Морфологія нейробластоми
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Одна з відмінних рис нейробластоми - здатність до спонтанної регресії, що нагадує зворотний розвиток симпатичної нервової системи в період ембріогенезу. Симпатичні хромафінні параганглій виникають на ранніх термінах ембріонального розвитку в мозковій речовині надниркових залоз. До восьмому тижні ембріогенезу гормонально активні паренхіматозні клітини адреналової системи досягають великих розмірів, а до моменту народження різко зменшуються.
Ще одна характерна особливість нейробластоми - здатність до диференціювання in vitro під впливом різних факторів (ретиноевая кислота, фактор росту нервової тканини, папаверин). Разом з тим in vivo пухлина відрізняється вкрай агресивним зростанням і бурхливим метастазированием.
Скринінгові дослідження нейробластоми виявили багаторазове збільшення частоти цієї пухлини у немовлят першого півріччя життя. Така невідповідність з реєстрованої захворюваності пояснюється феноменом спонтанного зворотного розвитку нейробластоми в більшій частині випадків. Регресія, як правило, відбувається при певних біологічних характеристиках пухлини: тріплоідний набір хромосом, відсутність ампліфікації N MYC-гена і аномалії першої хромосоми (втрата короткого плеча). З можливістю спонтанної регресії пухлини асоційоване також відсутність експресії теломерази і рецептора нейротрофіну TRK-A.
Морфологія нейробластоми
Гістологічна діагностика нейробластоми може представляти значні труднощі через морфологічного подібності даної пухлини з примітивними нейроектодермального пухлинами, лімфоми та рабдоміосаркома.
Пухлинні клітини при нейробластомі схожі з ембріональними Нейробласти симпатичної тканини. Мікроскопічно пухлина представлена дрібними круглими клітинами-Нейробласти з великими ядрами і вузьким обідком цитоплазми. У пухлинної тканини можна виділити три основних компоненти - нейробластоматозний, гангліонейроматозний і проміжний. Переважання того чи іншого компонента визначає ступінь диференціювання нейробластоми. Виділяють недиференційований (всі клітини пухлини представлені Нейробласти), низькодиференційований (гангліоцітарная диференціювання відзначена менш ніж у 5% клітин) і диференційований (більше 5% клітин мають ознаки диференціювання) тип нейробластоми. Прогноз найбільш сприятливий при останньому типі пухлини.
Інтегральна класифікація (1986 рік) зручна при визначенні прогнозу в клінічній практиці. У даній класифікації співвіднесені такі показники, як вік пацієнта і гістологічні особливості нейробластоми (ступінь диференціювання нейробластов, вираженість стромального компонента, індекс мітоз / каріорексис). Згідно з цією класифікацією, прогноз найбільш сприятливий при поєднанні добре диференційованого типу пухлини і віку дитини менше 1 року.
Ммолекулярно-генетичні аспекти нейробластоми
В даний час відомі деякі генетичні аномалії, характерні для нейробластоми і визначають прогноз захворювання. Найбільш значуща генетична аномалія - ампліфікація гена N МКС. Незалежно від віку пацієнта, виявлення даної аномалії має несприятливе прогностичне значення. Ампліфікація N МКС часто поєднується з делецией короткого плеча першої хромосоми і збільшенням довгого плеча хромосоми 17. Остання аберація сама по собі має несприятливе прогностичне значення.
Гіперплоідний набір хромосом в пухлинних клітинах асоційований з сприятливим прогнозом, особливо у дітей першого року життя. Підвищення експресії гена рецептора нейротрофіну-TRK-A - ще один сприятливий прогностичний ознака нейробластоми.
[