Невринома хребта

Спинномозкова доброякісна пухлина периферичної нервової системи - спінальна невринома - бере свій розвиток на основі шванновских клітин, відповідальних за формування епіневрія. Інша назва цього новоутворення – шваннома.

Патологічний осередок характеризується відносно повільним зростанням - близько 2 мм на рік. Незважаючи на це, з роками пухлина може досягати досить великих розмірів, що вкрай негативно позначається на якості життя пацієнта. Лікування патології хірургічне.[1]

Епідеміологія

Невринома хребта - доброякісне новоутворення хребта з повільним ростом. Патологічний осередок здатний вражати будь-який з відділів периферичної нервової системи і розвивається на основі її структурної частини - шванівських клітин, які здатні рости як всередину (в 70% випадків), так і з зовнішньої частини (в 20% випадків) дурального мозкового шару. У 10% випадків вони виходять із спинномозкового каналу по ходу периферичного нерва через форамінальний отвір.

Вважається, що найбільш поширеними місцями розвитку неврином є:

• мосто-мозочковий кут (акустична невринома);
• чутливі нервові закінчення спинного мозку (спинномозкова невринома).

Останній найчастіше виникає у верхньо-середніх відділах хребта (шийно-грудний відділ хребта – у 75% випадків). У 25% випадків уражається попереково-крижовий відділ хребта.

Найбільшу небезпеку представляє не стільки сама невринома, скільки навколишні тканини, які уражені. Новоутворення зазвичай має сполучнотканинну капсулу і становить близько 30% усіх первинних доброякісних пухлин хребта. Патологія однаково часто вражає представників чоловічої і жіночої статі.

Невринома хребта здатна виникнути незалежно від віку, але в більшості випадків діагностується у пацієнтів 40-60 років.[2]

Причини невриноми хребта

Вчені поки не можуть назвати точні причини розвитку невриноми хребта. Однак вони не виключають причетність наступних провокуючих факторів:

• спадкова схильність;
• радіація, радіаційне опромінення;
• травми хребта;
• внутрішня інтоксикація, тривалий негативний вплив токсичних, хімічних речовин.

У багатьох пацієнтів одночасно спостерігається невринома і нейрофіброматоз, що також можна вважати фактором, що підвищує ймовірність розвитку пухлини. Крім того, ураження хребта може бути проявом множинних патологій, при яких подібні новоутворення виявляються в інших частинах тіла.

Часто невринома хребта супроводжується мутацією гена в 22 хромосомі: неправильно закодований білок, який обмежує злиття шванновских клітин. «Неправильний» білок сприяє розростанню мієлінової оболонки нерва. Ця зміна генотипу може бути випадковою або успадкованою. Наприклад, у хворих на нейрофіброматоз 2 типу (з аутосомно-домінантним типом успадкування) невриному виявляють у 50% випадків.[3]

Фактори ризику

Деякі фактори, що сприяють розвитку невриноми хребта, включають:

• тератогенний вплив на плід під час вагітності;
• тривала інтоксикація будь-якого генезу;
• травми, захворювання хребта різного походження;
• нейрофіброматоз, несприятлива онкологічна спадковість;
• Наявність в організмі інших пухлин, як злоякісних, так і доброякісних.

Небезпека невриноми у дітей різко підвищується, якщо хоча б у одного з батьків була виявлена ​​ця патологія.[4]

Патогенез

Невринома хребта являє собою капсулярне, округле, чітко окреслене, грудкувате утворення. На розрізі пухлина коричнево-коричневого або сіруватого кольору, має множинні ділянки фіброзу, іноді – кісти з коричневим рідким вмістом.

У міру розвитку і зростання невриноми відбувається здавлення прилеглих тканин і структур, що визначає клінічну симптоматику.

При мікроскопічному дослідженні новоутворення виявляються паралельні клітинні ряди з паличкоподібними ядрами, які чергуються з тканинними волокнами. По периферії вогнища є розвинена судинна сітка, чого не скажеш про центральну частину. Саме з цієї причини в осередку часто виникають дистрофічні зміни. Змінюється морфологічна структура, відзначається епітеліоїдна, ксантоматозна, ангіоматозна неоплазія.

Симптоми невриноми хребта

Початкові етапи розвитку невриноми хребта зазвичай не супроводжуються яскраво вираженою симптоматикою. Перші ознаки з’являються, коли новоутворення починає здавлювати сусідні структури. Найчастіше пацієнти говорять про такі симптоми:

• наростаючі, постійно турбують болі в спині, переважно в області локалізації патологічного вогнища, не зникаючі після прийому стандартних препаратів (анальгетиків, нестероїдних протизапальних засобів);
• Іррадіація болю в кінцівки (верхні або нижні), лопатку, плече;
• Розлади сечового міхура та/або кишечника;
• наростаюча слабкість в м'язах кінцівки;
• втрата працездатності, зниження моторики;
• оніміння частини тіла або кінцівок нижче ураженої ділянки (поколювання, печіння, відчуття «мурашок по шкірі»);
• зниження лібідо.

