Ортостатичнагіпотензія

Ортостатичнагіпотензія - важливий клінічний синдром, що зустрічається при багатьох неврологічних і соматичних захворюваннях. При ортостатичноїгіпотензії невролог стикається насамперед з проблемами падінь і непритомності.

В основі клінічних проявів цього синдрому лежать ортостатические гемодинамічнірозлади у вигляді постуральноїгіпотензії і непритомності в положенні стоячи. Головний симптом ортостатичноїгіпотензії полягає в різкому зниженні, а іноді і в падінні до нуля артеріального тиску у хворих при переході з горизонтального положення в сидяче або вертикальне. Може спостерігатися різна тяжкість клінічних проявів. У легких випадках незабаром після прийняття вертикального положення (вставання) хворий починає відчувати ознаки предобморочного стану. Це стан, який називається липотимией, проявляється відчуттям нудоти, запамороченням, передчуттям втрати свідомості. Хворий, як правило, пред'являє скарги на загальну слабкість, потемніння в очах, пітливість, шум у вухах і в голові, неприємні відчуття в епігастрії, іноді почуття «провалювання», «спливання грунту з-під ніг», «порожнечі в голові» і т.п. Відзначаються блідість шкірних покривів, іноді з восковим відтінком, короткочасна постуральная нестійкість. Тривалість липотимии - 3-4 с.

У більш важких випадках перераховані симптоми стають більш вираженими, можлива поява грубих психосенсорних розладів. Ортостатичні порушення гемодинаміки в легких випадках обмежуються проявами ліпотіміческім стану, в більш виражених випадках слідом за стадією липотимии розвивається свідомість. Тривалість несвідомого стану залежить від його причини. При нейрогенних, рефлекторних непритомності вона становить близько 10 с. У важких випадках (наприклад, при синдромі Шая - Дрейджера) вона може тривати десятки секунд. Грубі ортостатические розлади кровообігу здатні привести до летального результату. Під час непритомності відзначаються дифузна м'язова гіпотонія, розширення зіниць, очні яблука відведені догори; внаслідок западання язика можлива механічна асфіксія; пульсниткоподібний, артеріальний тиск падає.

При більшій тривалості несвідомого стану (більше 10 с) можлива поява судом (так званий судомний непритомність). Судоми носять переважно тонічний характер, по інтенсивності можуть досягати опистотонуса, супроводжуються стисненням куркулів. Зіниці різко розширені, сухожильні рефлекси пригнічені, може наголошуватися гіперсалівація, при важких і глибоких непритомності - упусканіе сечі, рідко калу, в дуже рідкісних випадках може мати місце прикус язика. Клонічні судоми відзначаються рідко, зазвичай у вигляді ізольованих окремих посмикувань, ніколи не беруть генералізований характер. Після повернення свідомості хворі скаржаться на загальну слабкість, пітливість, головний біль або тяжкість в голові, іноді відзначається сонливість. Виразність даних феноменів залежить від глибини і тривалості постуральной атаки.

Для оцінки тяжкості ортостатичних порушень кровообігу, крім обліку клінічних проявів, зручно використовувати два показники: рівень систолічного артеріальний тиск і швидкість настання непритомності (або липотимии) після прийняття вертикального положення тіла. На практиці більш простим і надійним способом є другий (в зв'язку з індивідуальними відмінностями в критичному значенні артеріального тиску, при якому можливий розвиток непритомності). Так, при синдромі Шая - Дрейджера інтервал часу від моменту переходу хворого з горизонтального положення у вертикальне до розвитку непритомності може скорочуватися до декількох хвилин або навіть до 1 хв і менше. Цей показник завжди адекватно усвідомлюється хворим і досить точно характеризує тяжкість ортостатичних порушень кровообігу. В динаміці він відображає і швидкість прогресування захворювання. У важких випадках непритомність може розвинутися навіть в положенні сидячи. У менш виражених випадках ортостатичних порушень кровообігу можна використовувати пробу 30-хвилинного стояння (наприклад, при нейрогенних непритомності).

