Нейробластома заочеревинного простору

Нейробластоми – це недиференційовані ракові вогнища, що розвиваються з гермінальних нервових клітин симпатичної нервової системи. Нейробластома ретроперитонеуму вважається найчастішим екстракраніальним раком у педіатричній практиці та зустрічається у 14% від загальної дитячої онкопатологічної популяції. Проблема є вродженою та часто супроводжується різними аномаліями розвитку. Захворювання виявляється зазвичай у період від 2 до п'яти років, рідше – до підліткового віку. Лікування переважно хірургічне. [ 1 ]

Епідеміологія

Ретроперитонеальна нейробластома – це виключно дитячий рак. Відомо лише кілька випадків, коли пухлина була діагностована у пацієнтів старше 13-14 років. Патологія зустрічається приблизно у 14% усіх дитячих онкологічних захворювань.

Відомо, що нейробластома зустрічається у восьми дітей з мільйона віком до 15 років. Водночас кожен другий пацієнт – це дитина віком до двох років. На жаль, коли з’являються симптоми захворювання, 70% пацієнтів вже мають метастази. Понад 90% пацієнтів, у яких діагностовано нейробластому, – це діти віком до шести років.

Найпоширеніша локалізація пухлинного процесу:

• Близько 70% випадків – заочеревинний простір, з ураженням мозкових шарів надниркових залоз та гангліїв симпатичної НС;
• Близько 20% заднього середостіння;
• Значно рідше – голова та шия, пресакральна область.

Метастазування відбувається переважно в регіонарні або віддалені лімфатичні вузли, кістковий мозок, кістки та печінку, шкіру, значно рідше – у центральну нервову систему та органи дихання.

Причини нейробластоми заочеревинного простору

Первинні причини утворення ретроперитонеальної нейробластоми викликають багато питань до сьогодні. Відомо, що пухлина починається на тлі злоякісного переродження незрілих клітин симпатичної нервової системи. Лікарі вважають, що збої в нормальному розвитку статевих нервових клітин відбуваються ще до появи дитини на світ. Патологія може почати свій розвиток з моменту зміни хромосом та/або генної мутації.

Вчені виявили різноманітні генетичні аномалії в пухлинних клітинах. Ці аномалії різноманітні, що свідчить про неможливість виділити якусь конкретну специфічну зміну генного матеріалу, яка б спостерігалася у всіх хворих дітей. Ймовірно, утворення нейробластоми відбувається в результаті серії генних та епігенетичних трансформацій. Слід також враховувати, що у більшості пацієнтів пухлина не має нічого спільного зі спадковими патологіями.

Лише в деяких випадках захворювання вражає кілька поколінь, проявляючись як нейробластома або подібні види злоякісних новоутворень. Статистика стверджує, що таких випадків не більше 1-2%. У частини пацієнтів утворення пухлини зумовлене синдромами, що сприяють її розвитку. Зокрема, можна говорити про хворобу Гіршпрунга, синдром Ундіни (вроджений синдром центральної гіповентиляції).

Однак у більшості немовлят розвиток раку все ще пов'язаний зі спонтанними мутаціями або іншими геномними порушеннями, що впливають на спадковий матеріал соматичних клітин. Зв'язок з курінням під час вагітності, прийомом певних ліків та іншими зовнішніми впливами спостерігається не у всіх випадках, тому це питання все ще перебуває на стадії дослідження.

Фактори ризику

Ризики захворювання однакові приблизно у всіх дітей. Вчені не надають точної інформації з цього приводу, оскільки ретроперитонеальна нейробластома все ще активно вивчається. Ймовірно, деякі хронічні інфекційні захворювання, такі як вірус імунодефіциту людини, вірус Епштейна-Барр та малярія, можуть бути факторами ризику. Ці фактори особливо поширені в країнах з низьким та середнім рівнем доходу.

Тим не менш, у переважній більшості випадків нейробластома розвивається спонтанно, без будь-якої очевидної причини. У деяких пацієнтів спостерігається зв'язок з генетичними аномаліями.

Існує теорія негативного впливу одразу цілої групи факторів, які умовно називають «батьківськими». До цієї групи належать:

• Вплив іонізуючого випромінювання на матір під час вагітності;
• Вживання вагітною жінкою продуктів, що містять пестициди;
• Куріння (включаючи кальяни);
• Наркотична залежність, надмірне вживання алкогольних напоїв та сечогінних засобів під час вагітності.