У важких випадках можливий частковий або повний параліч.[5]

Особливості симптоматики знаходяться в тісній залежності від локалізації та обсягу новоутворення.[6]

• Невринома шийного відділу часто проявляється болем у верхніх кінцівках. Повороти і нахили голови стають болючими. Можливі шум у вухах, біль у голові, дратівливість, порушення сну, парестезії.
• Невринома грудного відділу хребта супроводжується оперізуючим болем у грудній клітці, лопатці. Може бути слабкість в руках. Болі в спині, як правило, різкі, інтенсивні, хворому стає важко виконувати будь-яку діяльність, в тому числі і повсякденну.
• Невринома поперекового відділу хребта провокує біль у спині відповідної локалізації, з іннервацією до нижніх кінцівок. Пацієнту стає важко ходити, іноді виникають збої в роботі органів малого таза. Можливе оніміння ніг і попереку, зниження чутливості.

Ускладнення і наслідки

Найпоширенішими негативними наслідками невриноми хребта є парези і паралічі - ускладнення, які супроводжуються ослабленням або нездатністю виконувати довільні рухи. Ця проблема пов’язана зі здавленням пухлиною структур хребта: при сильному натисканні виникає параліч, а при слабкому – парез.

На тлі ураження рухового апарату розвиваються трофічні розлади, знижується м'язовий тонус.

Корінцевий больовий синдром проявляється постійним і сильним болем по ходу хребта, можливими порушеннями чутливості і моторики в зоні іннервації нервів.

Страждає вегетативна нервова система: з часом виникають розлади сечовипускання, спорожнення кишечника, а при ураженні грудного відділу - аритмії, розлади травлення.

У міру зростання новоутворення — невриноми хребта — порушуються функції, за які відповідають структури хребта, розташовані нижче рівня ураження. Знижена тактильна і температурна чутливість на боці ураження і больова чутливість на протилежному боці. Рухи кінцівок або послаблюються, або стають неможливими.[7]

Діагностика невриноми хребта

Невриному хребта виявляють за допомогою комплексних діагностичних заходів.

Тести, як правило, мають інформаційний характер. Як правило, призначають загальний і біохімічний аналіз крові, сечі.

Інструментальна діагностика невриноми хребта представлена ​​наступними дослідженнями:

• МРТ - магнітно-резонансна томографія з контрастуванням - найбільш інформативна процедура, яка дозволяє візуалізувати новоутворення навіть порівняно невеликих розмірів, а також оцінити ступінь здавлення навколишніх тканин;
• КТ дозволяє побачити тільки великі невриноми і передбачає використання контрастного підсилення;
• УЗД недостатньо інформативно, але іноді може використовуватися в рамках диференціальної діагностики;
• Рентгенографія дозволяє визначити кісткові зміни внаслідок росту пухлини;
• Біопсія – проводиться для з’ясування структурних особливостей новоутворення.

КТ прояви невриноми хребта:

• новоутворення інкапсульоване і чітко відмежоване;
• може бути присутнім кістозний компонент, що поєднується з нейрофіброматозом;
• може поширюватися екстрадурально через міжхребцевий отвір.

Невринома корінця спинномозкового нерва локалізується частіше в шийно-грудному відділі хребта. У пацієнтів з нейрофіброматозом можуть бути множинні новоутворення.

Обов'язкові консультації невролога, онколога, хірурга, ревматолога, травматолога.[8]

Диференціальна діагностика

Невриному хребта диференціюють з іншими можливими пухлинними процесами.

Новоутворення моста мозочка слід відрізняти від астроцитом, менінгіом і пухлин мозочка.

Власне невриному хребта диференціюють з іншими екстрамедулярними пухлинами.

Ураження периферичних нервів відрізняють від нейропатії ішемічно-компресійного або запального походження.

З болем у спині проводять диференційну діагностику з розшаруванням аневризми аорти, гострою нирковою колькою, гострим панкреатитом, інфекційними ураженнями хребта, первинними та метастатичними злоякісними пухлинами, компресійним переломом хребта, серонегативним спондилоартрозом.

Лікування невриноми хребта

На ранніх стадіях розвитку невриноми хребта може бути обраний консервативний варіант лікування, але на практиці це відбувається рідко: фахівці рекомендують видаляти пухлину, не чекаючи, поки вона почне проявляти патологічні симптоми, здавлюючи навколишні структури.

Якщо все-таки розглядати консервативну методику, то вона може включати в себе прийом знеболюючих і спазмолітичних засобів, а також діуретиків і препаратів, що покращують кровообіг в області хребта.

Серед кардинальних хірургічних методів за ефективністю лідирують відкрита хірургія та радіохірургія.

