Міастенія: симптоми

Симптоми міастенії проявляються слабкістю і патологічної стомлюваністю м'язів, вираженість яких може істотно коливатися протягом дня і день від дня. Слабкість зазвичай наростає в другій половині дня і при фізичному навантаженні і зменшується після відпочинку. Спочатку часто залучаються зовнішні м'язи очей і м'язи століття, що викликає двоїння і птоз. Зазвичай симптоми симетричні. У відносної невеликої частини хворих (10-15%) захворювання втягує тільки м'язи очей, але частіше симптоматика згодом поступово генерализуется. При цьому залучаються м'язи кінцівок, особливо їх проксимальних відділів (наприклад, клубово-поперековий і дельтовидная м'язи). Залучаються також триголовий м'яз плеча, згиначі і розгиначі пальців. При слабкості м'язів глотки і гортані можуть виникнути труднощі при ковтанні, напади задухи, аспірація пиши і секрету дихальних шляхів. Основна небезпека захворювання пов'язана зі слабкістю дихальних м'язів, яка може привести до недостатності дихання і в тяжких випадках - до миастенического кризу. Погіршення може бути спровоковано емоційним стресом, інфекціями, змінами гормонального статусу (особливо на гіпотиреоз або тиреотоксикоз), різними препаратами, такими як антибіотики-аміноглікозиди, антиаритмічні засоби, діуретики, солі магнію, бета-адреноблокатори.

Минуща неонатальна міастенія, що характеризується порушенням смоктання, слабкістю крику, розладом ковтання і дихання, розвивається у 12% новонароджених, які народилися від матерів, які страждають міастенію. Симптоми міастенії зазвичай проявляються вже в перші кілька годин після народження і можуть зберігатися від декількох тижнів до 2 місяців, пізніше не відновлені. Кореляція між тяжкістю захворювання у матері і дитини зазвичай відсутня, незважаючи на те, що неонатальна міастенія, найімовірніше, викликана переходом антитіл до ацетилхолінестерази через плаценту. Міастенія у дітей, в тому числі раннього віку, може являти собою також спорадичне придбане аутоімунне захворювання, аналогічне тому, що виникає у дорослих. При народженні, в ранньому дитячому віці, у дітей більш пізнього віку, а також у дорослих може проявлятися і вроджений міастенічний синдром, який пов'язаний з генетично детермінованими аномаліями пресинаптических або постсинаптических структур, які порушують нервово-м'язову передачу. Ці стани зазвичай успадковуються по аутосомно-рецесивним типом. Ступінь генералізації м'язової слабкості при різних синдромах буває вариабельной: в одних випадках вона проявляється лише диплопией і птозом, в інших буває більш дифузної.

Очні симптоми міастенії

Очні симптоми зустрічаються в 90% випадків, а в 60% - є основними. Вони характеризуються такими проявами.

• Птоз розвивається поступово, білатерально н часто асиметрично.
• Більш виражений в кінці дня, найменше - при пробудженні.
• Посилюється після тривалого погляду вгору через стомлення.
• Якщо одне повіку буде піднято рукою, коли пацієнт дивиться вгору, з'являться дрібні коливальні рухи парного століття.
• Симптом Cogan - сіпання століття вгору після опускання погляду зверху в первинну позицію.
• Позитивний тест з льодом: птоз зменшується після прикладання льоду до століття протягом 2 хв. Тест негативний при неміастеніческом птозе.

Диплопія часто вертикальна, однак може вражати будь-яку або всі екстраокулярних м'язи. Може зустрічатися псевдомеж'ядеріая офтальмоплегия. Пацієнту зі стабільною девіацій допомагає хірургічне втручання па м'язах, ін'єкція токсину CI. Botulinum або їх комбінація.

Ністагмоідние руху можуть відзначатися в крайніх відведеннях погляду.

Тест з едрофонія

Едрофонія - антіхолннестеразное засіб короткої дії, що збільшує кількість ацетілхоліпа в нейром'язовому з'єднанні. При міастенії це призводить до минущого зменшення симптомів, таких як слабкість, птоз і диплопія. Чутливість тесту: 85% - при очній і 95% - при системній міастенії. До потенційних, але рідкісним ускладнень відносять брадикардію, втрату свідомості; можливий і летальний результат, тому тест не можна виконувати без асистента, а реанімаційна каталка повинна бути підлогу рукою на випадок раптових карліореспіраторних ускладнень. Тест проводиться наступним чином:

Об'єктивно оцінюють вихідний рівень птозу або диплопії з тестом Hess.

1. Внутрішньовенно вводять 0,3 мг атропіну, що мінімізує мускаринові побічні ефекти.
2. Внутрішньовенно вводять 0,2 мл (2 мг) едрофонія гідрохлорид. Якщо симптоми зменшуються, тест негайно припиняють.
3. При відсутності гіперчутливості через 60 сек вводять решта 0,8 мл (8 мг).
4. Проводять фінальне вимір і / або повторення тесту Hess і результати порівнюють, пам'ятаючи, що дія триває лише 5 хв (рис. 18.1121.

[1], [2], [3], [4]