Червоний висівковий волосяний лишай: причини, симптоми, діагностика, лікування

Червоний висівкоподібний волосяний лишай (синоніми: хвороба Devergie, гострий червоний лишай) - гетерогенне захворювання, що складається як з спадкових форм, що передаються аутосомно-домінантно, так і з спорадичних, придбаних форм, клінічно близьких до фолікулярному псоріазу. З виділених WAD Griffiths (1980) п'яти клінічних типів захворювання спадковим є атиповий ювенільний. Придбані і спадкові форми захворювання клінічно і гістологічно подібні. Клінічні прояви спадкового типу захворювання виникають в дитячому віці, частіше з ураження липа, де з'являється червонувато-жовтого кольору еритема з лущенням. Розвивається кератоз долонь і підошов. Потім виникають фолікулярні папули з періфоллікулярной еритемою, які, зливаючись, утворюють великі вогнища. У дорослих часто розвивається зрітродермія з острівцями незміненій шкіри. Можуть дивуватися слизові оболонки порожнини рота і очей з розвитком кон'юнктивіту, дистрофії рогівки, ектропіопа. Характерна поява рогових конусів на тилу пальців кистей (симптом Бенье), зміни нігтьових пластинок. Розвитку захворювання можуть сприяти алергічні дерматити, особливо долонь і підошов.

Причини і патогенез червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи невідомі, в деяких випадках відзначається спадкова схильність. В останні роки висловлюється думка про два типи червоного волосяного позбавляючи, один з яких починається незабаром після народження, в дитячому або юнацькому віці (дитячий тип), а інший виникає в зрілому віці (дорослий тип). Вважають, що дитячий тип захворювання носить спадковий характер, а дорослий - придбаний.

З існуючих теорій патогенезу червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи найбільше визнання отримала концепція дефіциту або недостатнього засвоєння вітаміну А, зниження рівня ретинол-зв'язуючого білка. Крім того, у розвитку червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи грають роль такі фактори, як ендокринні порушення, нервові розлади, інтоксикації і ін.

Симптоми червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи

На початку захворювання з'являються ізольовані фолікулярні загострені вузлики рожево-червоного, яскраво-червоного або темно-червоного кольору, висівкоподібний шелушащиеся, з маленьким роговим шипиком в центрі. Надалі в міру збільшення папул або їх злиття утворюються бляшки жовтувато-червоного кольору з оранжевим відтінком, які в більшій чи меншій мірі інфільтровані, покриті білими лусочками і поцятковані різко вираженими шкірними борознами (лихенификация). Погладжування уражених ділянок дає відчуття терки. Улюблена локалізація висипу - розгинальні поверхні кінцівок, особливо тильна поверхню пальців рук, де з'являються патогномонічні для цього дерматозу зміни у вигляді описаних Бенье фолікулярних рогових конусів, хоча висипання можуть виникнути і на інших ділянках шкіри. Іншим патогномонічним симптомом є острівці здорової шкіри неправильних обрисів з розташованими на них роговими шипиками, які впадають в очі на загальному тлі жовтувато-червоної инфильтрированной шкіри. Висипання зазвичай симетричні. На волосистої частини голови є велика нашарування щільно сидять сухих висівкоподібний лусочок (асбестовідние лусочки). Шкіра обличчя рожево-червона, з борошновидним лущенням. На долонях і підошвах спостерігається вогнищева або дифузна кератодермія - шкіра гиперимирована, потовщена, покрита лусочками і тріщинами. Може розвинутися універсальне ураження шкірного покриву за типом еритродермії. Ураження нігтьових пластинок на руках і ногах є одним з характерних ознак дерматозу. При цьому відзначаються поздовжня або поперечна смугастість, помутніння нігтьових пластинок і різко виражений гіперкератоз.

Хвороба частіше починається в дитячому або юнацькому віці (дитячий тип), але щодо нерідкі випадки більш пізнього початку (дорослий тип). Хворі зазвичай відчувають невелике свербіння і скаржаться на стянутость шкіри. Іноді червоний волосяний лишай в своїй течії дуже схожий з псоріазом, і тоді говорять про псоріазоподібних формі, або псоріазоподібні варіанті перебігу червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи.

