Лімфопенія

Лімфопенія - зниження загального числа лімфоцитів (<1000 / мкл у дорослих або <3000 / мкл у дітей молодше 2 років).

Наслідки лимфопении включають розвиток опортуністичних інфекцій та підвищений ризик онкологічних і аутоімунних захворювань. Якщо при виконанні загального аналізу крові виявляється лімфопенія, необхідне виконання діагностичних тестів при імунодефіцитних станах і аналіз субпопуляцій лімфоцитів. Лікування спрямоване на основне захворювання.

Нормальне число лімфоцитів у дорослих від 1000 до 4800 / мкл, у дітей молодше 2 років от 3000 до 9500 / мкл. У віці 6 років нормальний нижню межу лімфоцитів становить 1500 / мкл. У периферичної крові присутні як Т-, так і В-лімфоцити. Близько 75% складають Т-лімфоцити і 25% - В-лімфоцити. Так як частка лімфоцитів становить лише 20-40% від загального числа лейкоцитів крові, лімфопенія може не визначатися при аналізі крові без визначення лейкоцитарної формули.

Майже 65% Т-клітин крові є CD4 Т-лімфоцитами (хелпери). Більшість хворих з лимфопенией мають зниження абсолютного числа Т-клітин, особливо кількості CD4 Т-клітин. Середнє число CD4 Т-клітин у дорослих -1100 / мкл (від 300 до 1300 / мкл), середня кількість іншої великої субпопуляції Т-лімфоцитів, CD8 Т-клітин (супресори) є 600 / мкл (100-900 / мкл).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причини лимфопении

Вроджена лимфопения проявляється при вроджених імунодефіцитних захворюваннях і захворюваннях, при яких є порушення продукції лімфоцитів. При деяких спадкових захворюваннях, таких як синдром Віскотта-Олдріча, є дефіцит аденозіндезамінази, пуринової нуклеозідфосфорілази, відбувається підвищене руйнування Т-лімфоцитів. При багатьох спадкових захворюваннях є також і дефіцит антитіл.

Придбана лимфопения зустрічається при великому числі різних захворювань. У всьому світі найбільш часта причина лимфопении - недостатнє білкове харчування. Найбільш частим інфекційним захворюванням, що викликає лимфопению, є СНІД, при якому руйнуються уражені ВІЛ CD4 Т-клітини. Лімфопенія може бути наслідком порушення продукції лімфоцитів, викликаних ушкодженням структури тимуса або лімфовузлів. При гострій виремии, викликаної ВІЛ або іншими вірусами, лімфоцити можуть піддаватися прискореного руйнування, зумовленого активним інфекційним процесом, захоплюватися селезінкою або лімфовузлами або мігрувати в респіраторний тракт.

Тривала терапія псоріазу з застосуванням псоралена і ультрафіолетового опромінення може руйнувати Т-клітини.

Ятрогенна лимфопения викликається цитотоксичною хіміотерапією, променевою терапією або введенням антилімфоцитарними імуноглобуліном. Глюкокортикоїди можуть індукувати руйнування лімфоцитів.

Лімфопенія може зустрічатися при аутоімунних захворюваннях, таких як ВКВ, ревматоїдний артрит, міастенія гравіс, ентеропатія, супроводжувана втратою білка.

Причини лимфопении

Вроджені

Придбані

Аплазія лімфопоетіческіх стовбурових клітин. Атаксія-телеангіектазія. Ідіопатична СD4 + Т-лімфопенія. Імунодефіцит при тимомі. Важкий комбінований імунодефіцит, асоційований з аномалією у-ланцюга рецептора Інтерліт-кін-2, дефіцитом ADA або PNP або невідомої етіології. Синдром Віскотта-Олдріча

Інфекційні захворювання, включаючи СНІД, гепатити, грип, туберкульоз, тифоїдна лихоманку, сепсис. Недостатнє харчування з вживанням алкоголю, недостатнім білковим харчуванням або дефіцитом цинку. Ятрогенна після застосування цитотоксичної хіміотерапії, глюкокортикоїдів, високих доз псоралена і ультрафіолетового опромінення, імуносупресивної терапії, радіації або дренажі грудної протоки. Системні хвороби з аутоімунними компонентами: апластична анемія, лімфома Ходжкіна, міастенія гравіс, ентеропатія з втратою білка, ревматоїдний артрит, ВКВ, термальна травма

ADA - аденозиновая дезаміназа; PNP - пуринуклеозидная фосфорилаза.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми лимфопении

Лімфопенія сама по собі зазвичай безсимптомно. Однак ознаки асоційованих захворювань, відсутність або зменшення мигдалин або лімфовузлів вказують на клітинний імунодефіцит. Найбільш часті симптоми лимфопении - захворювання шкіри, такі як алопеція, екзема, піодермія, телеангіектазії; ознаки гематологічних захворювань, такі як блідість, петехії, жовтяниця, виразка слизової порожнини рота; генералізована лімфаденопатія і спленомегалія, які можуть вказувати на наявність ВІЛ-інфекції.

У хворих з лимфопенией часті рецидивуючі інфекції або інфекції, викликані рідкісними мікроорганізмами, такими як Pneumocystis proved (колишня P. Carinii), цитомегаловірус, краснуха, вітряна віспа з пневмонією і лимфопенией, що передбачає наявність імунодефіциту. У хворих з лимфопенией необхідний підрахунок субпопуляцій лімфоцитів і визначення рівня імуноглобулінів. Хворим з частими рецидивуючими інфекціями необхідно провести повне лабораторне обстеження для оцінки імунодефіциту, навіть якщо початкові скринінгові тести в нормі.

[20], [21], [22]

Лікування лимфопении

Лімфопенія зникає при усуненні причинного фактора або захворювання, що викликало її. Призначення внутрішньовенного імуноглобуліну показано, якщо хворий має хронічний дефіцит IgG, лимфопению і рецидивні інфекції. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин може бути з успіхом застосована у хворих з вродженим імунодефіцитом.

[23], [24], [25], [26]