Інші фактори ризику також сприяють можливому розвитку ретроперитонеальної нейробластоми:

• Недоношеність, передчасне народження дитини;
• Використання допоміжних репродуктивних технологій.

Останній із перелічених факторів на даний момент не має наукового підтвердження та належить до категорії «теоретичних припущень».

Патогенез

Патогенетичний механізм розвитку ретроперитонеальної нейробластоми недостатньо вивчений. Є інформація, що новоутворення походить із зародкових нервових клітин, які не встигли дозріти до моменту народження немовляти. Наявність таких незрілих клітин у немовлят на ранніх стадіях не завжди є фактором виникнення нейробластоми. Наявність цих структур у немовлят від новонародженого до тримісячного віку є допустимою. Після цього часу нейробласти «дозрівають» і продовжують нормально функціонувати, але якщо розвивається патологія, вони продовжують ділитися, сприяючи утворенню нейробластоми.

Основною відправною точкою для захворювання є клітинні мутації, які з'являються під впливом певних провокуючих факторів: їхні точні характеристики поки що невідомі. Вчені стверджують, що існує кореляція між ризиками онкогенезу, дефектами росту та вродженим імунодефіцитом. Приблизно в 1,5% випадків ретроперитонеальна нейробластома є спадковою, передається аутосомно-домінантним способом. Спадкова патологія характеризується переважно раннім початком (пікова картина відзначається в період 6-8 місяців життя) та формуванням одразу кількох злоякісних елементів.

Якщо говорити про патогномонічну генетичну аномалію, то для ретроперитонеальної нейробластоми це втрата частини короткого плеча першої хромосоми. У кожного третього пацієнта відзначається збільшення кількості копій ДНК та експресії N-myc-онкогена у злоякісних структурах. У цій ситуації прогноз захворювання вважається особливо несприятливим, що пов'язано зі швидким розширенням вогнища та його стійкістю до проведеної хіміотерапії.

Мікроскопічне дослідження виявляє сферичні дрібні структури з темним ядром. Пухлинна тканина рясна кальцифікатами та ділянками крововиливів. [ 2 ]

Симптоми нейробластоми заочеревинного простору

Більшість немовлят із заочеревинною нейробластомою тривалий час повністю безсимптомні. Пухлина виявляється випадково під час профілактичного медичного огляду, або під час рентгенологічного чи ультразвукового дослідження, призначеного за іншими показаннями. Найчастіше симптоматика дає про себе знати лише на стадії швидкого росту пухлини або метастазування.

Клінічна картина захворювання різноманітна та залежить від розміру пухлинного вогнища та наявності метастазів. Іноді новоутворення навіть можна пропальпувати. Багато дітей візуально помічають сильно здутий живіт або своєрідне здуття живота. Можуть бути такі неспецифічні ознаки, як біль і відчуття важкості в животі, часті запори з подальшим проносом. При здавленні сечовивідних органів можливий застій сечі, а при локалізації патологічного вогнища ближче до хребта – його проростання в спинномозковий канал. В результаті у малюка виникають неврологічні симптоми у вигляді болю, парезу та часткового паралічу.

Дещо рідше в результаті гормонального дисбалансу на тлі швидкого росту пухлини у малюків підвищується артеріальний тиск, частіше турбує діарея.

Поширення метастазів на кісткову систему (довгі трубчасті кістки кінцівок, череп та очні кістки) супроводжується болем у кістках. Старші діти починають кульгати під час ходьби, а маленькі діти відмовляються стояти чи ходити. Важке ураження кісткового мозку дає про себе знати розвитком анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії. Імунітет дитини сильно порушений, часто виникають кровотечі.

Нейробластома заочеревинного простору у дітей

У заочеревинній зоні також розташовані деякі органи та розвинена судинна мережа. Зокрема, до них належать надниркові залози та нирки, сечоводи та підшлункова залоза, товста та дванадцятипала кишки, порожниста вена та черевна частина аорти, кровоносні та лімфатичні судини. При розвитку нейробластоми ризики для людини максимальні, особливо враховуючи, що ця пухлина зустрічається переважно у немовлят та дітей раннього віку.

У більшості випадків новоутворення виявляється у малюків до досягнення ними дворічного віку, а іноді проблему можна виявити під час УЗД плода.

