Папілярна сирингоаденома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Папілярна сирингоаденома (син.: папілярна еккринова аденома, папілярна сирингоцистаденома, папілярний сирингоцистаденоматозний невус; папілярна тубулярна аденома – рідкісна пухлина, що локалізується частіше на шкірі дистальних відділів кінцівок у вигляді чітко окресленого напівсферичного вузлика, іноді з напівпрозорою стінкою, діаметром 0,5-1,5 см. Зрідка ерозія виникає в центральній частині. Вік пацієнтів коливається в широких межах – від 9 років до 81 року. У більшості випадків пацієнти старше 40 років. Співвідношення чоловіків і жінок становить 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патоморфологія папілярної сирингоаденоми

Папіломатоз виражається в області елемента, епідермальні розростання проникають у дерму з утворенням кіст. Паренхіма пухлини складається з папілярних розростань (папіломатоз), покритих дво- або багаторядним залозистим епітелієм. Клітини, звернені до просвіту, високі, призматичні, з овальними ядрами та еозинофільною цитоплазмою, зазвичай з ознаками активної голокринної секреції. Клітини, звернені до поверхні дерми, дрібні, кубоїдної форми з округлими темними ядрами та мізерною цитоплазмою. Сосочки багаті на строму з лімфогістіоцитарною інфільтрацією. Окрім сосочків та кіст, у пухлині часто виявляються переплетені трубчасті структури, вистелені двошаровим епітелієм. У просвітах канальців спостерігається рясний зернистий еозинофільний вміст PAS+, стійкий до діастази, та некротичний детрит. Одні розглядають його як некротичний епітелій, інші – як речовину, що виділяється під час секреції. Епідерміс над сосочками часто виразкується, з акантозом по краях виразки. Діагностичною ознакою папілярної сирингоаденоми є наявність щільного плазмоцитарного інфільтрату в дермі, особливо в сосочках строми пухлини. Часто в пухлині виявляються нерозвинені сальні залози та волосяні структури.

Гістогенез папілярної сирингоаденоми

Досі немає повної ясності щодо гістогенезу папілярної сирингоаденоми, оскільки не всі випадки цієї пухлини мають класичні секреторні ознаки апокринних залоз. Так, електронно-мікроскопічне дослідження показало частково протокову, частково еккринну секреторну диференціацію пухлинних елементів; крім того, К. Хашімото та ін. (1987) виявили в епітеліальних клітинах пухлини EKH5 та EKH6 - антикератинові антитіла, які, на думку авторів, є специфічними для еккринної диференціації. К. Нізуме (1976), навпаки, виявив диференціацію в напрямку внутрішньофолікулярних та внутрішньодермальних відділів ембріональних апокринних залоз. За допомогою гістохімічних методів М. Ландрі та Р. Вінкельманн (1972) визначили гістоферментні критерії апокринної секреції (виражена активність ендоксилестерази та кислої фосфатази), тоді як фосфорилаза, фермент, характерний для екзокринних клітин, у цій пухлині не виявлена. Такі розбіжності в оцінці гістогенезу папілярної сирингоаденоми дозволяють деяким авторам стверджувати, що ця нозологічна форма фактично являє собою складну групу новоутворень, частково з еккринною, а частково з апокринною диференціацією.

Злоякісними аналогами еккринних гідраденом, за О.Р. Горнштейном та Ф. Вайднером (1979), є злоякісна еккринна порома (порокарцинома), злоякісна світлоклітинна гідраденома, аденоїдно-кістозний або хондроїдний тип аденокарциноми, який увійшов до класифікації ВООЗ (1980) під назвою «хондроїдна сирингокарцинома».