Основні захворювання крові у дітей

У дітей, особливо раннього віку, найбільш часто зустрічається таке захворювання крові, як анемія. Під анемією розуміють зниження кількості гемоглобіну (менше 110 г / л), або числа еритроцитів (менше 4-х 10 ¹² / л), або того й іншого. Залежно від ступеня зниження вмісту гемоглобіну розрізняють легкі (Нb 90-110 г / л), середньотяжкі (Нb 60-80 г / л) і важкі (Нb менше 60 г / л) форми анемії.

Анемія у дітей клінічно проявляється різним ступенем блідості шкіри і видимих слизових оболонок. При гостро виникли анеміях (постгеморагічних) хворі скаржаться на запаморочення, шум у вухах, над серцем вислуховується систолічний шум, а на судинах - шум «дзиги». Найбільш часто у дітей перших трьох років відзначаються залізодефіцитні анемії, у дітей шкільного віку - постгеморрагические, що розвиваються після виражених або прихованих кровотеч (особливо шлунково-кишкових, ниркових і маткових). У хворих, які страждають на анемії, важливо знати регенераторні здатність кісткового мозку. Для цього визначають кількість ретикулоцитів. Ретикулоцитоз завжди вказує на достатню регенераторні функцію кісткового мозку. У той же час відсутність ретикулоцитів в периферичної крові або дуже низькі їх показники (не відповідають ступеню анемії) можуть бути одним з ознак гіпоплазії (гипопластических анемій).

При анемії, як правило, виявляють еритроцити неправильної форми (пойкилоцитоз) і різної величини (анізоцитоз). Особливе місце займають гемолітичні анемії. Вони можуть бути вродженими чи набутими. Клінічно гемоліз часто супроводжується підвищенням температури тіла, блідістю і різного ступеня жовтяницею, збільшенням печінки і селезінки. При гемолітичної анемії Мінковського-Шоффара спостерігається микросфероцитоз. При придбаних гемолітичних анеміях розміри еритроцитів зазвичай не змінені.

Часто синдром гемолізу спостерігається при ерітроцітопатіях, в основі яких лежить зниження активності ферментів в еритроцитах, при гемоглобинопатиях, при яких є вроджене порушення структури глобіновой частини гемоглобіну.

Особливе місце займає гемолітична хвороба новонароджених, обумовлена антигенної несумісністю еритроцитів плода і матері. Ця несумісність може бути по резус-фактору (ЧИ) або за системою АВ0. Перша форма протікає важче. У цих випадках еритроцити плода проникають в кров матері і викликають вироблення гемолизинов. Материнські гемолізіни в міру збільшення гестаційного віку трансплацентарно переходять до плоду і викликають у нього гемоліз, що клінічно при народженні проявляється анемією, важкою жовтяницею (аж до ядерної), збільшенням печінки і селезінки. При особливо важких формах плід може загинути (водянка плода).