Найчастіше розвиток ретроперитонеальної нейробластоми починається в наднирковій залозі. Пухлинний процес швидко прогресує, поширює метастази, а у немовлят часто так само швидко регресує. У деяких випадках спостерігається спонтанне «дозрівання» клітин нейробластоми, що призводить до її трансформації в гангліоневрому.

Першою тривожною ознакою дитячої патології є виражене збільшення живота, що викликає біль та дискомфорт у животі. Пальпаторно можна прощупати новоутворення – щільне, яке важко змістити.

У міру поширення патологічного процесу виникають задишка та кашель, утруднюється ковтання, деформується грудна клітка. Якщо уражається спинномозковий канал, спостерігаються парестезії нижніх кінцівок, загальна слабкість, частковий параліч, порушення функції кишечника та сечовидільної системи. На тлі здавлення судинної мережі з'являється набряк. Якщо пухлина поширюється на печінку, орган збільшується, а при ураженні шкіри на них з'являються плямисті червонувато-сині вогнища.

Хворі діти віком до одного року мають набагато більше шансів на сприятливий результат. Прогноз значно гірший, якщо у дитини розвивається пухлина заочеревинного простору.

Ознаки, на які батьки повинні звернути увагу:

• Підвищена стомлюваність малюка, безпричинна слабкість, блідість шкіри, поява темних кіл біля очей;
• Стабільна лихоманка без ознак інфекції, підвищене потовиділення;
• Збільшення лімфатичних вузлів (внутрішньочеревних, пахвинних);
• Стабільне здуття живота;
• Чергування запору та діареї, біль у животі, схожий на коліки;
• Поганий апетит, періодична нудота, недостатня вага;
• Біль у кістках.

Ці симптоми не завжди свідчать про наявність ретроперитонеальної нейробластоми у дитини. Часто такі прояви є наслідком інших, відносно менш небезпечних захворювань. Однак, якщо виявлені вищезазначені ознаки, все ж краще проконсультуватися з лікарем і з'ясувати точну причину недуги. Це дозволить своєчасно розпочати лікування та покращити результат патології.

Стадії

Топографічне стадіювання відповідає критеріям INSS:

1. Нейробластома локалізована, до 50 мм у найбільш розширеній ділянці. Лімфатична система не уражена. Метастазів немає.
2. Одиночна нейробластома, щонайменше 50 мм та не більше 100 мм у найбільш розширеній ділянці. Лімфатична система не уражена. Віддалених метастазів немає.
3. Солітарна нейробластома, неоплазія розміром 50 мм або більше 100 мм. Регіонарні лімфатичні вузли можуть містити метастази. Віддалених метастазів немає.
4. Він має підкатегорії A, B та S.

• Стадія IV-A характеризується наявністю неоплазії, одиничної ретроперитонеальної нейробластоми розміром менше 50 мм або більше 100 мм, з відсутністю або наявністю метастазів у регіональні лімфатичні вузли та без віддалених метастазів (лімфатичного ураження не можна виявити).
• Стадія IV-B вказує на наявність множинних синхронних пухлин синхронного росту, з відсутністю або наявністю метастазів у регіональні лімфатичні вузли, з відсутністю або наявністю віддалених метастазів (не вдалося визначити).
• Стадія IV-S характерна для раннього немовлячого віку та передбачає спонтанне самостійне загоєння нейробластоми, її інволюцію, в тому числі після того, як пухлина досягла достатньо великих розмірів та метастазувала.

Ускладнення і наслідки

Нейробластома заочеревинного простору завжди протікає по-різному. Варіанти її перебігу залежать від багатьох факторів, але особливо несприятливі наслідки спостерігаються у разі несвоєчасного, затримки виявлення новоутворення. На жаль, часто трапляється, що захворювання виявляють, коли воно вже поширилося на сусідні структури та лімфатичну систему, або навіть на віддалені органи. Але відомі й варіанти з позитивним біоклінічним перебігом: наприклад, у немовлят нейробластома схильна до спонтанного дозрівання до доброякісного утворення (диференціації) та спонтанного зникнення.

У дітей старше півтора року нейробластоми мають тенденцію до швидкого прогресування та безперешкодного поширення по організму – через кровоносну та лімфатичну системи. Метастази виявляються:

• 90% часу у кістковому мозку;
• 60% у кістках;
• 20% у віддалених лімфатичних вузлах;
• 17% у печінці;
• Рідше в мозку, шкірі та легенях.

