Олігофренія у дітей

Усі хворобливі стани, пов'язані з незворотним пошкодженням структур мозку дитини під час ембріонального та постембріонального розвитку та виникаючими внаслідок цього інтелектуальним недорозвитком і різними психічними проблемами, об'єднані в поняття слабоумства або олігофренії у дітей. Згідно з рішенням Всесвітньої організації охорони здоров'я, сукупність патологій цього типу зазвичай визначається як розумова відсталість, а відповідний код за МКХ 10 - F70-F79.

У Сполучених Штатах усі форми нейрокогнітивних розладів юридично називають інтелектуальною недостатністю; термін «олігофренія» вийшов з ужитку в сучасній західній психіатрії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Причини олігофренії у дітей

У дитячій психіатрії причини розумової відсталості у дітей поділяються на спадкові (генетичні аномалії та хромосомні порушення, на які припадає 70% патології), антенатальні (тобто патогенні фактори, що впливають на плід під час вагітності) та постнатальні (під час пологів, у неонатальному періоді та перші 12-24 місяці життя).

Патогенез спадкової олігофренії найчастіше зумовлений порушеннями набору хромосом або їх дефектами. Назвемо лише деякі з них:

Зайва 21-ша хромосома - синдром Дауна;

Зайва 13-та хромосома - синдром Патау;

Синдром ламкої хромосоми – Х-зчеплена розумова відсталість у хлопчиків та синдром Ретта у дівчаток;

• дефект хромосоми 4p – синдром Вольфа-Гіршгорна;
• аномалії хромосоми 5p - синдром деменції при кризі чату;
• дефект хромосоми 9p - синдром Альфі, хромосоми 15p - синдром Прадера-Віллі тощо.

Все це чітко виражені синдромальні типи розумової відсталості у дітей, при яких порушення формування різних структур мозку є наслідками хромосомних дефектів.

Найпоширенішими причинами олігофренії у дітей, пов'язаними зі спадковими порушеннями обміну речовин, є: дефіцит йоду (тиреотоксикоз новонароджених), порушення обміну незамінної амінокислоти фенілаланіну (фенілпіровиноградна олігофренія), дефіцит ферменту, що розщеплює аргінін (гіпераргінінемія), дефіцит лізосомального ферменту трипептидилпептидази (нейрональний цероїдний ліпофусциноз) тощо.

До антенатальних причин розумової відсталості у дитини належать:

• хронічна внутрішньоутробна гіпоксія (нестача кисню) плода;
• плацентарна недостатність (синдром затримки внутрішньоутробного розвитку);
• материнські інфекції (сифіліс, токсоплазма, вірус герпесу, цитомегаловірус);
• краснуха, перенесена під час вагітності (призводить до краснушної олігофренії у дитини);
• токсичний вплив свинцю, парів ртуті, пестицидів, фенолу;
• тератогенний вплив на плід етанолу (алкоголю), а також ряду ліків, що приймаються під час вагітності (антибіотики, аспірин, варфарин, ізотретиноїн тощо);
• підвищений фон іонізуючого випромінювання;
• прееклампсія, передчасні пологи.

До постнатальних причин розумової відсталості у дітей насамперед належать гостра асфіксія під час пологів або черепно-мозкова травма (родова травма голови при накладенні щипців або використанні вакуум-екстрактора). Також порушення функції мозку та подальша розумова відсталість у дітей можуть виникати при імунній несумісності матері та плода за резус-фактором крові.

Олігофренія у дітей раннього віку може розвинутися в результаті бактеріального та вірусного ураження мозку кишковою паличкою, лістеріями, гемофільною паличкою, пневмонією, менінгітом під час менінгіту або енцефаліту.

Симптоми олігофренії у дітей

Розумова відсталість означає значні обмеження вікових інтелектуальних та когнітивних здібностей та адаптивної поведінки, які проявляються у дитини та залишаються на все життя – як і біологічна неповноцінність мозку, що їх спричиняє. А симптоми олігофренії у дітей залежать від ступеня обмеження розумових здібностей:

• легкий або перший ступінь олігофренії (слабкості);
• помірна олігофренія – II ступеня (незначно виражена імбецильність);
• тяжка олігофренія – III ступеня (значно виражена імбецильність);
• глибока олігофренія – IV ступінь (ідіотія).

Характерними ознаками легкої олігофренії у дітей вважаються: рівень інтелектуального розвитку (IQ за шкалою Вешлера) 50-69 балів; затримка фізичного розвитку; погана пам'ять і нестійкість уваги; проблеми з абстрактним і логічним мисленням; труднощі у здійсненні цілеспрямованих дій; емоційна нестійкість і легкі порушення поведінки; дуже висока сугестивність, що часто призводить до повної залежності від впливу сторонніх людей.

