Невринома слухового нерва

Діагноз акустичної невриноми (інакше відомої як вестибулярна шваннома) означає, що пухлина розвинулася в мієліновій оболонці вестибулокохлеарного нерва (8-го черепного нерва).

Це первинне внутрішньочерепне новоутворення, утворене гліальними (шваннівськими) клітинами, є доброякісним. Однак воно може зростати, що призводить не лише до втрати слуху, а й до інших негативних наслідків.

Згідно з медичною статистикою, акустичні невриноми становлять від 5 до 10% усіх випадків черепно-мозкових новоутворень.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини акустичної невроми

Акустична невринома може бути односторонньою або двосторонньою, причому майже 96% випадків є односторонніми. На сьогоднішній день причини акустичної невриноми, яка виникає лише з одного боку, до кінця не з'ясовані. Хоча існує версія, що ця спорадична форма захворювання є наслідком підвищеного опромінення, яке призводить до руйнування мієлінової оболонки нервових волокон.

Але етіологія двосторонньої невриноми безпосередньо пов'язана з такою рідкісною спадковою патологією, як нейрофіброматоз II типу. При цьому захворюванні в клітинах різних відділів нервової системи виникають генетично обумовлені мутації, які призводять до зростання доброякісних пухлин (нейрофібром, менінгіом, гліом, шванном). А двостороння акустична невринома, яка може формуватися навіть у підлітків, вважається основною ознакою нейрофіброматозу II типу. За словами фахівців, пацієнти з цим діагнозом мають майже 100% ймовірність розвитку двосторонньої акустичної невриноми, і, як правило, до 30 років вони втрачають здатність чути.

[ 4 ], [ 5 ]

Симптоми акустичної невриноми

Ця доброякісна пухлина з'являється в багатошаровій мієліновій оболонці черепного нерва - nervus acusticus (VIII пара), який розташований у внутрішньому слуховому проході та об'єднує два окремі нерви - слуховий (nervus Cochlearis) та вестибулярний (nervus Vestibularis). Новоутворення може захоплювати один з них або обидва одночасно, але зазвичай воно не проростає в структуру інших тканин, а лише тисне на тісно прилеглі навколишні нервові волокна, судини мозочка та структури стовбура мозку.

Акустичні невроми розвиваються досить повільно, тому початок патологічного процесу протікає безсимптомно. А всі симптоми акустичної невроми з'являються в міру збільшення її розмірів і пов'язані з ділянками, на які пухлина починає тиснути, і наскільки інтенсивно це відбувається.

Як показує клінічна практика, найпершою ознакою цього захворювання є дзвін і шум у вусі (тиннітус) і відчуття закладеності. З часом людина починає гірше чути цим вухом, але слух знижується поступово. Наслідками акустичної невриноми, коли її діаметр досягає 2,5-3 см і продовжує збільшуватися, є повна втрата слуху.

Залежно від розміру пухлини та її розташування у слуховому проході спостерігаються такі симптоми акустичної невриноми:

• запаморочення та порушення координації рухів (втрата рівноваги при різкому повороті голови та зміні положення тіла) – викликані тиском пухлини на вестибулярну частину ураженого нерва;
• Ністагм (мимовільні ритмічні рухи очних яблук) є результатом тиску невроми на стовбур мозку;
• втрата чутливості та оніміння (парестезія) половини обличчя з боку ураженого нерва – викликані тиском пухлини на лицевий нерв, який іннервує всі мімічні м’язи;
• біль в області обличчя (трійчаста прозопалгія) на боці невроми є результатом тиску пухлини на трійчастий нерв;
• втрата смаку в передній частині язика та порушення слиновиділення – спричинені здавленням 12-го черепного нерва;
• порушення ковтання та артикуляції – через здавлення язикоглоткового та блукаючого нервів;
• зниження чутливості рогівки зіниці (зміна рогівкового рефлексу);
• подвійне бачення (диплопія) є наслідком пошкодження окорухового нерва;
• Головний біль, нудота та блювота є наслідком підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Підвищення внутрішньочерепного тиску виникає при великих розмірах акустичної невриноми, яка починає тиснути на внутрішні лікворні простори мозку. В результаті порушується робота шлуночкової системи мозку, надлишок ліквору накопичується в шлуночках мозку та виникає гідроцефалія. А це реальна загроза пошкодження життєво важливих центрів стовбура мозку.