Ідіопатична ортостатичнагіпотензія - захворювання нервової системи невідомої етіології, провідним проявом якого служить ортостатичне падіння артеріального тиску. Перебіг ідіопатичною ортостатичноїгіпотензії (або синдрому Шая - Дрейджера) неухильно прогресує, прогноз несприятливий.

Ортостатичні розлади кровообігу при синдромі Шая - Дрейджера створюють передумови для ішемічного ушкодження внутрішніх органів і мозку. Цим пояснюють аноксичного судоми під час ортостатичних непритомності. Відомо також, що гострі порушення мозкового кровообігу ішемічного характеру є частою причиною смерті при синдромі Шая - Дрейджера.

Ортостатичні зміни гемодинаміки змушують хворих пристосовувати позу або ходу до цих порушень: при відсутності мозочка і сенситивной атаксії хворі нерідко пересуваються широким, спрямованим трохи в сторону швидким кроком на злегка зігнутих в колінах ногах, низько схиливши тулуб вперед і опустивши голову (поза ковзанярі). Для продовження часу перебування у вертикальному положенні хворі нерідко напружують м'язи ніг, схрещують їх і т.д. З метою збільшення венозного повернення крові до серця.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини і патогенез ортостатичноїгіпотензії

У нормі при переході з горизонтального положення у вертикальне розвиваються гравітаційні переміщення крові з одночасним автоматичним включенням компенсаторних реакцій серцево-судинної системи, спрямованих на підтримку адекватного кровообігу мозку. У разі недостатності компенсаторних реакцій у відповідь на ортостаз розвиваються ортостатичні порушення кровообігу.

Розвиток ортостатичних порушень кровообігу може бути обумовлено як патологією центральних механізмів регуляції ортостатичних реакцій, так і порушеннями виконавчих ланок серцево-судинної системи (вади та інші хвороби серця).

У будь-якому випадку безпосередньою причиною втрати свідомості є ішемічна аноксия. В її основі можуть лежати наступні механізми:

1. невідповідність забезпечення міокардом достатнього серцевого викиду;
2. порушення серцевого ритму, який не забезпечує адекватної церебральної перфузії (фібриляція, різка брадикардія або аритмія);
3. зниження артеріального тиску внаслідок активної периферичної вазодилатації, що приводить до недостатнього току крові до мозку.

При ортостатичних порушеннях кровообігу, пов'язаних з патологією вегетативної нерв, частіше спостерігається один з наступних патологічних механізмів:

1. зниження венозного повернення крові до серця, що веде до зменшення обсягу кровообігу;
2. порушення компенсаторною тонической реакції судин, що забезпечують стабільність тиску крові в аорті;
3. порушення регіонарних механізмів перерозподілу зниженого обсягу кровообігу.

Відому патогенетичну роль може грати також недостатнє збільшення частоти серцевих скорочень у відповідь на ортостатіку (наприклад, фіксований серцевий ритм при синдромі Шая - Дрейджера або брадикардія при синдромі Адамса - Стокса - Морганьї).

Артеріальна гіпертензія збільшує ризик церебральної ішемії при швидкому зниженні кров'яного тиску (знижується поріг до ішемії, в силу чого остання може розвинутися навіть при короткочасному зниженні тиску крові.

В основі ідіопатичною ортостатичноїгіпотензії, вперше описаної S. Strongradbury, С. Egglestone в 1925 р, лежить прогресуюча вегетативна недостатність, пов'язана в даному випадку з ураженням прегангліонарних нейронів бічних рогів спинного мозку. Ідіопатична ортостатичнагіпотензія і синдром Шая - Дрейджера розглядаються деякими авторами як варіанти єдиної патології; обидва терміни часто використовуються як синоніми.

