Ортостатична гіпотензія

Ортостатична гіпотензія – це важливий клінічний синдром, який виникає при багатьох неврологічних та соматичних захворюваннях. При ортостатичній гіпотензії невролог стикається, перш за все, з проблемами падінь та непритомності.

Клінічні прояви цього синдрому ґрунтуються на ортостатичних гемодинамічних порушеннях у вигляді постуральної гіпотензії та непритомності в положенні стоячи. Основним симптомом ортостатичної гіпотензії є різке зниження, а іноді падіння до нуля, артеріального тиску у пацієнтів при переході з горизонтального положення в сидяче або вертикальне. Клінічні прояви можуть відрізнятися за тяжкістю. У легких випадках, невдовзі після прийняття вертикального положення (вставання), пацієнт починає відчувати ознаки передсинкопального стану. Цей стан, який називається ліпотимія, проявляється відчуттям нудоти, запаморочення та передчуттям втрати свідомості. Пацієнт, як правило, скаржиться на загальну слабкість, потемніння в очах, пітливість, шум у вухах та голові, неприємні відчуття в епігастральній ділянці, іноді відчуття «провалювання», «землі, що вислизає з-під ніг», «порожнечі в голові» тощо. Шкіра бліда, іноді з восковим відтінком, спостерігається короткочасна постуральна нестійкість. Тривалість ліпотимії становить 3-4 сек.

У більш важких випадках перелічені симптоми стають більш вираженими, можуть виникати легкі психосенсорні розлади. Ортостатичні гемодинамічні порушення у легких випадках обмежуються проявами ліпотимного стану; у більш важких випадках слідом за ліпотимічною стадією розвивається непритомність. Тривалість непритомного стану залежить від причини, яка його викликала. При нейрогенній, рефлекторній непритомності вона становить близько 10 секунд. У важких випадках (наприклад, при синдромі Шай-Дрейгера) вона може тривати десятки секунд. Тяжкі ортостатичні порушення кровообігу можуть призвести до смерті. Під час непритомного стану спостерігаються дифузна м'язова гіпотензія, розширення зіниць, відведення очних яблук догори; можлива механічна асфіксія через западання язика; пульс ниткоподібний, артеріальний тиск падає.

При більшій тривалості непритомності (більше 10 сек) можуть виникати судоми (так зване судомне синкопе). Судоми переважно тонічного характеру, можуть досягати за інтенсивністю опістотонуса та супроводжуються стисканням кулаків. Зіниці різко розширені, сухожильні рефлекси пригнічені, може спостерігатися гіперсалівація, при тяжкому та глибокому непритомному стані – втрата сечі, рідко калу, у вкрай рідкісних випадках може виникати прикушування язика. Клонічні судоми зустрічаються рідко, зазвичай у вигляді ізольованих окремих посмикувань, ніколи не переходячи в генералізовані. Після приходу до тями хворі скаржаться на загальну слабкість, пітливість, головний біль або важкість у голові, іноді відзначається сонливість. Тяжкість цих явищ залежить від глибини та тривалості постуральної атаки.

Для оцінки тяжкості ортостатичних порушень кровообігу, крім урахування клінічних проявів, зручно використовувати два показники: рівень систолічного артеріального тиску та швидкість настання непритомності (або ліпотимії) після прийняття вертикального положення тіла. На практиці другий метод є простішим та надійнішим (через індивідуальні відмінності критичного значення артеріального тиску, при якому може розвинутися непритомність). Так, при синдромі Шай-Дрейгера часовий інтервал від моменту переходу пацієнта з горизонтального положення у вертикальне до розвитку непритомності може бути скорочений до кількох хвилин або навіть до 1 хвилини і менше. Цей показник завжди адекватно зрозумілий пацієнту та досить точно характеризує тяжкість ортостатичних порушень кровообігу. У динаміці він також відображає швидкість прогресування захворювання. У важких випадках непритомність може розвиватися навіть у положенні сидячи. У менш виражених випадках ортостатичних порушень кровообігу можна використовувати 30-хвилинний тест стояння (наприклад, при нейрогенній непритомності).

