Червоний плаский лишай

Червоний плоский лишай - поширене неконтагіозное запальне захворювання шкіри і слизових оболонок, протягом якого може бути як гострим, так і хронічним.

Причина розвитку цього захворювання до цих пір не відома.

[1]

Епідеміологія

Загальна поширеність червоного плоского позбавляючи в загальній популяції становить близько 0,1 - 4%. Зустрічається частіше у жінок, ніж у чоловіків, у співвідношенні 3: 2, і в більшості випадків діагностується у віці від 30 до 60 років.

[2]

Причини червоного плоского позбавляючи

Причини і патогенез червоного плоского позбавляючи остаточно не встановлені. Червоний плоский лишай - поліетіолотіческое захворювання, найбільш часто розвивається в зв'язку з прийомом лікарських препаратів, контактом з хімічними алергенами, в першу чергу з реактивами для кольорової фотографії, інфекціями, особливо вірусними, неврогенними порушеннями. Ураження слизової оболонки порожнини рота при червоному плоскому лишаї нерідко обумовлено гіперчутливістю до компонентів зубних протезів і пломб. Є дані про зв'язок захворювання з хворобами печінки, порушеннями вуглеводного обміну, аутоімунними хворобами, в першу чергу з червоний вовчак.

Існують теорії вірусного, інфекційно-алергічного, токсико-алергічного і неврогенного походження захворювання. В останні роки дослідженнями доведено, що в патогенезі червоного плоского позбавляючи велике значення мають зміни в системі імунітету. Про це свідчать зниження загальної кількості Т-лімфоцитів і їх функціональної активності, відкладення IgG і IgM в дермоепідермальной кордоні та ін.

[3], [4]

Патогенез

При типовій формі червоного плоского позбавляючи характерними ознаками є гіперкератоз з нерівномірним гранулеза, акантоз, вакуольна дистрофія базального шару епідермісу, дифузний полосовіднимі інфільтрат у верхньому відділі дерми, що впритул примикає до епідермісу, нижня межа якого "розмита" клітинами інфільтрату. Відзначається екзоцитоз. У більш глибоких відділах дерми видно розширені судини і периваскулярні інфільтрати, що складаються переважно з лімфоцитів, серед яких знаходяться гістіоцити, тканинні базофіли і меланофаги. У старих вогнищах інфільтрати менш густі і складаються переважно з гістіоцитів.

Веррукозная, або гіпертрофічна, форма червоного плоского лишаю характеризується гіперкератозом з масивними роговими пробками, гіпергранулезом, значним акантозом, папіломатозом. Як і при типовій формі, у верхній частині дерми - дифузний полосовіднимі інфільтрат з лімфоїдних клітин, які, проникаючи в епідерміс, як би "розмивають" нижню межу епідермісу.

Фолікулярна форма червоного плоского лишаю характеризується різким розширенням усть волосяних фолікулів, заповнених масивними роговими пробками. Волосся, як правило, відсутні. Зернистий шар потовщений, у нижнього полюса фолікула є густий лімфоцитарний інфільтрат. Його клітини проникають в епітеліальне піхву волоса, як би стираючи межу між ним і дермою.

Атрофічна форма червоного плоского лишаю характеризується атрофією епідермісу зі згладжуванням епітеліальних виростів. Гіпергранулез і гіперкератоз виражені слабше, ніж при звичайній формі. Полосовіднимі інфільтрат в дермі буває рідко, частіше він периваскулярний або зливається, складається в основному з лімфоцитів, в субпідермальних відділах відзначається проліферація гістіоцитів. Завжди, хоча і з труднощами, можна знайти ділянки "розмиття" клітинами інфільтрату нижньої межа базального шару. Іноді серед клітин інфільтрату виявляють значне кількості меланофаги з пігментом в цитоплазмі - пігментна форма.

Пемфігоїдна форма червоного плоского лишаю характеризується більшою частиною атрофическими явищами в епідермесе, згладжуванням його виростів, хоча гіперкератоз і гранульози майже завжди виражені. У дермі - убогий, чаші періваскалярний інфільтрат з лімфоцитів з домішкою великої кількості гістіоцитів. На окремих ділянках епідерміс відшаровується від підлеглої дерми з утворенням щілин або досить великих бульбашок.

