Медичний експерт статті
Нові публікації
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія (лімфоцитарний інтерстиціальний пневмоніт) характеризується лімфоцитарною інфільтрацією інтерстицію альвеол та повітряних просторів.
Причина лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії невідома. Вона найчастіше зустрічається у дітей з ВІЛ-інфекцією та людей будь-якого віку з аутоімунними захворюваннями. Симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії включають кашель, прогресуючу задишку та хрипи. Діагноз ставиться на основі анамнезу, фізикального огляду, досліджень візуалізації, тестів функції легень та гістологічного дослідження біопсії легень. Лікування лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії включає глюкокортикоїди та/або цитотоксичні засоби, хоча ефективність невідома. П'ятирічна виживаність становить від 50 до 66%.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія – це рідкісне захворювання, що характеризується інфільтрацією альвеол та альвеолярних перегородок малими лімфоцитами та варіабельною кількістю плазматичних клітин. Можуть бути присутніми неказеозні гранульоми, але зазвичай вони трапляються рідко та непомітно.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія є найпоширенішою причиною захворювань легень після інфікування Pneumocystis carinii у ВІЛ-позитивних дітей і є патологією, яка передбачає розвиток СНІДу приблизно у половини з них. Менше 1% випадків лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії трапляються у дорослих, які можуть бути ВІЛ-інфікованими або ні. Жінки хворіють частіше.
[ 1 ]
Що викликає лімфоїдну інтерстиціальну пневмонію?
Причиною захворювання вважається аутоімунний процес або неспецифічна реакція на інфекцію вірусами Епштейна-Барр, ВІЛ або іншими. Доказом аутоімунної етіології є часта асоціація із синдромом Шегрена (25% випадків) та іншими системними процесами (наприклад, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хвороба Хашимото – 14% випадків). Непрямою ознакою вірусної етіології є часта асоціація з імунодефіцитними станами (ВІЛ/СНІД, комбінований варіабельний імунодефіцит, агаммаглобулінемія, яка спостерігається у 14% випадків) та виявлення ДНК вірусу Епштейна-Барр та РНК ВІЛ у тканині легень пацієнтів з лімфоїдною інтерстиціальною пневмонією. Згідно з цією теорією, лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія є надзвичайно вираженим проявом нормальної здатності лімфоїдної тканини легень реагувати на інгаляційні та циркулюючі антигени.
Симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії
У дорослих лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія викликає прогресуючу задишку та кашель. Ці симптоми лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії прогресують протягом місяців або, в деяких випадках, років; середній вік початку захворювання становить 54 роки. Менш поширені симптоми включають втрату ваги, лихоманку, артралгію та нічну пітливість.
У дітей лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія викликає бронхоспазм, кашель та/або респіраторний дистрес-синдром і порушення розвитку, зазвичай проявляючись у віці від 2 до 3 років.
Фізикальне обстеження виявляє вологі хрипи. Гепатоспленомегалія, артрит та лімфаденопатія зустрічаються рідко та вказують на супутній або альтернативний діагноз.
Діагностика лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії
Діагноз встановлюється шляхом аналізу даних анамнезу, фізикального обстеження, рентгенологічних досліджень та проб функції легень і підтверджується результатами гістологічного дослідження біопсійного матеріалу.
Рентгенографія грудної клітки виявляє лінійні або вогнищеві помутніння та посилення легеневих міток, переважно в базальних ділянках, а також неспецифічні зміни, що спостерігаються при інших легеневих інфекціях. У більш запущених випадках можуть спостерігатися альвеолярні помутніння та/або стільникова утворення. КТ високої роздільної здатності допомагає встановити ступінь ураження, оцінити анатомію кореня легені та виявити ураження плеври. Характерні зміни включають центрилобулярні та субплевральні вузлики, потовщені бронховаскулярні тяжі, помутніння за типом матового скла та, рідко, дифузні кістозні зміни.
Дослідження функції легень виявляють рестриктивні зміни зі зменшенням об'єму легень та дифузійної здатності для чадного газу (DL^) при збереженні характеристик потоку. Може бути присутня виражена гіпоксемія. Для виключення інфекції слід провести бронхоальвеолярний лаваж, який може показати збільшення кількості лімфоцитів.
Приблизно у 80% пацієнтів спостерігаються порушення рівня білка сироватки крові, зазвичай поліклональна гаммопатія та, особливо у дітей, гіпогаммаглобулінемія, але значення цих змін невідоме. Цих знахідок зазвичай достатньо для підтвердження діагнозу у ВІЛ-позитивних дітей. У дорослих для постановки діагнозу потрібна демонстрація розширених альвеолярних перегородок з інфільтрацією лімфоцитами та іншими імунокомпетентними клітинами (плазматичними клітинами, імунобластами та гістіоцитами). Також можуть спостерігатися гермінативні центри та багатоядерні гігантські клітини з неказеозними гранульомами. Інфільтрати іноді розвиваються вздовж бронхів і судин, але частіше інфільтрація поширюється вздовж альвеолярних перегородок. Для диференціації лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії від первинних лімфом слід проводити імуногістохімічне фарбування та проточну цитометрію; при лімфоїдній інтерстиціальній пневмонії інфільтрація є поліклональною (В- та Т-клітинною), тоді як лімфоматозний інфільтрат є моноклональним.
Лікування лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії
Лікування лімфоїдної інтерстиціальної пневмонії включає використання глюкокортикоїдів та/або цитотоксичних засобів, подібно до багатьох інших варіантів IBLBP, але ефективність цього підходу невідома.
Який прогноз при лімфоїдній інтерстиціальній пневмонії?
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія – це погано вивчене захворювання легень, як і її перебіг та прогноз. Прогноз може залежати від тяжкості змін на рентгенограмі, що може корелювати з більшою вираженістю імунної відповіді. Можливе спонтанне одужання, полегшення за допомогою глюкокортикоїдів або іншої імуносупресивної терапії, прогресування з розвитком лімфоми або легеневого фіброзу та дихальної недостатності. П'ятирічна виживаність становить від 50 до 66%. Найпоширенішими причинами смерті є інфекція, розвиток злоякісних лімфом (5%) та прогресуючий фіброз.