Експерти зазначають, що перші ознаки легкого нейрокогнітивного розладу в багатьох випадках можна виявити лише після початку навчання у дітей – у 8-9 років, коли їм важче засвоювати навчальну програму. За даними британських психіатрів, близько 87% дітей з легкою розумовою відсталістю лише трохи повільніше засвоюють нову інформацію та навички.

При помірній олігофренії IQ визначається на рівні 35-49 балів, а при тяжкій – у межах 20-34 – тобто здатність до самостійного мислення мінімальна (у першому випадку) або повністю відсутня. Такі діти можуть погано спати та їсти, швидко втомлюватися та дратуватися. Затримки розвитку чітко помітні вже в ранньому віці: такі діти починають сидіти, повзати, ходити та говорити пізніше вікових норм. Хоча, незважаючи на всі труднощі, діти з імбецильністю здатні опанувати мінімальний словниковий запас. Також є проблеми з дрібною моторикою, з низькою здатністю до запам'ятовування та оволодіння найпростішими діями самообслуговування.

Олігофренія – це непрогресуючий стан, тобто не прогресуючий, але симптоми олігофренії у дітей з помірною та тяжкою відсталістю стають більш очевидними для оточуючих з віком, особливо порівняно з їхніми однолітками без інвалідності. Це проявляється в повній нездатності контролювати та адаптувати свою поведінку, що часто призводить до поведінкових відхилень у вигляді нападів психомоторного збудження, аж до афективних розладів, що нагадують епілепсію, судом та психозів з елементами агресії. Від 5% до 15% дітей з обмеженими інтелектуальними здібностями мають проблеми з поведінкою, які є значною проблемою для тих, хто за ними доглядає. Однак при олігофренії, спричиненій вродженим гіпотиреозом, діти млявий та апатичний, їхні рухи уповільнені, може бути повна відсутність слуху та мовлення. Загалом, у кожному конкретному випадку прояв тих чи інших симптомів визначається не лише ступенем ураження мозку, але й його патогенезом.

Характеристики дітей з глибокою (IV) олігофренією проявляються у відсутності здібностей до мислення (при ідіотії рівень IQ менше 20 балів) та мовлення. Глибока розумова відсталість у дітей майже завжди визначається при народженні або невдовзі після нього. Більшість таких дітей мають значні ураження центральної нервової системи та не здатні реагувати на зовнішні подразники, сприймати мову, впізнавати батьків, переживати та виражати емоції (відсутня свідома міміка), координувати рухи, торкатися предметів, відчувати смак, запах і навіть біль. Поширеним симптомом є механічне багаторазове повторення одного й того ж руху або, навпаки, впадіння в стан повної нерухомості.

Слід враховувати, що деякі синдромальні олігофренії (синдроми Дауна, Крузона, Апера тощо) характеризуються типовими зовнішніми ознаками, зокрема, краніофаціальними аномаліями, порушеннями провідності окорухових нервів (при косоокості або ністагмі) та загальної м'язової іннервації (при парезі або судомах). А з боку серцево-судинної та ендокринної систем спостерігається багато неспецифічних симптомів.

Діагностика олігофренії у дітей

Вивчення анамнезу (включаючи сімейний), повна інформація про вагітність та пологи матері, оцінка фізіологічного розвитку дитини та її загального розвитку є основою, на якій ґрунтується діагноз розумової відсталості у дітей. Однак дитячі психіатри не приховують, що визначити розумову відсталість у дітей раннього та дошкільного віку досить складно (якщо, звичайно, це не чітко виражений синдром): тестування рівня розумових здібностей за Векслером (за версією WAIS для дошкільнят) розраховане на дітей від п'яти років, оцінка рівня адаптивної поведінки та комунікабельності – за допомогою спеціальної шкали оцінювання – також нелегка. Залишається лише перевірити словниковий запас та вміння складати кубики.

Отже, перевірка розумового розвитку (за винятком вираженої імбецильності та ідіотії) може бути складною, але водночас лікарю потрібно максимально точно структурувати симптоми (часто неспецифічні) та пов'язати клінічну картину з причинами затримки розвитку.

У цьому можуть допомогти аналізи крові – загальний, біохімічний, на ферменти, на RW, Anti-HSV-IgM, токсоплазму та CMV (цитомегаловірус), аналіз сечі на амінокислоти, генетичне тестування тощо. І лише інструментальна діагностика – енцефалографія, КТ та МРТ головного мозку – може виявити наявні черепно-мозкові порушення. Більше інформації дивіться у статті – Діагностика розумової відсталості.

