Псоріаз: причини, симптоми, лікування

Псоріаз (синонім: висівкоподібний лишай) – це запальне захворювання, яке найчастіше проявляється у вигляді чітко окреслених еритематозних папул або бляшок, покритих сріблястими лусочками. Причини псоріазу невідомі, але поширеними причинами є травми, інфекції та вживання певних ліків.

Суб'єктивні симптоми псоріазу зазвичай мінімальні, з періодичним легким свербінням, але ураження можуть бути косметично проблематичними. У деяких пацієнтів розвивається болісний артрит. Діагноз псоріазу ґрунтується на зовнішньому вигляді та розташуванні уражень. Лікування псоріазу включає пом'якшувальні засоби, аналоги вітаміну D, ретиноїди, дьоготь, глюкокортикоїди, фототерапію, а у важких випадках - метотрексат, ретиноїди, біологічні препарати або імуносупресанти.

Псоріаз – це хронічно рецидивуюче захворювання, в основі якого лежить підвищена проліферація та порушення диференціації клітин епідермісу. Захворювання триває роками, супроводжуючись чергуванням рецидивів та ремісій.

Псоріаз – це хронічний запальний дерматоз багатофакторного генезу, в якому провідну роль відіграє генетичний компонент. Псоріаз характеризується вираженим спектром клінічних проявів: від поодиноких, рясно лускатих папул або бляшок рожево-червоного кольору до еритродермії, псоріатичної атропії, генералізованого або обмеженого пустульозного псоріазу. Висип може розташовуватися на будь-якій ділянці шкіри, але найчастіше – на розгинальній поверхні кінцівок, волосистої частини голови, тулуба. Псоріатичні папули різноманітні за своїми розмірами, інтенсивністю запальної реакції, інфільтрацією, яка може бути дуже значною та супроводжуватися папіломатозними та бородавчастими розростаннями.

Псоріаз вражає близько 2% населення світу, чоловіків і жінок – приблизно порівну.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Що викликає псоріаз?

Псоріаз – це гіперпроліферація епідермальних кератиноцитів, що супроводжується запаленням епідермісу та дерми. Захворювання вражає приблизно 1-5% населення світу, причому люди зі світлою шкірою мають підвищений ризик. Віковий початок захворювання має два піки: найчастіше псоріаз виникає у віці 16-22 або 57-60 років, але можливий у будь-якому віці. Причини псоріазу відомі, але зазвичай простежуються в сімейному анамнезі. Антигени HLA (CW6, B13, B17) пов'язані з псоріазом. Вважається, що вплив зовнішніх факторів викликає запальну реакцію та подальшу гіперпроліферацію кератиноцитів. Загальновідомо, що псоріаз провокується такими факторами, як: ураження шкіри (феномен Кебнера), сонячна еритема, ВІЛ, бета-гемолітична стрептококова інфекція, ліки (особливо бета-адреноблокатори, хлорохін, літій, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, індометацин, тербінафін та альфа-інтерферон), емоційний стрес та алкоголь.

Псоріаз: патоморфологія шкіри

Значний акантоз, наявність видовжених тонких і дещо потовщених у нижній частині епідермальних виростів; над верхівками дермальних сосочків епідерміс стоншений, іноді складається з 2-3 рядів клітин. Характерний паракератоз, а в старих вогнищах - гіперкератоз; часто роговий шар частково або повністю відшаровується. Зернистий шар виражений нерівномірно, під ділянками паракератозу, як правило, він відсутній. У період прогресування в остистому шарі відзначаються між- та внутрішньоклітинний набряк, екзоцитоз з утворенням вогнищевих скупчень нейтрофільних гранулоцитів, які, мігруючи в роговий шар або паракератотичні ділянки, утворюють мікроабсцеси Мунро. Мітози часто зустрічаються в базальних і нижніх рядах остистих шарів. Відповідно до подовження епідермальних відростків сосочки дерми збільшені, колбоподібні, розширені, набряклі, капіляри в них зкручені, наповнені кров'ю. У субпапілярному шарі, крім розширених судин, відзначається невеликий периваскулярний інфільтрат з лімфоцитів, гістіоцитів з наявністю нейтрофільних гранулоцитів. При ексудативному псоріазі різко виражені екзоцитоз та міжклітинний набряк в епідермісі, що призводить до утворення мікроабсцесів Мунро. У регресуючій стадії процесу перераховані морфологічні ознаки виражені значно менш сильно, а деякі повністю відсутні.

