Невринома слухового нерва

Діагноз невринома слухового нерва (інакше - шваннома вестибулярного нерва) означає, що в мієлінової оболонці переддверно-улітковий нерва (8-го черепного нерва) виникла пухлина.

Ця первинна внутрішньочерепна неоплазма, утворена гліальними (шванновскими) клітинами, має доброякісний характер. Однак вона може збільшуватися, що призводить не тільки до втрати слуху, а й інших негативних наслідків.

За даними медичної статистики, на частку неврином слухового нерва доводиться від 5 до 10% всіх випадків черепно-мозкових новоутворень.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини невриноми слухового нерва

Невринома слухового нерва буває одно- і двосторонньої, причому майже в 96% випадків є односторонніми. На сьогоднішній день причини невриноми слухового нерва, яка виникає тільки з одного боку, остаточно не з'ясовані. Хоча існує версія, що ця спорадична форма захворювання - наслідок підвищеної радіації, яка призводить до руйнування мієлінової оболонки нервових волокон.

А ось етіологія двосторонньої невриноми безпосередньо пов'язана з такою рідкісною спадковою патологією, як нейрофіброматоз II типу. При цьому захворюванні в клітинах різних відділів нервової системи відбуваються генетично обумовлені мутації, які призводять до зростання доброякісних пухлин (нейрофібром, менингиом, гліом, шванном). І двостороння невринома слухового нерва, яка може утворитися навіть у підлітків, вважається головною ознакою нейрофіброматозу II типу. За твердженням фахівців, у пацієнтів з цим діагнозом ймовірність появи двосторонньої невриноми слухового нерва майже стовідсоткова, і, як правило, до 30-ти років вони втрачають можливість чути.

[6], [7], [8]

Симптоми невриноми слухового нерва

Дана доброякісна пухлина з'являється в багатошарової мієлінової оболонці черепно-мозкового нерва - nervus acusticus (VIII пара), який знаходиться у внутрішньому слуховому проході і об'єднує два окремих нерва - слуховий (nervus Cochlearis) і вестибулярний (nervus Vestibularis). Неоплазма може захопити один з них або відразу обидва, але в структуру інших тканин зазвичай не проростає, а тільки тисне на тісно прилеглі навколишні нервові волокна, судини мозочка і структури стовбура головного мозку.

Невриноми слухового нерва розвиваються досить повільно, тому початок патологічного процесу протікає безсимптомно. І все симптоми невриноми слухового нерва проявляються в міру збільшення її розмірів і пов'язані з тим, на які ділянки пухлина починає тиснути і наскільки воно інтенсивне.

Як показує клінічна практика, найпершою ознакою цього захворювання є дзвін і шум у вусі (тиннитус) і відчуття закладеності. З часом людина починає гірше чути цим вухом, але слух знижується поступово. Наслідки невриноми слухового нерва, коли її розмір у діаметрі досягає 2,5-3 см і продовжує збільшуватися, - повна втрата слуху.

Залежно від розміру пухлини і її локалізації в слуховому проході відзначаються такі симптоми невриноми слухового нерва:

• запаморочення і порушення координації рухів (втрата рівноваги при різких поворотах голови і зміні положення тіла) - викликані тиском пухлини на вестибулярну частину ураженого нерва;
• ністагм (мимовільні ритмічні рухи очних яблук) - результат тиску невриноми на стовбур головного мозку;
• втрата чутливості і оніміння (парестезія) половини лиця на стороні ураженого нерва - викликані тиском пухлини на лицевий нерв, що іннервує всі мімічні м'язи;
• болю в ділянці обличчя (тригемінальні прозопалгія) на стороні невриноми - результат тиску пухлини на трійчастий нерв;
• втрата смаку на передній частині язика і порушення слиновиділення - викликані здавленням XII черепно-мозкового нерва;
• порушення ковтання і артикуляції - через здавлювання язикоглоткового і блукаючого нервів;
• зниження чутливості рогівки зіниці (зміна рогівкового рефлексу);
• двоїння в очах (диплопія) - наслідок ураження окорухового нерва;
• головний біль, напади нудоти і блювання - результат підвищення внутрішньочерепного тиску.