Діагностика акустичної невриноми

Основними методами отоневрологічного обстеження з метою діагностики акустичної невриноми є рентгенографія скроневих кісток у поперечній проекції (за Стенверсом), комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ), аудіографія (виявлення порушень слуху) та електроністагмографія.

Слід зазначити, що якщо розмір невроми до 1,5 см, комп’ютерна томографія може не виявити наявність пухлини, і можливий неправильний діагноз – сенсоневральна приглухуватість, яка має схожу клінічну картину на початкових стадіях.

Найбільш інформативним діагностичним методом та стандартом діагностики акустичної невриноми є магнітно-резонансна томографія головного мозку в різних проекціях.

МРТ при акустичній невриномі проводиться абсолютно всім пацієнтам з цим діагнозом або його припущенням. Дослідження проводиться за допомогою контрастної речовини, що вводиться внутрішньовенно. Така томограма дозволяє чітко визначити розмір новоутворення (воно має овальну форму з чіткими, рівними контурами), виявити матрикс пухлини (місце, де вона починає рости), який у переважній більшості випадків розташований у внутрішньому слуховому проході (прилягає до задньої поверхні піраміди скроневої кістки) або в мостомозочковому куті, яким закінчується цей канал.

Аксіальна та фронтальна МРТ-проекції при акустичній невриномі дозволяють побачити ознаки розширення слухового проходу, наскільки глибоко пухлина проросла в порожнину черепа та які нейроваскулярні структури вона вразила.

[ 6 ]

Лікування акустичної невриноми

Лікування акустичної невриноми проводиться шляхом хірургічного видалення, променевої терапії та радіохірургії. Але в деяких випадках, наприклад, при тривалій втраті слуху або легких симптомах (особливо у людей похилого віку), використовується лише динамічне спостереження за захворюванням з періодичними контрольними оглядами.

Видалення акустичної невриноми відкритим хірургічним шляхом необхідне, якщо пухлина зростає, а захворювання прогресує у пацієнтів молодого та середнього віку, або коли після першої операції з її видалення виникають рецидиви. Променева або радіохірургічна терапія застосовується, коли неврома невелика, а симптоми захворювання виражені слабо.

Променева терапія та радіохірургія

Лікування акустичної невриноми її опроміненням не видаляє новоутворення та використовується для уповільнення або зупинки його подальшого росту. Променева терапія – фракціонована стереотаксична променева терапія – проводиться багаторазово в малих дозах. Однак, як зазначають лікарі, фракціоноване опромінення застосовується при лікуванні акустичної невриноми як крайній захід – через ризик появи пухлин у тренованих тканинах мозку.

Радіохірургія – це більш сучасний метод променевої терапії з використанням високої дози іонізуючого випромінювання. Потік гамма-променів за допомогою апаратів Гамма-ніж та Кібер-ніж фокусується точно на пухлину – завдяки стереоскопічній системі рентгенівської навігації. Окрім позитивних результатів, радіохірургія акустичних неврином має й інші переваги.

По-перше, здорові тканини мозку опромінюються мінімальними дозами. По-друге, таке лікування безболісне. По-третє, радіохірургія є нетравматичним методом, тому період реабілітації пацієнтів після такого лікування значно коротший, ніж після звичайної операції.

Хірургічне втручання при акустичній невриномі

Рішення про пряме хірургічне втручання приймається на основі комплексного аналізу клінічної картини захворювання у конкретного пацієнта – з урахуванням його віку, загального стану, розміру пухлини та ступеня втрати слуху. Головною метою, яку переслідує операція при акустичній невриномі, є видалення пухлини та зупинка патологічного процесу. Але відновити втрачений слух скальпелем неможливо.

