вроджена лімфопенія виникає при вроджених імунодефіцитних захворюваннях та захворюваннях, при яких відбувається порушення вироблення лімфоцитів. При деяких спадкових захворюваннях, таких як синдром Віскотта-Олдріча, спостерігається дефіцит аденозиндезамінази, пуриннуклеозидфосфорилази, а також спостерігається посилене руйнування Т-лімфоцитів. При багатьох спадкових захворюваннях також спостерігається дефіцит антитіл.

Набута лімфопенія виникає при широкому спектрі захворювань. У всьому світі найпоширенішою причиною лімфопенії є білкова недостатність. Найпоширенішим інфекційним захворюванням, що викликає лімфопенію, є СНІД, при якому руйнуються ВІЛ-інфіковані CD4 T-клітини. Лімфопенія може бути наслідком порушення вироблення лімфоцитів через пошкодження структури тимуса або лімфатичних вузлів. При гострій віремії, спричиненій ВІЛ або іншими вірусами, лімфоцити можуть піддаватися прискореному руйнуванню через активну інфекцію, захоплюватися селезінкою або лімфатичними вузлами або мігрувати до дихальних шляхів.

Тривала терапія псоріазу псораленом та ультрафіолетовим випромінюванням може руйнувати Т-клітини.

Ятрогенна лімфопенія спричинена цитотоксичною хіміотерапією, променевою терапією або введенням антилімфоцитарного імуноглобуліну. Глюкокортикоїди можуть індукувати руйнування лімфоцитів.

Лімфопенія може виникати при аутоімунних захворюваннях, таких як ВКВ, ревматоїдний артрит, міастенія гравіс та ентеропатія з втратою білка.

Причини лімфопенії

Вроджений

Придбано

Аплазія лімфопоетичних стовбурових клітин. Атаксія-телеангіектазія. Ідіопатична CD4 + Т-лімфопенія. Імунодефіцит при тимомі. Тяжкий комбінований імунодефіцит, пов'язаний з порушенням γ-ланцюга рецептора інтерлейкіну-2, дефіцитом ADA або PNP, або невідомою етіологією. Синдром Віскотта-Олдріча

Інфекційні захворювання, включаючи СНІД, гепатит, грип, туберкульоз, черевний тиф, сепсис. Недоїдання через вживання алкоголю, недостатнє споживання білка або дефіцит цинку. Ятрогенний розвиток після цитотоксичної хіміотерапії, глюкокортикоїдів, високих доз псоралену та ультрафіолетового опромінення, імуносупресивної терапії, променевої терапії або дренування грудної протоки. Системні захворювання з аутоімунними компонентами: апластична анемія, лімфома Ходжкіна, міастенія гравіс, ентеропатія з втратою білка, ревматоїдний артрит, системний вчений черевний вчений, термічна травма

АДА - аденозиндезаміназа; ПНП - пуриннуклеозидфосфорилаза.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми лімфопенії

Сама лімфопенія зазвичай протікає безсимптомно. Однак ознаки супутніх захворювань, відсутність або зменшення мигдаликів чи лімфатичних вузлів вказують на клітинний імунодефіцит. Найпоширенішими симптомами лімфопенії є такі шкірні захворювання, як алопеція, екзема, піодермія, телеангіектазія; ознаки гематологічних захворювань, такі як блідість, петехії, жовтяниця, виразки слизової оболонки рота; генералізована лімфаденопатія та спленомегалія, що може свідчити про наявність ВІЛ-інфекції.

Пацієнти з лімфопенією мають часті рецидивуючі інфекції або інфекції, спричинені рідкісними організмами, такими як Pneumocystis proven (раніше P. carinii), цитомегаловірус, краснуха та вітряна віспа з пневмонією та лімфопенією, що свідчить про імунодефіцит. У пацієнтів з лімфопенією слід вимірювати кількість субпопуляцій лімфоцитів та рівень імуноглобулінів. Пацієнтам з частими рецидивуючими інфекціями слід пройти повне лабораторне обстеження для оцінки імунодефіциту, навіть якщо початкові скринінгові тести нормальні.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лікування лімфопенії

Лімфопенія зникає після усунення причинного фактора або захворювання, що її спричинило. Внутрішньовенне введення імуноглобуліну показано, якщо у пацієнта хронічний дефіцит IgG, лімфопенія та рецидивуючі інфекції. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин може бути успішно використана у пацієнтів з вродженим імунодефіцитом.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]