Правильне визначення патології розвитку забезпечується диференціальною діагностикою, оскільки багато станів та захворювань (епілепсія, шизофренія тощо) мають частково схожі психоневрологічні симптоми.

У 66 країнах світу діагностика розумової відсталості у дітей проводиться відповідно до Діагностичного та статистичного посібника з психічних розладів (DSM), розробленого Американською психіатричною асоціацією (APA), і ґрунтується на трьох критеріях: дефіцит загальних розумових здібностей, значні обмеження в одній або кількох сферах адаптивної поведінки та докази того, що інтелектуальні обмеження стали очевидними в дитинстві або підлітковому віці.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лікування олігофренії у дітей

Іноземні лікарі прямо кажуть батькам дітей із затримкою розумового розвитку, що розумова відсталість – це не хвороба, а стан, і вилікувати таких дітей неможливо: ліків від розумової відсталості немає.

Отже, лікування розумової відсталості у дітей – це, по суті, реабілітація дітей з розумовою відсталістю: завдяки зусиллям батьків та педагогів спеціальних навчальних закладів більшість дітей з розумовою відсталістю (за винятком ідіотії та тяжкої імбецильності) можуть багато чому навчитися. Тільки це займе більше часу та вимагатиме більше зусиль.

Діти з легкими інтелектуальними порушеннями потребують уваги, підтримки та позитивної мотивації, тоді як дітям з помірною розумовою відсталістю слід допомагати опанувати базові навички спілкування з іншими дітьми та дорослими та навчати елементарному самообслуговуванню. У спеціальних школах реабілітація проводиться з використанням методів терапевтичної та корекційної педагогіки, і багато дітей з помірною розумовою відсталістю набувають базових навичок рахунку, письма, читання, малювання та ручної праці.

Етіологічне лікування застосовується у випадках, коли олігофренія пов'язана зі спадковими порушеннями обміну речовин або ензимопатіями (фенілкетонурія).

Симптоматичне лікування олігофренії у дітей, призначене лікарями – з використанням транквілізаторів (седативних засобів) або нейролептиків (антипсихотичних препаратів) – спрямоване на зняття підвищеної напруги та обсесивно-компульсивних розладів, покращення настрою, а також необхідне при психотичному збудженні та важких поведінкових розладах з вираженою агресивністю.

Але ці препарати викликають багато побічних ефектів, а постійне вживання нейролептиків має майже неминучі наслідки у вигляді екстрапірамідних рухових розладів, ригідності або мимовільних м’язових спазмів, стійких порушень сну та гостроти зору. Також може знижуватися пам’ять і розвиватися амнезія.

Вважається більш доцільним використовувати вітаміни групи В. Наприклад, препарат Гамалат В6 (у формі розчину для перорального застосування) – з гідробромідом глутамату магнію, гамма-аміномасляною кислотою та вітаміном В6, який має седативну дію (гальмує процеси збудження центральної нервової системи) та водночас сприяє підвищенню концентрації уваги та покращенню пам’яті.

Традиційне лікування розумової відсталості у дітей передбачає лікування травами: відвар коренів валеріани (дітям не можна давати аптечну спиртову настоянку). Також використовуються лікарські рослини гінкго білоба та корінь женьшеню. Гомеопатія не застосовується в лікуванні дітей з розумовою відсталістю.

Прогноз при олігофренії у дітей – довічна інтелектуальна відсталість різного ступеня та пов’язані з нею проблеми з психічним здоров’ям. При важких формах (значна імбецильність) та глибокій олігофренії (ідіотія) – інвалідність, яка може вимагати перебування в спеціалізованих медичних закладах.

Профілактика олігофренії полягає в повному обстеженні жінки під час планування вагітності (необхідно здати аналіз крові на TORCH-інфекції); також необхідно проконсультуватися з генетиками, особливо якщо в анамнезі сімей майбутніх батьків були випадки народження дітей з різними синдромами розумової відсталості. Вроджений токсоплазмоз, цитомегаловірус, сифіліс підлягають обов'язковому лікуванню до вагітності. Вагітним жінкам обов'язково слід приймати фолієву кислоту в першому триместрі вагітності та остерігатися інфекцій (краснухи тощо).

За даними Американської академії дитячої та підліткової психіатрії (AACAP), розумова відсталість уражає майже 6,5 мільйона людей у Сполучених Штатах, з яких понад 550 000 – це люди віком від 6 до 20 років. У Великій Британії налічується до 300 000 дітей та підлітків з різним ступенем розумової відсталості.

Олігофренія у дітей вражає 2-3% від загальної кількості населення планети. У 75-90% випадків патологія протікає в легкій формі.