Мієлопроліферативні захворювання: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Мієлопроліферативні захворювання характеризуються порушенням проліферації однієї або декількох гемопоетичних клітинних ліній або елементів сполучної тканини. Ця група захворювань включає есенційну тромбоцітемію, мієлофіброз, справжню поліцитемія і хронічний мієлолейкоз. Деякі гематологи також відносять до цієї групи гострий лейкоз (особливо ерітролейкоз) і пароксизмальную нічну гемоглобинурию; проте більшість гематологів вважають, що ці захворювання істотно відрізняються, і не включають їх в розглянуту групу.
[Симптоми мієлопроліферативних захворювань
Кожне з цих захворювань має свої відмінні риси або місце виникнення. Незважаючи на деякі загальні властивості, кожне захворювання цієї групи має досить характерні клінічні прояви, особливості перебігу і супроводжується певними лабораторними змінами. Хоча в клінічній картині може домінувати проліферація однієї клітинної лінії, кожне з мієлопроліферативних захворювань зазвичай обумовлено клональной пролиферацией стовбурові клітини, що веде до різного ступеня порушень проліферації попередників еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в кістковому мозку. Однак цей аномальний клон не продукує кістковомозкові фібробласти. Мієлопроліферативні захворювання, особливо хронічний мієлолейкоз, іноді призводять до розвитку гострого лейкозу. Нещодавно було описано, що аномальна Тирозинкіназа JAK2 (нормальна Тирозинкіназа бере участь у відповіді кісткового мозку на еритропоетин) може сприяти розвитку істинної поліцитемії, есенціального тромбоцитоза і миелофиброза.
До кого звернутись?