Міастенія - Симптоми

Симптоми міастенії включають слабкість та патологічну м'язову втому, тяжкість яких може значно коливатися протягом дня та від дня до дня. Слабкість зазвичай посилюється вдень та при фізичному навантаженні та зменшується після відпочинку. Спочатку часто залучаються зовнішні м'язи ока та м'язи повік, що викликає двоїння в очах та птоз. Симптоми зазвичай симетричні. У відносно невеликої частини пацієнтів (10-15%) захворювання зачіпає лише м'язи ока, але частіше симптоми поступово генералізуються з часом. У цьому випадку залучаються м'язи кінцівок, особливо їх проксимальні відділи (наприклад, клубово-поперековий та дельтоподібний м'язи). Також залучаються триголовий м'яз плеча, згиначі та розгиначі пальців. При слабкості м'язів глотки та гортані можливі утруднення ковтання, напади задухи, аспірація їжі та дихальних виділень. Основна небезпека захворювання пов'язана зі слабкістю дихальних м'язів, що може призвести до дихальної недостатності, а у важких випадках - до міастенічного кризу. Погіршення стану можуть провокувати емоційний стрес, інфекції, зміни гормонального статусу (особливо гіпотиреоз або тиреотоксикоз), різні препарати, такі як аміноглікозидні антибіотики, антиаритмічні препарати, сечогінні засоби, солі магнію, бета-адреноблокатори.

Транзиторна неонатальна міастенія, що характеризується порушенням смоктання, слабким криком, розладами ковтання та дихання, розвивається у 12% новонароджених, народжених матерями з міастенією. Симптоми міастенії зазвичай з'являються протягом перших кількох годин після народження та можуть зберігатися від кількох тижнів до 2 місяців, не рецидивуючи пізніше. Зазвичай немає кореляції між тяжкістю захворювання у матері та дитини, незважаючи на те, що неонатальна міастенія, найімовірніше, викликана проходженням антитіл до ацетилхолінестерази через плаценту. Міастенія у дітей, включаючи дітей раннього віку, також може бути спорадичним набутим аутоімунним захворюванням, подібним до того, що зустрічається у дорослих. При народженні, в ранньому дитинстві, у дітей старшого віку та у дорослих також може проявлятися вроджений міастенічний синдром, який пов'язаний з генетично зумовленими аномаліями пресинаптичних або постсинаптичних структур, що порушують нервово-м'язову передачу. Ці стани зазвичай успадковуються за аутосомно-рецесивним типом. Ступінь генералізації м'язової слабкості при різних синдромах є мінливим: в деяких випадках вона проявляється лише як диплопія та птоз, а в інших - більш дифузною.

Очні симптоми міастенії гравіс

Очні симптоми зустрічаються у 90% випадків, а у 60% вони є основними. Вони характеризуються такими проявами.

• Птоз розвивається поступово, двосторонньо та часто асиметрично.
• Більш виражено в кінці дня, найменше після пробудження.
• Погіршується після тривалого погляду вгору через втому.
• Якщо одну повіку підняти рукою, поки пацієнт дивиться вгору, з'являться невеликі коливальні рухи парної повіки.
• Симптом Когана – це посмикування повіки вгору після опускання погляду зверху в первинне положення.
• Позитивний тест з льодом: птоз зменшується після прикладання льоду до повіки протягом 2 хвилин. Тест негативний при неміастенічному птозі.

Диплопія часто вертикальна, але може включати будь-які або всі екстраокулярні м'язи. Може виникнути псевдоміж'ядерна офтальмоплегія. Пацієнту зі стабільним відхиленням може бути корисним хірургічне втручання на м'язах, ін'єкція ботулотоксину в цитоплазмі або комбінація обох методів.

Ністагмоїдні рухи можуть спостерігатися при сильному відведенні погляду.

Тест на едрофоній

Едрофоній – це короткодіючий антихолінестеразний засіб, який збільшує кількість ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні. При міастенії це призводить до тимчасового зменшення таких симптомів, як слабкість, птоз та диплопія. Чутливість тесту становить 85% для очної міастенії та 95% для системної міастенії. Потенційні, але рідкісні ускладнення включають брадикардію, втрату свідомості, а також можливий летальний результат, тому тест не слід проводити без асистента, а реанімаційне катер має бути під рукою на випадок раптових кардіореспіраторних ускладнень. Тест проводиться наступним чином:

Початковий рівень птозу або диплопії об'єктивно оцінюється за допомогою тесту Гесса.

1. Атропін 0,3 мг вводять внутрішньовенно, що мінімізує мускаринові побічні ефекти.
2. Внутрішньовенно вводять 0,2 мл (2 мг) едрофонію гідрохлориду. Якщо симптоми зникають, тест негайно припиняють.
3. Якщо немає гіперчутливості, решту 0,8 мл (8 мг) вводять через 60 секунд.
4. Проводиться остаточне вимірювання та/або повторення тесту Гесса, і результати порівнюються, пам'ятаючи, що дія триває лише 5 хвилин (рис. 18.1121).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]