Невринома хребта

Спинальна доброякісна пухлина периферичної нервової системи - спинномозкової нейрономи - приймає її розвиток на основі клітин Шванна, відповідальних за утворення епінеюру. Інша назва цього новоутворення - Шваннома.

Патологічний фокус характеризується відносно повільним зростанням - близько 2 мм на рік. Незважаючи на це, протягом багатьох років пухлина може досягти досить великого розміру, що має надзвичайно негативний вплив на якість життя пацієнта. Лікування патології є хірургічним. [1]

Епідеміологія

Спинальна нейронома - це спинномозкова доброякісна новоутворення з повільним ростом. Патологічний фокус здатний впливати на будь-який відділення периферичної нервової системи та розвивається на основі її структурної частини - клітин Шванна, які здатні рости як всередині (у 70% випадків), так і від зовнішньої частини (у 20% випадків) дуральної мозку. У 10% випадків вони залишають спинномозковий канал по ході периферичного нерва через форамінальний отвір.

Найпоширенішими місцями розвитку нейрономи вважаються:

• Понтіновий мозочок кута (акустична нейронома);
• Чутливі нервові закінчення спинного мозку (спинна нейронома).

Останнє найчастіше зустрічається у верхніх середній спинномозково-сегментах (шийний теторакальний хребет-у 75% випадків). Лумбосакральний хребет впливає у 25% випадків.

Найбільша небезпека - це не стільки сама нейронома, а навколишні тканини, які постраждали. Новоутворення зазвичай має капсулу сполучної тканини і становить близько 30% усіх первинних доброякісних пухлин хребта. Патологія впливає з однаковою частотою представників чоловічої та жіночої статі.

Спинальна нейронома здатна виникати незалежно від віку, але більшість випадків діагностуються пацієнтам 40-60 років. [2]

Причини невриноми хребта

Вчені ще не можуть назвати точні причини розвитку спинномозкової нейрономи. Однак вони не виключають залучення таких факторів, що провокують:

• Спадкова схильність;
• Випромінювання, випромінювання;
• Травми хребта;
• Внутрішня інтоксикація, тривалий негативний вплив токсичних, хімічних речовин.

У багатьох пацієнтів є одночасно нейронома та нейрофіброматоз, що також можна вважати фактором, який збільшує ймовірність розвитку пухлини. Крім того, ураження хребта може бути проявом множинних патологій, в яких подібні новоутворення зустрічаються в інших місцях організму.

Часто спінальна нейронома супроводжується мутацією генів у хромосомі 22: білок, який обмежує злиття клітин Шванна, кодується неправильно. "Неправильний" білок сприяє переросту мієлінової оболонки нерва. Ця зміна генотипу може бути випадковою або успадкованою. Наприклад, у пацієнтів з нейрофіброматозом 2 типу (з аутосомно-домінантним успадкуванням) нейронома виявляється у 50% випадків. [3]

Фактори ризику

Деякі схильні фактори, що сприяють розвитку спинномозкової нейрономи, включають:

• Тератогенний вплив на плід під час вагітності;
• Тривале інтоксикація будь-якого генезису;
• Травма, спинні розлади різного походження;
• Нейрофіброматоз, несприятлива онкологічна спадковість;
• Наявність інших пухлин в організмі, як злоякісні, так і доброякісні.

Небезпека нейрономи у дітей різко збільшується, якщо було виявлено, що принаймні один із батьків мав цю патологію. [4]

Патогенез

Спинальна нейронома - це капсулярна, округлена, чітко окреслена, грудка маса. У розділі пухлина коричнево-коричнева або сірувата, має безліч ділянок фіброзу, іноді - кісти з коричневим вмістом рідини.

У міру розвитку та росте нейронома, сусідні тканини та структури стискаються, що визначає клінічну симптоматику.

Мікроскопічне дослідження новоутворення виявляє паралельні клітинні ряди з ядрами у формі стрижня, що чергуються з тканинними волокнами. На периферії фокусу існує розроблена судинна мережа, яка не стосується центральної частини. Саме з цієї причини в центрі часто трапляються дистрофічні зміни. Морфологічна структура змінюється, відзначається епітеліоїд, ксантоматозна, ангіоматозна неоплазія.

Симптоми невриноми хребта

Початкові стадії розвитку спинномозкової нейрономи, як правило, не супроводжуються будь-якою вираженою симптоматологією. Перші ознаки з’являються, коли новоутворення починає стискатися поблизу структури. Пацієнти найчастіше говорять про такі симптоми:

• Збільшення, постійно турбуючи біль у спині, головним чином у області локалізації патологічного фокусу, не зникаючи після прийому стандартних препаратів (анальгетики, нестероїдні протизапальні препарати);
• Опромінення болю до кінцівок (верхньої або нижньої), лопатки, плеча;
• Розлади сечового міхура та/або кишечника;
• Збільшення слабкості в м’язах кінцівки;
• Втрата здатності до роботи, зниження рухових навичок;
• Оніміння частини тіла або кінцівок нижче ураженої ділянки (поколювання, спалювання, відчуття "повзання гусаків");
• Зниження лібідо.