Деякі нейробластоми дозрівають частково, з утворенням більш і менш злоякісних структур. Такі новоутворення називаються гангліонейробластомами. Їх збільшення відбувається відносно повільно, на відміну від чисто злоякісних пухлин. Повністю зріла пухлина називається гангліоневромою.

Якщо говорити про спонтанну регресію, то вона частіше трапляється у немовлят раннього віку. Водночас ретроперитонеальна нейробластома часто виявляється лише на стадії метастазування в печінку. Спочатку такі метастатичні вогнища швидко збільшуються і навіть починають тиснути на сусідні органи, а кількість дочірніх вогнищ становить реальну небезпеку. Однак через деякий час ці вогнища спонтанно руйнуються (іноді під впливом низькодозової хіміотерапії).

Спонтанна інволюція спостерігається переважно у дітей 4S стадії, але може також траплятися у дітей старшого віку з локалізованою нейробластомою I-III стадії. [ 3 ]

Діагностика нейробластоми заочеревинного простору

Онкомаркерами ретроперитонеальної нейробластоми є метаболіти катехоламінів (ваніліміндал та гомованілінова кислота) у плазмі та сечовій рідині (оптимальна методика) та нейрон-специфічна енолаза. Рівні ЛДГ та феритину також досліджуються як певний параметр ризику, хоча їх підвищення та тромбоцитопенія не відображають специфічності захворювання.

Для оцінки стану структур спинного мозку проводиться пункція спинного мозку та подальший морфологічний та імуногістохімічний аналізи або полімеразно-ланцюгова реакція в реальному часі. Пункція виконується в задній та передній гребені крил клубової кістки.

Обов'язковими вважаються:

• Гістологічне дослідження;
• Молекулярно-генетична діагностика;
• А також інструментальні методи візуалізації.

Інструментальна діагностика призначається для обстеження первинного вогнища пухлини та прилеглих лімфатичних вузлів. Для цього призначають ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію та магнітно-резонансну томографію (по можливості, у трьох проєкціях, без та з введенням контрасту).

Початкова діагностика обов'язково повинна починатися з контрастної МРТ. За підозри на метастази в печінці проводиться цілеспрямоване ультразвукове дослідження.

Мета-йод-бензил-гуанідин вважається специфічним сцинтиграфічним онкомаркером. За наявності ознак метастазування проводиться сцинтиграфія з технецієм.

Інші допоміжні діагностичні процедури включають:

• Ехокардіограма;
• УЗД нирок;
• Колоноскопія.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз слід проводити, перш за все, з іншими ембріональними новоутвореннями, характерними для раннього дитинства, включаючи:

• З примітивною рабдоміосаркомою;
• Саркома Юінга;
• Лімфобластна лімфома;
• Гострий лейкоз (з метастатичним ураженням кісткового мозку);
• Іноді з нефробластомою та онкопатологією центральної нервової системи.

Лікування нейробластоми заочеревинного простору

Тактика лікування визначається залежно від віку пацієнта, особливостей конкретної нейробластоми та стадії патології. Завдяки інформації про ці фактори можна оцінити ризики та розробити схему лікування.

Основними терапевтичними тактиками вважаються:

• Тактика спостереження.
• Оперативне лікування.
• Хіміотерапія.
• Масивна хіміотерапія із захистом стовбурових клітин.
• Променева терапія.
• Імунотерапія.

Тактика спостереження використовується лише у немовлят низького ризику: регресія новоутворення описана в поодиноких, хоча й рідкісних, випадках.

Якщо немає протипоказань, проводиться хірургічне втручання, яке в багатьох випадках гарантує повне видалення ракових структур. Якщо є метастази, цей підхід набагато складніший і вимагає використання додаткових методів.

Хіміотерапія вважається основним способом усунення нейробластоми, особливо у пацієнтів з високим проміжним ризиком. Хіміотерапія знищує злоякісні клітини та блокує їх поділ і ріст. Крім того, хіміотерапія призначається після операції для видалення залишкових частинок пухлини та запобігання повторному росту нейробластоми.

Масивна хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин показана при метастатичних ураженнях. Стовбурові клітини беруться у пацієнта та зберігаються для подальшої трансплантації. Після лікування високими дозами хіміопрофілактичних препаратів пацієнту трансплантують стовбурові клітини, таким чином захищаючи його від масивної хіміотерапії.