Ідіопатична ортостатична гіпотензія – захворювання нервової системи невідомої етіології, провідним проявом якого є ортостатичне зниження артеріального тиску. Перебіг ідіопатичної ортостатичної гіпотензії (або синдрому Шай-Дрейгера) неухильно прогресуючий, прогноз несприятливий.

Ортостатичні порушення кровообігу при синдромі Шай-Дрейгера створюють передумови для ішемічного ураження внутрішніх органів та мозку. Це пояснює аноксичні судоми під час ортостатичної непритомності. Також відомо, що гострі ішемічні порушення мозкового кровообігу є частою причиною смерті при синдромі Шай-Дрейгера.

Ортостатичні зміни гемодинаміки змушують пацієнтів адаптувати свою поставу або ходу до цих порушень: за відсутності мозочкової та сенсорної атаксії пацієнти часто рухаються широким, трохи зведеним убік, швидким кроком на злегка зігнутих колінах, з нахиленим вперед тілом та опущеною головою (поза ковзаняра). Щоб продовжити час перебування у вертикальному положенні, пацієнти часто напружують м’язи ніг, схрещують їх тощо, щоб збільшити венозне повернення крові до серця.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини та патогенез ортостатичної гіпотензії

У нормі, при переході з горизонтального положення у вертикальне, розвиваються гравітаційні рухи крові з одночасною автоматичною активацією компенсаторних реакцій серцево-судинної системи, спрямованих на підтримку адекватного кровообігу в мозку. У разі недостатності компенсаторних реакцій у відповідь на ортостаз розвиваються ортостатичні порушення кровообігу.

Розвиток ортостатичних порушень кровообігу може бути спричинений як патологією центральних механізмів, що регулюють ортостатичні реакції, так і порушеннями виконавчих ланок серцево-судинної системи (пороки серця та інші захворювання).

У будь-якому випадку, безпосередньою причиною втрати свідомості є ішемічна аноксія. Вона може бути заснована на таких механізмах:

1. неадекватність міокарда для забезпечення достатнього серцевого викиду;
2. порушення серцевого ритму, що не забезпечує адекватної церебральної перфузії (фібриляція, виражена брадикардія або аритмія);
3. зниження артеріального тиску внаслідок активної периферичної вазодилатації, що призводить до недостатнього кровотоку до мозку.

При ортостатичних порушеннях кровообігу, пов'язаних з патологією вегетативної нервової системи, найчастіше спостерігається один з наступних патологічних механізмів:

1. зменшення венозного повернення крові до серця, що призводить до зменшення об'єму кровообігу;
2. порушення компенсаторної тонічної реакції судин, що забезпечує стабільність артеріального тиску в аорті;
3. порушення регіональних механізмів перерозподілу зменшеного об'єму кровообігу.

Відому патогенетичну роль може також відігравати недостатнє збільшення частоти серцевих скорочень у відповідь на ортостатику (наприклад, фіксований серцевий ритм при синдромі Шай-Дрейгера або брадикардія при синдромі Адамса-Стокса-Морганьї).

Артеріальна гіпертензія підвищує ризик церебральної ішемії при швидкому зниженні артеріального тиску (поріг ішемії знижується, через що остання може розвинутися навіть при короткочасному зниженні артеріального тиску.

Основою ідіопатичної ортостатичної гіпотензії, вперше описаної С. Стронградбері, К. Егглстоуном у 1925 році, є прогресуюча вегетативна недостатність, пов'язана в цьому випадку з пошкодженням прегангліонарних нейронів бічних рогів спинного мозку. Ідіопатична ортостатична гіпотензія та синдром Шай-Дрейгера деякі автори розглядають як варіанти однієї патології; обидва терміни часто використовуються як синоніми.