У важких випадках може розвиватися частковий або повний параліч. [5]

Особливості симптоматики знаходяться в тісній залежності від локалізації та обсягу новоутворення. [6]

• Нейронома шийного відділу хребта часто виявляється болем у верхніх кінцівках. Поворот і нахил голови стає болючим. У голові може бути шум у вухах, біль, дратівливість, порушення сну, парестезії.
• Нейронома грудного відділу хребта супроводжується заливанням болю в грудях, лопатці. У обіймах може бути слабкість. Біль у спині, як правило, різкий, інтенсивний, пацієнту стає важко здійснити будь-яку діяльність, включаючи повсякденну діяльність.
• Нейронома поперекового відділу хребта провокує біль у задній частині відповідної локалізації, з іннервацією до нижніх кінцівок. Пацієнт стає важко ходити, іноді виникають невдачі в роботі тазових органів. У ногах і нижній частині спини може бути оніміння.

Ускладнення і наслідки

Найпоширенішими побічними ефектами спинномозкової нейрономи є парез та параліч - ускладнення, які супроводжуються ослабленням або неможливістю виконання добровільних рухів. Ця проблема пов'язана з стисненням спинномозкових структур за допомогою пухлини: при сильному тиску виникає параліч і при слабкому тиску виникає парез.

На тлі ураження рухового апарату розвивається трофічні розлади, знижуючи м’язовий тон.

Синдром радикулярного болю проявляється постійним і сильним болем вздовж перебігу хребта, можливих сенсорних та рухових проблем у області іннервації нервів.

Автономічна нервова система страждає: з часом виникають порушення сечовипускання, спорожнення кишечника та коли впливає на грудну секцію - аритмії, травні порушення.

З ростом новоутворення, спинномозкової нейрономи, функції, для яких відповідальні є спинні структури нижче рівня ураження. Тактильна та температура чутливість на ураженій стороні та чутливість до болю на протилежній стороні знижуються. Рухи кінцівки або ослаблені, або стають неможливими. [7]

Діагностика невриноми хребта

Спинальна нейронома виявляється за допомогою комплексних діагностичних заходів.

Тести, як правило, інформативний характер. Як правило, загальні та біохімічні аналізи крові призначаються аналіз сечі.

Інструментальний діагноз у спинномозковій нейрономі представлений наступними дослідженнями:

• МРТ - магнітно-резонансна томографія з контрастом - є найбільш інформативною процедурою, яка дозволяє візуалізувати новоутворення навіть порівняно невеликого розміру, а також оцінювати ступінь стиснення навколишніх тканин;
• КТ дозволяє переглядати лише великі нейриноми і передбачає використання контрастного посилення;
• Ультразвук недостатньо інформативне, але іноді може використовуватися як частина диференціальної діагностики;
• Рентгенографія дозволяє ідентифікувати зміни кістки через ріст пухлини;
• Біопсія - виконується для з’ясування структурних характеристик новоутворення.

КТ прояви спінальної нейрономи:

• Ноутма інкапсульована і чітко розмежована;
• Може бути кістозний компонент у поєднанні з нейрофіброматозом;
• Може поширитись екстадурально через міжхребцеві отвори.

Нейрома кореневого спинного нерва частіше розташована в шийному та грудному відділі хребта. У пацієнтів з нейрофіброматозу можуть бути багато новоутворення.

Обов’язкові консультації невролога, онколога, хірурга, ревматолога, травматолога. [8]

Диференціальна діагностика

Спинальні нейриноми відрізняються від інших можливих пухлинних процесів.

Понтіно мозочкову новоутворення слід відрізнити від астроцитоми, менінгіомів та мозочкових пухлин.

Правильна спінальна нейронома відрізняється від інших екстрамедулярних пухлин.

Пошкодження периферичних нервів відрізняється від нейропатії ішемічної компресії або запального походження.

З болем у спині виконують диференціальну діагностику при розсіченні аневризми аорти, гострої ниркової коліки, гострого панкреатиту, інфекційних уражень спинної колони, первинного та метастатичного злоякісного пухлини, перелому стиснення спинного спинного, серонегативного спондилоартриту.

Лікування невриноми хребта

На ранніх стадіях розвитку спинномозкової нейрономи може бути обраний варіант консервативного лікування, але на практиці це рідко трапляється: експерти рекомендують видалити пухлину, не чекаючи, поки вона не почне проявляти патологічні симптоми, стискаючи навколишні структури.

Якщо ви все ще розглядаєте консервативну методологію, вона може включати прийом анальгетики та антиспасмодику, а також діуретики та ліки, що покращують кровообіг у області спинної колони.

Серед кардинальних хірургічних методів відкрита хірургія та радіохірургія ведуть шлях з точки зору ефективності.