Лейкоцитоз і лейкопенія у дітей

Зміни білої крові можуть виражатися в збільшенні і зниженні числа лейкоцитів. Підвищення числа лейкоцитів (у дітей вище 10х10 ⁹ / л) називається лейкоцитозом, зниження (менш 5х10 ⁹ / л) _ лейкопенией. Важливо знати, за рахунок яких формених елементів білої крові відбувається підвищення або зниження числа лейкоцитів. Зміна числа лейкоцитів частіше може відбуватися за рахунок нейтрофілів або лімфоцитів. Рідше спостерігається зміна числа еозинофілів і моноцитів. Нейтрофільнийлейкоцитоз - абсолютний нейтрофільоз - властивий септическим і гнійно-запальних захворювань (сепсис, пневмонія, гнійні менінгіти, остеомієліт, апендицит, гнійний холецистит). Нейтрофільоз при гнійно-септичних захворюваннях супроводжується деяким омолодженням - зрушенням в лейкоцитарній формулі вліво до паличкоядерних і юних, рідше до мієлоцитів. Менш виражений нейтрофільоз при дифтерії, скарлатині. При злоякісних захворюваннях крові у дітей - гемопатіі (особливо при лейкозі) - може спостерігатися особливо високий лейкоцитоз, характерною особливістю якого є наявність в периферичної крові незрілих формених елементів (лімфо- і мієлобластів). При хронічному лейкозі лейкоцитоз особливо високий (кілька сотень тисяч), причому у формулі білої крові присутні всі перехідні форми лейкоцитів. При гострому лейкозі у формулі крові зазвичай спостерігається hiatus leicemicus, коли в периферичної крові присутні як особливо незрілі клітини, так і в невеликому числі зрілі (сегментоядерні нейтрофіли) без перехідних форм. Лімфоцитарний лейкоцитоз - абсолютний лімфоцитоз - властивий безсимптомному інфекційного лімфоцитоз (іноді вище 100х10 ⁹ / л), коклюшу - (20 ... 30) × 10 ⁹ / л, інфекційного мононуклеозу. При перших двох захворюваннях - лімфоцити зрілі, при інфекційному ж мононуклеозе незвичайної форми - шірокоцітоплазменние. Лімфоцитоз за рахунок незрілих клітин - лімфобластів - властивий лімфоїдного лейкозу. Відносний лімфоцитоз відзначається при вірусних інфекціях (грип, гострі респіраторно-вірусні захворювання, кір, краснуха та ін.).

Еозинофільні лейкемоїдні реакції у вигляді наростання числа еозинофілів в периферичної крові властиві алергічних захворювань (бронхіальна астма, сироваткова хвороба), гельмінтозів (аскаридоз, токсокароз і ін.) І протозойних інфекцій (лямбліоз та ін.). Іноді спостерігаються моноцитарні лейкемоїдні реакції, природа яких не завжди зрозуміла. Відносний моноцитоз властивий коровий краснухи, малярії, лейшманіозу, дифтерії, ангіні Венсана-Симановського, епідемічного паротиту та ін.

Лейкопенії частіше спостерігаються за рахунок зниження вмісту нейтрофілів - нейтропенії. Нейтропенією у дітей вважається зниження абсолютного числа лейкоцитів (нейтрофілів) на 30% нижче вікової норми. Нейтропенії можуть бути вродженими і набутими. Часто вони виникають після прийому лікарських препаратів (особливо цитостатических - 6-меркаптопурин, циклофосфану та ін., Які використовуються при лікуванні онкологічних хворих, а також сульфаніламідів, амідопірину), в період одужання від черевного тифу, при бруцельозі, в період висипу при кору і краснухи , при малярії. Лейкопенії властиві вірусних інфекцій, а також ряду захворювань, що відрізняються особливо тяжким перебігом.

Нейтропенія в поєднанні з тяжкою анемією відзначається при гіпопластичний анемії. Відносна і абсолютна лімфопенія спостерігається при імунодефіцитних станах. Вона розвивається через кілька місяців від початку клінічних ознак імунодефіциту (переважно за рахунок Т-лімфоцитів).

Геморагічний синдром у дітей

Під терміном «геморагічний синдром» розуміють підвищену кровоточивість у вигляді кровотеч з слизових оболонок носа, появи крововиливів в шкіру і суглоби, шлунково-кишкових кровотеч і т. Д. У клінічній практиці доцільно виділяти кілька типів кровоточивості.

