Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія (лімфоцитарний інтерстиційний пневмоніт) характеризується лімфоцитарною інфільтрацією інтерстицію альвеол і повітряних просторів.
Причина лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії невідома. Найчастіше зустрічається у дітей, які страждають ВІЛ-інфекцією, і людей будь-якого віку, які страждають на аутоімунні захворювання. Симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії включають кашель, прогресуючу задишку і вологі хрипи. Діагноз встановлюється при аналізі даних анамнезу, фізикального обстеження, променевих досліджень, досліджень функції легенів і гістологічного дослідження біоптату легені. Лікування лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії включає використання глюкокортикоїдів і / або цитотоксичних засобів, хоча ефективність його не відома. П'ятирічна виживаність - від 50 до 66%.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія - рідкісне захворювання, що характеризується інфільтрацією альвеол і альвеолярних перегородок малими лімфоцитами і різною кількістю плазматичних клітин. Можуть відзначатися неказеозние гранульоми, але вони зазвичай рідкісні і непримітні.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія - найбільш часта причина захворювань легенів після пневмоцистной інфекції у ВІЛ-позитивних дітей та патологія, яка свідчить про розвиток СНІДу у приблизно половини з них. Менше 1% випадків лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії відзначаються у дорослих, які можуть бути як ВІЛ-інфікованими, так і не страждати цим захворюванням. Жінки хворіють частіше.
[1]
Чим викликається лимфоидная інтерстиціальна пневмонія?
Причиною захворювання вважається аутоімунний процес або неспецифічна реакція на інфікування вірусами Епштейна-Барр, ВІЛ або іншими. Свідченнями аутоімунної етіології є часта асоціація з синдромом Шегрена (25% випадків) і іншими системними процесами (наприклад, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хворобу Хашимото - 14% випадків). Непрямим ознакою вірусної етіології є часта асоціація з імунодефіцитними станами (ВІЛ / СНІД, комбінованим варіабельності імунодефіцитом, агаммаглобулинемией, що спостерігається в 14% випадків) і виявлення ДНК вірусу Епштейна-Барр та РНК ВІЛ в тканини легені у хворих лімфоїдної інтерстиціальної пневмонією. Відповідно до цієї теорії, лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія - вкрай виражене прояв нормальної здатності лімфоїдної тканини легкого відповідати на інгаліруемие і циркулюючі антигени.
Симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії
У дорослих лимфоидная інтерстиціальна пневмонія викликає розвиток прогресуючої задишки і кашлю. Ці симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії прогресують протягом декількох місяців або, в деяких випадках, кількох років; середній вік хворих - 54 роки. Також зустрічаються, але менш часто, зниження маси тіла, підвищення його температури, біль у суглобах і нічна пітливість.
У дітей лимфоидная інтерстиціальна пневмонія призводить до розвитку бронхоспазму, кашлю і / або респіраторного дистрес-синдрому і порушення розвитку, проявляючись, зазвичай, у віці від 2 до 3 років.
Фізикальне обстеження дозволяє виявити вологі хрипи. Прояви у вигляді гепатоспленомегалии, артриту і лімфаденопатії рідкісні і припускають наявність супутнього або альтернативного діагнозу.
Діагностика лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії
Діагноз встановлюється при аналізі даних анамнезу, фізикального огляду, даних променевих досліджень і дослідженні функції легень і підтверджується результатами гістологічного дослідження біопсійного матеріалу.
При рентгенографії органів грудної клітини виявляються лінійні або вогнищеві затемнення, а також посилення легеневого малюнка, переважно в базальних відділах, а також неспецифічні зміни, які виявляються при інших інфекціях легенів. Альвеолярні затемнення і / або пористий малюнок можуть виявлятися в більш запущених випадках захворювання. КТ з високою роздільною здатністю допомагає встановити поширеність ураження, оцінити анатомічна будова кореня легкого і виявити ураження плеври. Характерними змінами є центрілобулярние і субплевральние вузлики, потовщені бронхососудістие тяжі, затемнення по типу матового скла і, в окремих випадках, дифузні кістозні зміни.
Дослідження функції легень виявляють зміни по рестриктивному типу зі зниженням легеневих обсягів і дифузійної здатності щодо монооксиду вуглецю (DL ^) при збереженні швидкісних характеристик. Може виявлятися виражена гіпоксемія. Бронхо-альвеолярний лаваж повинен виконуватися для виключення інфекції і може демонструвати підвищення кількості лімфоцитів.
Приблизно 80% пацієнтів мають зміни білкового складу сироватки крові, зазвичай у вигляді поликлональной гаммапатіі і, особливо у дітей, - гипогаммаглобулинемии, проте значення цих змін невідоме. Цих знахідок зазвичай досить, щоб підтвердити діагноз у ВІЛ-позитивних дітей. У дорослих для постановки діагнозу необхідно виявлення розширення альвеолярних септ з інфільтрацією лімфоцитами та іншими імунокомпетентними клітинами (плазматичними клітинами, імунобластами і гістіоцитами). Можуть також виявлятися гермінативні центри і багатоядерні гігантські клітини з неказеознимі гранульомами. Іноді інфільтрати розвиваються по ходу бронхів і судин, але зазвичай інфільтрація поширюється уздовж альвеолярних перегородок. Імуногістохімічне фарбування і проточна цитометрия повинні виконуватися з метою диференціальної діагностики лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії і первинних лімфом; при лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії інфільтрація є поликлональной (В- і Т-клітинної), тоді як лімфоматозний інфільтрат моноклонален.
Лікування лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії
Лікування лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії полягає в використанні глюкокортикоїдів і / або цитотоксичних засобів, аналогічно багатьом іншим варіантам ІБЛАРБ, проте ефективність цього підходу не відома.
Який прогноз має лимфоидная інтерстиціальна пневмонія?
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія мало вивчене захворювання легенів, також як і течію і прогноз. Прогноз може бути пов'язаний з виразністю змін при рентгенографії, яка може корелювати з більшою виразністю імунної реакції. Може мати місце спонтанне дозвіл, купірування на тлі терапії глюкокортикоїдами або іншими імуносупресивними засобами, прогресування з розвитком лімфоми або фіброзу легенів і дихальної недостатності. П'ятирічна виживаність становить від 50 до 66%. Часті причини смерті - інфекція, розвиток злоякісних лімфом (5%) і прогресуючий фіброз.