Ендоскопічний метод використовується для видалення не дуже великих спинномозкових нейрину разом з капсулою. Радіохірургія використовується, якщо втручання скальпеля неможливе або якщо пацієнт відмовляється перенести операцію. [9]

Ліки

Терапія лікарськими засобами спинномозкової нейрономи призначається на індивідуальній основі і може включати такі препарати:

• Неселективні інгібітори циклооксигенази 2:
  • Діклофенак 75-150 мг на день у двох дозах
  • Кеторолак 20 мг на добу у двох дозах (протягом 3-5 днів);
  • Dexketoprofen 25-75 мг на добу в 1-2-3 дозах;
  • Кетопрофен 100-300 мг на день у 2 дозах;
  • Lornoxicam 8-16 мг на день у 2 дозах.

Можливі побічні ефекти прийому препаратів занадто довго: диспепсія, хвороби пептики, шлунково-кишкова кровотеча, загострення серцево-судинних захворювань.

• Селективні інгібітори циклооксигенази 2:
  • Nimesulide 200 мг на день у 2 дозах;
  • Целекоксиб 200-400 мг на день у 2 дозах.

Можливі побічні ефекти: нудота, блювота, біль у животі, свербіж шкіри, гіркота в роті, з тривалим використанням - виразками слизової оболонки GI.

• Міорелаксани - на знаках м’язового спазму, коротких курсів - не більше одного тижня. Тривале використання обмежене побічними ефектами (слабкість, запаморочення, низький кров'яний тиск):
  • Тізанідин 2-4 мг 2-3 рази на день;
  • Толперізон 150 мг три рази на день.

Інші види лікарських засобів - відповідно до індивідуальних показань та на розсуд лікарів.

Хірургічне лікування

Спинальна нейронома у переважній більшості випадків вимагає її видалення. Підхід до очікування та бачення рідко практикується, оскільки існує високий ризик розвитку несприятливих ускладнень для здоров'я та життя, включаючи злоякісність пухлинного процесу. Крім того, нейриноми часто ростуть до великих розмірів, а лікування стає складнішим, а ризик ускладнень значно збільшується.

Ендоскопічне та мікрохірургічне видалення пухлин, радикальне втручання пухлин великого розміру є стандартним.

Хід операції змінюється залежно від місця та розміру новоутворення. Якщо нейронома локалізується в спинномозковому каналі, проводиться ніжне мікрохірургічне втручання, що полегшує відновлення пацієнта. Патологічний фокус видаляється за допомогою нейрохірургічних інструментів, мікроскопічного обладнання та нейрофізіологічного моніторингу. Нерв виділяється з новоутворення і розміщується відповідно до його анатомічного розташування.

Основним протипоказанням хірургічного втручання є зараження в області розрізу. Лікування може бути відкладене під час вагітності, певні захворювання серцево-судинної системи, а також у випадку ниркової або дихальної недостатності у пацієнта. [10]

Після операції пацієнт залишається близько 5-7 днів на спостереженні за лікарнями, отримує підтримку ліків та догляд за післяопераційною раною. Як правило, повне одужання повідомляється приблизно за 2 місяці за умови, що всі рекомендації лікарів дотримуються.

Рекомендується операційний пацієнт:

• Уникайте підняття важких предметів і навантажень;
• Не займайтеся спортом, пов’язаними зі стресом на хребті та ризику травм спини;
• Дотримуйтесь здорової дієти.

Профілактика

Вчені не можуть назвати точними причинами спинномозкової нейрономи, захворювання виникає спорадично - тобто випадковим чином через трансформацію клітин Шванна. На цій основі первинна профілактика новоутворення не викликає сумнівів.

Якщо у вас є сімейний анамнез нейрофіброматозу 2 типу або інші пухлини хребта, ви повинні бути пильними щодо свого здоров'я та періодично проводити діагностичні заходи - особливо, якщо виникають підозрілі симптоми чи скарги.

На думку експертів, збільшуються ризики розвитку спинномозкової нейрономи:

• Вплив випромінювання, іонізуюче випромінювання;
• Сильні коливання гормонів;
• Агресивні зовнішні фактори (вплив хімічних токсичних речовин, несприятливі умови навколишнього середовища тощо);
• Неправильна дієта;
• Травма до спинномозкового стовпа.

Важливо вести здоровий спосіб життя, і якщо ви помічаєте якісь підозрілі симптоми - не зволікайте, щоб відвідувати лікаря. Не займайтеся самолікуванням - це небезпечно.

Прогноз

Результат спинномозкової нейрономи можна назвати сприятливим лише в тому випадку, якщо пухлина була своєчасно виявлена та видалена. Майже у всіх пацієнтів новоутворення видаляється без проблем і повністю рецидиви рідкісні.

Найчастіша і складна проблема, з якою пацієнти можуть зіткнутися, якщо не лікувати, - це параліч, який розвивається у 50% випадків. Хірургічне втручання, проведене якомога раніше, може запобігти атрофії м’язів та прискорити відновлення пацієнтів.

Спинальна нейронома - це патологія, яку в принципі не можна лікувати консервативно. Тому кращим варіантом його усунення є операція. Вибір підходу до очікування та бачення може бути застосований лише до невеликих та непрогресивних новоутворень, виявлених випадково.