Червоний висівкоподібний волосяний лишай: причини, симптоми, діагностика, лікування

Фолікулярний лишай червоний (Pityriasis rubra pilaris, синоніми: хвороба Девержі, загострений червоний лишай) – гетерогенне захворювання, що складається як зі спадкових форм, що передаються аутосомно-домінантно, так і зі спорадичних, набутих форм, клінічно близьких до фолікулярного псоріазу. З п'яти клінічних типів захворювання, виділених WAD Griffiths (1980), атиповий ювенільний є спадковим. Набута та спадкова форми захворювання клінічно та гістологічно схожі. Клінічні прояви спадкового типу захворювання виникають у дитячому віці, найчастіше з ураженням долонь, де з'являється червонувато-жовта еритема з лущенням. Розвивається кератоз долонь та підошов. Потім з'являються фолікулярні папули з перифолікулярною еритемою, які, зливаючись, утворюють великі вогнища. У дорослих часто розвивається еритродермія з острівцями незміненої шкіри. Можуть уражатися слизові оболонки ротової порожнини та очей, з розвитком кон'юнктивіту, дистрофії рогівки та ектропіону. Характерною є поява рогових шишок на тильній стороні пальців (симптом Беньє) та зміни нігтьових пластинок. Алергічний дерматит, особливо долонь і підошов, може сприяти розвитку захворювання.

Причини та патогенез червоного висівкоподібного волохатого лишаю невідомі, в деяких випадках відзначається спадкова схильність. В останні роки висловлюється думка про два типи червоного висівкоподібного волохатого лишаю, один з яких починається невдовзі після народження, в дитинстві або підлітковому віці (дитячий тип), а інший виникає в дорослому віці (дорослий тип). Вважається, що дитячий тип захворювання є спадковим, а дорослий – набутим.

З існуючих теорій патогенезу червоного висівкоподібного лишаю найбільш визнаною є концепція дефіциту або недостатнього засвоєння вітаміну А, зниження рівня ретинол-зв'язуючого білка. Крім того, у розвитку червоного висівкоподібного лишаю певну роль відіграють такі фактори, як ендокринні порушення, нервові розлади, інтоксикація тощо.

Симптоми фолікулярного лишаю

На початку захворювання з'являються поодинокі фолікулярні загострені вузлики, рожево-червоні, яскраво-червоні або темно-червоні, висівкоподібні лускаті, з невеликим роговим шипиком у центрі. Пізніше, у міру збільшення папул у розмірах або злиття, утворюються бляшки жовтувато-червоного кольору з помаранчевим відтінком, які більш-менш інфільтровані, покриті білуватими лусочками та всіяні різко вираженими шкірними борозенками (ліхеніфікація). Погладжування уражених ділянок дає відчуття тертя. Улюблена локалізація висипу - розгинальні поверхні кінцівок, особливо тильна поверхня пальців, де патогномонічні зміни для цього дерматозу проявляються у вигляді фолікулярних рогових шишок, описаних Беньє, хоча висип може виникати і на інших ділянках шкіри. Іншим патогномонічним симптомом є острівці здорової шкіри неправильних обрисів з розташованими на них роговими шипиками, що вражають на загальному тлі жовтувато-червоної інфільтрованої шкіри. Висип зазвичай симетричний. На волосистій частині голови є великий шар щільно прилягаючих сухих висівкоподібних лусочок (азбестових лусочок). Шкіра обличчя рожево-червона, з борошноподібним лущенням. На долонях і підошвах спостерігається вогнищева або дифузна кератодермія - шкіра гіперемована, потовщена, вкрита лусочками та тріщинами. Може розвинутися універсальне ураження шкіри за типом еритродермії. Ураження нігтьових пластин на кистях і стопах є однією з характерних ознак дерматозу. У цьому випадку відзначається поздовжня або поперечна смугастість, помутніння нігтьових пластин і виражений гіперкератоз.

Захворювання зазвичай починається в дитинстві або підлітковому віці (дитячий тип), але випадки пізнішого початку (дорослий тип) є відносно поширеними. Пацієнти зазвичай відчувають легкий свербіж та скаржаться на стягнутість шкіри. Іноді перебіг висівкоподібного лишаю дуже схожий на псоріаз, і тоді говорять про псоріазоподібну форму або псоріазоподібний варіант перебігу висівкоподібного лишаю.