Променева терапія призначається як підтримуюча та доповнююча до інших видів терапії.

Імунотерапія – лікування моноклональними антитілами – передбачає використання спеціальних білків, які прикріплюються до злоякісних клітин. В результаті пухлинні структури розпізнаються та руйнуються.

Ліки

Хіміотерапевтичні препарати, що використовуються як частина хіміотерапії, включають:

• Карбоплатин – це аналог платини, який уповільнює та блокує ріст злоякісних пухлин. Його можна застосовувати пацієнтам з непереносимістю цисплатину. У свою чергу, лікування карбоплатином здатне спровокувати тяжкі алергічні реакції та стани гіперчутливості. Серед інших побічних ефектів: нудота, кровотеча, порушення функції нирок, порушення слуху, у жінок – збої в місячному циклі. Дозування та частоту застосування встановлює лікуючий лікар індивідуально.
• Циклофосфамід використовується як у складі хіміотерапії, так і для підготовки пацієнтів до трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин. Лікування циклофосфамідом часто негативно впливає на функцію сечовидільної системи. Щоб уникнути ускладнень, прийом препарату слід поєднувати з вживанням великої кількості рідини, а також із застосуванням профілактичного препарату Месна. Крім того, під час лікування необхідні регулярні аналізи сечі. Інші найімовірніші побічні ефекти: забарвлення нігтьових пластин, випадіння волосся, відчуття печіння під час сечовипускання. Препарат приймають строго в один і той же час натщесерце, не розжовуючи та не подрібнюючи капсули. Дозування індивідуальне.
• Доксорубіцин – протипухлинний препарат для комплексної терапії ретроперитонеальної нейробластоми. Він має серйозні ризики для серцевої діяльності, тому лікування повинно регулярно контролюватися кардіологом. При вже існуючих порушеннях серця Доксорубіцин не призначають! Серед інших побічних ефектів: зміна кольору сечі, поява виразок у роті, випадіння волосся. Дозування визначається суворо індивідуально.
• Етопозид – застосовується у складі комплексної хіміотерапії. Схема та доза залежать від особливостей нейробластоми, віку дитини та способу введення, обраного лікарем. Найбільш ймовірні побічні симптоми: зниження артеріального тиску, порушення функції печінки, випадіння волосся. Під час лікування Етопозидом не слід вживати грейпфрут та грейпфрутові напої.
• Топотекан – це протипухлинний засіб для комплексної терапії, під час якої пацієнт повинен регулярно контролювати показники крові для оцінки функції нирок і печінки та контролювати концентрацію препарату в крові. Залежно від цієї концентрації лікар може коригувати дозування. Можливі побічні ефекти: діарея, підвищений ризик інфекції, анемія, сильне відчуття втоми, погіршення функції печінки. У більшості випадків Топотекан приймають один раз на день в один і той же час. Дозу визначає лікуючий лікар.
• Цисплатин – це хіміотерапевтичний засіб, аналог платини. У процесі лікування обов'язково регулярно перевіряти аналізи крові, функцію нирок та печінки, контролювати споживання великої кількості рідини, контролювати діурез, а також мікроелементний склад крові. Серед довгострокових наслідків прийому Цисплатину: порушення слуху аж до його втрати, пригнічення статевого розвитку, порушення функції нирок, формування периферичної нейропатії або вторинного раку. Додатково з Цисплатином призначають протиблювотні засоби, а також препарати магнію, калію, кальцію, фосфору. Дози та тривалість прийому визначаються індивідуально.
• Вінкристин – поширений протипухлинний препарат, який може провокувати пошкодження тканин як при контакті, так і при внутрішньовенному введенні. Можливі побічні ефекти включають біль у животі та щелепі, запор, біль та слабкість у м’язах, парез та парестезії рук і ніг, а також біль у кістках та суглобах. Віддалені ефекти включають периферичну нейропатію. Лікування вінкристином не можна поєднувати з вживанням грейпфрута та соку з нього. Додатково лікар може призначити проносний препарат, який слід приймати протягом усього періоду хіміотерапії.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання призначається не тільки для видалення нейробластоми, але й для підтвердження гістологічного діагнозу та отримання біоматеріалу методом шокового заморожування для подальшого біомолекулярного дослідження. Крім того, під час операції лікар уточнює стадію патології, виходячи з її поширеності: враховується поширення за середню лінію, ураження лімфатичної системи тощо. Про повну резекцію ретроперитонеальної нейробластоми думається лише тоді, коли ризики хірургічних ускладнень мінімізовані. Хірургу важливо уникати методів калічення, включаючи м'язові резекції, нефректомію, видалення сегментів товстої кишки, які можуть спровокувати синдром короткої кишки.

