Папульоз злоякісний атрофічний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Атрофічний папульоз (син.: летальний шкірно-кишковий синдром, дисемінований шкірно-кишковий тромбангіїт Келлмейєра, хвороба Дего) – рідкісне захворювання, симптоми якого включають ураження шкіри та внутрішніх органів (переважно тонкої кишки), спричинене ендотромбоваскулітом, ймовірно, аутоімунного генезу. Роль вірусної інфекції у розвитку захворювання поки що не доведена.

Симптоми злоякісного атрофічного папульозу

Злоякісний атрофічний папульоз зазвичай розвивається у молодих людей, рідше у дітей. За винятком окремих випадків, процес починається зі шкірних висипань, які тривалий час, іноді протягом кількох років, можуть залишатися єдиним клінічним симптомом захворювання. Висипання складаються з ізольованих розсіяних блідо-рожевих папул діаметром від 2 до 10 мм. Їх центральна частина западає, поступово стаючи порцеляново-білою, а решта периферичного гребеня набуває синюватого відтінку, на його поверхні видно телеангіектазії. Висипання, спочатку нечисленні, з часом можуть збільшуватися в кількості та покривати всю шкіру. Деякі з них регресують, залишаючи «штамповані» рубці, але на їх місце з'являються нові. Найчастіше папули розташовуються на тулубі та проксимальних відділах кінцівок. Після відносно спокійного періоду, що характеризується лише шкірними симптомами, раптово настає друга стадія – ураження шлунково-кишкового тракту з перфораціями тонкої кишки, розвитком перитоніту, який є основною причиною смерті.

Описано випадки інфаркту головного мозку, а також значні зміни центральної та периферичної нервової системи, очей та слизової оболонки рота без ознак ураження шлунково-кишкового тракту, незважаючи на тривалий перебіг захворювання.

Патоморфологія злоякісного атрофічного папульозу. Початкові зміни шкіри - ішемічний інфаркт, звернений до епідермісу широкою основою, що має вигляд безструктурної маси, блідо забарвленої гематоксиліном та еозином. Толуїдиновий синій забарвлює її метахроматично в рожево-бузковий колір через наявність 8 НМГ. Навколо некротичного вогнища характерна слабка запальна реакція, і лише по периферії місцями виявляються невеликі скупчення мононуклеарних клітин. Епідерміс в зоні інфаркту атрофічний, переважно з некротичними змінами епітеліальних клітин, при розплавленні некротичних мас він може відокремлюватися від дерми. Волосяні фолікули та судини в некротичному вогнищі здебільшого відсутні.

На пізніх стадіях в зоні інфаркту з'являються колагенові волокна, частково гіалінізовані, розташовані пучками в різних напрямках. Клітинних елементів зазвичай дуже мало. Між колагеновими пучками можна побачити окремі дрібні некротичні ділянки.

Гістогенез злоякісного атрофічного папульозу. Причиною інфаркту є пошкодження дрібних артерій та артеріол у вигляді ендоваскуліту, що характеризується проліферацією інтими та набряком ендотеліальних клітин, що часто супроводжується тромбозом. У центральній зоні інфарктів виявляється дефект фібринолізу. Фактори, що ушкоджують ендотелій, невідомі, але передбачається, що це мононуклеарні лейкоцити. Пряма імунофлуоресценція в судинах глибокого шару дерми виявила відкладення IgM або IgG, пов'язані з C3-компонентом комплементу, що може свідчити про імунологічні порушення, що призводять до ендоваскуліту. Іноді вздовж дермоепідермальної зони, а також навколо дрібних вен виявляються гранулярні відкладення IgG, IgA та C3-компонента комплементу.

Електронно-мікроскопічне дослідження виявило в деяких ендотеліальних клітинах частинки, схожі на параміксовіруси. Хоча більшість авторів пояснюють виявлені в ураженнях відкладення глікозаміногліканів вторинними змінами в зоні ішемії, є прихильники теорії розвитку захворювання на тлі прогресування шкірного муцинозу. Можлива роль генетичних факторів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]