Ендоскопічним методом видаляють не дуже великі невриноми хребта разом з капсулою. Радіохірургія використовується, якщо втручання скальпелем неможливе або пацієнт відмовляється від операції.[9]

ліки

Медикаментозна терапія невриноми хребта призначається в індивідуальному порядку і може включати такі препарати:

• Неселективні інгібітори циклооксигенази 2:
  • Диклофенак 75-150 мг на добу в два прийоми
  • Кеторолак по 20 мг на добу в два прийоми (протягом 3-5 днів);
  • Декскетопрофен 25-75 мг на добу в 1-2-3 прийоми;
  • Кетопрофен 100-300 мг на добу в 2 прийоми;
  • Лорноксикам 8-16 мг на добу в 2 прийоми.

Можливі побічні ефекти при надто тривалому прийомі препаратів: диспепсія, виразкова хвороба, шлунково-кишкові кровотечі, загострення серцево-судинних захворювань.

• Селективні інгібітори циклооксигенази 2:
  • Німесулід 200 мг на добу в 2 прийоми;
  • целекоксиб по 200-400 мг на добу в 2 прийоми.

Можливі побічні ефекти: нудота, блювання, біль у животі, свербіж шкіри, гіркота в роті, при тривалому застосуванні - виразки слизової оболонки ШКТ.

• Міорелаксанти - при явищах м'язового спазму короткими курсами - не більше тижня. Тривале застосування обмежене побічними ефектами (слабкість, запаморочення, зниження артеріального тиску):
  • Тизанідин по 2-4 мг 2-3 рази на добу;
  • Толперизон по 150 мг 3 рази на добу.

Інші види медикаментозної терапії - за індивідуальними показаннями та на розсуд лікарів.

Хірургічне лікування

Невринома хребта в переважній більшості випадків вимагає її видалення. Вичікувальний підхід практикується рідко, оскільки існує високий ризик розвитку несприятливих ускладнень для здоров’я і життя, в тому числі малігнізації пухлинного процесу. Крім того, невриноми часто розростаються до великих розмірів, і лікування ускладнюється, а ризик ускладнень значно зростає.

Стандартом є ендоскопічне та мікрохірургічне видалення новоутворень, радикальне втручання при пухлинах великих розмірів.

Хід операції залежить від локалізації та розміру новоутворення. При локалізації невриноми в хребетному каналі проводиться щадне мікрохірургічне втручання, що полегшує одужання пацієнта. Видалення патологічного вогнища здійснюється за допомогою нейрохірургічних інструментів, мікроскопічного обладнання та нейрофізіологічного моніторингу. Нерв виділяють з новоутворення і розміщують відповідно до його анатомічного розташування.

Основним протипоказанням до оперативного втручання є інфекція в області розрізу. Лікування може бути відкладено при вагітності, деяких захворюваннях серцево-судинної системи, а також при нирковій або дихальній недостатності у пацієнтки.[10]

Після операції пацієнт перебуває на стаціонарному нагляді близько 5-7 днів, отримує медикаментозну підтримку та догляд за післяопераційною раною. Як правило, повне одужання настає приблизно через 2 місяці за умови дотримання всіх рекомендацій лікарів.

Прооперованому хворому рекомендують:

• уникати підняття важких предметів і вантажів;
• Не займатися спортом, пов'язаним з навантаженням на хребет і ризиком травми спини;
• дотримуватися здорового харчування.

Профілактика

Вчені не можуть назвати точні причини виникнення невриноми хребта, захворювання виникає епізодично - тобто хаотично внаслідок трансформації шванновских клітин. Виходячи з цього, про первинну профілактику новоутворень мова не йде.

Якщо в родині були випадки нейрофіброматозу 2 типу або інших пухлин хребта, слід уважно стежити за своїм здоров’ям і періодично проводити діагностичні заходи – особливо при появі будь-яких підозрілих симптомів або скарг.

На думку фахівців, ризики розвитку невриноми хребта підвищуються:

• вплив радіації, іонізуючого випромінювання;
• сильні коливання гормонів;
• агресивні зовнішні фактори (вплив хімічних отруйних речовин, несприятлива екологічна обстановка тощо);
• неправильне харчування;
• травма хребетного стовпа.

Важливо вести здоровий спосіб життя, а якщо ви помітили будь-які підозрілі симптоми – не відкладайте візит до лікаря. Не займайтеся самолікуванням - це небезпечно.

Прогноз

Результат невриноми хребта можна назвати сприятливим тільки в тому випадку, якщо пухлина була своєчасно виявлена ​​і видалена. Майже у всіх пацієнтів новоутворення видаляється без проблем і повністю, рецидиви бувають рідко.

Найчастішою і складною проблемою, з якою можуть зіткнутися пацієнти, якщо їх не лікувати, є параліч, який розвивається в 50% випадків. Якомога раніше проведене оперативне втручання може запобігти атрофії м'язів і прискорити одужання пацієнтів.

Невринома хребта – це патологія, яка в принципі не піддається консервативному лікуванню. Тому кращим варіантом її усунення є хірургічне втручання. Вичікувальний підхід може бути застосований лише до невеликих і непрогресуючих новоутворень, виявлених випадково.