При псоріатичній еритродермії спостерігаються гістологічні зміни, типові для псоріазу, але в деяких випадках спостерігається виражена запальна реакція з наявністю еозинофільних гранулоцитів серед клітин запального інфільтрату. Іноді зустрічаються спонгіоз та везикуляція. Крім того, лусочки часто слабо прикріплені до епідермісу та відшаровуються під час обробки препаратом разом з мікроабсцесами.

Пустульозний псоріаз характеризується ураженням шкіри долонь і підошов; генералізована форма захворювання зустрічається значно рідше. Ексудативна запальна реакція, що супроводжується везикуляцією, настільки виражена, що іноді затьмарює гістологічні ознаки, типові для псоріазу. Як правило, спостерігається безліч мікроабсцесів Мунро, які розташовуються не тільки під роговим шаром, але й у мальпігієвому шарі епідермісу. Гістологічна картина гострого генералізованого пустульозного псоріазу Нумбуша характеризується наявністю підрогових пустул та руйнуванням верхніх відділів шипоподібного шару, інфільтрованих нейтрофільними гранулоцитами з утворенням губчастої пустульозної пустульозу Когоя. Існують розбіжності в оцінці гістологічних змін шкіри при генералізованому пустульозному псоріазі. Одні автори вважають характерною рисою цього процесу наявність гістологічних ознак псоріазоподібного акантоз та гіперкератозу, інші ж вважають зміни, що відрізняються від псоріазу. Найбільш характерною загальною гістологічною ознакою пустульозних форм псоріазу є губчасті пустули Когоя, що являють собою невеликі порожнини в остистому шарі, заповнені нейтрофільними гранулоцитами. У таких випадках необхідно проводити диференціальну діагностику пустульозного псоріазу від герпетиформного імпетиго, гонорейного кератозу, хвороби Рейтера та субкорнеального пустульозу Снеддона-Вілкінсона.

Бородавчастий псоріаз, крім акантозів, паракератозу, між- та внутрішньоклітинного набряку мальпігієвого шару, має папіломатозу та гіперкератоз, а також різко виражений ексудативний компонент з екзоцитозом та утворенням численних мікроабсцесів Мінро, в області яких можуть бути масивні нашарування рогових лусочок та кірок. У дермі зазвичай різко виражена судинна реакція з набряком стінок судин, їх розпушенням та виходом формених елементів з просвітів судин. Дерма, особливо у верхніх відділах, різко набрякла.

Псоріаз: гістогенез

Питання про провідну роль епідермальних чи дермальних факторів у розвитку захворювання ще не вирішено, але головна роль, як правило, відводиться епідермальних порушенням. Передбачається наявність генетичного дефекту в кератиноцитах, що призводить до гіперпроліферації епідермальних клітин. Водночас, дермальні зміни, насамперед судинні, є більш постійною ознакою псоріазу, вони з'являються раніше, ніж епідермальні, і зберігаються протягом тривалого часу після лікування. Причому дермальні зміни виявляються у клінічно здорової шкіри пацієнтів та їх родичів першого ступеня споріднення. При клінічному одужанні від псоріазу нормалізуються лише епідермальні порушення, а запальний процес зберігається в дермі, особливо в судинах.

Роль біохімічних факторів (халонів, нуклеотидів, метаболітів арахідонової кислоти, поліамінів, протеаз, нейропептидів тощо) вивчається протягом багатьох років; проте жодному з виявлених біохімічних порушень не надано етіологічного значення.

