Червоний плоский лишай

Червоний плоский лишай – поширене неінфекційне запальне захворювання шкіри та слизових оболонок, перебіг якого може бути як гострим, так і хронічним.

Причина цього захворювання досі невідома.

[ 1 ]

Епідеміологія

Загальна поширеність червоного плоского лишаю (PL) серед населення становить приблизно 0,1–4 %. Він частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, у співвідношенні 3:2, і в більшості випадків діагностується у віці від 30 до 60 років.

[ 2 ]

Причини червоного плоского лишаю

Причини та патогенез плоского лишаю до кінця не встановлені. Плоский лишай – це поліетіологічне захворювання, яке найчастіше розвивається у зв'язку із застосуванням лікарських препаратів, контактом з хімічними алергенами, насамперед з реактивами для кольорової фотографії, інфекціями, особливо вірусними, та нейрогенними розладами. Ураження слизової оболонки рота при плоскому лишаї часто спричинені гіперчутливістю до компонентів зубних протезів та пломб. Є дані про зв'язок захворювання із захворюваннями печінки, порушеннями вуглеводного обміну, аутоімунними захворюваннями, насамперед червоним вовчаком.

Існують теорії вірусного, інфекційно-алергічного, токсико-алергічного та нейрогенного походження захворювання. Дослідження останніх років показали, що зміни в імунній системі мають велике значення в патогенезі червоного плоского лишаю. Про це свідчить зниження загальної кількості Т-лімфоцитів та їх функціональної активності, відкладення IgG та IgM у дермоепідермальному шарі тощо.

[ 3 ], [ 4 ]

Патогенез

При типовій формі червоного плоского лишаю характерними ознаками є гіперкератоз з нерівномірним гранульозом, акантоз, вакуолярна дистрофія базального шару епідермісу, дифузний смугоподібний інфільтрат у верхній частині дерми, щільно прилягаючий до епідермісу, нижня межа якого «розмита» клітинами інфільтрату. Відзначається екзоцитоз. У глибших частинах дерми видно розширені судини та периваскулярні інфільтрати, що складаються переважно з лімфоцитів, серед яких гістіоцити, тканинні базофіли та меланофаги. У старих вогнищах інфільтрати менш щільні та складаються переважно з гістіоцитів.

Бородавчаста, або гіпертрофічна, форма червоного плоского лишаю характеризується гіперкератозом з масивними роговими пробками, гіпергранульозом, значним акантозом та папіломатозом. Як і при типовій формі, у верхній частині дерми спостерігається дифузний смугоподібний інфільтрат з лімфоїдних клітин, які, проникаючи в епідерміс, ніби «розмивають» нижню межу епідермісу.

Фолікулярна форма плоского лишаю характеризується різким розширенням гирл волосяних фолікулів, заповнених масивними роговими пробками. Волосся зазвичай відсутнє. Зернистий шар потовщений, на нижньому полюсі фолікула є щільний лімфоцитарний інфільтрат. Його клітини проникають в епітеліальну оболонку волоса, ніби стираючи межу між ним та дермою.

Атрофічна форма червоного лишаю характеризується епідермальною атрофією зі згладжуванням епітеліальних виростів. Гіпергранульоз та гіперкератоз виражені менш сильно, ніж при звичайній формі. Смугоподібний інфільтрат у дермі зустрічається рідко, частіше він периваскулярний або зливається, складається переважно з лімфоцитів, у підшкірних відділах спостерігається проліферація гістіоцитів. Завжди можна, хоча й з труднощами, знайти ділянки «розмиття» нижньої межі базального шару клітинами інфільтрату. Іноді серед клітин інфільтрату виявляється значна кількість меланофагів з пігментом у цитоплазмі – пігментна форма.

Пемфігоїдна форма червоного плоского лишаю характеризується здебільшого атрофічними явищами в епідермісі, згладжуванням його наростів, хоча майже завжди виражені гіперкератоз і гранульоз. У дермі – мізерний, часто периваскулярний інфільтрат лімфоцитів з домішкою великої кількості гістіоцитів. На деяких ділянках епідерміс відшаровується від підлеглої дерми з утворенням тріщин або досить великих пухирів.

Коралоподібна форма червоного лишаю характеризується збільшенням кількості судин, навколо яких виявляється вогнищевий лімфоцитарний інфільтрат. Гіперкератоз і гранульоз виражені значно менш сильно, іноді може бути присутнім паракератоз. Завжди можна побачити на окремих ділянках епідермальних виростів «розмиття» нижньої межі базального шару до вакуолізації його клітин.

