Меконіальний ілеус

Меконіальна непрохідність кишечника – це обструкція термінального відділу клубової кишки аномально в’язким меконієм; вона майже завжди виникає у новонароджених з муковісцидозом. Меконіальна непрохідність кишечника становить до третини всіх випадків тонкокишечної непрохідності у новонароджених. Симптоми включають блювання, яке може містити жовч, здуття живота та неможливість відходження меконію. Діагноз ґрунтується на клінічній картині та рентгенологічних даних. Лікування включає клізми з розведеними контрастними речовинами для флюороскопії та хірургічне втручання, якщо клізми не допомагають.

Меконіальна непрохідність кишечника майже завжди є раннім проявом муковісцидозу, при якому всі секрети в шлунково-кишковому тракті стають дуже в'язкими та прилипають до слизової оболонки кишечника. Обструкція виникає на рівні кінцевого відділу клубової кишки (на відміну від товстокишкової непрохідності при синдромі меконіального закупорення), зазвичай розвивається внутрішньоутробно та може бути діагностована пренатально за допомогою ультразвукового дослідження. Дистально від місця обструкції кишечник звужений і не містить або містить невелику кількість меконію. Кишечник тонкого калібру, практично вільний від вмісту, називається мікроколонною кишкою.

Приблизно в половині випадків спостерігаються такі наслідки, як неповний поворот, атрезія кишечника або перфорація. Розтягнуті петлі тонкої кишки у внутрішньоутробному періоді можуть перекручуватися, утворюючи клапан. Якщо потім порушується кровопостачання кишечника і розвивається інфаркт, це може призвести до розвитку стерильного меконіального перитоніту. Кишкова петля, в якій розвинувся інфаркт, може розсмоктатися, після чого утворюються ділянки атрезії кишечника.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми меконіальної кишкової непрохідності

Новонароджені з сімейним анамнезом муковісцидозу повинні проходити ультразвуковий моніторинг кожні 6 тижнів для виявлення меконіальної непрохідності кишечника. Після народження у немовлят з меконіальною непрохідністю кишечника зазвичай спостерігаються прояви кишкової непрохідності – або проста форма зі здуттям живота та відсутністю меконію, або більш серйозні форми з розвитком перитоніту та респіраторного дистрес-синдрому. Петлі розтягнутої тонкої кишки, які іноді можна пропальпувати через передню черевну стінку, мають характерну тістоподібну консистенцію.

Діагностика меконіальної кишкової непрохідності

Діагноз розглядається у новонароджених з ознаками кишкової непрохідності, особливо якщо в сімейному анамнезі є муковісцидоз. Пацієнтам слід провести рентгенографію черевної порожнини, яка покаже розтягнуті петлі кишечника, а іноді й горизонтальні рівні (на межі повітря-рідина). "Мильна бульбашка" через дрібні бульбашки повітря, змішані з меконієм, є діагностичною ознакою меконіальної непрохідності. Якщо у немовляти розвинувся меконіальний перитоніт, кальцифіковані грудочки меконію можуть бути розташовані на поверхні очеревини і навіть у мошонці. Дослідження з барієм виявляють мікроколонну кишку з обструкцією термінального відділу клубової кишки.

Пацієнтів з діагнозом меконіальної непрохідності кишечника слід обстежити на муковісцидоз.

[ 8 ], [ 9 ]

Лікування меконіальної кишкової непрохідності

У неускладнених випадках (наприклад, без перфорації, завороту кишечника або атрезії кишечника) непрохідність можна усунути одним або кількома введеннями розведеного ацетилцистеїнового рентгеноконтрастного препарату під флюороскопією; менш розведений (гіпертонічний) контраст може спричинити значні втрати рідини, що потребують внутрішньовенного введення. Якщо клізми не допомагають, необхідна лапаротомія. Для розрідження та видалення меконію зазвичай необхідна подвійна ілеостомія з повторним введенням ацетилцистеїну в проксимальну та дистальну петлі.