Розвиток ортостатичних порушень кровообігу пов'язаний з дефіцитом адренергічних впливів на серцево-судинну систему. Зниження тонусу симпатичної іннервації також проявляється гіпофункцією потових залоз (аж до розвитку ангідрозу). Відомо, що напади втрати свідомості у цих пацієнтів відрізняються від інших непритомних станів наявністю гіпо- та ангідрозу та відсутністю вагусної реакції на уповільнення серцевого ритму. Симпатична денервація супроводжується розвитком гіперчутливості альфа-адреноблокаторів судин до норадреналіну. У зв'язку з цим навіть повільне внутрішньовенне введення норадреналіну таким пацієнтам загрожує розвитком тяжких гіпертензивних реакцій.

Етіологія ідіопатичної ортостатичної гіпотензії та синдрому Шай-Дрейгера невідома. Морфологічним субстратом є дегенеративні зміни в структурах мозку, пов'язані з сегментарною та стовбуровою вегетативною (адренергічною) та руховою системами (чорна субстанція, бліда куля, бічні роги спинного мозку, вегетативні ганглії тощо). Залежно від поширеності патологічного процесу в мозку можуть розвиватися супутні неврологічні синдроми (паркінсонізм, рідше мозочковий синдром, аміотрофія, міоклонус та інші факультативні симптоми). Наразі синдром Шай-Дрейгера, поряд з оліво-понто-мозочковою та стріатонігральною дегенерацією, пропонується віднести до групи пресенільних прогресуючих мультисистемних дегенерацій (атрофій) мозку (множинна системна атрофія). Останній термін поступово набуває популярності в зарубіжній літературі.

Діагностика ортостатичної гіпотензії

Якщо ортостатичні порушення кровообігу виникають з нападами втрати свідомості, то перед неврологом стоїть завдання проведення диференціальної діагностики з широким спектром синдромів та захворювань, що супроводжуються пароксизмальними розладами свідомості. Найактуальнішим завданням є диференціація пароксизмальних розладів свідомості (і пароксизмальних станів загалом) епілептичного та неепілептичного характеру. Наявність судом у картині пароксизму не полегшує диференціальну діагностику, оскільки судоми можуть з'являтися через 15-20 секунд після зниження ефективного мозкового кровотоку, незалежно від його патогенетичного механізму. Вирішальним фактором у діагностиці ортостатичних порушень кровообігу є встановлення ортостатичного фактора в їх генезі. Непереносимість тривалого стояння (черги, очікування транспорту тощо), різке вставання, поступовий розвиток нападу з ознаками ліпотимії, виражена артеріальна гіпотензія з блідістю, ослабленням пульсу - всі ці моменти типові для непритомності та легко виявляються в анамнезі.

Непритомність дуже рідко трапляється в горизонтальному положенні тіла і ніколи не виникає під час сну (проте можлива при вставанні з ліжка вночі). Ортостатичну гіпотензію легко виявити на поворотному столі (пасивна зміна положення тіла). Після того, як пацієнт кілька хвилин перебував у горизонтальному положенні, його перевертають у вертикальне положення. Протягом короткого часу артеріальний тиск падає, а частота серцевих скорочень не збільшується достатньо (або не збільшується взагалі), і пацієнт може знепритомніти. Завжди рекомендується порівнювати результати діагностичних ортостатичних тестів з іншими клінічними даними.

Постуральна гіпотензія вважається встановленою, коли систолічний артеріальний тиск падає щонайменше на 30 мм рт. ст. при переході з горизонтального положення у вертикальне.

Для уточнення природи непритомності необхідне кардіологічне обстеження, що дозволяє виключити кардіогенну природу синкопе; певну діагностичну цінність має проба Аттнера, а також такі методики, як компресія каротидного синуса, проба Вальсальви та 30-хвилинні проби стоячи з періодичним вимірюванням артеріального тиску та частоти серцевих скорочень.