Гістологічна картина ураження при плоскому лишаї слизових оболонок подібна до описаної вище, проте гіпергранульоз та гіперкератоз відсутні; частіше зустрічається паракератоз.

Гістогенез плоского лишаю

У розвитку захворювання велике значення надається цитотоксичним імунним реакціям у базальному шарі епідермісу, оскільки активовані цитотоксичні Т-лімфоцити переважають у клітинних інфільтратах, особливо тривало існуючих елементах. Кількість клітин Лангерганса в епідермісі значно збільшена. Р. Г. Олсен та ін. (1984) за допомогою непрямої імунофлуоресцентної реакції виявили антиген, специфічний для червоного плоского лишаю, як у остистому, так і в зернистому шарах епідермісу. При імуноелектронно-мікроскопічному дослідженні пемфігоїдної форми C. Прост та ін. (19?5) виявили відкладення IgG та С3-компонента комплементу в lamina hicula базальної мембрани в перибульозній зоні ураження, як і при бульозному пемфігоїді, але на відміну від останнього, вони знаходяться не в стелі сечового міхура, а в зоні базальної мембрани вздовж дна сечового міхура. Сімейні випадки захворювання вказують на можливу роль генетичних факторів, що також підтверджується можливістю асоціації червоного плоского лишаю з деякими антигенами гістосумісності HLA.

[ 5 ], [ 6 ]

Гістопатологія плоского лишаю

Гістологічно характерні гіперкератоз, потовщення зернистого шару зі збільшенням кератогіалінових клітин, нерівномірний акантоз, вакуолярна дегенерація клітин базального шару, дифузний смугоподібний інфільтрат сосочкового шару дерми, що складається з лімфоцитів, значно рідше - гістіоцитів, плазматичних клітин та поліморфноядерних лейкоцитів і тісно прилягає до епідермісу з проникненням клітин інфільтрату в епідерміс (екзоцитоз).

Симптоми червоного плоского лишаю

Захворювання частіше зустрічається у дорослих, переважно у жінок. Типова форма червоного плоского лишаю характеризується мономорфним висипом (від 1 до 3 мм у діаметрі) у вигляді полігональних папул червоно-фіолетового кольору з пупкоподібним заглибленням у центрі елемента. На поверхні більших елементів видно сітку Вікхема (опалоподібні білі або сіруваті крапки та смужки – прояв нерівномірного гранульозу), яка чітко видно при змащуванні елементів рослинною олією. Папули можуть зливатися в бляшки, кільця, гірлянди, розташовуватися лінійно. У гострій стадії дерматозу спостерігається позитивний феномен Кебнера (поява нових висипань у ділянці травми шкіри). Висипання зазвичай локалізуються на згинальних поверхнях передпліч, променезап'ясткових суглобах, попереку, животі, але можуть з'являтися і на інших ділянках шкіри. Процес іноді може набувати поширеного характеру, аж до універсальної еритродермії. Регресія висипань зазвичай супроводжується гіперпігментацією. Ураження слизової оболонки може бути ізольованим (порожнина рота, статеві органи) або поєднуватися з патологією шкіри. Папульозні елементи мають білуватий колір, сітчастий або лінійний характер і не піднімаються над рівнем навколишньої слизової оболонки. Також зустрічаються бородавчасті, ерозивно-виразкові форми уражень слизової оболонки.

Нігтьові пластинки уражаються у вигляді поздовжніх борозенок, заглиблень, ділянок помутніння, поздовжнього розщеплення та оніхолізису. Суб'єктивно відзначається інтенсивний, іноді нестерпний свербіж.