Розвиток ортостатичних порушень кровообігу пов'язують з дефіцитом адренергічних впливів на серцево-судинну систему. Зниження тонусу симпатичної іннервації проявляється також гипофункцией потових залоз (аж до розвитку ангідрозу). Відомо, що напади втрати свідомості у цих хворих відрізняються від інших непритомності наявністю гіпо- та ангідрозу і відсутністю вагальной реакції уповільнення ритму серця. Симпатична денервация супроводжується розвитком гіперчутливості альфа-адреноблокаторів кровоносних судин до норадреналіну. У зв'язку з цим навіть повільне внутрішньовенне введення норадреналіну таким хворим загрожує розвитком важких гіпертензивних реакцій.

Етіологія ідіопатичною ортостатичноїгіпотензії і синдрому Шая - Дрейджера невідома. Морфологічним субстратом є дегенеративні зміни в структурах мозку, що відносяться до сегментарним і стовбурових вегетативним (адренергическим) і руховим системам (чорна субстанція, блідий шар, бічні роги спинного мозку, вегетативні ганглії і ін.). Залежно від поширеності патологічного процесу в мозку можуть розвиватися супутні неврологічні синдроми (паркінсонізм, рідше мозжечковий синдром, аміотрофії, миоклонии і інші факультативні симптоми). В даний час синдром Шая - Дрейджера разом з оливо-понто-церебеллярная і стріонігральная дегенерацією пропонують включати в групу пресенільних прогресуючих Мультисистемність дегенерації (атрофії) мозку (multiple system atrophy). Останній термін поступово отримує все більшу популярність в зарубіжній літературі.

Діагностика ортостатичноїгіпотензії

Якщо ортостатические порушення кровообігу протікають з нападами втрати свідомості, то перед неврологом виникає задача проведення диференціального діагнозу з широким крутому синдромів та захворювань, що супроводжуються пароксизмальними розладами свідомості. Найбільш актуальною є задача розмежування пароксизмальних порушень свідомості (і пароксизмальних станів взагалі) епілептичної і неепілептичної природи. Наявність судом в картині пароксизму не полегшує диференційний діагноз, так як судоми можуть з'являтися через 15-20 с після зниження ефективного церебрального кровотоку незалежно від його патогенетичного механізму. Вирішальним в діагнозі ортостатичних порушень кровообігу є встановлення ортостатического фактора в їх генезі. Непереносимість тривалого стояння (черги, вичікування транспорту і т. Д.), Різкого вставання, поступовий розвиток нападу з ознаками липотимии, виражена артеріальна гіпотензія з блідістю, ослабленим пульсом - всі ці моменти є типовими для непритомності і легко виявляються в анамнезі.

Непритомність дуже рідкісні в горизонтальному положенні тіла і ніколи не наступають уві сні (в той же час вони можливі при вставанні з ліжка вночі). Ортостатичнагіпотензія може бути легко виявлена на повротном столі (пасивна зміна положення тіла). Після того як хворий знаходився в горизонтальному положенні протягом декількох хвилин, його повертають у вертикальне положення. Протягом короткого часу артеріальний тиск падає, а ЧСС підвищується недостатньо (або не підвищується взагалі), і хворий може втратити свідомість. Результати діагностичних ортостатичних проб завжди рекомендується зіставляти з іншими клінічними даними.

Постуральна гіпотензія вважається встановленої при падінні систолічного артеріального тиску не менше ніж на 30 мм рт. Ст. При переході з горизонтального положення у вертикальне.

Для уточнення характеру непритомності необхідно кардіологічне дослідження з метою виключення кардіогенний природи синкопа; певне діагностичне значення мають проба Атттнера, а також такі прийоми, як компресія каротидного синуса, проведення проби Вальсальви, проби 30-хвилинного стояння з періодичним вимірюванням артеріального тиску та частоти серцевих скорочень.

