Первинний склерозуючий холангіт - Види

Інфекційний склерозуючий холангіт

Навіть за безсумнівної інфекційної природи склерозуючого холангіту, за біохімічними, гістологічними та холангіографічними ознаками він може нічим не відрізнятися від первинного склерозуючого холангіту.

Бактеріальний холангіт

Бактеріальний холангіт за відсутності механічної, зазвичай часткової, біліарної обструкції розвивається рідко. Найчастіше інфекція має висхідний характер, з кишечника. Обструкція жовчних проток викликає надмірний ріст мікрофлори у верхніх відділах тонкої кишки.

У стінках пошкоджених проток відбувається інфільтрація поліморфноядерних лейкоцитів та руйнування епітелію. Зрештою, жовчна протока захоплюється фіброзним тяжем. Причиною може бути жовчнокам'яна хвороба, біліарні стриктури та стеноз жовчнокишкового анастомозу. Втрата жовчних проток є незворотною. Після їх руйнування біліарний цироз зберігається, навіть якщо причину обструкції протоки усунуто (наприклад, шляхом видалення жовчних каменів).

Якщо між загальною жовчною протокою або печінковою протокою та дванадцятипалою кишкою накладається анастомоз, постійний потік мікроорганізмів з кишечника в жовчні протоки може призвести до бактеріального холангіту (синдрому сліпого мішка) навіть за відсутності обструкції жовчних проток. Подібні ускладнення можуть розвинутися після сфінктеропластики.

Зараження китайською печінковою двуустницею (Clonorchis sinensis), що викликає обструкцію жовчних шляхів, сприяє розвитку вторинної інфекції, зазвичай спричиненої Escherichia coli, яка є причиною склерозуючого холангіту.

Множинні гнійні абсцеси призводять до картини склерозуючого холангіту.

Холангіт, спричинений умовно-патогенними мікроорганізмами та імунодефіцитом

Склерозуючий холангіт може розвинутися при ураженні жовчних проток умовно-патогенними мікроорганізмами, зазвичай на тлі вродженого або набутого імунодефіциту.

У новонароджених епітелій жовчовивідних шляхів вибірково уражається ЦМВ та реовірусом III типу, які викликають облітеруючий холангіт.

До імунодефіцитних захворювань, які часто спричиняють холангіт, належать сімейний комбінований імунодефіцит, імунодефіцит з гіперпродукцією IgM, ангіоімунобластна лімфаденопатія, Х-зв'язаний імунодефіцит та імунодефіцит з транзиторними Т-клітинними порушеннями. Захворювання найчастіше викликається ЦМВ, криптоспоридіями або їх поєднанням. Також можливі інфекції, спричинені Cryptococcus, Candida albicans та Klebsiella pneumoniae.

СНІД також спричиняє патологію жовчовивідних шляхів. У групі з 26 пацієнтів зі СНІДом та патологією жовчовивідних шляхів у 20 спостерігалися значні зміни на холангіограмах. Чотирнадцять з них показали картину склерозуючого холангіту зі стенозуючим папілітом або без нього.

Ураження жовчних проток при первинному склерозуючому холангіті та СНІДі відрізняється характером запальної інфільтрації. При первинному склерозуючому холангіті інфільтрати містять велику кількість Т4-лімфоцитів, тоді як при СНІДі ця субпопуляція лімфоцитів відсутня.

Реакції реакції "трансплантат проти хазяїна"

При відторгненні трансплантованої печінки та реакції "трансплантат проти господаря" (РТПХ), що розвивається після алогенної трансплантації кісткового мозку, у жовчних протоках виявляється патологічна експресія антигенів HLA II класу. Відторгнення проявляється прогресуючим негнійним холангітом, найяскравішим симптомом якого є зникнення міждолькових жовчних проток. Епітелій жовчних проток інфільтрується лімфоцитами, розвиваються вогнища некрозу та порушується його цілісність. Подібні зміни виявляються при РТПХ після алогенної трансплантації кісткового мозку. В одного з цих пацієнтів тяжка холестатична жовтяниця продовжувалася.

10 років, а під час біопсії печінки в динаміці виявлено прогресуючий біліарний фіброз та цироз. Пацієнт помер від печінкової недостатності.

Склерозуючий холангіт після трансплантації печінки

Склерозуючий холангіт може розвинутися внаслідок невдалої трансплантації. Біопсія печінки не завжди є діагностичною, а зміни можуть просто свідчити про обструкцію великої протоки. Склерозуючий холангіт може бути спричинений несумісністю трансплантата, тромбозом печінкової артерії та хронічним відторгненням.

Судинний холангіт

Жовчні протоки рясно кровопостачаються печінковою артерією, яка утворює перибіліарне судинне сплетення. Порушення кровопостачання призводить до ішемічного некрозу поза- та внутрішньопечінкових жовчних проток і, зрештою, до їх повного зникнення. Пошкодження великих гілок печінкової артерії, наприклад, під час холецистектомії, призводить до ішемії стінки протоки, пошкодження їх слизової оболонки та потрапляння жовчі в стінку, що викликає фіброз і стриктуру протоки. Подібні процеси можуть відбуватися під час трансплантації печінки, особливо якщо сегмент протоки реципієнта занадто короткий і, як наслідок, позбавлений артеріального кровопостачання.

У рідкісних випадках у чоловіків із хронічним відторгненням трансплантата розвивається ішемія жовчних проток через потовщення інтими артеріол печінки.

Зникнення жовчних проток також можливе при системному васкуліті з дифузним запаленням дрібних артерій.

Для лікування метастазів раку прямої або товстої кишки в печінку флоксуридин (5-FUDR) вводять у печінкову артерію за допомогою інфузійного насоса. Може ускладнюватися стриктурами жовчних шляхів. Картина нагадує первинний склерозуючий холангіт. Процес зникнення жовчних проток може бути настільки вираженим, що необхідна трансплантація печінки.

Медикаментозний холангіт

Холангіт може виникнути, коли антигельмінтні препарати вводяться в ехінококову кісту. Зазвичай ураження обмежується лише частиною жовчних проток. Протягом кількох місяців розвивається стриктура, що призводить до жовтяниці, біліарного цирозу та портальної гіпертензії.

Гістіоцитоз Х

Холангіографічну картину, подібну до картини первинного склерозуючого холангіту, можна спостерігати при гістіоцитозі X. У міру прогресування ураження жовчовивідних шляхів гіперпластичні зміни замінюються гранулематозом, ксантоматозом і, нарешті, фіброзом. Клінічна картина подібна до картини первинного склерозуючого холангіту.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]