Форми

Існує кілька клінічних форм захворювання:

• бульозний, що характеризується утворенням пухирів із серозно-геморагічним вмістом на поверхні папул або на тлі типових проявів червоного плоского лишаю на шкірі та слизових оболонках;
• кільцеподібні, при яких папули групуються у вигляді кілець, часто з центральною зоною атрофії;
• бородавчастий, при якому висип зазвичай розташований на нижніх кінцівках і представлений щільними бородавчастими бляшками синювато-червоного або коричневого кольору. Такі ураження дуже стійкі до терапії;
• ерозивно-виразковий, що виникає найчастіше на слизовій оболонці рота (щоки, ясна) та статевих органів, з утворенням болючих ерозій та виразок неправильної форми з червоним оксамитовим дном. Типові папульозні елементи відзначаються на інших ділянках шкіри. Спостерігається частіше у пацієнтів з цукровим діабетом та гіпертонічною хворобою;
• атрофічний, що проявляється атрофічними змінами разом із типовими вогнищами червоного плоского лишаю. Вторинна атрофія шкіри можлива після розсмоктування елементів, особливо бляшок;
• пігментований, що проявляється пігментними плямами, що передують утворенню папул, найчастіше вражаючи обличчя та верхні кінцівки;
• лінійний, що характеризується лінійними ураженнями;
• псоріатичний, що проявляється у вигляді папул і бляшок, покритих лусочками, що мають сріблясто-білий колір, як при псоріазі.

Звичайна форма червоного плоского лишаю характеризується висипаннями дрібних блискучих папул полігональних обрисів, червоно-фіолетового кольору з центральною пупкоподібною ямкою, розташованих переважно на згинальній поверхні кінцівок, тулуба, на слизовій оболонці рота, статевих органів, часто згрупованих у вигляді кілець, гірлянд, півдуг, лінійних та зостериформних вогнищ. У слизовій оболонці рота поряд з типовими висипаннями відзначаються ексудативно-гіперемічні, ерозивно-виразкові та бульозні. Лущення на поверхні папул зазвичай незначне, лусочки відділяються з працею, зрідка спостерігається псоріазоподібне лущення. Після змащування вузликів рослинною олією на їх поверхні можна виявити сітчастий малюнок (сітка Вікхема). Часто зустрічаються зміни нігтів у вигляді поздовжніх смуг та тріщин нігтьових пластинок. В активній фазі процесу спостерігається позитивний симптом Кебнера та, як правило, спостерігається свербіж різної інтенсивності.

Перебіг захворювання хронічний, лише в рідкісних випадках спостерігається гострий початок, іноді у вигляді поліморфного висипу, що зливається у великі вогнища аж до еритродермії. При тривалому існуванні процесу, особливо з локалізацією на слизових оболонках, бородавчастій та ерозивно-виразковій формах, можливий розвиток раку. Описані поєднання плоского лишаю та дискоїдного червоного вовчака з локалізацією вогнищ переважно на дистальних відділах кінцівок, що мають гістологічні та імуноморфологічні ознаки обох захворювань.

Бородавчаста, або гіпертрофічна, форма червоного плоского лишаю зустрічається значно рідше і клінічно характеризується наявністю різко окреслених бляшок з бородавчастою поверхнею, вираженим гіперкератозом, значно піднятими над поверхнею шкіри, що супроводжується інтенсивним свербінням на передньолатеральних поверхнях гомілок, рідше на руках та інших ділянках шкіри. Навколо цих уражень, а також на слизовій оболонці ротової порожнини, можуть виявлятися висипання, типові для червоного плоского лишаю.

Вегетативна форма відрізняється від попередньої наявністю папіломатозних розростань на поверхні вогнищ ураження.

Фолікулярна, або загострена, форма характеризується висипаннями загострених фолікулярних вузликів з роговою пробкою на поверхні, на місці яких можуть розвиватися атрофія та облисіння, особливо при локалізації висипу на голові (синдром Грема-Літтла-Піккарді-Лассюера).

Атрофічна форма характеризується наявністю атрофії на місці регресуючих, переважно кільцеподібних висипань. По краю атрофічних елементів можна побачити коричнево-блакитний обідок збереженої кільцевої інфільтрації.

Пемфігоїдна форма червоного плоского лишаю зустрічається найрідкісніше та клінічно характеризується розвитком везикулярно-бульозних елементів з прозорим вмістом, що зазвичай супроводжуються свербінням. Бульозні ураження розташовуються в області папульозних висипань та бляшкоподібних уражень, а також на тлі еритеми або клінічно здорової шкіри. Ця форма може бути паранеоплазією.

Коралоподібна форма спостерігається дуже рідко, клінічно характеризується висипаннями переважно на шиї, в області плечового пояса, на грудях, животі великими сплющеними папулами, розташованими у вигляді намистин, сітчастими, у вигляді смужок. Навколо таких вогнищ можуть спостерігатися типові висипання, часто гіперпігментовані. А. Н. Мехреган та ін. (1984) не вважають цю форму різновидом червоного плоского лишаю. Вони вважають, що це, ймовірно, аномальна реакція шкіри на травму, що проявляється утворенням лінійних гіпертрофічних рубців.