Для виключення епілептичної природи нападу необхідно ретельне ЕЕГ-дослідження. При цьому виявлення неспецифічних змін на ЕЕГ в межприступном періоді або зниження порога судомної готовності не є достатніми підставами для діагнозу епілепсії. Лише наявність класичних епілептичних феноменів на ЕЕГ в момент нападу (наприклад, комплекс пік - хвиля) дозволяє діагностувати епілепсію. Виявлення останніх може допомогти попередня депривація нічного сну або поліграфічне дослідження сну. Необхідно також пам'ятати, що епілепсія може протікати з бессудорожная епілептичними нападами. Проба з гіпервентиляцією може спровокувати як простий (нейрогенний) непритомність, так і епілептичний припадок. Проба Вальсальви найінформативніша у хворих з непритомністю, що виникають при сечовипусканні, дефекації, беттолепсія (кашльовий непритомність, іноді протікає з судомами) і інших станах, що супроводжуються короткочасним підвищенням внутригрудного тиску.

Уповільнення пульсу більш ніж на 10-12 в 1 хв при пробі Даньіні-Ашнера вказує на підвищену реактивність блукаючого нерва (найчастіше у хворих з нейрогенними непритомністю).

Масаж каротидного синуса допомагає виявити гіперсенсітівность каротидного синуса (синдром ГКС). У таких хворих в анамнезі виявляється погана переносимість тугих комірців і краваток. Компресія області каротидного синуса рукою лікаря у таких осіб здатна спровокувати липотимией або непритомність зі зниженням артеріального тиску і іншими вегетативними проявами.

Ідіопатична ортостатичнагіпотензія, як уже говорилося вище, може супроводжуватися (або не супроводжуватися) певної неврологічною симптоматикою (паркінсонізм, синдром Шая-Дрейджера). У будь-яких випадках мова йде про генералізованому ураженні симпатичної нервової системи. При цьому ортостатические порушення кровообігу займають центральне місце в клінічних проявах. Симптоми більш виражені в ранкові години, а також після прийому їжі. Погіршення настає при жаркій погоді і після фізичного навантаження, а також при будь-яких ситуаціях, що викликають небажане перерозподіл об'єму крові.

Ортостатичнагіпотензія - головна ознака первинної периферичної вегетативної недостатності. Вдруге вона може спостерігатися при амілоїдозі, алкоголізмі, цукровому діабеті, синдромі Гієна-Барре, хронічній нирковій недостатності, порфірії, карциномі бронхів, лепрі та інших захворюваннях.

Дефіцит адренергічних впливів і, отже, клінічні прояви ортостатичноїгіпотензії можливі в картині Аддісоновой хвороби, в деяких випадках застосування фармакологічних засобів (гангліоблокатори, гіпотензивні препарати, дофаміноміметікам типу накома, мадопара, парлодела і т. П.).

Ортостатичні порушення кровообігу виникають також при органічної патології серця і судин. Так, синкоп може бути частим проявом утрудненого аортального струму при аортальному стенозі, шлуночкової аритмії, тахікардії, фібриляції і т. Д. Майже у кожного хворого із значним аортальним стенозом є систолічний шум і «котяче муркотіння» (легше прослуховується в положенні стоячи або в положенні «а ля ваш»).