Для виключення епілептичної природи пароксизму необхідне ретельне ЕЕГ-дослідження. Однак виявлення неспецифічних змін на ЕЕГ у міжнападному періоді або зниження судомного порогу не є достатньою підставою для діагностики епілепсії. Тільки наявність класичних епілептичних явищ на ЕЕГ у момент нападу (наприклад, пік-хвильовий комплекс) дозволяє діагностувати епілепсію. Останню можна виявити за допомогою попередньої депривації сну або поліграфічного дослідження сну. Також необхідно пам'ятати, що епілепсія може протікати при несудомних епілептичних пароксизмах. Гіпервентиляційна проба може спровокувати як просту (нейрогенну) непритомність, так і епілептичний напад. Проба Вальсальви найбільш інформативна у пацієнтів із непритомністю, що виникає під час сечовипускання, дефекації, беттолепсією (кашльова непритомність, іноді супроводжувана судомами) та іншими станами, що супроводжуються короткочасним підвищенням внутрішньогрудного тиску.

Зниження частоти пульсу більш ніж на 10-12 ударів за хвилину під час проведення проби Даніні-Ашнера свідчить про підвищену реактивність блукаючого нерва (найчастіше у пацієнтів з нейрогенним синкопе).

Масаж каротидного синуса допомагає виявити гіперчутливість каротидного синуса (синдром ГКС). Такі пацієнти мають в анамнезі погану переносимість тугих комірців та краваток. Здавлення області каротидного синуса рукою лікаря у таких осіб може спровокувати ліпотимію або непритомність зі зниженням артеріального тиску та іншими вегетативними проявами.

Ідіопатична ортостатична гіпотензія, як згадувалося вище, може супроводжуватися певними неврологічними симптомами (паркінсонізм, синдром Шай-Дрейгера), а може й не супроводжуватися. У будь-якому випадку йдеться про генералізоване ураження симпатичної нервової системи. У цьому випадку ортостатичні порушення кровообігу займають центральне місце в клінічних проявах. Симптоми більш виражені в ранкові години, а також після їжі. Погіршення стану відбувається в спекотну погоду та після фізичного навантаження, а також у всіх ситуаціях, що викликають небажаний перерозподіл об'єму крові.

Ортостатична гіпотензія є основним симптомом первинної периферичної вегетативної недостатності. Вторинно вона може спостерігатися при амілоїдозі, алкоголізмі, цукровому діабеті, синдромі Гійєна-Барре, хронічній нирковій недостатності, порфірії, бронхіальній карциномі, проказі та інших захворюваннях.

Дефіцит адренергічних впливів і, як наслідок, клінічні прояви ортостатичної гіпотензії можливі в картині хвороби Аддісона, в деяких випадках застосування фармакологічних засобів (гангліоблокатори, антигіпертензивні препарати, міметики дофаміну, такі як наком, мадопар, парлодел тощо).

Ортостатичні порушення кровообігу також виникають при органічній патології серця та судин. Так, непритомність може бути частим проявом обструкції аортального кровотоку при аортальному стенозі, шлуночковій аритмії, тахікардії, фібриляції тощо. Майже у кожного пацієнта зі значним аортальним стенозом спостерігається систолічний шум та «котяче муркотіння» (легше чути в положенні стоячи або в положенні «на своєму»).