1. При Гематомний типі визначаються великі крововиливи в підшкірну клітковину, під апоневрози, в серозні оболонки, в м'язи і суглоби з розвитком деформуючих артрозів, контрактур, патологічних переломів. Спостерігаються профузні посттравматичні і післяопераційні кровотечі, рідше - спонтанні. Виражений пізній характер кровотеч, т. Е. Через кілька годин після травми. Гематомний тип характерний для гемофілії А і В (дефіцит VIII і IX факторів).
2. Петехіально-плямистий, або мікроциркуляторний, тип характеризується петехіями, екхімози на шкірі і слизових оболонках, спонтанними або виникають при найменших травмах кровотечами - носовими, десневими, матковими, нирковими. Гематоми утворюються рідко, опорно-руховий апарат не страждає. Післяопераційні кровотечі, крім кровотеч після тонзилектомії, що не відзначаються. Часті і небезпечні крововиливи в головний мозок; як правило, їм передують петехіальні крововиливи в шкіру і слизові оболонки. Мікроциркуляторний тип спостерігається при тромбоцитопеніях і тромбоцитопатій, при гіпо- та Дісфібріногенемія, дефіциті X, V та II факторів.
3. Змішаний (мікроциркуляторно-гематомний) тип характеризується поєднанням двох раніше перерахованих форм і деякими особливостями: переважає мікроциркуляторний тип, гематомний тип виражений незначно (крововиливи переважно в підшкірну клітковину). Крововиливи в суглоби рідкісні. Такий тип кровоточивості спостерігається при хворобі Віллебранда і синдромі Віллебранда-Юргенса, оскільки дефіцит коагулянтной активності плазмових факторів (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) поєднується з дисфункцією тромбоцитів. З придбаних форм такої тип кровоточивості може бути обумовлений синдромом внутрішньосудинного згортання крові, передозуванням антикоагулянтів.
4. Васкулітно-пурпурний тип обумовлений ексудативно-запальними явищами в мікросудинах на тлі иммуноаллергической та інфекційно-токсичних порушень. Найбільш поширеним захворюванням цієї групи є геморагічний васкуліт (або синдром Шенлейна-Геноха). Геморагічний синдром представлений симетрично розташованими, переважно на кінцівках в області великих суглобів, елементами, чітко відмежовані від здорової шкіри. Елементи висипу виступають над її поверхнею, представлені папулами, пухирями, бульбашками, які можуть супроводжуватися некрозом і утворенням кірочок. Можливо хвилеподібний перебіг, «цвітіння» елементів від багряного до жовтого кольору з подальшим дрібним лущенням шкіри. При васкулітно-пурпуровому типі можливі абдомінальні кризи з великими кровотечами, блювотою, макро- і (частіше) мікрогематурією.
5. Ангіоматозний тип характерний для різних форм телеангіоектазій. Найбільш частий тип - хвороба рандом Ослера. При цьому типі кровоточивості немає спонтанних і посттравматичних крововиливів в шкіру, підшкірну клітковину та інші органи, але є повторні кровотечі з ділянок ангіоматозних-змінених судин - носова, кишкова, рідше - гематурія і легеневі.

Клінічне виділення цих варіантів кровоточивості дозволяє визначати комплекс лабораторних досліджень, необхідних для уточнення діагнозу або причини геморагічного синдрому.

Недостатність кістковомозкового кровотворення

Міелофтіз може розгортатися гостро, коли спостерігається ураження якимись мієлотоксичними факторами, наприклад великою дозою бензолу або проникаючою радіацією. Іноді така реакція виникає у дітей внаслідок індивідуальної високої чутливості до антибіотиків (наприклад, левоміцетину), сульфаніламідів, цитостатиків, засобам протизапальну або знеболюючим. При тотальному ураженні всіх паростків кістковомозкового кровотворення говорять про «панміелофтізе», або тотальної аплазії кровотворення. Загальні клінічні прояви можуть включати в себе високу лихоманку, інтоксикацію, геморагічні висипи або кровотечі, некротичні запалення і виразкові процеси на слизових оболонках, локальні або генералізовані прояви інфекцій або мікозів. У крові - панцитопенія при відсутності ознак регенерації крові, в пунктаті кісткового мозку - збіднення клітинними формами всіх паростків, картина клітинного розпаду і спустошення.

Набагато частіше недостатність кровотворення у дітей проявляється як повільно прогресуюче захворювання, і його симптоматика відповідає найбільш залученому паростку кровотворення. У педіатричній практиці можуть зустрічатися хворі з вродженими конституціональними формами недостатності кровотворення.

