Лицьові симпаталгії

Р. Бінг об'єднав низку станів, подібних за клінічними проявами, у групу так званих фаціальних симпаталгій. Як правило, вони мають чітко виражений нападоподібний перебіг; між нападами стан задовільний. Тривалість нападів становить від десятків хвилин до доби (рідше); вони проявляються різким, часто нестерпним, болем в ділянці однієї половини обличчя пекучого, розпираючого, давлячого, іноді пульсуючого характеру. Важливою патогномонічною клінічною ознакою є вегетативні розлади на стороні болю: сльозотеча, почервоніння кон'юнктиви очного яблука, виділення рідини з однієї половини носа та відчуття закладеності в ньому, набряк обличчя. Загалом синдром значно частіше зустрічається серед чоловіків (можливу причину цього ми обговоримо трохи пізніше). Напади виникають гостро, переважно вночі; різкий біль змушує пацієнта рухатися, оскільки у стані спокою біль стає ще гострішим.

Симпатичний біль у лицьовій області, як на сьогоднішній день з'ясувалося, є вираженням двох принципово різних форм патології:

1. симпатичні синдроми, спричинені ураженням вегетативних периферичних вузлів та нервів – носовертикулярна невралгія (синдром Шарліна), крилопіднебінна невралгія (синдром Слюдера), невралгія великого кам'янистого поверхневого нерва (синдром Гартнера);
2. судинні синдроми, подібні до мігрені, що позначаються як кластерний головний біль, кластерний ефект, гістамінова мігрень Хортона, мігреноподібна невралгія Гарріса. Дещо особливе місце займає синдром сонної артерії Глейзера.

Так, у минулому різні захворювання об'єднували під загальним терміном «симпаталгії обличчя», а головною спонукальною ідеєю було виокремити їх з групи невралгій обличчя (перш за все трійчастого нерва). Справжні симпаталгічні синдроми зустрічаються вкрай рідко. Синдром Шарлена характеризується герпетичними висипаннями на шкірі носа, кератитом або іритом, переважною локалізацією болю в області очей з іррадіацією в ніс та болем при пальпації внутрішнього кута орбіти.

При синдромі Сладера біль локалізується в оці, щелепі, зубах і поширюється на язик, м'яке піднебіння, вухо та шийно-плечово-лопаткову область. Іноді спостерігається скорочення м'язів м'якого піднебіння, що проявляється характерним клацаючим звуком. Після нападу відзначаються парестезія в області обличчя та шум у вусі.

Природно, що в обох випадках біль супроводжується характерними односторонніми вегетативними проявами (див. вище). Судинні синдроми зустрічаються набагато частіше - у переважної більшості пацієнтів з так званими лицьовими симпаталгіями; вони проявляються нападами, описаними на початку розділу, і частіше зустрічаються у чоловіків. Синдром сонної артерії Глейзера розвивається рідко і, за аналогією із заднім симпатичним синдромом Барре-Льєу, позначається нами як «передній симпатичний синдром».

[ 1 ], [ 2 ]

Патогенез

Справжні симпатичні синдроми (Шарліна та Слюдера) зумовлені залученням до патологічного процесу периферичних вегетативних (нозовійкових та крилопіднебінних) вузлів, їх подразненням. Природа недостатньо ясна. У зв'язку з наявністю герпетичних висипань при синдромі Шарліна можна думати про герпетичний гангліоніт нозовійкового вузла. Крилопіднебінна симпаталгія пов'язана з інфекційними процесами в пазухах (зокрема, верхньощелепних) та залученням крилопіднебінного вузла.

Передній симпатичний синдром Глейзера викликається подразненням симпатичних сплетень, що оточують сонні артерії, в результаті судинної патології або залучення до патологічного процесу верхніх симпатичних гангліїв.

Диференціальна діагностика

Біль у обличчі може бути проявом чотирьох процесів:

1. невралгія трійчастого та (рідше) язикоглоткового нервів;
2. лицьові форми мігрені, включаючи кластерний судинний біль;
3. Співчуття Чарліна або Слейдера;
4. психогенні головні болі.

У більшості пацієнтів з лицьовою симпаталгією вперше діагностується невралгія трійчастого нерва. Однак невралгія характеризується виникненням коротких (секунди, хвилини) больових нападів, що проявляються різкими, стріляючими болями, що провокуються жуванням та розмовою. Під час нападу пацієнти завмирають; в іннервації II та III гілок трійчастого нерва є «тригерні» зони. Серед пацієнтів переважають жінки. Вегетативні прояви, характерні для симпаталгії, відсутні.

Синдром, близький до невралгії V нерва, описується у разі порушення прикусу та залучення до процесу скронево-нижньощелепного суглоба (синдром Костена або синдром больової дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба). Синдром Шарлена слід диференціювати від герпетичного гангліоніту трійчастого (гассерового) ганглія, який проявляється симптомами в зоні іннервації першої гілки трійчастого нерва. Він також не характеризується яскравим вегетативним супроводом.

Психогенний біль у ділянці обличчя часто має двосторонній характер, поєднується з яскравими емоційними та особистісними симптомами, а також з іншими психогенними сенсомоторними (функціонально-неврологічними) розладами.

Не найяскравішою, але цілком певною ознакою лицьової симпаталгії є односторонній набряк обличчя під час нападу. Це змушує нас диференціювати їх насамперед від ангіотрофічних набряків типу Квінке. Типова локалізація – в ділянці губ, щік; часто його двосторонній характер не викликає діагностичних труднощів. Складнішою є діагностика при локальних набряках того ж характеру в ділянці орбітальної клітковини, які проявляються, крім набряку, також больовим синдромом. Ангіотрофічні набряки в ділянці каналу лицевого нерва призводять до недостатності лицевого нерва. Рецидивуюча нейропатія VII нерва такого характеру в поєднанні зі складчастістю язика, хейлітом визначається як хвороба Россолімо-Мелькерссона-Розенталя.

Лікування лицьових симпаталгій

Лікування синдромів Чарліна та Сладера включає застосування вегетативних препаратів (N-холіноблокатори, гангліоблокатори - ганглерон, пахікарпін, альфа-адреноблокатори - пірроксан), які мають денервуючий вплив на уражений вузол. Як і при всіх пароксизмальних станах, використовуються карбамазепіни (тегретол, фінлепсин). Комплексне лікування включає психотропні препарати (транквілізатори та антидепресанти). У гострих ситуаціях ефективним є змащування середнього носового ходу кокаїном (довго його не використовують). Показана новокаїнова або лідокаїнова блокада вегетативних вузлів.