Внесок вивчення імунних механізмів у розвиток запальної реакції є значним. Вважається, що первинною реакцією є виникнення клітинного інфільтрату, що складається переважно з CD4 субпопуляції Т-лімфоцитів. Генетичний дефект може реалізуватися на рівні антигенпрезентуючих клітин, Т-лімфоцитів, що призводить до відмінної від норми продукції цитокінів, або на рівні кератиноцитів, які патологічно реагують на цитокіни. Як підтвердження гіпотези про важливу роль активованої CD4 субпопуляції Т-лімфоцитів у патогенезі псоріазу наводиться позитивний ефект застосування міоклональних антитіл до CD4 Т-лімфоцитів, нормалізація співвідношення субпопуляцій CD4+/CD8+ Т-лімфоцитів після лікування псоріазу.

Гістогенез генералізованого пустульозного псоріазу також незрозумілий. У випадках, коли він розвивається внаслідок вживання лікарських засобів, передбачається, що певну роль відіграє реакція гіперчутливості негайного типу. На важливу роль порушень імунної системи вказують зміни судин у місцях утворення пустул, наявність відкладень IgG, IgM, IgA та компонента комплементу C3 у пустулах і компонента комплементу C3b у базальній мембрані епідермісу, зміни поверхневих рецепторів нейтрофільних гранулоцитів, отриманих з пустул, недостатність Т-системи імунної системи, зниження співвідношення Т-хелперів/Т-супресорів та активності природних кілерів у крові.

Псоріаз - причини та патогенез

Симптоми псоріазу

Виразки або не супроводжуються суб'єктивними відчуттями, або мають легкий свербіж, і найчастіше локалізуються на шкірі голови, розгинальних поверхнях ліктів і колін, крижах, сідницях та пенісі. Також можуть уражатися нігті, брови, пахви, пупкова область та/або періанальна область. Псоріаз може стати поширеним, охоплюючи великі ділянки шкіри. Зовнішній вигляд виражень залежить від типу. Бляшковий псоріаз є найпоширенішим типом псоріазу, при якому утворюються овальні еритематозні папули або бляшки, покриті щільними сріблястими лусочками.

Ураження з'являються поступово, зникають і рецидивують спонтанно або як наслідок причинних факторів. Існують підтипи, і вони описані в таблиці 116-1. Артрит розвивається у 5-30% пацієнтів, що може призвести до інвалідності. Псоріаз рідко загрожує життю, але він може впливати на самооцінку пацієнта. Окрім низької самооцінки, постійний догляд за ураженою шкірою, одягом та постільною білизною може негативно вплинути на якість життя.

Псоріаз - симптоми

Як розпізнати псоріаз?

Діагноз псоріазу найчастіше ставиться на основі зовнішнього вигляду та розташування уражень. Псоріаз слід диференціювати від себорейної екземи, дерматофітії, хронічного червоного вовчака, плоского лишаю, рожевого лишаю, базальноклітинної карциноми, хвороби Боуена, хронічного простого лишаю та вторинного сифілісу. Біопсія рідко потрібна і не використовується для діагностики. Тяжкість захворювання (легка, середня або тяжка) значною мірою залежить від характеру уражень та здатності пацієнта справлятися з хворобою.

Псоріаз: лікування

Враховуючи патогенез псоріазу, терапія повинна бути спрямована на корекцію запалення, гіперпроліферації епітеліальних клітин та нормалізацію їх диференціації. Наразі існує багато методів та різноманітних препаратів для лікування псоріазу. При призначенні того чи іншого методу лікування необхідно підходити до кожного пацієнта індивідуально, враховуючи стать, вік, професію, стадію, клінічну форму, тип захворювання (літо, зима), поширеність процесу, супутні та перенесені захворювання, раніше отриману терапію.

Звичайний псоріаз часто лікують традиційними, загальноприйнятими методами, які включають прийом гіпосенсибілізуючих (хлорид кальцію, глюконат кальцію, тіосульфат натрію), антигістамінних препаратів (феністил, тавегіл, діазолін, аналергін тощо), вітамінних (РР, С, А та групи В) препаратів, гепатопротекторів, засобів, що покращують мікроциркуляцію тощо.

Псоріаз - лікування

До найефективніших методів лікування псоріазу належать: ПУВА-терапія, селективна фототерапія, ароматичні ретиноїди, Re-PUVA-терапія, мезотрексат, циклоспорин А (Сандиммун Неорал), «біологічні агенти» та глюкокортикостероїди.

[ 6 ], [ 7 ]