Гістопатологія. Відзначаються гіперкератоз з фолікулярними пробками, невеликий паракератоз і гранульози, вакуольна дистрофія клітини базального шару. У верхній частині дерми спостерігається периваскулярний інфільтрат, що складається переважно з поліморфноядерних лейкоцитів і лімфоцитів, що розташовуються навколо судин і поблизу волосся.

Патоморфологія. Відзначають нерівномірний акантоз, гіперкератоз з вогнищами паракератозу, рогові пробка в гирлах волосяних фолікулів і поглибленнях епідермісу, з боків яких часто виражений паракератоз. Зернистий шар розширено, нерівномірної товщини, складається з 1-4 рядів клітин. Зернисті епітеліоцити часто вакуолізований. У верхній частині дерми є набряк, розширення судин, периваскулярні інфільтрати. М. Larregue і співавт. (1983) відзначають. Що фолікулярний кератоз і перівакулярние інфільтрати не завжди виражені. При гістохімічному дослідженні виявлено підвищення активності гідролітичних ферментів і позитивна реакція на фосфоліпіди в ротовій шарі. При електронно-мікроскопічному дослідженні виявлено помірне збільшення активності «азільних епітеліоцитів, розширення міжклітинних проміжків, зменшення кількості тонофиламентов і десмосом. Зернистий шар розширено, за даними L. Kanerva і співавт. (1983), має до 9 рядів. Кератогіаліновие гранули здебільшого не змінені, проте зустрічаються ділянки їх дезагрегації. Кількість пластинчастих гранул збільшено, особливо в міжклітинних проміжках. Між зернистим і роговим шарами знаходяться 1-2 ряди наракератотіческіх клітин - перехідна зона. За даними О. Braun-Falco і співавт. (1983), що складається з 3 рядів. Судини мікроциркуляторного русла відрізняються підвищеною активністю ендотеліоцитів і перицитів, що містять велику кількість органел. Базальний шар складається переважно з аморфного речовини. Відкладення такого ж речовини відзначаються і під базальноїмембраною епідермісу, що може бути пов'язано з ексудативним процесами. У рогових лусочках міститься багато ліпідних крапель, що відрізняє це захворювання від інших кератоз.

Гістогенез. Крім дифузного паракератозу, виражений фолікулярний гіперкератоз. В процесі кератинізації, що відбувається в епідермісі і волосяних фолікулах, бере участь багато ферментів. Разом з тим формування в волосяних фолікулах якісно відмінного від кератину епідермісу - тріхогіаліна вимагає участі також специфічних для цього виду кератинізації ферментом. При хвороби Девержі, ймовірно, є ферментативний дефект, загальний для обох видів кератинізації. Передбачається, що важливу роль в патогенезі хвороби Девержі грають дефіцит вітаміну А або порушення його метаболізму, зокрема дефект синтезу реінолсвязивающегоо білка. Встановлено, що концентрація цього білка в крові хворих близька до норми.

При диференціальної діагностики хвороби Девержі і небуллезное ихтиозиформной еритродермії велике значення мають клінічні особливості і тип спадкування. Більш пізній початок хвороби Девержі, характерний колір еритеми, острівці незміненій шкіри на її тлі, виражений фолікулярний кератоз, як правило, допомагають в діагностиці. З огляду на нечіткість гістологічної картини при цих двох захворюваннях необхідно електронно-мікроскопічне і біохімічне дослідження шкіри, особливо на n-алкани. Важче диференціювати хвороба Девержі від артропатичній еритродермії. Проте виражений фолікулярний гіперкератоз і гранульози при хворобі Левержі, масивний гіперкератоз і паракератоз з більш вираженим акантозом при псоріазі мот бути відмінними ознаками цих двох захворювань.

Лікування червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи

Використовують вітамін А в високих дозах (300 000-400 000 мг на добу), неогігазон (0,5-1 мг / кг ваги хворого), Пува і Ре-ПУВА-терапію, метотрексат, глюкокортикоїди. Зовнішньо - кератолітичні засоби і місцеві кортікостсроідние препарати.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]