Коралоподібних форма червоного плоского лишаю характеризується збільшенням числа судин, навколо яких виявляється вогнищевий лімфоцитарний інфільтрат. Гиперкератоз і гранульози виражені значно слабше, іноді може бути паракератоз. Завжди можна бачити і окремих ділянках епідермал'них виростів "розмиття" нижньої межі базального шару до вакуолізацію його клітин.

Гістологічна картина ураження при червоному плоскому лишаї слизових оболонок подібна описаної вище, однак відсутні гіпергранулез і гіперкератоз, частіше зустрічається паракератоз.

Гістогенез червоного плоского позбавляючи

У розвитку захворювання надають великого значення цитотоксическим імунних реакцій в базальному шарі епідермісу, так як в клітинних інфільтратах, особливо довгоіснуючих елементів, переважають активовані цитотоксичні Т-лімфоцити. Кількість клітин Лангерганса а епідермісі значно підвищено. RG Olsen і співавт. (1984) за допомогою непрямої реакції імунофлюоресценції виявили і шиповатом і зернистому шарах епідермісу специфічний для червоного плоского позбавляючи антиген. При іммунноелектронно-мікроскопічному дослідженні пемфігондной форми С. Prost і співавт. (19? 5) виявили відкладення IgG і С3-компонента комплементу в lamina hicula базальної мембрани в перібуллезной зоні осередку ураження, як при бульозної пемфігоїд, але на відміну від останнього вони знаходяться не в покришці міхура, а в зоні базальної мембрани уздовж дна міхура. Сімейні випадки захворювання вказують на можливу роль генетичних факторів, на користь чого свідчить також можливість асоціації червоного плоского позбавляючи з деякими антигенами тканинної сумісності системи HLА.

[5], [6]

Гістопатологія червоного плоского позбавляючи

Гістологічно характерні гіперкератоз, потовщення зернистого шару зі збільшенням в клітинах кератогиалина, нерівномірний акантоз. Вакуольна дистрофія клітин базального шару, дифузний полосовіднимі інфільтрат сосочкового шару дерми, що складається з лімфоцитів, значно рідше - гістіоцитів, плазматичних клітин і поліморфноядерних лейкоцитів і впритул примикає до епідермісу з проникненням клітин інфільтрату в епідерміс (екзоцитоз).

Симптоми червоного плоского позбавляючи

Захворювання часто зустрічається у дорослих, переважно у жінок. Типова форма червоного плоского лишаю характеризується мономорфной висипом (від 1 до 3 мм в діаметрі) у вигляді полігональних папул червоно-фіолетового кольору з пупковідним вдавлення в центрі елемента. На поверхні більших елементів видна сітка Уікхема (опаловидний білі або сіруваті точки і смужки - прояв нерівномірного гранулеза), яка добре виявляється при змазуванні елементів рослинним маслом. Папули можуть зливатися в бляшки, кільця, гірлянди, розташовуватися лінійно. У стадії загострення дерматозу спостерігається позитивний феномен Кебнера (поява нових висипань в зоні травматизації шкіри). Висипання зазвичай локалізуються па згинальних поверхнях передпліч, променезап'ясткових суглобах, попереку, животі, але можуть з'являтися і на інших ділянках шкіри. Процес іноді може прийняти поширений характер, аж до універсальної еритродермії. Регрес висипу зазвичай супроводжується гіперпігментацією. Ураження слизових оболонок може бути ізольованим (порожнину рота. Статеві органи) або поєднуватися з шкірної патологією. Папульозні елементи мають білястий колір, сітчастий або лінійний характер і не підносяться над рівнем навколишньої слизової оболонки. Зустрічаються також веррукозная, ерозивно-виразкова форми уражень слизової оболонки.

Нігтьові пластинки уражаються у вигляді поздовжніх борозен, поглиблень, ділянок помутніння, поздовжнього розщеплення і онихолизиса. Суб'єктивно відзначається інтенсивний, іноді болісний свербіж.

Форми

Виділяють кілька клінічних форм захворювання:

