Папульоз лімфоматоїдний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Причини та патогенез лімфоматоїдного папульозу залишаються невідомими. Багато вчених вважають лімфоматоїдний папульоз вузлуватим видом лімфоми шкіри з повільним прогресуванням пухлини. Захворювання спостерігається у людей молодого та середнього віку, частіше у чоловіків.

Симптоми лімфоматоїдного папульозу. Клінічно захворювання нагадує каплеподібний парапсоріаз, а гістологічно – справжню лімфому. Ураження розташовані переважно на тулубі та кінцівках, а також на обличчі, волосистій частині голови, долонях або геніталіях. Найбільш характерними є синювато-рожеві папули або папуловезикули з лусочками, кірками або ділянками некрозу на поверхні. Цикл розвитку окремих елементів, як правило, становить 4-6 тижнів, іноді закінчується утворенням атрофічних рубців; можуть спостерігатися гіперкератотичні бляшки, розсмоктуючі вузли та бульозні висипання.

Лімфоматоїдний папульоз зазвичай має доброякісний перебіг від 6 місяців до 20 років.

Гістопатологія. В епідермісі виявляються незначний паракератоз, акантоз, спонгіоз, а іноді екзоцитоз мононуклеарних клітин. У поверхневих шарах дерми спостерігаються інфільтрати Т-лімфоцитів з вираженим епідермотропізмом. У середньому та глибокому шарах дерми можуть спостерігатися периваскулярні та перигландулярні інфільтрати лімфоцитів з домішкою атипових клітин, що нагадують звивисті Т-лімфобласти або імунобласти. Можуть бути легкі ознаки васкуліту.

Диференціальну діагностику слід проводити, перш за все, з каплеподібним парапсоріазом, папулонекротичним васкулітом та папулонекротичним туберкульозом. Гістологічне дослідження має вирішальне значення.

Лікування лімфоматоїдного папульозу. Призначають кортикостероїди, високі дози тетрацикліну, ПУВА-терапію. Описано позитивний ефект метотрексату.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]