Медичний експерт статті
Нові публікації
Морфологія нейробластоми
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Однією з відмінних рис нейробластоми є її здатність до спонтанного регресу, що нагадує зворотний розвиток симпатичної нервової системи під час ембріогенезу. Симпатичні хромафінні параганглії виникають на ранніх стадіях ембріонального розвитку в мозковій речовині надниркових залоз. До восьмого тижня ембріогенезу гормонально активні паренхіматозні клітини надниркової системи досягають великих розмірів, а до моменту народження вони різко зменшуються.
Ще однією характерною особливістю нейробластоми є її здатність диференціюватися in vitro під впливом різних факторів (ретиноєва кислота, фактор росту нервової тканини, папаверин). Водночас in vivo пухлина характеризується надзвичайно агресивним ростом та швидким метастазуванням.
Скринінгові дослідження нейробластоми виявили багаторазове збільшення частоти цієї пухлини у немовлят у перші шість місяців життя. Ця невідповідність із зареєстрованою захворюваністю пояснюється явищем спонтанної регресії нейробластоми у більшості випадків. Регресія зазвичай відбувається за певних біологічних характеристик пухлини: триплоїдний набір хромосом, відсутність ампліфікації гена N MYC та аномалії першої хромосоми (втрата короткого плеча). Відсутність експресії теломерази та рецептора нейротрофіну TRK-A також пов'язана з можливістю спонтанної регресії пухлини.
Морфологія нейробластоми
Гістологічна діагностика нейробластоми може становити значні труднощі через морфологічну схожість цієї пухлини з примітивними нейроектодермальними пухлинами, лімфомами та рабдоміосаркомою.
Пухлинні клітини нейробластоми схожі на ембріональні нейробласти симпатичної тканини. Мікроскопічно пухлина представлена дрібними круглими клітинами-нейробластами з великими ядрами та вузьким обідком цитоплазми. У пухлинній тканині можна виділити три основні компоненти - нейробластоматозний, гангліонейроматозний та проміжний. Переважання того чи іншого компонента визначає ступінь диференціації нейробластоми. Розрізняють недиференційовані (всі пухлинні клітини є нейробластами), низькодиференційовані (гангліонарна диференціація відзначається менш ніж у 5% клітин) та диференційовані (більше 5% клітин мають ознаки диференціації) типи нейробластоми. Прогноз найбільш сприятливий для останнього типу пухлини.
Інтегрована класифікація (1986) зручна для визначення прогнозу в клінічній практиці. Ця класифікація корелює такі показники, як вік пацієнта та гістологічні особливості нейробластоми (ступінь диференціації нейробластів, вираженість стромального компонента, індекс мітозу/каріорексису). Згідно з цією класифікацією, прогноз найсприятливіший при поєднанні добре диференційованого типу пухлини та віку дитини менше 1 року.
Молекулярно-генетичні аспекти нейробластоми
Наразі відомі деякі генетичні аномалії, характерні для нейробластоми та визначають прогноз захворювання. Найбільш значною генетичною аномалією є ампліфікація гена N MYC. Незалежно від віку пацієнта, виявлення цієї аномалії має несприятливе прогностичне значення. Ампліфікація N MYC часто поєднується з делецією короткого плеча хромосоми 1 та збільшенням довгого плеча хромосоми 17. Остання аберація сама по собі має несприятливе прогностичне значення.
Гіперплоїдний набір хромосом у пухлинних клітинах пов'язаний зі сприятливим прогнозом, особливо у дітей першого року життя. Підвищена експресія гена рецептора нейротрофіну TRK-A є ще однією сприятливою прогностичною ознакою нейробластоми.
[