Лишай склерозуючий та атрофічний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лишай склерозуючий і атрофічний (син .: каплевидная склеродермія, хвороба білих плям, білий ліхен Цумбуша). Питання про самостійність цього захворювання поки не вирішене.

Причини позбавляючи склерозирующего і атрофічного

Більшість авторів розглядають його як окрему одиницю, інші - як варіант обмеженої склеродермії та, нарешті, деякі вважають його захворюванням, що має проміжне положення між склеродермией і червоним плоским лишаєм, а при локалізації на статевих органах ототожнюють його з краурозом. На думку MG Connelly і RK Winkelmann (19S5), схожість гістологічних картин склерозирующего і червоного плоского позбавляючи полягає, перш за все, в наявності полосовіднимі інфільтрату поблизу епідермісу, утворенні пухирів в субепідермальной області, можливості виразкових змін. Опис різних сполучень склерозирующего позбавляючи, червоного плоского лишаю і осередкової склеродермії, в тому числі наявність перерахованих форм у одного і того ж хворого, дає підставу розглядати це захворювання з позицій реакції "трансплантат проти господаря".

Симптоми позбавляючи склерозирующего і атрофічного

Клінічно проявляється висипанням розсіяних або групувати, іноді зливаються в невеликі бляшки дрібних папул, округлих або поліциклічних обрисів з западением в центрі, білого з лівідним відтінком кольору, чаші на шиї, плечах, тулубі, в області статевих органів. На поверхні окремих елементів виявляють комедоноподобние фолікулярні кератотіческіе пробки. У рідкісних випадках є бульбашки, іноді одночасно виявляються типові вогнища поверхневої склеродермії. При локалізації на статевих органах процес може ускладнитися розвитком плоскоклітинного раку.

Патоморфологія. Спостерігається атрофія зпідерміса, гіперкератоз з наявністю пробок в поглибленнях його і гирлах волосяних фолікулів, в базальному шарі - виражена вакуольна дистрофія. Безпосередньо під епідермісом є широка зона різко вираженого набряку, в якій колагенові волокна виглядають безструктурними, майже не пофарбованими. Нижче зони набряку розташовується густий полосовіднимі інфільтрат, що складається з лімфоцитів і невеликого числа гистиоцитов. Колагенові волокна в нижній частині дерми набряклі, гомогенізовані, інтенсивно забарвлюються еозином. З плином часу в зоні набряку утворюються субепідермальной бульбашки, інфільтрат стає менш інтенсивним, відсувається в більш глибокі відділи дерми. При електронній мікроскопії виявлено, що основні зміни проявляються дистрофією колагенових волокон, в яких поперечні стріаціі не виражені, мають вигляд Тубуль. У фібробластах відзначається розширення цистерн ендоплазматичної мережі і ознаки зниженого фибриллогенеза. В окремих місцях, проте, виявляють тонкі незрілі фібрили діаметром від 40 до 80 нм. Деструктивні зміни відзначені також в еластичних волокнах.

Гістогенез мало вивчений. Передбачається роль генетичних, гормональних, інфекційних і аутоіммунних факторів. Є спостереження сімейних випадків захворювання, в тому числі у монозиготних близнюків. Відзначено асоціація захворювання з антигенами системи HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 і HLA-Aw31. Про можливості впливу гормональних порушень каже частота захворюваності переважно осіб жіночої статі в період менопаузи. Асоціація з іншими аутоімунними захворюваннями (гніздова алопеція, гіпер- і гіпотиреоз, перніціозна анемія, цукровий діабет) свідчить про наявність патології імунної системи. У частини хворих і їхніх родичів 1-го ступеня споріднення виявляють циркулюючі аутоантитіла до епітелію щитовидної залози, слизової оболонки шлунка, гладким м'язам, а також антиядерні антитіла. Відсутність активності колагенази і підвищення активності колаген-ингибирующего ферменту, а також пригнічення активності еластази в осередках ураження можуть мати значення у розвитку захворювання.

[1], [2], [3]