Підвищення внутрішньочерепного тиску відбувається при великих розмірах невриноми слухового нерва, яка починає тиснути на внутрішні лікворних простору головного мозку. Внаслідок цього порушується робота вентрикулярной системи мозку, в шлуночках мозку накопичується надлишок цереброспінальної рідини і виникає водянка головного мозку (гідроцефалія). І це - реальна загроза пошкодження життєво важливих центрів стовбура головного мозку.

Діагностика невриноми слухового нерва

Основними методами отоневрологіческого обстеження з метою діагностики невриноми слухового нерва є рентген скроневих кісток в поперечної проекції (по Стенверсу), комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ), аудіографіі (виявлення порушень слуху) і електроністагмографію.

Слід зазначити, що при розмірі невриноми до 1,5 см комп'ютерна томографія наявності пухлини може не виявити, і можливий невірний діагноз - нейросенсорна туговухість, що має на початкових етапах схожу клінічну картину.

Найбільш інформативним діагностичним методом і стандартом при діагностиці невриноми слухового нерва є магнітно-резонансна томографія головного мозку в різних проекціях.

МРТ при невриномі слухового нерва проводиться абсолютно всім хворим, які мають цей діагноз або його припущення. Дослідження здійснюється із застосуванням контрастної речовини, що вводиться внутрішньовенно. Така томограма дозволяє чітко визначити розмір неоплазии (вона має овальну форму з чіткими, рівними контурами), виявити матрикс пухлини (місце початку її зростання), який в переважній більшості випадків розташовується у внутрішньому слуховому проході (прилягаючи до задньої поверхні піраміди скроневої кістки) або ж в мостомозжечковом вугіллі, яким закінчується цей прохід.

Аксіальна і фронтальна проекції МРТ при невриномі слухового нерва дають можливість побачити ознаки розширення слухового проходу, наскільки глибоко пухлина розрослася в порожнину черепа і які нейроваскулярні структури встигла торкнутися.

[9], [10]

Лікування невриноми слухового нерва

Лікування невриноми слухового нерва проводиться шляхом її хірургічного видалення, за допомогою променевої терапії, а також методом радіохірургії. Але в деяких випадках, наприклад, при тривалому порушенні слуху або маловираженим симптоматиці (особливо в осіб похилого віку) вдаються тільки до динамічного спостереження за перебігом хвороби з періодичними контрольними обстеженнями.

Видалення невриноми слухового нерва шляхом відкритого оперативного втручання необхідно, якщо у пацієнтів молодого і середнього віку пухлина росте і захворювання прогресує, або коли виникли рецидиви після першої операції з приводу її видалення. А до опромінення або радіохірургії вдаються, коли розміри невриноми невеликі, а симптоми захворювання виражені незначно.

Променева терапія і радіохірургія

Лікування невриноми слухового нерва за допомогою її опромінення не видаляє новоутворення і застосовується, щоб уповільнити або зупинити його подальше зростання. Променева терапія - фракціонована стереотаксическая радіотерапія - проводиться неодноразово невеликими дозами. Однак, як відзначають медики, фракціоноване опромінення застосовується в терапії невриноми слухового нерва в саму в останню чергу - через ризик появи пухлин в навчених тканинах мозку.

Радіохірургія є більш сучасною методикою променевої терапії, що використовує високу дозу іонізуючого випромінювання. Потік гамма-променів за допомогою апаратів Гамма-ніж і Кібер-ніж фокусується точно на пухлину - завдяки системі стереоскопічної рентгенівської навігації. Крім позитивних результатів, радіохірургія при невриномах слухового нерва має й інші переваги.

По-перше, здорові тканини мозку опромінюються в мінімальних дозах. По-друге, це лікування не завдає болю. По-третє, радіохірургія відноситься до не травмує методикам, тому період реабілітації пацієнтів після такого лікування значно коротше, ніж після звичайного хірургічного втручання.

Операція при невриномі слухового нерва

Рішення про пряме хірургічне втручання приймається на підставі всебічного аналізу клінічної картини хвороби у конкретного пацієнта - з урахуванням його віку, загального стану, розмірів новоутворення і показника зниження слуху. Головна мета, яку переслідує операція при невриномі слухового нерва - видалити пухлину і зупинити патологічний процес. Але повернути втрачений слух за допомогою скальпеля неможливо.

