Печінкова енцефалопатія - Симптоми

Симптоми печінкової енцефалопатії включають неспецифічні симптоми психічного розладу, нервово-м'язові прояви, астериксис та зміни в електроенцефалограмі.

Ступінь пригнічення свідомості оцінюється за шкалою депресії Глазго.

Функціональні тести	Характер реакції	Оцінка в очках
Сльозотеча в очах	Спонтанне відкриття	4
	У відповідь на усну команду	3
	У відповідь на болісне подразнення	2
	Відсутній	1
Фізична активність	Цілеспрямований у відповідь на усну команду	6
	Цілеспрямована реакція на больову стимуляцію («відведення» кінцівок)	5
	Нецільовий у відповідь на больову стимуляцію («відведення» зі згинанням кінцівок)	4
	Патологічні тонічні згинальні рухи у відповідь на больове подразнення	3
	Патологічні рухи розгинання у відповідь на больову стимуляцію	2
	Відсутність рухової реакції на больову стимуляцію	1
Усні відповіді	Збереження орієнтації, швидке виправлення	5
	Відповіді
	Сплутана мова	4
	Окремі незрозумілі слова, неадекватні відповіді	3
	Нерозбірливі звуки	2
	Відсутність мовлення	1

Результати трьох функціональних тестів підсумовуються – відкривання очей, рухова активність, вербальні реакції. Загальний результат обчислюється в балах.

При печінковій енцефалопатії уражаються всі відділи мозку, тому клінічна картина являє собою комплекс різних синдромів. Вона включає неврологічні та психічні розлади. Характерною особливістю печінкової енцефалопатії є мінливість клінічної картини у різних пацієнтів. Енцефалопатію легко діагностувати, наприклад, у пацієнта з цирозом печінки, який потрапив до лікарні зі шлунково-кишковою кровотечею або сепсисом, у якого при обстеженні виявляється сплутаність свідомості та «хлопаючий» тремор. Якщо анамнез невідомий і немає очевидних факторів, що сприяють погіршенню перебігу захворювання, лікар може не розпізнати початок печінкової енцефалопатії, якщо не надасть належного значення тонким проявам синдрому. У цьому випадку велике значення можуть мати дані, отримані від членів сім'ї, які помітили зміну в стані пацієнта.

Під час обстеження пацієнтів з цирозом печінки та нейропсихіатричними розладами, особливо у випадках, коли вони виникли раптово, лікар повинен враховувати можливість розвитку неврологічної симптоматики у рідкісних пацієнтів з внутрішньочерепним крововиливом, травмою, інфекцією, пухлиною мозку, а також пошкодженням мозку внаслідок прийому ліків або інших метаболічних порушень.

Клінічні ознаки та дані обстеження у пацієнтів з печінковою енцефалопатією різняться, особливо при тривалому перебігу хронічного захворювання. Клінічна картина залежить від характеру та тяжкості факторів, що спричинили погіршення стану, та від етіології захворювання. У дітей може розвинутися вкрай гостра реакція, часто супроводжувана психомоторним збудженням.

У клінічній картині, характерній для печінкової енцефалопатії, для зручності опису можна виділити розлади свідомості, особистості, інтелекту та мовлення.

Печінкова енцефалопатія характеризується порушенням свідомості з розладом сну. Сонливість у пацієнтів з'являється рано, пізніше нормальний ритм сну та неспання інвертується. Ранні ознаки порушення свідомості включають зменшення кількості спонтанних рухів, фіксований погляд, млявість та апатію, короткі реакції. Подальше погіршення стану призводить до того, що пацієнт реагує лише на інтенсивні подразники. Кома спочатку нагадує звичайний сон, але в міру її погіршення пацієнт повністю перестає реагувати на зовнішні подразники. Ці розлади можуть бути призупинені на будь-якому рівні. Швидка зміна рівня свідомості супроводжується розвитком делірію.

Зміни особистості найбільш помітні у пацієнтів із хронічними захворюваннями печінки. До них належать дитячість, дратівливість, втрата інтересу до сім'ї. Такі зміни особистості можна виявити навіть у пацієнтів у стадії ремісії, що свідчить про залучення лобових часток мозку до патологічного процесу. Ці пацієнти зазвичай товариські, доброзичливі люди з легкими соціальними контактами. У них часто спостерігається грайливий настрій, ейфорія.

Інтелектуальні розлади варіюються за ступенем тяжкості від легкого порушення організації цього психічного процесу до тяжких, що супроводжуються сплутаністю свідомості. Ізольовані розлади виникають на тлі ясної свідомості та пов'язані з порушенням оптико-просторової активності. Найлегше їх виявляти у вигляді конструктивної апраксії, що виражається в нездатності пацієнтів скопіювати простий візерунок з кубиків або сірників. Для оцінки прогресування захворювання пацієнтів можна послідовно обстежити за допомогою тесту Рейтана на з'єднання чисел. Порушення письма проявляються у вигляді порушень написання літер, тому щоденні записи пацієнта добре відображають розвиток захворювання. Порушення розпізнавання об'єктів, подібних за розміром, формою, функцією та положенням у просторі, згодом призводить до таких порушень, як сечовипускання та дефекація в невідповідних місцях. Незважаючи на такі поведінкові розлади, пацієнти часто зберігають критику.