Конституціональна апластична анемія, або анемія Фанконі, в найбільш типових випадках виявляється після 2-3 років, але іноді і в старшому шкільному віці. Дебютує захворювання з виникнення Моноцитопенія або анемії, або лейкопенії, або тромбоцитопенії. У першому огучае приводом для звернення є загальна слабкість, блідість, задишка, біль у серці. При другому варіанті - наполегливі за течією інфекції та ураження слизової оболонки порожнини рота, при третьому варіанті дебюту - підвищена кровоточивість і «синці» на шкірі. Протягом декількох тижнів, іноді місяців і рідко довше, відбувається закономірний перехід в біцітопенію (два паростка) і, нарешті, панцитопению периферичної крові. Костномозговой недостатності у більшості хворих супроводжують множинні аномалії скелета і особливо типова аплазія однієї з променевих кісток. Власне анемія при такій панцитопении відрізняється явною тенденцією до збільшення розмірів циркулюючих еритроцитів (макроцитарная анемія), нерідко і лейкоцитів. При цитогенетичному дослідженні підтверджується ефект підвищеної «ламкості» хромосом в лімфоїдних клітинах.

Найбільш значущі вроджені захворювання, що супроводжуються моноцітопеніческім синдромом по периферичної крові, представлені нижче.

Ерітробластная аплазія:

• вроджена гіпопластична анемія;
• Блекфена-Дайемонда;
• транзиторная еритробластопенія дитячого віку;
• транзиторная аплазія при захворюваннях з хронічним гемолізом еритроцитів.

Нейтропенія:

• хвороба Костманна;
• синдром Швекма'на-Дайемонда;
• циклічна нейтропенія.

Тромбоцитопенія:

• тромбоцитопенія при аплазії променевої кістки;
• амахокаріотична тромбоцитопенія.

Багато захворювань крові у дітей, так само як і негематологічні захворювання, виявляються цітопеніческімі синдромами незалежно від вродженої недостатності кістково-мозкового кровотворення. У цих випадках спостерігається або минуща придбана низька продуктивність кровотворення, як це буває, наприклад, при недостатності харчування, або відносна недостатність кровотворення при великій швидкості втрат клітин крові або їх руйнування.

Низька ефективність еритропоезу, що імітує клінічно гіпопластична анемію, може виникати при недостатності природних фізіологічних стимуляторів еритропоезу. До них можна віднести гіпоплазію нирок або хронічну ниркову недостатність з випаданням продукції еритропоетину.

Недостатність щитовидної залози також нерідко виявляється наполегливої анемією. Іноді причину пригнічення еритропоезу можна бачити в декількох факторах патогенезу основного соматичного захворювання, що включають в себе і порушення харчування, і міелодепрессівний ефект хронічного запалення, і часті побічні ефекти застосовуваних лікарських засобів.

Аліментарно-дефіцитні, або «нутритивні», анемії

У країнах або ре-Гіоня з широкою поширеністю голодування дітей за типом білково-енергетичної недостатності анемизация є природною супутницею голоду і по генезу завжди поліетіологічна. Поряд з факторами харчової недостатності, в її походження серйозну роль відіграють численні гострі і хронічні інфекції, гельмінтози і паразитози. У країнах з трохи більш влаштованим життям і санітарною культурою аліментарні анемії найчастіше виявляються у дітей раннього віку, де обмежений асортимент продуктів харчування не дає можливості збалансованого забезпечення всім комплексом необхідних нутрієнтів. Особливо критичною є забезпеченість залізом дітей, що народилися передчасно або з низькою масою тіла. При передчасних пологах дитина позбавляється періоду накопичення нутрієнтів (депонування), що відноситься за термінами до останніх тижнів вагітності. У них відсутні необхідні новонародженому депо жирових енергетичних речовин і, зокрема, заліза, міді і вітаміну В12. Грудне молоко, особливо у погано харчується годувальниці, не може компенсувати відсутність депонованих компонентів харчування. Дефіцит заліза є небезпека для кисневого забезпечення як через дефіцит гемоглобіну крові, так і через порушення тканинних механізмів передачі кисню від крові до тканин. Звідси й особлива настороженість педіатрів, що спостерігають дітей раннього віку, щодо забезпеченості дитини адекватним харчуванням і попередження його анемизации. Введення в харчування дитини цільного коров'ячого молока або його сумішей також може відбитися на забезпеченні його залізом в кінці 1-2-го року життя. Тут нерідко виникають втрати заліза з еритроцитами, що виходять в просвіт кишечника діапедез. Нарешті, в підлітковому періоді, особливо у дівчат, які почали менструювати, знову з'являється висока ймовірність незабезпеченість залізом і виникнення недокрів'я. Педіатрична практика користується декількома лабораторними підходами до виявлення почався дефіциту заліза, зокрема через визначення вмісту феритину, насичення трансферину залізом і т. Д. Однак першою лінією діагностики є, безсумнівно, гематологічні дослідження, спрямовані на відносно раннє виявлення початкових ознак анемизации.

