Первинний склерозуючий холангіт: види

Інфекційний склерозуючий холангіт

Навіть при безсумнівною інфекційну природу склерозирующего холангіту за біохімічними, гістологічним і холангіографіческіе ознаками він може нічим не відрізнятися від первинного склерозирующего холангіту.

Бактеріальний холангіт

Бактеріальний холангіт при відсутності механічної, зазвичай часткової, біліарної обструкції розвивається рідко. Найчастіше інфекція висхідна, з кишечника. Обструкція жовчних шляхів викликає надмірний ріст мікрофлори у верхніх відділах тонкої кишки.

У стінках пошкоджених проток виникають інфільтрація поліморфноядерними лейкоцитами і деструкція епітелію. Зрештою жовчний протік замітає фіброзним тяжом. Причиною можуть бути жовчнокам'яна хвороба, стриктури жовчних шляхів і стеноз біліарної-кишкового анастомозу. Втрата жовчних проток необоротна. Після їх руйнування біліарний цироз персистирует, навіть якщо усунути причину обструкції проток (наприклад, видалити каміння жовчних шляхів).

Якщо накладено анастомоз між загальним жовчним або печінковим протокою і дванадцятипалої кишкою, постійне надходження мікроорганізмів з кишечника в жовчні шляхи може і за відсутності обструкції жовчних проток призводити до бактеріального холангіту (синдром «сліпого мішка». Аналогічні ускладнення можуть розвиватися після сфінктеропластіка.

Інвазія китайської печінкової двуусткой (Clonorchis sinensis), викликаючи обструкцію жовчних шляхів, сприяє розвитку вторинної інфекції, зазвичай викликається Escherichia coli, яка є причиною склерозирующего холангіту.

Множинні гнійні абсцеси ведуть до картини склерозирующего холангіту.

Холангит, викликаний опортуністичними мікроорганізмами і обумовлений імунодефіцитом

Склерозуючий холангіт може розвиватися при ураженні жовчних проток опортуністичними мікроорганізмами, зазвичай на тлі вродженого або набутого імунодефіциту.

У новонароджених епітелій жовчних шляхів вибірково вражають CMV і реовірус III типу, які викликають облітеруючий холангіт.

До імунодефіцитів, при яких часто спостерігається холангіт, відносяться сімейний комбінований імунодефіцит, імунодефіцит з гіперпродукцією IgM, ангіоіммунобластіческая лімфаденопатія, імунодефіцит, зчеплений з Х-хромосомою, і імунодефіцит з минущими Т-клітинними порушеннями. Найчастіше захворювання буває викликано CMV, криптоспоридіями або їх поєднанням. Можливо інфікування Cryptococcus, Candida albicans і Klebsiella pneumoniae.

При СНІДі також розвивається патологія жовчних шляхів. У групі з 26 хворих на СНІД з патологією жовчних шляхів у 20 на холангіограмах були виявлені значні зміни. У 14 з них спостерігалася картина склерозирующего холангіту з стенозуючий папіллітом або без нього.

Ураження жовчних проток при первинному склерозуючому холангите і СНІД різниться характером запальної інфільтрації. При первинному склерозуючому холангите в інфільтратах міститься велика кількість Т4-лімфоцитів, при СНІДі відсутня саме ця субпопуляція лімфоцитів.

Хвороба «трансплантат проти господаря»

При відторгненні пересадженою печінки і хвороби «трансплантат проти господаря» (БТПХ), що розвивається після пересадки алогенного кісткового мозку, в жовчних протоках виявляється патологічна експресія антигенів HLA класу II. Відторгнення проявляється прогресуючим негнійний холангитом, найбільш яскравою ознакою якого виявляється зникнення междолькових жовчних проток. Епітелій жовчних проток инфильтрируется лімфоцитами, розвиваються вогнища некрозу і порушується його цілісність. Подібні зміни виявляються при БТПХ після пересадки алогенного кісткового мозку. У одній з таких хворих виражена холестатичнажовтуха тривала

10 років і при біопсії печінки в динаміці були виявлені прогресуючий біліарний фіброз і цироз. Хвора загинула від печінкової недостатності.

Склерозуючий холангіт після трансплантації печінки

Склерозуючий холангіт може розвинутися в неспроможнім трансплантаті. При біопсії печінки діагноз вдається поставити не завжди, зміни можуть свідчити просто про обструкції великого протоки. Причинами склерозирующего холангіту можуть бути несумісність трансплантата, тромбоз печінкової артерії і хронічне відторгнення.

Судинний холангіт

Жовчні протоки рясно кровоснабжаются печінкової артерією, яка утворює перібіліарное судинне сплетіння. Порушення кровопостачання веде до ішемічного некрозу поза- і внутрішньопечінкових жовчних проток і в підсумку до їх повного зникнення. Пошкодження великих гілок печінкової артерії, наприклад при холецистектомії, призводить до ішемії стінки проток, пошкодження їх слизової оболонки і потрапляння жовчі в стінку, що викликає фіброз і стриктуру протоки. Схожі процеси можуть відбуватися при трансплантації печінки, особливо якщо сегмент протоки реципієнта виявляється занадто коротким і внаслідок цього позбавляється артеріального кровопостачання.

У рідкісних випадках у чоловіків з хронічним відторгненням трансплантата розвивається ішемія жовчних проток внаслідок потовщення інтими артеріол печінки.

Зникнення жовчних проток можливо також при системному васкуліті з дифузним запаленням дрібних артерій.

Для лікування метастазів раку прямої або ободової кишки в печінку вдаються до введення в печінкову артерію за допомогою інфузійного насосу флоксуридину (5-FUDR). Воно може ускладнюватися стриктура жовчних шляхів. Картина нагадує первинний склерозуючий холангіт. Процес зникнення жовчних проток може бути настільки вираженим, що виникає необхідність в трансплантації печінки.

Лікарський холангіт

Холангит може виникати при введенні протигельмінтних препаратів в кісти. Зазвичай ураження при цьому обмежується лише частиною жовчних шляхів. Протягом декількох місяців розвивається стриктура, яка веде до жовтяниці, біліарного цирозу і портальної гіпертензії.

Гістіоцитоз Х

Холангіографіческіе картина, аналогічна такий при первинному склерозуючому холангите, може спостерігатися при гістіоцитоз Х. При прогресуванні ураження жовчних шляхів гиперпластические зміни змінюються гранулёматозом, Ксантоматоз і, нарешті, фіброзом. Клінічна картина схожа з картиною первинного склерозирующего холангіту.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],