Метаболічні розлади з ураженням рогівки

При метаболічних захворюваннях в патологічний процес може залучатися будь-який з шарів рогівки.

Патологія епітелію

Епітелій рогівки може фарбує токсичними речовинами або залучатися до патологічний процес при деяких розладах обміну.

• Хлорохін дифосфат і гідроксіхлорін сульфат - кільцеподібне помутніння.
• Аміодарон - характерні завитки, ніжні точкові помутніння.

Субепітеліального патологія

Це субепітеліальні лінійні помутніння, що мають радіальний напрямок і розташовані у верхній половині рогівки. Часті супутники Ентеропатіческіе акродерматіта. Для цих змін характерна мутовчатая форма. Процес може ускладнитися кератомаляції.

Симптоми загальної патології включають дистрофію нігтів, розлади травної системи, що зумовлюють діарею і сповільнене зростання дитини.

Як лікувальний заходи призначають дієту, збагачену цинком.

Stroma

При цістінозе відбувається порушення транспортної функції лізосом і відкладення в них цистеїну. Кристали цистеїну, накопичуючись в передніх відділах строми, викликають потовщення рогівки, розлад її чутливості, розвиток поверхневої точкової кератопатії і рецидивуючих ерозій.

Супутня Цистиноз патологія включає затримку розвитку, захворювання нирок, депігментацію волосся і шкірних покривів, пігментну ретинопатію. З'являючись в ранньому дитинстві, цистиноз призводить до ниркової недостатності і ранньої смерті. Розвиваючись у дорослих, захворювання не вражає нирки і обмежується рогівковими проявами. Дебютуючи у підлітків, цистиноз за клінічними проявами нагадує інфантильну форму, але з відсутністю затримки розвитку і змін шкірних покривів.

Високоефективно призначення цистеаміну. При значному зниженні зору показана наскрізна кератопластика.

Десцеметовой мембрана

Хвороба Вільсона (Wilson) являє собою спадкове захворювання з розладом метаболізму міді. При цій патології рівень вмісту білка, що транспортує мідь, знижений в сироватці крові, але підвищений в тканинах. Мабуть, патологічний ген подібний гену Менкеса і локалізована в зоні 3ql4.3. Розлад часто проявляється фарбуванням десцеметовой мембрани на периферії рогівки, особливо інтенсивним на 12 і 6 годинах.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Відкладення кристалів в рогівці

Відкладення кристалів в рогівці зустрічається при наступних станах:

1. цистит;
2. кристалічна дистрофія рогівки (дистрофія Шнідер [Schnyder]);
3. дефіцит лецитин-холестерол-ацилтрансферази;
4. кристали сечової кислоти;
5. дистрофія гранулярної дистрофії та дистрофія Бріті (Біетті);
6. множинна мієлома; моноклональна гаммапатія;
7. відкладення кальцію;
8. синдром відкладення кристалів в рогівці, міопатія, нефропатія;
9. тирозинемия II типу.

На ранніх стадіях захворювання цей симптом може бути встановлений лише за допомогою гоніоско-ПІІ.

Супутні зміни включають:

• дегенерацію базального ганглія з появою тремору;
• horeoatetos;
• зміни з боку нервової системи і психіки;
• прокрашивание ниркових канальців з появою аминоацидурии;
• вузлова форма цирозу.

Іноді при хворобі Вільсона розвивається катаракта, що нагадує квітку соняшника (див. Розділ 14). Лікування пеніциліном не завжди забезпечує ефект, може знадобитися трансплантація печінки.

[11], [12], [13], [14], [15]

Лантус кератопатії

Стрічкоподібними кератопатія є результатом просочування боуменовой мембрани кальцієм. Першопричиною виступає, як правило, хронічний запальний процес або системне захворювання. Відкладення кальцію спочатку локалізується в межах очної щілини.

Стрічкоподібними кератопатія - частий супутник таких загальних розладів, як саркоїдоз, Параті-реоідная патологія і множинна мієлома.

У багатьох випадках стрічкоподібна кератопатія є супутником таких хронічних запальних процесів, як ювенільний ревматоїдний артрит, хвороба Стілла (Still) і саркоїдоз.

При даній патології ефективні інсталяції хелатних препаратів. В деяких випадках стрічкоподібна кератопатія розвивається на кінцевих стадіях Фтізіс очного яблука.

Дефіцит лецитин-холестерол-ацилтрансферази

Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. У гомозиготних станах і у недоношених виникає центральне ніжне помутніння рогівки, а в гетерозиготних - формується arcus senilis. Супутні загальні захворювання включають ниркову недостатність, анемію і гиперлипидемию.

[16], [17], [18]

Дугоподібна дегенерація рогівки

Ліпоїдні дуги рогівки розвиваються в зв'язку з відкладенням в периферичних відділах строми фосфоліпідів, ліпопротеїдів низької щільності і тригліцеридів. Дуга частіше формується в осіб молодого віку і супроводжує наступних захворювань:

• сімейна гіперхолістеролемія (синдром Фредеріксон [Friederickson], тип II);
• сімейна гііерліпопротеінемія (тип III);
• патологічні процеси, пов'язані з захворюванням рогівки, такі як весняна кератопатія або herpes simplex.
• первинна липоидная дегенерація рогівки.

Формування дуги може зустрічатися і у здорових людей при нормальному рівні ліпідів в плазмі крові.

[19], [20], [21]