Щоб дістатися до невриноми, хірургу потрібно увійти у внутрішній слуховий прохід – кістковий канал довжиною 10-12 мм і діаметром близько 5 мм. Канал починається отвором на задній поверхні піраміди скроневої кістки черепа, перетинає її та досягає мосто-мозочкового кута, який розташований між стовбуром мозку та мозочком.

У нейрохірургії розроблено три методи (хірургічні підходи) для видалення акустичної невриноми: транслабіринтний, субокципітальний та через середню черепну ямку.

При транслабіринтному доступі (через зовнішню стінку лабіринтної частини середнього вуха) череп розкривається (краніотомія) позаду вуха, видаляється невеликий сегмент середнього вуха, а потім і сама пухлина. За допомогою цього підходу можна побачити нерв і видалити всю неврому, але після операції пацієнт безповоротно втрачає здатність чути цим вухом. Крім того, у великій кількості випадків спостерігається стійка дисфункція вестибулярного нерва, який утворює пару зі слуховим нервом.

Субокципітальний (підпотиличний) доступ виконується шляхом розтину черепа в області під потилицею та використовується для видалення пухлин значних розмірів. Після такої операції шанси зберегти решту слуху набагато вищі. За статистикою, при видаленні акустичної невроми розміром 3 см і більше слух можна зберегти майже у чверті прооперованих пацієнтів.

Якщо ж вирішено видалити акустичну невриному через середню черепну ямку (яка розташована між великими крилами клиноподібної кістки, турецьким сідлом та передньою поверхнею піраміди скроневої кістки), то розмір невриноми не перевищує 1,5-2 см у діаметрі, і збереження слуху можливе. За деякими даними, слух зберігається в діапазоні 15-45% таких операцій.

Післяопераційний період при акустичній невриномі

Хірургічне втручання при цій патології проводиться під загальним наркозом, з краніотомією (трепанацією черепа). Післяопераційний період при акустичній невриномі досить тривалий. Крім того, не виключається можливість пошкодження інших нервів, розташованих в зоні втручання в структури мозку, під час операції. Саме через ці травми у пацієнтів, які перенесли операцію, можуть виникати різні ускладнення.

Таким чином, при пошкодженні вестибулярного нерва відбувається втрата рівноваги, яка з часом може пройти. Але відсутність координації різних м’язів (атаксія) загрожує бути довічної. І взагалі, як кажуть нейрохірурги, після такої операції вестибулярний нерв дуже рідко функціонує нормально.

Якщо уражений лицевий нерв, можливі проблеми із закриванням ока (лагофтальм) та периферичний параліч мімічних м'язів (прозоплегія). Порушення роботи трійчастого нерва (V пари) виражається в порушеннях чутливості в області обличчя. Проблеми з ковтанням після операції свідчать про пошкодження таких черепних нервів, як язикоглотковий, блукаючий та під'язиковий.

А коли новоутворення було видалено зі стовбура мозку, то в післяопераційному періоді при акустичній невриномі (як і в інший час) пацієнти можуть відчувати оніміння в частинах тіла на стороні, протилежній ураженому нерву – контралатеральну парестезію.

Профілактика акустичної невриноми

Сьогодні практично неможливо запобігти виникненню будь-якого новоутворення – особливо невідомої етіології. Тому профілактика акустичної невриноми полягає лише в тому, що у разі постійного шуму у вусі та втрати слуху людині потрібно звернутися до отоларинголога. Бо якщо це перші симптоми акустичної невриноми, то своєчасні адекватні медичні заходи допоможуть позбутися пухлини та уникнути пошкодження інших черепних нервів.

Прогноз акустичної невриноми

Дати прогноз щодо акустичної невриноми можна. Перш за все, це залежить від її «розмірів». За допомогою радіохірургії невелика пухлина зупиняє ріст майже у 95 випадках зі 100. Однак після звичайного хірургічного видалення майже кожна п’ята пухлина продовжує рости...

Особливо варто підкреслити, що акустична невринома вкрай рідко злоякісує, тобто перероджується в рак. Крім того, спонтанне зменшення невриноми спостерігається майже у 6% випадків.