Метаболічні розлади з ураженням рогівки
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
При метаболічних захворюваннях в патологічний процес може залучатися будь-який з шарів рогівки.
Патологія епітелію
Епітелій рогівки може фарбує токсичними речовинами або залучатися до патологічний процес при деяких розладах обміну.
- Хлорохін дифосфат і гідроксіхлорін сульфат - кільцеподібне помутніння.
- Аміодарон - характерні завитки, ніжні точкові помутніння.
Субепітеліального патологія
Це субепітеліальні лінійні помутніння, що мають радіальний напрямок і розташовані у верхній половині рогівки. Часті супутники Ентеропатіческіе акродерматіта. Для цих змін характерна мутовчатая форма. Процес може ускладнитися кератомаляції.
Симптоми загальної патології включають дистрофію нігтів, розлади травної системи, що зумовлюють діарею і сповільнене зростання дитини.
Як лікувальний заходи призначають дієту, збагачену цинком.
Stroma
При цістінозе відбувається порушення транспортної функції лізосом і відкладення в них цистеїну. Кристали цистеїну, накопичуючись в передніх відділах строми, викликають потовщення рогівки, розлад її чутливості, розвиток поверхневої точкової кератопатії і рецидивуючих ерозій.
Супутня Цистиноз патологія включає затримку розвитку, захворювання нирок, депігментацію волосся і шкірних покривів, пігментну ретинопатію. З'являючись в ранньому дитинстві, цистиноз призводить до ниркової недостатності і ранньої смерті. Розвиваючись у дорослих, захворювання не вражає нирки і обмежується рогівковими проявами. Дебютуючи у підлітків, цистиноз за клінічними проявами нагадує інфантильну форму, але з відсутністю затримки розвитку і змін шкірних покривів.
Високоефективно призначення цистеаміну. При значному зниженні зору показана наскрізна кератопластика.
Десцеметовой мембрана
Хвороба Вільсона (Wilson) являє собою спадкове захворювання з розладом метаболізму міді. При цій патології рівень вмісту білка, що транспортує мідь, знижений в сироватці крові, але підвищений в тканинах. Мабуть, патологічний ген подібний гену Менкеса і локалізована в зоні 3ql4.3. Розлад часто проявляється фарбуванням десцеметовой мембрани на периферії рогівки, особливо інтенсивним на 12 і 6 годинах.
Відкладення кристалів в рогівці
Відкладення кристалів в рогівці зустрічається при наступних станах:
- цистит;
- кристалічна дистрофія рогівки (дистрофія Шнідер [Schnyder]);
- дефіцит лецитин-холестерол-ацилтрансферази;
- кристали сечової кислоти;
- дистрофія гранулярної дистрофії та дистрофія Бріті (Біетті);
- множинна мієлома; моноклональна гаммапатія;
- відкладення кальцію;
- синдром відкладення кристалів в рогівці, міопатія, нефропатія;
- тирозинемия II типу.
На ранніх стадіях захворювання цей симптом може бути встановлений лише за допомогою гоніоско-ПІІ.
Супутні зміни включають:
- дегенерацію базального ганглія з появою тремору;
- horeoatetos;
- зміни з боку нервової системи і психіки;
- прокрашивание ниркових канальців з появою аминоацидурии;
- вузлова форма цирозу.
Іноді при хворобі Вільсона розвивається катаракта, що нагадує квітку соняшника (див. Розділ 14). Лікування пеніциліном не завжди забезпечує ефект, може знадобитися трансплантація печінки.
Лантус кератопатії
Стрічкоподібними кератопатія є результатом просочування боуменовой мембрани кальцієм. Першопричиною виступає, як правило, хронічний запальний процес або системне захворювання. Відкладення кальцію спочатку локалізується в межах очної щілини.
Стрічкоподібними кератопатія - частий супутник таких загальних розладів, як саркоїдоз, Параті-реоідная патологія і множинна мієлома.
У багатьох випадках стрічкоподібна кератопатія є супутником таких хронічних запальних процесів, як ювенільний ревматоїдний артрит, хвороба Стілла (Still) і саркоїдоз.
При даній патології ефективні інсталяції хелатних препаратів. В деяких випадках стрічкоподібна кератопатія розвивається на кінцевих стадіях Фтізіс очного яблука.
Дефіцит лецитин-холестерол-ацилтрансферази
Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. У гомозиготних станах і у недоношених виникає центральне ніжне помутніння рогівки, а в гетерозиготних - формується arcus senilis. Супутні загальні захворювання включають ниркову недостатність, анемію і гиперлипидемию.
Дугоподібна дегенерація рогівки
Ліпоїдні дуги рогівки розвиваються в зв'язку з відкладенням в периферичних відділах строми фосфоліпідів, ліпопротеїдів низької щільності і тригліцеридів. Дуга частіше формується в осіб молодого віку і супроводжує наступних захворювань:
- сімейна гіперхолістеролемія (синдром Фредеріксон [Friederickson], тип II);
- сімейна гііерліпопротеінемія (тип III);
- патологічні процеси, пов'язані з захворюванням рогівки, такі як весняна кератопатія або herpes simplex.
- первинна липоидная дегенерація рогівки.
Формування дуги може зустрічатися і у здорових людей при нормальному рівні ліпідів в плазмі крові.
[12],
Що потрібно обстежити?