Перелік нутрієнтів, дефіцит яких закономірно призводить до анемізації, а іноді і лейкопенії, може бути досить широким. Уже вказувалося на поєднання дефіцитів заліза і міді в ранньому віці і при розладах харчування у всіх вікових групах. Описано і випадки мегалобластноїанемії у дітей з дефіцитом вітаміну або фолієвої кислоти, або тіаміну, гіпохромна анемія при дефіциті вітаміну В6, гемолітична анемія при нестачі вітаміну Е у маловагих дітей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Гемоглобинопатии у дітей

Вони досить широко поширені у представників етнічних груп, що вийшли з Африки, Азії, Середнього Сходу та Середземномор'я. Захворювання цієї групи обумовлені носительством і генетично успадкований аномальних структур глобина в складі гемоглобіну. Представниками цієї групи, зустрічаються найбільш часто, є серповидно-клітинна анемія і таласемії (велика і мала). Спільними проявами гемоглобинопатий є хронічна анемія, сплено- і гепатомегалія, гемолітичний криз, поліорганного ураження внаслідок гемосидероза або гемохроматоза. Інтеркурентних інфекції провокують кризи основного захворювання.

Ключ до розпізнавання - біохімічне дослідження гемоглобіну. Розпізнавання можливо вже в I триместрі вагітності за даними біопсії трофобласта.

Гострі лейкози у дітей

Лейкози є найчастішою формою злоякісних новоутворень у дітей. При цьому переважна більшість гострих лейкозів виходять з лімфоїдної тканини (85%). Це пов'язано, ймовірно, і з виключно бурхливим темпом зростання лімфоїдних утворень у дітей, що перевершує темпи зростання будь-яких інших органів і тканин організму. Крім найпотужнішою ростовой стимуляції через системи гормону росту й інсуліну, лімфоїдні утворення додатково стимулюються і численними інфекціями, імунізація, а також травмами. Виявлено, що «пік» частоти дитячих лейкозів припадає на віковий період від 2 до 4 років, і найвища частота лейкозів спостерігається у найблагополучніших щодо сім'ї, побутового оточення і харчуванню дітей. Своєрідним винятком є діти з хворобою Дауна, також мають високий ризик виникнення лейкозів.

У клінічній картині лейкозу поєднуються ознаки витіснення нормального гемопоезу з анемією, тромбоцитопенією і нерідко геморагічними проявами, гіперпластичні зміни кровотворних органів - збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, нерідко ясен, яєчок у хлопчиків і будь-яких внутрішніх органів, на які поширюється пухлинна проліферація. Головний шлях в діагностиці - констатація розростання анаплазованих гемопоетичних клітин в миелограмме або биоптатах кісток. Ось уже понад 20 років як гострий лімфобластний лейкоз у дітей перестав бути фатальним захворюванням. Застосування сучасних схем поліхіміотерапії, іноді в поєднанні з пересадками кісткового мозку, гарантує або тривале виживання, або практичне лікування хвороби у більшості хворих.

Інші морфологічні форми гострого лейкозу можуть протікати більш наполегливо, і віддалені результати їх лікування поки дещо гірше.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]