Папулез лімфоматоїдний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Причини і патогенез папулез лімфоматоідний залишаються невідомими. Багато вчених розглядають папулез лімфоматоідний як узелковую форму лімфоми шкіри з повільною пухлинної прогресією. Захворювання спостерігається у осіб молодого і середнього віку, частіше у чоловіків.

Симптоми папулез лімфоматоідний. Клінічно захворювання нагадує каплевідний парапсоріаз, а гістологічно - справжню лімфому. Вогнища ураження розташовуються переважно на тулубі і кінцівках, а також на обличчі, волосистій частині голови, долонях або статевих органах. Найбільш характерні синюшно-рожеві папули або папуловезікули з лусочками, корочками або ділянками некрозу на поверхні. Цикл розвитку окремих елементів, як правило, становить 4-6 тижнів, іноді закінчується утворенням атрофічних рубчиків; можуть спостерігатися гілеркератіческіе бляшки, які позбавляються вузли і бульозні висипання.

Лімфоматоідний папулез зазвичай має доброякісний перебіг від 6 місяців до 20 років.

Гістопатологія. В епідермісі виявляються незначний паракератоз, акантоз, спонгиоз, іноді екзоцитоз мононуклеарних клітин. У поверхневих шарах дерми - інфільтрати з Т-лімфоцитів з різко вираженим епідермотропізмом. У середніх і глибоких шарах дерми можуть спостерігатися периваскулярні і перігландулярние інфільтрати лімфоцитів з домішкою атипових клітин, що нагадують покручені Т-лімфобластів або імунобласти. Можуть бути не різко виражені ознаки васкуліту.

Диференціальний діагноз необхідно проводити в першу чергу з каплевидним парапсоріазом, папулонекротіческій васкулігом і папулонекротіческій туберкульозом. При цьому вирішальне значення має гістологічне дослідження.

Лікування папулез лімфоматоідний. Призначають кортикостероїди, великі дози тетрацикліну, ПУВА-терапію. Описано позитивний вплив метотрексату.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]