Мова пацієнтів стає повільною, невиразною, а голос монотонним. При глибокому ступорі помітною стає дисфазія, яка завжди поєднується з персевераціями.

У деяких пацієнтів з рота відчувається запах печінки. Цей кислий, каловий запах з рота спричинений меркаптанами – леткими речовинами, які зазвичай утворюються у калі бактеріями. Якщо меркаптани не виводяться через печінку, вони виводяться через легені та з’являються у видихуваному повітрі. Запах печінки не пов’язаний зі ступенем або тривалістю енцефалопатії, і його відсутність не виключає печінкову енцефалопатію.

Найбільш характерною неврологічною ознакою печінкової енцефалопатії є «хлопаючий» тремор (астериксис). Він пов'язаний з порушенням потоку аферентних імпульсів від суглобів та інших частин опорно-рухового апарату до ретикулярної формації стовбура мозку, що призводить до неможливості підтримувати поставу. «Хлопаючий» тремор демонструється на витягнутих руках з розчепіреними пальцями або під час максимального розгинання руки пацієнта з фіксованим передпліччям. У цьому випадку спостерігаються швидкі згинально-розгинальні рухи у напрямку до п'ястно-фалангових та променево-зап'ясткових суглобів, часто супроводжувані латеральними рухами пальців. Іноді гіперкінез вражає всю руку, шию, щелепу, висунутий язик, втягнутий рот і щільно закриті повіки, атаксія з'являється при ходьбі. Тремор найбільш виражений під час підтримки постійної пози, менш помітний під час руху та відсутній під час спокою. Зазвичай він двосторонній, але не синхронний: тремор може бути більш вираженим на одному боці тіла, ніж на іншому. Його можна оцінити, обережно піднявши кінцівку або потиснувши руку лікаря пацієнту. Тремор зникає під час коми. «Хлопаючий» тремор не є специфічним для печінкової прекоми. Він спостерігається при уремії, дихальній недостатності та тяжкій серцевій недостатності.

Глибокі сухожильні рефлекси зазвичай підвищені. На деяких стадіях печінкової енцефалопатії підвищується м'язовий тонус, а м'язова ригідність часто супроводжується тривалим клонусом стоп. Під час коми пацієнти стають млявими, рефлекси зникають.

Згинальні підошовні рефлекси в глибокому ступорі або комі перетворюються на розгинальні рефлекси. У термінальному стані можуть спостерігатися гіпервентиляція та гіпертермія. Дифузний характер церебральних порушень при печінковій енцефалопатії також проявляється надмірним апетитом пацієнтів, м'язовими посмикуваннями, хапальними та смоктальними рефлексами. До зорових порушень належить оборотна кіркова сліпота.

Стан пацієнтів нестабільний, вони потребують посиленого спостереження.

Клінічні прояви печінкової енцефалопатії залежать від її стадії та типу перебігу (гострий, підгострий, хронічний).

Гостра печінкова енцефалопатія характеризується раптовим початком, коротким та надзвичайно важким перебігом, що триває від кількох годин до кількох днів. Може швидко настати печінкова кома. При гострій печінковій недостатності прогноз визначається віком (несприятливий у людей віком до 10 та старше 40 років); етіологією (прогноз гірший при вірусному захворюванні порівняно з медикаментозним); наявністю жовтяниці, що з'явилася раніше, ніж за тиждень до енцефалопатії.

Гостра печінкова енцефалопатія розвивається при гострому вірусному, токсичному, медикаментозному гепатиті, а також у хворих на цироз печінки, коли гострий некроз нашаровується на циротичні зміни в термінальній фазі захворювання. Як правило, гостра печінкова енцефалопатія у хворих на цироз печінки виникає при різкому загостренні захворювання, а також при впливі провокуючих факторів: надмірного вживання алкоголю, прийому наркотичних анальгетиків, снодійних засобів, впливу токсичних гепатотропних речовин, інфекції.

Підгостра печінкова енцефалопатія відрізняється від гострої лише тривалістю розвитку симптомів та повільним розвитком коми (понад тиждень і більше). Іноді підгостра енцефалопатія переходить у рецидивуючу, а в періоди ремісії пацієнти почуваються задовільно, оскільки симптоми енцефалопатії значно зменшуються.

Хронічна печінкова енцефалопатія спостерігається переважно у пацієнтів з цирозом печінки та портальною гіпертензією.

Розрізняють хронічну рецидивуючу та безперервну енцефалопатію. Хронічна печінкова енцефалопатія характеризується постійними змінами психічної сфери різного ступеня тяжкості, які можуть періодично посилюватися (зміни характеру, емоцій, настрою, розладів уваги, пам'яті та інтелекту), можливі паркінсонічний тремор, м'язова ригідність, порушення уваги та пам'яті. Важливим критерієм діагностики хронічної печінкової енцефалопатії є ефективність її правильного та своєчасного лікування.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]