Парціальна червоноклітинна аплазія

Термін «часткова аплазія еритроцитів» (ЧАЕ) описує групу нозологічних утворень, що характеризуються анемією в поєднанні з ретикулоцитопенією та зникненням або значним зменшенням кількості морфологічно визначених, а також рано комітованих попередників еритропоезу в кістковому мозку. Класифікація поділяє ЧАЕ на вроджену та набуту форми.

Класифікація

Вроджені:

• конституційний;
• Анемія Даймонда-Блекфана.

Плід:

• водянка плода, спричинена внутрішньоутробною інфекцією парвовірусом B19.

Придбано:

• тимчасовий;
• транзиторна еритробластопенія дітей (ТЕД);
• парвовірусна інфекція на тлі інтенсивного еритропоезу.

Пухлино-асоційовані:

• тимома, лімфоми, хронічний лімфолейкоз, МДС, хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ), карциноми.

Імунна:

• ідіопатичний;
• системні захворювання сполучної тканини.

Лікарські.

Найпоширенішими формами таких захворювань у дітей є анемія Даймонда-Блекфана, транзиторна еритробластопенія у дітей та апластичні кризи при вроджених гемолітичних анеміях. Пухлинно-асоційовані, медикаментозно-індуковані та імунні форми PRCA у дітей зустрічаються дуже рідко.

Транзиторна еритробластопенія у дітей

Транзиторна еритробластопенія, ймовірно, є найпоширенішою формою PKCA у дітей, проте через її тимчасовий характер не всі випадки транзиторної еритробластопенії були зареєстровані.

Типовим симптомом є наявність «вірусного» продрому, після якого через кілька тижнів розвивається анемічний синдром. Анемія, відповідно до назви синдрому, є нормохромною та гіпорегенеративною, тобто поєднується з ретикулоцитопенією та повною відсутністю еритробластів у 90% пацієнтів. Порушень інших кровотворних паростків не виявляється. Вроджені аномалії розвитку, характерні для анемії Даймонда-Блекфана, не зустрічаються при транзиторній еритробластопенії. Причиною еритробластопенії при транзиторній еритробластопенії є наявність гуморальних або клітинних інгібіторів еритропоезу. Діагноз транзиторної еритробластопенії ставиться ретроспективно, після вирішення анемії. На «виході» реконвалесценти транзиторної еритробластопенії демонструють ознаки «стресового» кровотворення – експресію I-антигену на еритроцитах та підвищення фетального гемоглобіну. Лікування транзиторної еритробластопенії не потрібне, за винятком переливань крові, якщо анемія погано переноситься.

Часткова аплазія еритроцитів, спричинена парвовірусною інфекцією

Парвовірус B19 – поширений вірус у природі. Найбільш яскравим гострим синдромом, що викликається парвовірусом B19 у дітей, є раптова екзантема. Рецептором вірусу є P-антиген поверхні еритроцитів та еритробластів, тому пошкодження еритропоезу типове для будь-якої інфекції, спричиненої парвовірусом B19. Швидке виведення вірусу та високий «резерв мобілізації» еритропоезу є основними причинами відсутності серйозних гематологічних наслідків інфекції парвовірусом B19 у гематологічно інтактного імунокомпетентного хазяїна. Якщо аналіз крові взяти одразу після гострої інфекції, у ній виявляють ретикулоцитопенію. У пацієнтів з інтенсивним гіперпроліферативним еритропоезом, характерним для хронічних гемолітичних анемій, таласемій, дизеритропоетичних анемій, ураження еритроцитів парвовірусом B19 викликає важку, але тимчасову аплазію еритроцитів, що проходить протягом кількох тижнів. Рідше апластична криза розвивається при інших анеміях, зокрема, при залізодефіцитній анемії. Для цього типу PRCA типовою є наявність небагатьох, але майже патогномонічних гігантських пронормобластів. Діагноз транзиторної апластичної кризи легко встановити у пацієнтів із документованим хронічним гемолізом, але у пацієнтів із субклінічною гемолітичною анемією апластична криза може бути першим проявом захворювання. У пацієнтів з апластичною кризою зазвичай спостерігається віремія на момент виникнення PCC, тому діагноз PCC, спричиненої парвовірусною інфекцією, можна встановити шляхом виявлення вірусу в кістковому мозку або крові за допомогою точкової МРТ-гібридизації. Ампліфікація вірусного геному за допомогою ПЛР є менш надійною, оскільки парвовірус може тривалий час персистувати в кістковому мозку після гострої інфекції повністю безсимптомно.

У пацієнтів з вродженим або набутим імунодефіцитом, позбавлених адекватної противірусної відповіді, парвовірус B19 може спричинити хронічну тяжку PRCA. У таких дітей ефективним є введення високих доз (2-4 г/кг) комерційних внутрішньовенних імуноглобулінів, що містять достатню кількість антитіл до парвовірусу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]