Папілярна сірінгоаденома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Папілярна сірінгоаденома (син .: папиллярная еккрінних аденома, сосочковая сірінгоцістаденома, сосочковий сірінгоцістаденоматозний невус; папиллярная тубулярная аденома - рідкісна пухлина, локалізується частіше на шкірі дистальних відділів кінцівок у вигляді чітко відокремленого вузлика полушаровидной форми, іноді з підлозі просвічує стінкою, діаметром 0,5- 1,5 см. Зрідка в центральній частині виникає ерозія. Вік хворих коливається в широких межах-від 9 років до 81 року. У більшості випадків хворі старше 40 років. Співвідношення чоловіків і женщи 1: 5.

[1], [2], [3], [4], [5]

Патоморфологія папиллярной сірінгоаденоми

В області елемента виражений папіломатоз, епідермальні вирости проникають в дерму з утворенням кіст. Паренхіму пухлини складають сосочкові розростання (папіломатоз), покриті дво- або багаторядним залозистим епітелієм. Клітини, звернені в просвіт, високі, призматичні, з овальними ядрами і еозинофільної цитоплазмою, зазвичай з ознаками активної голокріновой секреції. Клітини, звернені до дермальной поверхні, дрібні, кубовидні з округлими темними ядрами і незначною цитоплазмою. Сосочки багаті стромою з лімфогістіоцитарною інфільтрацією. Крім сосочків і кіст, в пухлини нерідко виявляють переплітаються між собою тубулярні структури, вистелені двошаровим епітелієм. У просвітах тубул рясне гранулярне еозинофільне PAS + вміст, стійке до діастазі, і некротичний детрит. Деякі розглядають його як некротизований епітелій, інші - як речовина, що виділяється при секреції. Епідерміс над сосочками часто покривається виразками, по краях виразки відзначається акантоз. Діагностичною ознакою папілярної сірінгоаденоми є наявність густого, що складається з плазмоцитів інфільтрату в дермі, особливо в сосочках строми пухлини. Часто в пухлини виявляють нерозвинені сальні залози і волосяні структури.

Гістогенез папиллярной сірінгоаденоми

Відносно гистогенеза папиллярной сірінгоаденоми досі повної ясності немає, тому що не у всіх випадках ця пухлина має класичні секреторні ознаки апокрінних залоз. Так, при електронно-мікроскопічному дослідженні показана частково протоковая, частково еккрінних секреторна диференціювання пухлинних елементів; крім того, К. Hashimoto і співавт. (1987) виявлено в епітеліальних клітинах пухлини ЕКН5 і ЕКН6 - антікератіновие антитіла, які, на думку авторів, специфічні для еккрінних диференціювання. К. Nizume (1976), навпаки, виявив диференціювання в напрямку інтрафоллікулярного і інтрадермального відділів ембріональних апокрінних залоз. За допомогою гістохімічних методів М. Landry і R. Winkelmann (1972) виявили гістоензіматіческіе критерії апокринні секреції (виражена активність ендоксілестерази і кислої фосфатази), в той час як фосфорилаза - фермент, характерний для екзокриноцитів, - в цій пухлини не виявляється. Подібні розбіжності в оцінці гистогенеза папиллярной сірінгоаденоми дають можливість деяким авторам стверджувати, що ця нозологічна форма насправді являє збірну групу новоутворень, частково з еккрінних, частково з апокринні дифференцировкой.

Злоякісними аналогами еккрінних гідраденіті, за даними О.Р. Hornstein і F. Weidner (1979), є злоякісна еккрінних пором (порокарцінома), злоякісна світлоклітинний гідраденома, аденокістозная або хондроідкий тип аденокарциноми, яка увійшла в класифікацію ВООЗ (1980) під назвою "хондроідной сірінгокарцінома".