Симпатектомія може призвести до недостатнього венозного повернення та, як наслідок, до ортостатичних порушень кровообігу. Такий самий механізм розвитку ортостатичної гіпотензії відбувається при застосуванні гангліоблокаторів, деяких транквілізаторів, антидепресантів та антиадренергічних засобів. Деякі стани, пов'язані зі зменшенням об'єму крові (анемія, гостра крововтрата, гіпопротеїнемія та низький об'єм плазми, зневоднення), сприяють розвитку синкопе. У пацієнтів з підозрою на дефіцит об'єму крові або фактичним дефіцитом об'єму крові незвичайна тахікардія під час сидіння в ліжку має велике діагностичне значення. Ймовірність ортостатичної гіпотензії та синкопе з крововтратою залежить від кількості втраченої крові та швидкості цієї втрати, від переляку пацієнта та стану серцево-судинної системи. У професійних донорів, які не бояться венепункції та крововтрати, синкопе розвивається лише за умови екстракції 15-20% об'єму протягом 6-13 хвилин. Набагато частіше синкопе є наслідком болю або страху крововтрати. Рідкіснішою причиною непритомності є механічна обструкція венозного повернення у вагітних жінок, коли розтягнута матка може здавлювати нижню порожнисту вену, коли пацієнтка лежить. Корекція постави зазвичай усуває симптом. Описано непритомність з брадикардією через посилення вагусного рефлексу. У цьому випадку зупинка серця та втрата свідомості відбуваються за відсутності будь-яких захворювань серця. Передбачається, що подразники, здатні викликати таку вегетативну реакцію, можуть надходити з різних органів, аферентна іннервація яких може бути вагусною, трійчастою, язикоглотковою або спінальною. Непритомність, спричинена перебільшеними вагусними рефлексами, може виникати при тиску на очні яблука, розширенні стравоходу (наприклад, при ковтанні газованої води), розтягненні прямої кишки або розтягненні піхви. Вісцеральний біль, ймовірно, є поширеним фактором. Атропін ефективний для запобігання впливу перебільшених вагусних рефлексів.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лікування ортостатичної гіпотензії

Якщо нейрогенний синкопе успішно лікується психотропними, вегетотропними та загальнозміцнюючими препаратами (транквілізаторами, антидепресантами, холінолітиками, препаратами ріжків, стимуляторами, антигістамінними препаратами тощо), то лікування ідіопатичної ортостатичної гіпотензії завжди є досить складним завданням для лікаря.

У лікуванні ортостатичної гіпотензії існують два принципи. Один полягає в обмеженні об'єму, який може зайняти кров при прийнятті вертикального положення, інший – у збільшенні маси крові, що заповнює цей об'єм. Як правило, використовується комплексне лікування. Показані препарати, які можуть підвищувати ендогенну активність симпатичної нервової системи та викликати вазоконстрикцію (альфа-адренергічні агоністи). Їх застосування, однак, пов'язане з ризиком артеріальної гіпертензії та інших ускладнень. Такі препарати призначають з обережністю (наприклад, ефедрин), тоді як деяким пацієнтам полегшення настає від комбінації цих препаратів з інгібіторами МАО (наприклад, ніаламідом у звичайній дозі) або дигідроерготаміном. Показаний бета-блокатор піндолол (віскен), який сприятливо впливає на серцевий м'яз. Також застосовується Обзидан (для запобігання периферичній вазодилатації). Нерукал та індометацин мають таку ж властивість. Показана дієта, багата на сіль. Призначаються препарати, що утримують сіль (синтетичні фторовані кортикостероїди), кофеїн, йохімбін, похідні тираміну. Описано позитивний результат від імплантації кардіостимулятора, який встановлює частоту серцевих скорочень на рівні 100 ударів за хвилину. Також використовується туге бинтування нижніх кінцівок, тазового пояса та живота, спеціальні надувні костюми. Хороший ефект має плавання. Необхідно рекомендувати повноцінне 4-разове харчування. Деякі види ортостатичної гіпотензії (наприклад, викликані міметиками дофаміну) успішно запобігають за кордоном за допомогою периферичного блокатора рецепторів дофаміну – домперидону. Також є повідомлення про сприятливий ефект комбінації мінералокортикоїдів (ДОКСА), симпатоміметиків, L-допи та інгібіторів моноаміноксидази. Пацієнту з ортостатичною гіпотензією рекомендується спати з дещо піднятою (на 5-20 градусів) головою, що сприяє зменшенню гіпертензії в положенні лежачи на спині, а також нічного діурезу. Оскільки неодноразово описано достовірне посилення неврологічної симптоматики у пацієнтів із синдромом Шай-Дрейгера під час куріння, таким пацієнтам слід наполегливо рекомендувати припинити палити.