• буллезная, що характеризується утворенням пухирів з серозно-геморагічним вмістом на поверхні папул або на тлі типових проявів червоного плоского позбавляючи на шкірі і слизових оболонках;
• кільцеподібна, при якій відбувається угруповання папул в формі кілець, нерідко з центральною зоною атрофії;
• веррукозная, при якій висипання зазвичай розташовуються на нижніх кінцівках і представлені щільними бородавчастими бляшками, що мають синювато-червоне або коричневе забарвлення. Такі вогнища ураження дуже резистентні до проведеної терапії;
• ерозивно-виразкова, що виникає частіше на слизовій оболонці рота (щоки, ясна) і геніталій, з утворенням хворобливих ерозій і виразок неправильної форми з червоним оксамитовим дном. На інших ділянках шкіри відзначаються типові папульозні елементи. Спостерігається частіше у хворих на цукровий діабет і гіпертонію;
• атрофическая, що виявляється атрофічнимизмінами поряд з типовими осередками червоного плоского лишаю. Можлива вторинна атрофія шкіри після дозволу елементів, особливо бляшок;
• пігментна, що виявляється пігментними плямами, які передують формуванню папул, частіше уражаються обличчя і верхні кінцівки;
• лінеарна, що відрізняється лінійним ураженням висипань;
• псоріатформная, що виявляється у вигляді папул і бляшок, покритих лусочками, які мають сріблясто-білий колір як при псоріазі.

Звичайна форма червоного плоского лишаю характеризується висипаннями дрібних блискучих папул полігональних обрисів, червоно-фіолетового кольору з центральним пупковідним влавленнем, що розташовуються переважно на згинальних поверхнях кінцівок, тулуб, на слизовій оболонці порожнини рота, статевих органів, нерідко згрупованими в вигляді кілець, гірлянд, напівдугою, лінійних і зостеріформних вогнищ. У слизовій оболонці порожнини рота поряд з типовими висипаннями відзначаються ексудативно-гіпереміческіе, виразкові і бульозні. Лущення на поверхні папул зазвичай незначне, лусочки відділяються насилу, зрідка спостерігається псоріазіформние лущення. Після змазування вузликів рослинним маслом можна виявити на їх поверхні сетевидной малюнок (сітка Уікхема). Часто зустрічаються зміни погтей у вигляді поздовжньої смугастість і тріщин нігтьових пластинок. В активній фазі процесу спостерігається позитивний симптом Кебнера і, як правило, є різної інтенсивності свербіж.

Перебіг захворювання хронічне, лише в рідкісних випадках спостерігається гострий початок, іноді у вигляді поліморфної висипки, що зливається у великі вогнища аж до еритродермії. При тривалому існуванні процесу, особливо при локалізації на слизових оболонках, веррукозной і ерозивно-виразкової формах, можливий розвиток раку. Описано поєднання червоного плоского лишаю і дискоїдний червоний вовчак з локалізацією вогнищ переважно на дистальних відділах кінцівок, що мають гістологічні іімуноморфологічні ознаки обох захворювань.

Веррукозная, або гіпертрофічна, форма червоного плоского позбавляючи зустрічається значно рідше, клінічно характеризується наявністю на передньо поверхнях гомілок, рідше на кистях і інших ділянках шкіри, різко окреслених бляшок з бородавчастої поверхнею, вираженим гіперкератозом, значно піднімаються над поверхнею шкіри, що супроводжуються інтенсивним свербінням. Навколо цих осередків ураження, а також на слизовій оболонці порожнини рота можуть виявлятися типові для червоного плоского лишаю висипання.

Вегетуюча форма відрізняється від попередньої наявністю на поверхні вогнищ ураження папілломатозних розростань.

Фолікулярна, або загострена, форма характеризується висипаннями гострих фолікулярних вузликів з рогової пробкою на поверхні, на місці яких можуть розвиватися атрофія, облисіння, особливо при локалізації висипань на голові (синдром Грехема-Літтла-Піккарді-Лассюера).

Атрофічна форма характеризується наявністю атрофії на місці регрессирующих, переважно кільцеподібних висипань. По краю атрофічних елементів можна помітити буро-синюшного ободок збереглася інфільтрації кілець.

Пемфігоїдна форма червоного плоского позбавляючи зустрічається найбільш рідко, клінічно характеризується розвитком везикулобульозний бульозних елементів з прозорим вмістом, зазвичай супроводжуються сверблячкою. Бульозні осередки розташовуються в зоні папулезних висипань і бляшечная осередків ураження, а також на тлі еритеми або клінічно здоровій шкірі. Ця форма може бути паранеоплазіі.

Коралоподібних форма спостерігається дуже рідко, клінічно характеризується висипаннями переважно на шиї, в області плечового пояса, на грудях, животі великих сплощені папул, розташованих у вигляді чоток, сетевидной, у вигляді смуг. Навколо таких вогнищ можуть спостерігатися типові висипання, часто гіперпігментовані. А.Н. Mehregan і співавт. (1984) не вважають цю форму різновидом червоного плоского лишаю. Вони вважають, що це, ймовірно, аномальна реакція шкіри на травму, що виявляється утворенням лінійних гіпертрофічних рубців.