Масштабні втручання зі складними методиками доцільні лише у випадках станів, що загрожують життю, таких як пацієнти зі стиснутими нервовими стовбурами, заблокованими дихальними шляхами або великими судинами. Необхідність таких втручань розглядається медичним консиліумом.

Якщо ретроперитонеальна нейробластома стискає спинномозкові структури, перевагу надають хіміотерапії.

Хірургічне втручання є більш успішним після попередньої хіміотерапії, оскільки ризики розриву капсули значно знижуються. Оптимально проводити 4-6 хіміотерапевтичних блоків. У більшості випадків немає потреби в радикальному повному видаленні новоутворення: допускається залишкова пухлинна тканина в певній кількості.

Після курсу променевої терапії хірургічне втручання може ускладнитися появою фіброзу в області патологічного вогнища, що провокується опроміненням. Водночас успішна резекція допомагає зменшити опромінене поле або взагалі уникнути променевого опромінення. Виходячи з цього, будь-яке хірургічне втручання слід проводити перед променевим лікуванням. [ 4 ]

Профілактика

На сьогоднішній день специфічної профілактики не існує. Фахівці продовжують активно досліджувати патологію та шукати способи ранньої діагностики.

Водночас лікарі рекомендують жінкам вжити заходів до вагітності, щоб забезпечити нормальний розвиток плода та запобігти передчасним пологам. Майбутня мама повинна попередньо пройти обстеження та, за необхідності, пройти лікування.

Серед інших рекомендацій:

• Вагітній жінці слід якомога раніше стати на облік у жіночій консультації – і особливо якщо в її анамнезі є передчасні пологи, мимовільні викидні або аборти.
• Небажано допускати невеликий термін між вагітностями: рекомендований інтервал становить не менше шести місяців.
• Майбутня мама повинна харчуватися повноцінно та різноманітно, пити достатню кількість води, уникати емоційних перевантажень. Депресія, стрес, неврози тощо негативно впливають на здоров'я як жінки, так і плода.
• Важливо регулярно проводити ультразвуковий моніторинг розвитку плода під час вагітності.
• При високому ризику передчасних пологів жінку обов'язково госпіталізують у лікарню, де проводяться профілактичні заходи, спрямовані на збереження вагітності.

Якщо майбутні батьки здорові, а сама вагітність протікає без патологічних відхилень, розвиток ретроперитонеальної нейробластоми у дитини стає малоймовірним.

Прогноз

Результат ретроперитонеальної нейробластоми залежить від багатьох факторів, таких як:

• Чим молодший вік дитини на момент виявлення нейробластоми, тим кращий і сприятливіший прогноз;
• Важливими є специфічні характеристики новоутворення, такі як гістологічні особливості, зміни в генах та швидкість поділу та росту клітин;
• Сприятливий результат під сумнівом, якщо ракові клітини поширилися на лімфатичну систему або інші органи;
• Важкодоступні та неоперабельні нейробластоми мають поганий прогноз;
• Позитивна реакція пухлинного осередку на терапію є важливою;
• Позитивний результат передбачає відсутність як метастазів, так і рецидиву захворювання. [ 5 ]

Рівень виживання

Загалом, показники виживання пацієнтів оцінюються приблизно в 1:2 (від 49% до 54%).

Виживання дітей залежно від стадії виглядає наступним чином:

• I стадія — до 99-100%.
• II стадія – до 94%.
• III стадія – від 57 до 67% (в середньому близько 60%).
• IV стадія – близько 15% (діти з IV стадією S віком до 1 року виживають майже у 75% випадків).

Ретроперитонеальна нейробластома, виявлена у немовлят віком до одного року, має значно більше шансів на сприятливий результат. Пухлини, виявлені у старшому віці та на пізніших стадіях розвитку, мають гірший прогноз. Ймовірність утворення рецидиву становить від 5 до 50%, залежно від категорії ризику пацієнта. Через п'ять років після лікування захворювання ризик рецидиву пухлини різко знижується.