Щоб дістатися до невриноми, хірургу потрібно потрапити у внутрішній слуховий прохід - кістковий канал довжиною 10-12 мм і діаметром близько 5 мм. Прохід починається отвором на задній поверхні піраміди скроневої кістки черепа, перетинає її і доходить до мостомозжечкового кута, який розташований між мозковим стовбуром і мозочком.

У нейрохірургії розроблені три способи (хірургічних підходу) для видалення невриноми слухового нерва: транслабірінтний, субокціпітальний і через середню черепну ямку.

При транслабірінтний доступі (через зовнішню стінку лабіринтовою частини середнього вуха) розтин черепа (краніотомія) проводиться за вухом, віддаляється невеликий сегмент середнього вуха, а потім і сама пухлина. При цьому підході можна бачити нерв і видалити всю невриному, але після операції пацієнт безповоротно втрачає здатність чути цим вухом. Крім того, у великій кількості випадків спостерігається стійке порушення функцій вестибулярного нерва, який утворює пару зі слуховим.

Субокціпітальний (подзатилочная) доступ проводиться шляхом розтину черепа в зоні під потилицею і застосовується для видалення пухлин значних розмірів. Після такої операції шансів зберегти залишився слух набагато більше. Згідно зі статистикою, при видаленні невриноми слухового нерва розміром 3 см і більше слух вдається зберегти майже у чверті прооперованих пацієнтів.

Якщо видалення невриноми слухового нерва вирішено проводити через середню черепну ямку (яка знаходиться між великими крилами клиноподібної кістки, турецьким сідлом і передньою поверхнею піраміди скроневої кістки), значить, розмір невриноми не перевищує 1,5-2 см в діаметрі, і збереження слуху можливо. За деякими даними, слух зберігається в діапазоні 15-45% подібних операцій.

Післяопераційний період при невриномі слухового нерва

Хірургічна операція при даній патології проводиться під загальним наркозом, з краніотомії (трепанацією черепа). Післяопераційний період при невриномі слухового нерва досить тривалий. Крім того, не виключається можливість пошкодження в ході операції інших нервів, розташованих в зоні втручання в структури головного мозку. Саме через ці ушкоджень у прооперованих хворих можуть виникати різні ускладнення.

Так, при пошкодженні вестибулярного нерва спостерігається порушення рівноваги, яке з часом може пройти. Але відсутність координації різних м'язів (атаксія) загрожує бути довічною. І взагалі, як кажуть нейрохірурги, після подібної операції вестибулярний нерв дуже рідко функціонує нормально.

Якщо був зачеплений лицевий нерв, можливі проблеми з закриванням очі (лагофтальм) і периферичний параліч лицьових м'язів (прозоплегія). Порушення трійчастого нерва (V пари) виражається в порушеннях чутливості на обличчі. Проблеми з ковтанням після операції свідчать про пошкодження, завдані таким черепним нервах, як язикоглоткового, блукаючий і підязиковий.

А коли новоутворення було видалено зі стовбура мозку, то в післяопераційний період при невриномі слухового нерва (а також всі інші пори) пацієнти можуть відчувати оніміння частин тулуба з протилежного від ураженого нерва боку - контралатеральную парестезія.

Профілактика невриноми слухового нерва

На сьогоднішній день попередити появу будь-неоплазми - особливо, невстановленої етіології - практично не представляється можливим. Тому профілактика невриноми слухового нерва складається тільки в тому, що при наполегливому шумі в вусі і зниження слуху людині необхідно звернутися до лікаря-отоларинголога. Тому що якщо це перші симптоми невриноми слухового нерва, то своєчасно вжиті адекватні медичні заходи допоможуть позбутися від пухлини і уникнути пошкодження інших черепно-мозкових нервів.

Прогноз невриноми слухового нерва

Дати прогноз невриноми слухового нерва можна. В першу чергу, це залежить від її «габаритів». За допомогою радіохірургії пухлина невеликого розміру майже в 95 випадках з 100 перестає збільшуватися. Однак після звичайного хірургічного видалення майже кожна п'ята пухлина продовжує рости ...

Особливо варто підкреслити, що невринома слухового нерва надзвичайно рідко малігнізуються, тобто перероджується в рак. Крім того, мимовільне зменшення невриноми спостерігається майже в 6% випадків.