Симпатектомія може привести до недостатнього венозному поверненню і, як наслідок, до ортостатическим порушень кровообігу. Такий же механізм розвитку ортостатичноїгіпотензії має місце при використанні ганглиоблокаторов, деяких транквілізаторів, антидепресантів і антиадренергічних агентів. Привертають до непритомності деякі стани, пов'язані зі зниженням обсягу крові (анемія, гостра втрата крові, гіпопротеїнемія і низький обсяг плазми, дегідратація). У хворих з передбачуваним або наявним дефіцитом об'єму крові важливе діагностичне значення має незвичайна тахікардія під час сидіння в ліжку. Імовірність ортостатичноїгіпотензії і синкопа при втраті крові залежить від кількості втраченої крові і швидкості цієї втрати, від переляку хворого і стану кардіоваскулярної системи. У професійних донорів, у яких немає страху перед венепункції і крововтратою, синкоп розвивається лише в тому випадку, якщо витягується від 15 до 20% обсягу протягом від 6 до 13 хв. Набагато частіше синкоп є результатом болю або страху втрати крові. Більш рідкісною причиною синкопа є механічне утруднення венозного повернення у вагітних жінок, коли розтягнута матка може здавлювати нижню порожнисту вену при лежачому положенні хворий. Корекція пози зазвичай дозволяє усунути симптом. Описано синкопи при брадикардії внаслідок посилення вагального рефлексу. При цьому відбувається зупинка серця і втрата свідомості при відсутності якого-небудь захворювання серця. Припускають, що стимули, які викликають такий вегетативний відповідь, можуть виходити з різних органів, аферентна іннервація яких буває вагальной, тригемінальної, Глоссофарінгеальний або спінальної. Синкоп внаслідок посиленого вагального рефлексу може розвинутися при тиску на очні яблука, езофагального дилатації (наприклад, при ковтанні содовий напій), розтягнутої прямій кишці або розтягнутому піхву. Загальним фактором тут, ймовірно, буває вісцеральний біль. Атропін є ефективним засобом попередження наслідків посилених вагальних рефлексів.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лікування ортостатичноїгіпотензії

Якщо неврогенний непритомність вдається успішно лікувати за допомогою психотропних, вегетотропних і загальнозміцнюючих засобів (транквілізатори, антидепресанти, холінолітики, препарати ріжків, стимулятори, антигістамінні засоби і ін.). То лікування ідіопатичної ортостатичноїгіпотензії завжди є досить важкою для лікаря завданням.

У лікуванні ортостатичноїгіпотензії існує два принципи. Один полягає в обмеженні обсягу, який може бути зайнятий кров'ю при прийнятті вертикального положення, інший - в збільшенні маси крові, яка заповнює цей обсяг. Як правило, використовують комплексне лікування. Показані препарати, здатні підвищити ендогенну активність симпатичної нервової системи і викликати вазоконстрикцію (альфа-адреноміметики). Їх застосування, однак, пов'язане з ризиком появи артеріальної гіпертензії та інших ускладнень. Такі препарати призначають обережно (наприклад, ефедрин), в той же час деякі хворі отримують полегшення від комбінації цих препаратів з інгібіторами МАО (наприклад, ниаламид в звичайному дозуванні) або дигідроерготаміном. Показаний бета-адреноблокатор пиндолол (віскі), благотворно впливає на серцевий м'яз. Використовують і обзидан (з метою попередження периферичної вазодилатації). Таким же властивістю володіють нерукал і індометацин. Показана багата сіллю дієта. Вводять препарати, що затримують сіль (синтетичні фторвмісні кортикостероїди), кофеїн, йохимбин, похідні тираміну. Описано позитивний результат імплантації кардіостимулятора, що задає частоту серцевих скорочень 100 за 1 хв. Використовують також туге бинтування нижніх кінцівок, тазового пояса і живота, спеціальні надувні костюми. Хороший ефект надає плавання. Необхідно рекомендувати повноцінне 4-разове харчування. Деякі види ортостатичноїгіпотензії (наприклад, викликані дофаміноміметікам) за кордоном успішно запобігають за допомогою блокатора периферичних дофамінових рецепторів - домперидону. Є також повідомлення про сприятливий ефект комбінації минералокортикоидов (Докса), симпатоміметиків, L-дофи і інгібіторів моноаміноксидази. Вільному з ортостатичної гіпотонією рекомендують спати з трохи піднятою головою (на 5-20 градусів), що сприяє зниженню гіпертензії в положенні лежачи, а також нічного діурезу. Оскільки неодноразово описувалося достовірне посилення неврологічної симптоматики у хворих синдромом Шая - Дрейджера під час куріння, таким пацієнтам слід настійно рекомендувати припинити куріння.