Як варіант червоного плоского лишаю, подібний за клінічними ознаками з Коралоподібних формою, розглядається " keratosis lichenoides chronica ", описаний М.Н. Margolis і співавт. (1972) і виявляється висипаннями на волосистій частині голови і обличчя, подібними з себорейний дерматит, а також ліхеноїднимі гіперкератотіческімі папулами на шкірі кінцівок. Вказується на три типи гиперкератотических поразок, які спостерігаються у більшості хворих:

1. лінійні, ліхеноідние і веррукозную;
2. жовті кератотіческіе вогнища і
3. злегка піднімаються папули з роговими пробками.

Відзначається часте ураження долонь і підошов у вигляді дифузного кератозу і окремих гиперкератотических папул, іноді уражаються нігті, вони товщають, фарбуються в жовтий колір, на їх поверхні з'являються поздовжні гребінці. На думку О.М. Mehregan і співавт. (1984), ця клінічна форма відповідає не Коралоподібних, а веррукозного червоному плоскому лишаю.

Виразкова форма червоного плоского позбавляючи зустрічається також дуже рідко. Виразкові ураження болючі, особливо при локалізації на нижніх кінцівках, вони невеликих розмірів з інфільтрованими краями, червонувато-синюшного кольору. При цьому на інших ділянках шкіри можна виявити типові для червоного плоского лишаю висипання.

Пігментна форма червоного плоского лишаю може проявлятися у вигляді типових по морфології вузликових елементів, але мають буро-коричневе забарвлення, дифузних вогнищ пігментації, змін, подібних до пойкілодерміческімі, при яких насилу можуть бути виявлені вузлові висипання. У деяких випадках виявляють типові прояви червоного плоского позбавляючи на слизовій оболонці порожнини рота. Варіантом пігментного форми червоного плоского позбавляючи деякі автори вважають стійку дісхроміческую еритему, або "попелястий дерматоз", клінічно виявляється множинними попелясто-сірими плямами, розташованими переважно на шиї, плечах, спині, які не супроводжуються суб'єктивними відчуттями.

Субтропічна форма зустрічається переважно в країнах Середнього Сходу, характеризується пігментно-кільцеподібними вогнищами ураження, що розташовуються головним чином на відкритих частинах тіла. Сверблячка незначний або відсутній, нігті і волосиста частина голови уражаються рідко.

Перебіг червоного плоского позбавляючи зазвичай хронічне. Елементи на слизових оболонках регресують повільніше, ніж на шкірі. Тривало існуючі гіпертрофічні і виразкові вогнища можуть трансформуватися в плоскоклітинний рак.

[7]

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз червоного плоского позбавляючи проводять з:

• псоріаз,
• вузлуватої почесухой,
• ліхеноідним і бородавчасті туберкульозом шкіри.

[8], [9], [10]

Лікування червоного плоского позбавляючи

Проведена терапія залежить від поширеності, тяжкості перебігу та клінічних форм захворювання, а також від супутньої патології. Застосовують препарати, що впливають на нервову систему (бром, валеріана, пустирник, еленіум, седуксен та ін.), Хінгаміновие препарати, (делагіл, плаквепіл і ін.), А також антибіотики (тетрациклінового ряду), вітаміни (А, С, В, РР, В1, B6, В22,). При поширених формах і в тяжких випадках призначають ароматичні ретиноїди (неотігазона і ін.), Кортикостероїдні гормони, ПУВА-терапію (Ре-ПУВА-терапію).

Зовнішньо призначають протисвербіжну засоби (збовтує суспензії з анестезином, ментолом), мазі з кортикостероїдними гормонами (Елоком, бетновейт, Дермовейт і ін.), Що наносяться нерідко під оклюзійну пов'язку; веррукозную вогнища обколюють Хінгамін або Дипроспаном; при лікуванні слизових оболонок застосовують 1% -ную дібуноловую мазь, полоскання настоєм шавлії, ромашки, евкаліпта.

Прогноз

Ураження слизової оболонки порожнини рота при червоному плоскому лишаї може зберігатися протягом багатьох років, і, як правило, важко піддається лікуванню, часто рецидивує.

Атрофічна і / або ерозивно-червона форма червоного плоского позбавляючи пов'язані з ризиком виникнення злоякісних пухлин.

[11], [12]