«Хронічний ліхеноїдний кератоз», описаний М. Н. Марголісом та ін. (1972) та проявляється висипаннями на шкірі голови та обличчя, подібними до себорейного дерматиту, а також ліхеноїдними гіперкератотичними папулами на шкірі кінцівок, розглядається як варіант плоского лишаю, подібний за клінічними ознаками до коралоподібної форми. Вказуються три типи гіперкератотичних уражень, які спостерігаються у більшості пацієнтів:

1. лінійні, ліхеноїдні та бородавчасті;
2. жовті кератитні ураження та
3. злегка підняті папули з роговими пробками.

Відзначається часте ураження долонь і підошов у вигляді дифузного кератозу та окремих гіперкератотичних папул; іноді уражаються нігті, вони потовщуються, жовтіють, на їх поверхні з'являються поздовжні гребені. За даними А.Н. Мехрегана та ін. (1984), ця клінічна форма відповідає не коралоподібному, а бородавчастому червоному плоскому лишаю.

Виразкова форма червоного плоского лишаю також зустрічається дуже рідко. Виразкові ураження болючі, особливо при локалізації на нижніх кінцівках, вони невеликі за розміром з інфільтрованими краями, червонувато-синюшного кольору. Водночас типові висипання для червоного плоского лишаю можуть бути виявлені і на інших ділянках шкіри.

Пігментна форма червоного плоского лишаю може проявлятися у вигляді типових за морфологією вузлуватих елементів, але мають коричнево-коричневий колір, дифузних вогнищ пігментації, змін, подібних до пойкілодермічних, при яких вузлуватий висип майже не виявляється. У деяких випадках типові прояви червоного плоского лишаю виявляються на слизовій оболонці ротової порожнини. Деякі автори вважають стійку дисхромну еритему, або «попелястий дерматоз», варіантом пігментної форми червоного плоского лишаю, клінічно проявляється множинними попелясто-сірими плямами, розташованими переважно на шиї, плечах, спині, що не супроводжуються суб'єктивними відчуттями.

Субтропічна форма зустрічається переважно на Близькому Сході, характеризується пігментованими кільцеподібними ураженнями, розташованими переважно на відкритих частинах тіла. Свербіж незначний або відсутній, нігті та шкіра голови уражаються рідко.

Перебіг червоного плоского лишаю зазвичай хронічний. Елементи на слизових оболонках регресують повільніше, ніж на шкірі. Тривалі гіпертрофічні та ерозивно-виразкові ураження можуть трансформуватися в плоскоклітинний рак.

[ 7 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика плоского лишаю проводиться з:

• псоріаз,
• вузлуватий свербіж,
• ліхеноїдний та бородавчастий туберкульоз шкіри.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лікування червоного плоского лишаю

Терапія залежить від поширеності, тяжкості та клінічних форм захворювання, а також від супутньої патології. Застосовуються препарати, що впливають на нервову систему (бром, валеріана, пустирник, еленіум, седуксен тощо), препарати хінгаміну (делагіл, плакепіл тощо), а також антибіотики (тетрациклінового ряду), вітаміни (A, C, B, PP, B1, B6, B22). При поширених формах та у важких випадках призначають ароматичні ретиноїди (неотигазон тощо), кортикостероїдні гормони, ПУВА-терапію (Re-PUVA-терапія).

Зовнішньо призначають протисвербіжні засоби (збовтані суспензії з анестезином, ментолом), мазі з кортикостероїдними гормонами (елоком, бетноват, дермоват тощо), часто нанесені під оклюзійну пов'язку; у бородавчасті ураження вводять ін'єкції хінгаміну або дипроспану; при обробці слизових оболонок використовують 1% дибунолову мазь, полоскання настоями шавлії, ромашки, евкаліпта.

Прогноз

Ураження слизової оболонки рота при плоскому лишаї можуть зберігатися протягом багатьох років і зазвичай важко піддаються лікуванню, а також часто рецидивують.

Атрофічні та/або ерозивно-червоні форми плоского лишаю пов'язані з ризиком розвитку злоякісних пухлин.

[ 11 ], [ 12 ]