Гістопатологія. Відзначаються гіперкератоз з фолікулярними пробками, незначний паракератоз та гранульоз, вакуолярна дегенерація клітин базального шару. У верхньому шарі дерми спостерігається периваскулярний інфільтрат, що складається переважно з поліморфноядерних лейкоцитів та лімфоцитів, розташованих навколо судин та поблизу волосся.

Патоморфологія. Відзначаються нерівномірний акантоз, гіперкератоз з вогнищами паракератозу, рогові пробки в гирлах волосяних фолікулів та епідермальні заглиблення, з боків яких часто виражений паракератоз. Зернистий шар розширений, нерівномірної товщини, складається з 1-4 рядів клітин. Зернисті епітеліальні клітини часто вакуолізовані. У верхній частині дерми спостерігається набряк, вазодилатація, периваскулярні інфільтрати. М. Ларрег та ін. (1983) зазначають, що фолікулярний кератоз та перивакулярні інфільтрати виражені не завжди. Гістохімічне дослідження виявило підвищення активності гідролітичних ферментів та позитивну реакцію на фосфоліпіди в ротовому шарі. Електронно-мікроскопічне дослідження виявило помірне підвищення активності азилових епітеліальних клітин, розширення міжклітинних просторів та зменшення кількості тонофіламентів та десмосом. Зернистий шар розширений, за даними Л. Канерви та ін. (1983), і має до 9 рядів. Гранули кератогіаліну здебільшого не змінені, але є ділянки їх дезагрегації. Кількість пластинчастих гранул збільшена, особливо в міжклітинних просторах. Між зернистим і роговим шарами розташовані 1-2 ряди наракератотичних клітин - перехідна зона. За даними О. Браун-Фалько та ін. (1983), вона складається з 3 рядів. Судини мікроциркуляторного русла відрізняються підвищеною активністю ендотеліоцитів та перицитів, що містять велику кількість органел. Базальний шар складається переважно з аморфної речовини. Відкладення цієї ж речовини відзначаються також під базальною мембраною епідермісу, що може бути пов'язано з ексудативними процесами. Рогові лусочки містять багато ліпідних крапельок, що відрізняє це захворювання від інших кератозів.

Гістогенез. Окрім дифузного паракератозу, виражений фолікулярний гіперкератоз. У процесі зроговіння, що відбувається в епідермісі та волосяних фолікулах, беруть участь багато ферментів. Водночас, для утворення трихогіаліну, який якісно відрізняється від кератину епідермісу, у волосяних фолікулах також потрібна участь ферментів, специфічних для цього типу зроговіння. При хворобі Девержі, ймовірно, існує ферментативний дефект, спільний для обох типів зроговіння. Передбачається, що важливу роль у патогенезі хвороби Девержі відіграє дефіцит вітаміну А або порушення його метаболізму, зокрема дефект синтезу ретинол-зв'язуючого білка. Встановлено, що концентрація цього білка в крові пацієнтів близька до норми.

У диференціальній діагностиці хвороби Девержі та небульозної іхтіозіформної еритродермії велике значення мають клінічні особливості та тип успадкування. У діагностиці зазвичай допомагають пізніший початок хвороби Девержі, характерний колір еритеми, острівці незміненої шкіри на її тлі та виражений фолікулярний кератоз. Через нечіткість гістологічної картини при цих двох захворюваннях необхідне електронно-мікроскопічне та біохімічне дослідження шкіри, особливо на н-алкани. Важче диференціювати хворобу Девержі від псоріатичної еритродермії. Однак, виражений фолікулярний гіперкератоз та гранульоз при хворобі Девержі, масивний гіперкератоз та паракератоз з більш вираженим акантозом при псоріазі можуть бути відмінними рисами цих двох захворювань.

Лікування червоного висівкоподібного лишаю волосся

Вітамін А застосовується у високих дозах (300 000-400 000 мг на добу), неогігазон (0,5-1 мг/кг ваги пацієнта), ПУВА- та Ре-ПУВА-терапія, метотрексат, глюкокортикостероїди. Зовнішньо – кератолітичні засоби та місцеві кортикостероїдні препарати.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]