Симптоми нейробластоми
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Симптоми нейробластоми характеризуються крайнім різноманітністю і залежать від локалізації і ступеня ураження того чи іншого органу.
Найбільш часто пухлина локалізується в надниркових залозах (40% випадків), далі по частоті слідують заочеревинного простору (25-30%), заднє середостіння (15%), малий таз (3%) і область шиї (1%). Рідкісні і невстановлені локалізації спостерігають в 5-15% випадків нейробластоми.
Біль - клінічно значимий симптом нейробластоми у 30-35% пацієнтів, лихоманку спостерігають у 25-30%. Втрату маси тіла - у 20% хворих. Протягом тривалого часу можливо безсимптомний перебіг, частота якого залежить від стадії процесу: при стадії I - 48%, в стадії II - 29%, в стадії III - 16%, в стадії IV - 5%, в стадії IVS - в 10% випадків.
При розташуванні пухлини в шийно-грудному відділі симпатичного стовбура в ряді випадків відзначений синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм, ангидроз на стороні ураження). При локалізації процесу в ретробульбарном просторі можлива поява симптому «окулярів» з екзофтальм. Нав'язливий кашель, дихальні розлади, деформація грудної стінки, дисфагія і часті відрижки характерні для пухлини, розташованої в задньому середостінні. Поширення процесу з грудної порожнини в заочеревинного простору через діафрагмальний отвори описують як симптом «пісочного годинника» або «гантелей». При локалізації в заочеревинному просторі пальпаторно можна визначити кам'янистій щільності практично несмещаемий пухлина з горбистою поверхнею. Рання фіксація пухлини відбувається через швидке вростання в спинномозковий канал через міжхребцеві отвори. У цьому випадку на перший план можуть виходити неврологічні симптоми у вигляді парезів і паралічів.
При ураженні кісткового мозку виникає мієлодепресія, що виявляється анемічним і тромбоцитопенічна синдромами, а також інфекційними епізодами при розвитку нейтропенії.
У рідкісних випадках внаслідок секреції пухлиною вазоінтестінальний пептидів одним з провідних симптомів стає масивна діарея.
Метастази в шкіру при нейробластомі мають вигляд щільних вузлів синюшно-багряної забарвлення.
Рецидиви при локалізованих формах нейробластоми відносно рідкі (18,4%), однак у половини пацієнтів з рецидивом виявляють віддалені метастази. Характерна чітка залежність частоти рецидивів від віку: чим старше дитина в момент встановлення первинного діагнозу, тим вище частота розвитку у нього рецидиву. Найбільш часто при рецидивах нейробластоми вогнища ураження локалізуються в кістках, кістковому мозку, лімфатичних вузлах. Значно рідше уражаються шкіра, печінка і головний мозок.
Класифікація нейробластоми за стадіями
Найбільш поширена в даний час міжнародна система стадіювання нейробластоми INSS (International Neuroblastoma Staging System).
- Стадія I: локалізована макроскопически повністю віддалена пухлина без ураження лімфатичних вузлів (допустимо залучення безпосередньо прилеглих до пухлини повністю віддалених лімфатичних вузлів); то ж при билатеральной пухлини.
- Стадія II.
- Стадія IIа: макроскопічно в повному обсязі віддалена унилатеральной пухлина без ураження лімфатичних вузлів (допустимо залучення безпосередньо прилеглих до пухлини повністю віддалених лімфатичних вузлів).
- Стадія IIb: унилатеральной пухлина з ураженням лімфатичних вузлів на тій же стороні.
- Стадія III: в повному обсязі віддалена пухлина, що переходить серединну лінію з ураженням лімфатичних вузлів або без нього, або унилатеральной пухлина з ураженням лімфатичних вузлів на протилежному боці, або не повністю віддалена серединна пухлина з білатеральним зростанням або двостороннім ураженням лімфатичних вузлів (за серединну лінію приймають хребетний стовп).
- Стадія IV: дисемінація пухлини в кістковий мозок, кістки, віддалені лімфатичні вузли, печінку, шкіру і / або інші органи.
- Стадія IVS: локалізована пухлина (стадії I, IIа або IIb) з дисемінацією тільки в печінку, шкіру і / або кістковий мозок у дітей молодше року (інфільтрація кісткового мозку не перевищує 10% пухлинних клітин в мазку, mlBG негативний). На відміну від інших злоякісних пухлин при мікроскопічно визначається залишковою пухлини in situ встановлюють діагноз захворювання I стадії у зв'язку з можливою в більшості випадків спонтанної регресією. Цей феномен можливий і при макроскопічно визначається залишковою пухлини II і III стадій.
[